Actualizacion de los tumores tímicos de estirpe epitelial: hallazgos radiológicos.

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1 Actualizacion de los tumores tímicos de estirpe epitelial: hallazgos radiológicos. Poster no.: S-0417 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: 1 2 B. Alvarez de Sierra Garcia, P. Olmedilla Arregui, D. Exposito Jimenez, V. Cuartero Revilla, S. Santamaria Jareño, M Nogueras Carrasco ; Madrid/ES, Alcorcon/ES, Alcorcón/ES Palabras clave: Neoplasia, Agente de contraste-intravenoso, TC, Tórax DOI: /seram2012/S-0417 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 41

2 Objetivo docente 1) Revisar las características clínicas y patológicas de los tumores epiteliales tímicos 2) Revisar los hallazgos de imagen en la TC 3) Proporcionar una orientación de la gestión de estas enfermedades como la puesta en escena y opciones de tratamiento Revisión del tema Fig. 16 on page 37 Fig. 17 on page 38 Fig. 18 on page 26 Fig. 19 on page 25 El timo es un órgano linfático, situado en el mediastino anterosuperior, en la zona prevascular a nivel del arco aórtico Desempeña un papel importante en el desarrollo y maduración del sistema inmune durante infancia, específicamente las células T. El timo es desproporcionadamente más grande en los bebés. Presenta un crecimiento continuo desde su nacimiento hasta los 4-8-meses de edad. Después de la pubertad involuciona poco a poco, siendo sustituido por la grasa con la edad. Fig. 1 on page 8 Sin embargo, esta glándula mantiene su capacidad de crecer de nuevo en cualquier momento y a cualquier edad. Es muy sensible a cualquier tipo de estrés cuerpo. Una inadecuada interpretación de los cambios tanto anatómicos como fisiológicos pueden ser una fuente de diagnóstico erróneo. Diferenciar entre una gran timo normal y una masa del timo puede ser difícil en los niños y algunos adultos jóvenes. ANATOMIA PATOLÓGICA Histológicamente la unidad de la estructura básica de esta glándula es el lóbulo. Cada lóbulo está compuesto por dos compartimentos diferentes, la corteza y la médula constituida por dos proporciones variables de células epiteliales y los linfocitos. En la corteza no se salvan las células epiteliales y los linfocitos numerosas. La médula, en contraste, contiene una gran número de células epiteliales y menos linfocitos. Algunas de las células epiteliales localizadas en la médula se organizan en todo el queratinizado estructuras conocidas como corpúsculos de Hassall, que son el rasgo más característico de la timo Fig. 2 on page 9 Fig. 3 on page 9 Página 2 de 41

3 En la TC el timo normal se adapta a la forma de los grandes vasos adyacentes y se manifiesta como una estructura homogénea bilobulado (lóbulo izquierdo un poco más grande). Cuando es reemplazado por la grasa, muestra un aspecto lobulado y moteado MASAS TÍMICAS El aumento del tamaño del timo es generalmente causada por un tumor, a veces por un quiste, y rara vez por hiperplasia o infección. Las neoplasias tímicas son poco frecuentes y representan menos del 1% en todos los tumores malignos adultos. Tumores epiteliales tímicos Características patológicas Dentro de los tumores epiteliales tímicos (TET) se incluyen dos tipos: timoma y el carcinoma.de todas las masas mediastínicas anteriores 50% son timomas, que son los más los tumores frecuentes de esta región anatómica. Los timomas son típicamente tumores encapsulados con un aspecto lobulado. La mayoría de ellos son sólidos, algunos pueden contenido componente quístico y rara vez puede ser predominantemente quística. Habitualmente se muestran múltiples nódulos separados por bandas fibrosas. Estos tumores están compuestos de una mezcla de células sin atipia (linfocitos y células epiteliales). Ellos pueden tener dos patrones de crecimiento: localizado o invasivo. Los carcinomas tímicos son histologicamente y clínicamente tumores malignos con un pobre pronóstico. Los dos subtipos más comunes son de células escamosas y carcinoma neuroendocrino. Los carcinomas tímicos carecen de cápsula, nódulos o estructuras de los tabiques. Son grandes y, a menudo contienen focos de necrosis y hemorragia. Clasificación A lo largo de la historia se han propuesto muchas clasificaciones, siendo este tema difícil y controvertido. La clasificación histológica más aceptada es la Organización Mundial de la Salud (OMS), publicada por primera vez en 1999 y actualizada en Los TET son estratificados en dos grandes categorías: cinco tipos de timomas (tipos A, AB, B1, B2 y B3) y los carcinomas tímicos. Página 3 de 41

