Tema 149 VASCULITIS SÉPTICAS

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1 Tema 149 VASCULITIS SÉPTICAS Dres. J.L. Rodríguez Peralto, J. Salamanca y A. Segurado DEFINICIÓN Las vasculitis sépticas son un grupo específico de vasculitis, de presentación aguda (mal llamadas por algunos autores no leucocitoclásticas ), asociadas a diferentes tipos de sepsis: meningocócica, gonocócica, estreptocócica, por Pseudomonas, micobacteriana, etc. equimóticas, ampollosas y escaras necróticas. Todas estas lesiones se localizan habitualmente en extremidades y áreas de presión (Fig. 2). El estado general del paciente suele estar muy comprometido, normalmente en estado de shock o con coagulación intravascular diseminada. HISTOPATOLOGÍA ETIOLOGÍA El daño vascular en los casos de septicemia puede ser debido a: a) invasión bacteriana directa de la luz y de la pared del vaso, como ocurre en la sepsis meningocócica, gonocócica, estreptocócica o por Pseudomonas; b) a una inflamación de éste mediada por inmunocomplejos circulantes, como en la meningococemia crónica, síndrome de artritis gonocócica, etc.; c) a la presencia de émbolos sépticos, como sucede en la endocarditis bacteriana, a expensas fundamentalmente de staphylococcus aureus o; d) a un síndrome de coagulación intravascular diseminada. La mayoría de los casos de vasculitis séptica se deben a Neisseria meningitidis, de forma que hasta un 80% de los pacientes diagnosticados de meningococemia presentan lesiones cutáneas de este tipo. También se han descrito lesiones similares en algunas infecciones por rickettsias. CLÍNICA Producida en la mayoría de los casos por la Neisseria meningitidis. Se manifiesta clínicamente por lesiones cutáneas purpúricas y palpables, máculas, nódulos o placas eritematosas (Fig. 1), a veces centradas por pequeñas pústulas, lesiones En la septicemia meningocócica aguda, el daño vascular es intenso, observándose hinchazón de los endotelios con necrosis focal y depósitos de fibrina en la pared de los vasos, así como formación de trombos oclusivos constituidos por plaquetas, fibrina, hematíes y neutrófilos (Fig. 3). Estos últimos están también presentes en la pared de los vasos y en el intersticio, aunque de forma moderada, por lo que la leucocitoclasia no suele ser muy intensa (Fig. 4). Como consecuencia del daño vascular, es frecuente la hemorragia perivascular y los cambios degenerativos de los anejos, así como la presencia de edema (Fig. 5) y pústulas intra y subepidérmicas. En ocasiones, se pueden observar abundantes colonias de cocos Gram negativos que ocupan la luz de los vasos, formando una nube puntiforme basófila, que también se pueden identificar en células endoteliales (Fig. 6). En las septicemias meningocócica y gonocócica crónicas se produce una vasculitis en la que se ven afectadas tanto vénulas como arteriolas de dermis superficial y profunda, con abundante extravasación hemática, infiltrado de células mononucleares y numerosos trombos (Fig. 7). Asimismo aparecen pústulas intra y subepidérmicas con ulceración y destrucción parcial de la epidermis. En estos casos no se observan los diplococos Gram negativos en los vasos, aunque sí es posible identificar el antígeno bacteriano usando técnicas de Ziehl (Fig. 8) o inmunofluorescencia. 616

2 Vasculitis sépticas Figura 1. Vasculitis séptica: Máculas y placas purpúricas y hemorrágicas en planta y dedos del pie izquierdo. Figura 2. Vasculitis séptica: lesiones purpúricas, bien delimitadas en pulpejo del primer dedo del pie. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL El diagnóstico diferencial clínico suele ser en la mayoría de las ocasiones con una vasculitis leucocitoclástica convencional de vaso fino. La existencia de fiebre intensa y mal estado general del paciente, deben hacer sospechar una vasculitis séptica. Desde el punto de vista microscópico, la presencia de colonias bacterianas intravasculares es diagnóstico de vasculitis séptica. Sin embargo, lo más frecuente es la presencia de una vasculitis trombótica con escaso infiltrado neutrofílico de la pared vascu- 617

3 Dermatología: Correlación clínico-patológica Figura 3. Vasculitis séptica: Lesión preferentemente vascular con presencia de trombos intraluminales. Figura 4. Vasculitis séptica: Detalle en el que se identifica un trombo intraluminal con moderado infiltrado neutrofílico de la pared del vaso. lar. En estos casos, siempre es obligado pensar en una vasculitis séptica, aunque lesiones similares se pueden observar en crioglobulinemia, síndrome hiperfosfolípido, y otros tipos de vasculopatías trombóticas. La clínica es fundamental en estos casos para efectuar el diagnóstico diferencial. 618

4 Vasculitis sépticas Figura 5. Vasculitis séptica: vasculopatía trombótica en capilares superficiales. Obsérvese la ausencia de infiltrado inflamatorio perivascular. Figura 6. Vasculitis séptica meningocócica aguda: Además de la necrosis de la epidermis con formación de pústulas, se reconoce una ocupación de la luz vascular por colonias bacterianas. TRATAMIENTO El cuadro de la vasculitis séptica es extremadamente grave, por lo que el tratamiento requiere una actitud rápida, con monitorización del paciente, soporte vital y la instauración de antibioterapia de amplio espectro. 619

5 Dermatología: Correlación clínico-patológica Figura 7. Vasculitis séptica por micobacterias: Trombo de fibrina con escaso infiltrado neutrofílico intra y perivascular. Figura 8. Vasculitis séptica por micobacterias: Con la técnica de Ziehl se reconocen las micobacterias en forma de pequeños bastones acidófilos. 620

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