Revista Pediatría Electrónica. Departamento de Pediatría y Cirugía Infantil

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1 CASOS CLÍNICOS Masa Abdominal en niñas escolares: una aproximación diagnóstica a tumores de ovario M. Paz Rivas 1, Mónica Salinas 1, José Sánchez 1, Rodrigo Santander 1, Carolina Sepúlveda 1 y Dra. Carmen Gloria Rostion 2, 3 1 Alumno de quinto año,, Universidad de Chile. 2,, Universidad de Chile. 3 Servicio de Cirugía, Hospital de Niños Dr. Roberto del Río. Resumen El hallazgo de una masa abdominal en niñas escolares constituye un evento preocupante, debido a que frecuentemente se asocia con patología tumoral, especialmente del área reproductiva. Por esta razón es importante que el médico general sea capaz de realizar una buena aproximación diagnóstica, con el fin de realizar una pronta derivación y permitir así el inicio precoz del tratamiento. Para poder realizar un diagnóstico adecuado se necesita conocer bien los principales diagnósticos diferenciales de masa abdominal en niñas escolares, con el fin de orientar mejor la anamnesis y el examen físico. Muchas veces se requerirá el uso de estudios de imágenes y el uso de marcadores tumorales para objetivar la presunción diagnóstica. En el caso de tumores ováricos, cuya resolución es quirúrgica, debe intentarse siempre mantener la función reproductiva de la paciente a través de la conservación de sus anexos. Palabras clave: Masa abdominal, tumor ovario. Introducción El hallazgo de una masa abdominal en niños constituye un evento alarmante, debido a que presenta una fuerte asociación con tumores malignos. A pesar de que este hallazgo muchas veces requiere la derivación al especialista, es muy importante que el médico general sea capaz de realizar una buena aproximación diagnóstica, empleando distintas variables, como son la edad de presentación, la frecuencia y ciertas características clínicas específicas de cada una de las posibles patologías que se manifiestan de esta forma. (1) Caso clínico Paciente de sexo femenino de 12 años de edad, sin antecedentes mórbidos de importancia, que consulta por un cuadro de varios meses de evolución, caracterizado por un progresivo aumento de volumen abdominal, sin otros síntomas asociados. Al interrogatorio dirigido la paciente no señala alteraciones en el tránsito intestinal, tan solo molestias digestivas inespecíficas. Diagnóstico diferencial de masa abdominal en niñas escolares Cuando estamos frente a una masa abdominal en una niña escolar, las patologías asociadas se limitan a un grupo más reducido. Pero, al igual que en todos los grupos etareos, sigue siendo necesario realizar una buena historia clínica y un examen físico sistemático para orientar el diagnóstico. (2) En la anamnesis de una niña en etapa prepuberal o puberal, es importante averiguar el tiempo de evolución, las alteraciones en el tránsito intestinal, la asociación a otros síntomas como dolor, vómitos o sangrados. En este grupo de pacientes tiene especial relevancia averiguar la edad de la menarquia, si ésta ya ocurrió, y las características de los ciclos menstruales. Para orientar el examen físico se puede realizar una organización de las posibles patologías asociadas a masa abdominal en niñas en etapa escolar en relación a su ubicación dentro del abdomen, resultando práctico para este caso hacer la división entre hemiabdomen superior e inferior. Patologías asociadas a masa abdominal según su ubicación en el abdomen. (3) 18