4 Los tipos A AB, y B1 son los timomas de bajo riesgo y los tipos B2 y B3 son los timomas de alto riesgo. Esta clasificación está basada en la morfología de las células epiteliales y el tipo de células epiteliales. Clínica La incidencia de TET es muy baja (1.5 por 1 millón de habitantes), sin predominio de género. Su prevalencia máxima en la quinta y sexta década y son muy raros en la infancia. Se asocian con un mayor riesgo de padecer un segundo cáncer. Los timomas son frecuentemente asintomáticos. Sin embargo, el 20-30% de los pacientes tienen síntomas locales tales como tos, dolor torácico, disnea, hoarsenes o la vena cava superior síndrome. Aproximadamente el 40% de los pacientes desarrollan miastenia gravis. Este síndrome ocurre más frecuentemente en AB, B2 y B3 tipos. Los pacientes también pueden desarrollar la aplasia de células hipogammaglobulinemia (más comúnmente asociado con el tipo A). rojas e El carcinoma tímico presenta como síntomas más comunes: dolor en el pecho, tos, fatiga, fiebre y síndrome de la vena cava superior cava. En los pacientes con carcinoma de células escamosas no existe una asociación con la miastenia gravis, pero pueden ocurrir polimiosistis paraneoplásica. Los sitios de metástasis más comunes son ganglios linfáticos regionales, seguido por el hueso, los pulmones, el hígado y el cerebro. La mayoría del síndrome paraneoplásico que se asocia es el síndrome de Cushing `s (secundaria a la ACTH de producción) Hallazgos radiológicos Los tumores tímicos se detectan a menudo como masas mediastínicas anteriores en la rutina simple de tórax, RX de tórax en pacientes asintomáticos o como una prueba de detección en los pacientes con síntomas locales o síndromes paraneoplásicos. TCMD es el método de imagen más utilizado para evaluar las masas tímicas. Una masa del timo no tiende a adaptarse al espacio prevascular y por lo general están centrados en la línea media dando lugar a una inflamación focal. Página 4 de 41

5 A la hora de revisar las características de TC que tienen, hay que ser cuidadoso analizandolo. Cuando un TET es sospechoso, se pueden encontrar los siguente hallazgos en la TC: -Localización: En casi todos los casos TET se encuentran en el espacio prevascular (80% en la base del corazón). Pocas veces en el cuello, en al hiato torácico o en el mediastino posterior (timo ectópico). -Tamaño: Puede ser variable entre 2-12 cmde diámetro máximo). Los carcinomas tímicos son generalmente más grandes. -Forma: Por lo general bien definido masas redondas u ovaladas. -Atenuación y patrón de realce: Los timomas generalmente tienen tejido blando homogéneo. Realce homogéneo es más típico de tipo A y de AB, B1 y B2. Realce heterogéneo con las áreas de baja atenuación (debido a la hemorragia, necrosis o degeneración quística) se encuentran en los tumores más grandes (con más frecuencia en el tipo B3 yel carcinoma tímico). -Los márgenes y los contornos: TET pueden tener bordes lisos, lobulados o irregulares, presentan márgenes bien delimitadas o contornos lobulados. La combinación de contorno suave y forma redonda es sugestivo de tipo A. Los márgenes deben ser evaluados cuidadosamente para determinar características de la invasión. Aunque es muy poco común, los timomas de bajo riesgo puede invadir estructuras adyacentes. -Septos: TET puede contener lobulaciones tumorales separados por septos fibrosos gruesos, esta es una de las características de la mayoría de los timomas. -Calcificaciones: Pueden estar presentes en la cápsula o dentro del tumor. Este hallazgo es sugestivo de tipo B1, B2 y B3. -Cápsula: Puede ser completa, parcial o nula. En la TC se ve como una atenuación de baja o alta delgado borde que rodea a la masa. Cápsula está ausente en los carcinomas tímicos. Página 5 de 41

