Hallazgos Tomográficos en la Mastocitosis Sistémica.

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1 Hallazgos Tomográficos en la Mastocitosis Sistémica. Poster no.: S-0121 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: 1 2 M. F. Ramos Solis, C. Gómez de la Heras, J. A. Luque Ordoñez ; Osuna/ES, Sevilla/ES Palabras clave: TC, Radiografía convencional, Huesos, Hematología, Abdomen DOI: /seram2012/S-0121 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 26

2 Objetivo docente Mostrar los hallazgos en la TAC de la mastocitosis sistémica. Mostrar un caso de mastocitosis sistémica agresiva con desarrollo de HT Portal. Revisión del tema La mastocitosis es una enfermedad rara (prevalencia 1: ), caracterizada por la proliferación excesiva y acúmulo de mastocitos, que entra dentro de las enfermedades mieloproliferativas. Existen dos formas clínicas (Fig. 1 on page 4): CUTÁNEA (80-90 %). Suele suceder durante la infancia con resolución espontánea en la adolescencia. La lesión más característica es la urticaria pigmentosa, en forma de máculo-pápulas eritemato-marronáceas, que presentan el signo de Darier (producción de habones y eritema tras el traumatismo). En fases avanzadas puede haber tendencia al sangrado (petequias espontáneas y/o hematomas). Presenta mejor pronóstico que la forma adulta. SISTÉMICA (10 %). Normalmente se da en adultos. La proliferación de los mastocitos se localiza en al menos un órgano (normalmente la médula ósea) y debe confirmarse con biopsia. Puede haber implicación de la piel, pero no tiene por qué estar presente. Es una enfermedad crónica y a día de hoy no hay tratamiento curativo. El pronóstico de las mastocitosis sistémica es normalmente favorable. Raramente una forma de MS progresa a otra. En la mayoría de los casos las MS no son hereditarias. Existen cuatro grandes grupos dentro de la mastocitosis sistémica según el grado de extensión de la enfermedad Indolente, con manifestaciones cutáneas, colapso vascular, enfermedad ulcerosa, malabsorción intestinal, enfermedad ósea, hepato-esplenomegalia o linfadenopatía. Asociada a enfermedad hematológica, mielodisplásica o mieloproliferativa (15-30 %). Mastocitosis sistémica agresiva o linfadenopática con eosinofilia. Leucemia mastocítica, invariablemente mortal. Página 2 de 26

3 Los síntomas de la enfermedad dependen de la infiltración celular y la liberación de mediadores químicos producidos por los mastocitos. Incluyen: manifestaciones cutáneas, flushing, hipotensión y síncope, dolor abdominal, náuseas, vómitos, diarreas, malabsorción, dolor óseo, fracturas patológicas, y síntomas relacionados con trastornos hematológicos. Los síntomas pueden agravarse con la ingesta de AINEs, alcohol, narcóticos (tipo codeína), o anestesia general. (Fig. 2 on page 4). Los criterios diagnósticos en las mastocitosis sistémicas del adulto. (Fig. 3 on page 5) Los hallazgos radiológicos no son específicos de la enfermedad pero entre ellos se incluyen: Afectación ósea (70 %): Pueden aparecer lesiones óseas líticas ( Fig. 4 on page 6 ), blásticas (Fig. 5 on page 7) o mixtas (Fig. 6 on page 8). La afectación difusa del esqueleto es lo más frecuente. Normalmente, el patrón radiográfico es una esclerosis del esqueleto axial y de la parte distal de los huesos largos. ( Fig. 7 on page 9 ) En algunos pacientes existe una osteoporosis generalizada con riesgo de fracturas. Abdominales: Úlceras pépticas, patrón de engrosamiento nodular de la mucosa intestinal ( Fig. 8 on page 10, Fig. 9 on page 11, Fig. 10 on page 12, Fig. 11 on page 13, Fig. 12 on page 14, Fig. 13), trastornos en la motilidad gastrointestinal. Engrosamiento del mesenterio o epiplón. Hepato-esplenomegalia (Fig. 13 on page 16). Ascitis (Fig. 14 on page 17). Adenopatías (Fig. 15 on page 17, Fig. 16 on page 18). Mastocitomas (infiltración por mastocitos en cualquier órgano, por ejemplo en el bazo, Fig. 17 on page 19, Fig. 18 on page 20). Pulmonar (raro): patrón intersticial nodular. Ovario: masa ovárica compleja por infiltración de mastocitos. Posibles complicaciones: Síndrome de Budd-Chiari, HT Portal, flujo hepatófugo de la vena cava, cavernomatosis. Sarcoma granulocítico. Presentamos un caso de mastocitosis sistémica agresiva y afectación linfoproliferativa, intestinal, ósea, hepática, esplénica y complicada con desarrollo de HT Portal (ecografía 2006 Fig. 19 on page 21, TC de abdomen 2011 Fig. 20 on page 22, Fig. 21 on page 23). Criterios de gravedad en la mastocitosis (Fig. 22 on page 24). Página 3 de 26

4 Images for this section: Fig. 1 Página 4 de 26

5 Fig. 2 Página 5 de 26

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7 Fig. 4 Página 7 de 26

8 Fig. 5 Página 8 de 26

9 Fig. 6 Página 9 de 26

10 Fig. 7 Página 10 de 26

11 Fig. 8 Página 11 de 26

12 Fig. 9 Página 12 de 26

13 Fig. 10 Página 13 de 26

14 Fig. 11 Página 14 de 26

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16 Fig. 12 Fig. 13 Página 16 de 26

17 Fig. 14 Página 17 de 26

18 Fig. 15 Página 18 de 26

19 Fig. 16 Página 19 de 26

20 Fig. 17 Página 20 de 26

21 Fig. 18 Página 21 de 26

22 Fig. 19 Página 22 de 26

23 Fig. 20 Página 23 de 26

24 Fig. 21 Página 24 de 26

25 Fig. 22 Página 25 de 26

26 Conclusiones Los hallazgos radiológicos, aunque no son específicos de la enfermedad, nos pueden orientar el diagnóstico en asociación con un contexto clínico adecuado y son útiles para determinar el grado de extensión de la enfermedad. Página 26 de 26