2 Hemiabdomen superior 1. Aparato digestivo Tumores de páncreas: Cáncer de páncreas, pancreatoblastoma Tumores hepáticos 2. Neuroblastoma 3. Linfomas Hemiabdomen inferior 1. Aparato digestivo Tumores de colon y recto Retención fecal 2. Aparato reproductor Quistes ováricos Tumores ováricos Hematometra Embarazo 3. Linfomas siempre presentan actividad hormonal, produciendo un adelanto del desarrollo sexual que puede facilitar el diagnóstico precoz. 4 Imágenes en el diagnóstico de masa abdominal en niñas En muchas ocasiones será necesario el uso de imágenes para poder determinar de manera más exacta y objetiva la naturaleza de la masa abdominal. Y en caso de masas tumorales, establecer la ubicación anatómica precisa, el órgano de origen y la extensión que ha alcanzado al momento del diagnóstico. En el examen físico del abdomen, es importante evaluar a la inspección si la masa es visible; luego en la palpación es importante precisar la ubicación, tamaño, forma, superficie, consistencia, movilidad, relación a órganos vecinos y sensibilidad de la masa. Otro factor a considerar para la aproximación diagnóstica es el cuadro clínico asociado a cada una de las patologías más frecuentes. Es así como las neoplasias del tracto digestivo se manifiestan con clínica de astenia, anemización y dolor abdominal; en el caso del cáncer de páncreas y pancreatoblastoma, suelen presentarse con náuseas y vómitos. Las neoplasias hepáticas y el neuroblastoma pueden presentarse como una masa palpable en el hemiabdomen superior por su localización suprarrenal en el caso del neuroblastoma. En casos muy raros una masa abdominal hipogástrica puede estar provocada por un acúmulo de sangre como consecuencia de un himen imperforado. 3 La mayoría de las masas ováricas en la infancia corresponden a quistes benignos o teratomas. Los tumores ováricos representan sólo entre un 1% a un 5% de los tumores infantiles, son más frecuentes en edades prepuberales y el porcentaje de malignidad aumenta con la edad. Los quistes de ovario se presentan como una masa tensa indolora, por encima de la sínfisis del pubis, y sólo en caso de torsión se convierte en un caso de abdomen agudo quirúrgico. Los tumores de células de la granulosa constituyen el tipo más frecuente dentro del grupo derivado del estroma ovárico y de los cordones sexuales, y sólo el 5% de los casos se presentan en edad prepuberal. Prácticamente En el estudio de una masa abdominal propiamente tal, las imágenes que con mayor frecuencia se utilizan son la radiografía simple de abdomen, la ultrasonografía (US) y la tomografía axial computarizada (TAC). También son de utilidad la resonancia nuclear magnética (RNM) y los estudios de medicina nuclear. 5 La radiografía abdominal nos puede mostrar la ubicación de la masa y la presencia de calcificaciones, pero en general su resolución no es muy buena. En casos de sospecha de masas íntimamente relacionadas con el tubo digestivo se recomienda realizarla junto a medios de contraste. La US es el mejor método de estudio inicial, dado su fácil acceso, a que no utiliza radiación y su gran eficacia diagnóstica. Su único inconveniente es que es muy dependiente del operador en cuanto a sus resultados. La TAC y la RNM son excelentes para la evaluación de las masas abdominales, pues tienen una resolución muy buena, permitiendo determinar en forma precisa el sitio de ubicación de la masa. Su desventaja se presenta en su alto costo. En el estudio de las masas de origen genital debe considerarse la radiografía simple de abdomen, la US y la TAC. Casi todas estas masas son de origen ovárico y la mayoría son quísticas. 6 Las calcificaciones tumorales son fácilmente detectables con la radiografía simple, así por ejemplo los tumores dermoides, que pueden contener dientes bien definidos, huesos y grasa. A su vez, la US nos permitirá confirmar la naturaleza 19

3 de la masa (sólida o quística) y además verificar su localización intra-abdominal. Por último la TAC, nos permitirá determinar de forma más precisa el sitio anatómico de la masa, lo que es de gran ayuda al momento de realizar una cirugía. Marcadores tumorales en cáncer de ovario Como ya hemos visto, un diagnóstico diferencial importante dentro de las masas abdominales en niñas escolares corresponde a patología del aparato reproductor, en especial a quistes y tumores ováricos. Con fines diagnósticos se pueden utilizar ciertos marcadores tumorales, aunque en general se acepta que son bastante inespecíficos cuando son utilizados como único medio diagnóstico, ya que pueden estar elevados en pacientes con condiciones benignas y no todo tumor produce elevación de