6 -Afectación pleural: TC muestra nódulos pleurales (metástasis de caída), engrosamiento pleural difuso (nodular o lisa) o derrame. -Afectación del pericardio: TC muestra nódulos pericárdicos, engrosamiento pericárdico o derrame. -Metástasis: mediastinicas, linfadenopatías y a distancia: Comúnmente asociados con carcinoma tímico. Los timomas generalmente no se asocian con adenopatías mediastínicas. Cuando los ganglios linfáticos son evidentes el linfoma, la enfermedad metastásica y del carcinoma timíco son más probables. TCMD es una técnica precisa que proporciona información relevante para evaluar estas tumores. Facilitando la evaluación de la extensión del tumor y extensión. extracapsular La combinación de contorno irregular, el realce heterogéneo, linfadenopatía y la invasión de grandes vasos es sugestivo de carcinoma. Timomas de bajo riesgo suelen presentarcontornos suaves, cápsula completa, el septo y realce homogéneo. Sin embargo, La TC es de valor limitado en la diferenciación de bajo riesgo de timomas de alto riesgo VER CASOS Fig. 6 on page 27 Fig. 7 on page 28 Fig. 8 on page 29 Fig. 9 on page 30 Fig. 10 on page 31 Fig. 11 on page 32 Fig. 12 on page 33 Fig. 13 on page 34 Fig. 15 on page 36 Fig. 16 on page 37 Fig. 17 on page 38 Fig. 18 on page 26 Fig. 19 on page 25 Fig. 20 on page 24 Fig. 21 on page 16 Fig. 22 on page 15 Fig. 23 on page 14 Fig. 24 on page 13 Fig. 25 on page 12 Fig. 26 on page 17 Fig. 27 on page 18 Fig. 28 on page 19 Fig. 29 on page 20 Fig. 30 on page 21 Clasificación y Pronóstico Como ya hemos mencionado existen varias clasificaciones de los tumores epiteliales del timo. La clasificación realizada por Masaoka se basa en hallazgos quirúrgicos, hallazgos microscópicos y propiedades invasivas del tumor. Generalmente, la clasificación de Masaoka considera que el factor determinante más importante de los tumores es la supervivencia. También es útil para el tratamiento de la enfermedad. Fig. 4 on page 10 Página 6 de 41

7 La clasificación de la OMS basada en los hallazgos histológicos está aceptada en todo el mundo. Su principal ventaja es que los grupos tumorales tienen diferente correlación con el pronóstico y con la invasividad. Sin embargo, no se utiliza de entrada debido a que carece de la reproducibilidad y varios tipos histológicos pueden coexitir en un solo tumor. Las siguientes figuras Fig. 5 on page 11 muestran la correlación de los diferentes tipos de TET con la agresividad, el comportamiento clínico y el pronóstico. Etapa I se considera que es curable por resección quirúrgica completamente, mientras que la fase II o enfermedad más avanzada deberían ser tratados con resección más terapia adyuvante. La estadificación y la extensión de la resección del tumor son los factores pronósticos más importantes. El tamaño del tumor, la presencia o ausencia de complicaciones y el tipo histológico han sido informados también como factores pronósticos. Es esencial detectar la estadio III y IV debido a que estos pacientes se tratan con QT antes de la cirugía y esta estrategia terapéutica mejora su supervivencia. El estadio III (extensión en las estructuras adyacentes) generalmente se observa por el cirujano en el momento de la escisión. Por lo tanto, uno nuestros objetivos es identificar la invasividad de los timomas. A veces es difícil para los radiólogos distinguir timoma invasor de no invasivo y, en estos casos, el tumor será correctamente estudiado durante o después de la cirugía. Manejo y tratamiento Todos los pacientes deben ser manejados por un equipo multidisciplinar (cirujano, radiólogo, oncólogo radioterapeuta, un oncólogo médico y neumólogo). Cuando una masa tímica se diagnostica el equipo médico tiene que decidir si puede ser resecable o no (enfermedad avanzada). Esta decisión terapéutica está muy condicionada a los hallazgos de imagen. El objetivo de la cirugía es eliminar completamente el tumor con timectomía total y la resección completa de la enfermedad contigüa y no contigüa(pleura, el pericardio, nervio frénico, el pulmón y las estructuras vasculares, incluso mayores). El manejo de estos tumores es difícil y controvertido. Algunos autores recomiendan realizar una biopsia de rutina preoperatoria. Se conoce que es posible identificar el tipo histológico en aproximadamente el 80% de los pacientes si el patólogo tiene una muestra adecuada de tejido tumoral. Puesto que existe una correlación entre la OMS el tipo histológico y el estadio, la identificación preoperatoria del subtipo podría disminuir Página 7 de 41