éstos, especialmente en los estadios tempranos de la enfermedad. Aun así la utilidad de los marcadores tumorales no sólo radica en el diagnóstico de la enfermedad, sino también en el seguimiento de la misma, de los efectos del tratamiento y de sus posibles recurrencias. Los marcadores más utilizados en el diagnóstico del tumor ovárico son los enunciados a continuación: - CA-125: Se expresa en aproximadamente el 80% de los cánceres epiteliales, sin embargo presenta una especificidad limitada ya que se ha reportado se encuentra elevado en un 1% de mujeres sanas, 6-4% de mujeres con masas benignas (diverticulitis, miomas, endometriosis, abscesos tubo-ováricos enfermedad renal y hamartoma pulmonar) y un 29% de mujeres con otros cánceres (páncreas, hígado, mama, vejiga, pulmón). 7 Sin embargo, la especificidad de CA-125 puede ser mejorada al asociar otros métodos diagnósticos tales como la ecotomografía ginecológica 8, alcanzando un valor predictivo positivo de 20%. Este marcador tumoral corresponde a un test de screening de primera línea y se considera positivo en mujeres con valores mayores a 30 U/ml. 9 Cabe destacar que durante el embarazo y la menstruación se pueden encontrar valores positivos de este marcador, sin estar en presencia de un tumor. - Alfa-fetoproteína: Este marcador tumoral es normalmente producido durante el desarrollo embrionario, sus niveles disminuyen luego del nacimiento, pero pequeñas cantidades pueden seguir siendo producidas en adultos sanos alcanzando niveles no mayores a 10ng/ml. 10 Un incremento de AFP sugiere fuertemente cáncer de pulmón o de células germinales del ovario o testículo. La incidencia de tests positivos alcanza un 45% para teratocarcinoma y 13% para coriocarcinoma. 11 Podemos encontrar falsos positivos durante el embarazo. - Antígeno Carcinoembrionario: Este marcador tumoral se puede encontrar en el adenocarcinoma de colon, en el tejido embrionario del tracto gastrointestinal, hígado y páncreas durante los dos primeros meses de gestación. 11 También se ha demostrado que puede estar presente en pequeñas cantidades en sangre periférica de pacientes sanos 12, y niveles elevados por sobre 3ng/ml de CEA plasmático se pueden encontrar en algunos carcinomas (pulmón, vejiga, gónadas) en un 70 a 92% de los casos. 11 Pueden encontrarse falsos positivos en pacientes fumadoras. Cirugía y preservación de anexos en el manejo de tumores ováricos en niñas Los tumores de ovario y aquellos quistes que cumplen con los requisitos enumerados en la tabla 1 son de resolución quirúrgica. Según el tipo histológico, la cirugía será más o menos agresiva. Dos tercios son tumores ováricos de células germinales y el resto pertenece a otras formas histológicas (tumores ováricos no de células germinales). 13,14 El manejo quirúrgico de las niñas al diagnosticarse un tumor ovárico no es un tema fácil, ya que debe cuidarse la función reproductiva y endocrina. Es por esto que los objetivos del manejo quirúrgico de los tumores malignos son: la extirpación completa, asegurar el estadío y preservar la capacidad hormonal y reproductiva. Existen una serie de principios quirúrgicos aplicables tanto a tumores benignos como malignos: La incisión debe ser lo suficientemente amplia como para permitir la remoción del tumor sin 20

4 excesiva manipulación con riesgo de ruptura del tumor. La cavidad peritoneal deberá ser bien aislada previniendo contaminación peritoneal. Aspirar o puncionar no es apropiado si hay sospecha de tumor maligno. Todos los tumores sólidos deben ser considerados malignos Todas las lesiones quísticas con excrecencias papilares o adherencias locales deben ser considerados malignos. Si ha sido necesario extirpar ambos ovarios conservar útero. Tabla 1. Quistes ováricos de resolución quirúrgica: Mayores a 5 cms de diámetro (En RN mayor a 2 cms.) Sintomatología persistente no disminuye de tamaño Complejo (por ultrasonografía, paredes ecogénicas, líquido con precipitación de partículas y grumos, reptación del contenido) Sospecha de malignidad Tumores ováricos no de células germinales Tumores epiteliales (15%), el cistoadenoma es el más común. Su tto es la quistectomía. El cistoadenocarcinoma es muy raro en niñas y su tratamiento es la ooferectomía. Tumores del estroma (10-13%): el más común es el carcinoma de células de granulosa. También existen el tumor de la teca-fibrosa y los tumores de Sertoli-Leydig. Todos se tratan con ooferectomía aunque el tumor de la teca- fibrosa podrían ser tratados solo con extirpación. Tumores de células germinales Teratomas: Son la causa más común de cáncer de ovario en niñas y constituyen aproximadamente la mitad de los tumores ováricos de células germinales. El compromiso bilateral es del 10%. El tratamiento es la extirpación, conservando lo más que se puede del ovario. Las lesiones sólidas van a ooferectomía unilateral. Disgerminomas: Generalmente son grandes tumores con una edad de presentación promedio de 16 años. El compromiso bilateral es de 10-15%, por lo que el ovario contralateral debe ser biopsiado al momento de la cirugía. El tratamiento quirúrgico consiste en la extirpación completa del tumor. Como tratamiento post-quirúrgico, la quimioterapia ha tenido un gran impacto en el aumento de la sobrevida de los pacientes con tumores de células germinales, así como en la disminución de su tasa de recaídas. Discusión Si bien los cánceres de ovario no son una patología frecuente en niñas en etapa prepuberal, es un diagnóstico que debemos tener presente al momento de enfrentarnos a estas pacientes, ya que considerarlos nos permitirá su pesquisa precoz y así un manejo a tiempo que mejore el pronóstico de vida y reproductivo de estas niñas. Para esto es importante conocer cuáles son los estudios de imágenes adecuados que nos permitirán una mejor aproximación al diagnóstico, y también los marcadores tumorales que facilitarán tanto el diagnóstico como el seguimiento de un posible tumor ovárico. Considerando que este grupo etario está recién comenzando su vida reproductiva, es muy importante tener presente al realizar la resección quirúrgica de un tumor ovárico la necesidad de preservación de la anatomía y funcionalidad de los anexos, en la medida que esto sea posible. Referencias 1. Rostión C.G. Cirugía pediátrica. Santiago- Chile, Mediterráneo, Herrera J.M. Masas abdominales en el niño. Rev. chil. pediatr. Volumen 72. Número 1. Santiago, enero Agüera FJ, Lozoya B, Mendieta E. Masa abdominal en niñas adolescentes. Hematocolpos; a propósito de un caso. Revista Pediatría de Atención Primaria. Volumen IV. Número 15. Julio/septiembre Romojaro T, de Diego M, Sánchez C, Uriz S, Salas M. Tumor ovárico de la granulosa: causa infrecuente de telarquia prematura. 21

5 Anales de Pediatría. Volumen 61. Número 06 p Diciembre Pose L., Georgette. Estudio de las imágenes en el diagnóstico del cáncer infantil. Rev. chil. pediatr., mar. 2001, vol.72, no.2, p ISSN Herrera V., José Miguel. Masas abdominales en el niño. Rev. chil. pediatr., ene. 2001, vol.72, no.1, p ISSN Screening for Ovarian Cancer.Guide to Clinical Preventive Services, 2nd Edition. Washington, DC: U.S. Department of Health and Human Services, Office of Disease Prevention and Health Promotion, Usha Menon. Ovarian Cancer Screening.Canada s leading Medical Journal Aug.17, 2004;171(4) 9. Nicole Urban. Screening for ovarian cancer,we now need a definitive randomised trial. BMJ November 20; 319(7221): Ruoslahti,e.Studies of carcino fetal proteins. Int.J.Cancer.8, A. Munro Neville. Clinical value of tumour-associated antigens. J.Clin.Path,27, Suppl(Roy.Coll.Path) 7, Hall, R.(1972)Carcinoembryonic antigen in the urine of patients with urothelial carcinoma.brit.med.j.3, Gómez Fajardo, Carlos Alberto and Echeverri Jaramillo, Carolina. Massive ovarian edema in adolescence. Rev Colomb Obstet Ginecol, July/Sept. 2003, vol.54, no.3, p ISSN Campbell B., Myriam, Ferreiro C., Myriam, Bronda M., Alessandro et al. Tumores abdominales malignos en la infancia. Orientación diagnóstica. Rev. chil. pediatr., nov. 1999, vol.70, no.6, p ISSN

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