8 resecciones incompletas.sin embargo no hay datos a largo plazo para apoyar esta alternativa de gestión. De acuerdo con las guías de la NCCN (Guías de Práctica Clínica en Oncología) la biopsia quirúrgica se debe evitar cuando el tumor se considera resecable. Todos los pacientes deben ser cuidadosamente evaluados y si el tumor es resecable sobre la base de hallazgos clínicos o de imagen, la cirugía se debe realizar directamente. Cuando se sospecha de tumor tímico resecable quirúrgicamente se tiene que hacer una biopsia guiada por TC o una biopsia abierta para establecer un diagnóstico específico y comenzar el tratamiento apropiado. La irresecabilidad de la masa se basa principalmente en los estudios de imagen que sugieran extensión tumoral extracapsular. Fig. 31 on page 22 Fig. 32 on page 23 Fig. 33 on page 39 Images for this section: Página 8 de 41

9 Fig. 1: EL TIMO EN LA EVOLUCIÓN HUMANA Fig. 2: ANATOMÍA PATOLÓGICA Página 9 de 41

10 Fig. 3: ANATOMÍA PATOLÓGICA Página 10 de 41

11 Fig. 4: CLASIFICACION DE MASAOKA. Página 11 de 41

12 Fig. 5: CLASIFICACION WHO Página 12 de 41

13 Fig. 25 Página 13 de 41

14 Fig. 24 Página 14 de 41

15 Fig. 23 Página 15 de 41

16 Fig. 22 Página 16 de 41

17 Fig. 21 Página 17 de 41

18 Fig. 26 Página 18 de 41

19 Fig. 27 Página 19 de 41

20 Fig. 28 Página 20 de 41

21 Fig. 29 Página 21 de 41

22 Fig. 30 Página 22 de 41

23 Fig. 31: RECOMENDACIONES CONTROL MASA TIMICA COMO HALLAZGO INCIDENTAL Página 23 de 41

24 Fig. 32: ENFERMEDAD RESECABLE: TRATAMIENTO Página 24 de 41

25 Fig. 20 Página 25 de 41

26 Fig. 19 Página 26 de 41

27 Fig. 18 Página 27 de 41

28 Fig. 6: CASO1 Página 28 de 41

29 Fig. 7 Página 29 de 41

30 Fig. 8 Página 30 de 41

31 Fig. 9 Página 31 de 41

32 Fig. 10 Página 32 de 41

33 Fig. 11 Página 33 de 41

34 Fig. 12 Página 34 de 41

35 Fig. 13 Página 35 de 41

36 Fig. 14 Página 36 de 41

37 Fig. 15 Página 37 de 41

38 Fig. 16 Página 38 de 41

39 Fig. 17 Página 39 de 41

40 Fig. 33: ENFERMEDAD AVANZADA: TRATAMIENTO Página 40 de 41

41 Conclusiones 1.Aunque los tumores del timo se encuentran entre las neoplasias más inusuales, los timomas son los tumores más frecuentes del mediastino anterior en adultos. 2. La clasificación de la OMS TET estratifica en cinco tipos de timomas (A, AB, B1, B2 y B3) y los carcinomas tímicos. Un tipo AB, y B1 son los timomas de bajo riesgo y los tipos B2 y B3 son los timomas de alto riesgo. 3. TCMD es la modalidad de elección para obtener imágenes de las masas tímicas y proporciona un excelente información para evaluar la extensión del tumor y la invasión extracapsular. 4. El valor de la TC se limita a diferenciar timomas de alto y de bajo riesgo, pero estas últimas suelen tener contornos suaves, cápsula completa, septum y ser homogéneos. 5. Hallazgos en la TC asociados con la enfermedad avanzada son: gran tamaño, márgenes lobulados,la infiltración de la grasa adyacente, flujo vascular y realce heterogéneo. 6.La biopsia guiada por TC se utiliza para identificar el tipo histológico de los tumores no resecables 7. Clasificación de Masaoka se correlaciona con los resultados y se utiliza para conformar el tratamiento más adecuado. 8. Radiólogo debe estar familiarizado con los hallazgos de imagen para el diagnóstico de EET y también para reconocer la enfermedad avanzada, ya que tiene implicaciones terapéuticas y el pronóstico. Página 41 de 41