Cátedra de Dermatología Facultad de Ciencias Mèdicas U.N.L.P. LEPRA

Transcripción

1 LEPRA

2 Definición Cátedra de Dermatología Es una enfermedad infecto-contagiosa (la menos contagiosa de todas las enfermedades infecciosas), producida por el Mycobacterium leprae. Compromete principalmente piel y SNP, pudiendo también afectar mucosas y órganos internos.

3 Etiología Cátedra de Dermatología El Mycobacterium leprae es un bacilo ácido-alcohol resistente, con forma de bastón, de 1 a 8 um de largo y 0,2 a 0,5 um de ancho. Puede presentarse en forma aislada ó agrupado en paquetes de cigarrillo o globis. Hasta la actualidad no se ha podido cultivar, pero sí inocular en animales (almohadilla plantar del ratón), reproduciendo la enfermedad y obteniendo el bacilo de las lesiones.

4 Patogenia La lepra se transmite en forma directa (contagio interhumano). El contagio se efectúa cuando hay un contacto frecuente y prolongado entre un enfermo bacilífero y un huésped susceptible. Deben existir 3 condiciones para que se produzca el contagio: 1) Paciente bacilífero 2) Huésped susceptible 3) Contacto íntimo y prolongado

5 Epidemiología La endemia de lepra en la Argentina se caracteriza por su moderada magnitud y focalización en ciertas áreas geográficas : Chaco y Formosa. Misiones, Corrientes, Entre Ríos y Sgo del Estero. Jujuy, Salta, Tucumán, Córdoba, Santa Fe, Bs As y Cap.Fed.

6 Epidemiología Hay que tener presente que las migraciones internas condicionan la posibilidad de tener un enfermo de lepra en cualquier punto del país.

7 Clasificación En la actualidad hay 3 clasificaciones en uso: 1) Clasificación de Madrid, Sudamericana o Internacional. 2) Ridley y Jopling. 3) OMS.

8 1) Madrid: distingue 4 formas clínicas -2 Tipos: polares, estables y con mutua incompatibilidad. a) Lepromatoso b) Tuberculoide. -2 Grupos: menos estables y de evolución incierta. a) Indeterminado b) Dimorfo o Borderline

9 2) Ridley y Jopling: se basa en las características inmunológicas -Lepra Lepromatosa polar (LLp) -Lepra Lepromatosa subpolar (LLs) -Borderline Lepromatosa (BL) -Borderline Borderline (BB) -Borderline Tuberculoide (BT) -Lepra Tuberculoide subpolar (LTs) -Lepra Tuberculoide polar (LTp)

10 3) OMS: 2 formas clínicas según la cantidad de bacilos -Paucibacilares -LT -Indeterminada (LR+) -Multibacilares -LL -BL -BB -BT -Indeterminada (LR-)

11 Diagnóstico: 3 pilares Cátedra de Dermatología Clínica Procedencia Examen físico Baciloscopía Histopatología La lepromino es una reacción para pronóstico pero no para diagnóstico

12 Baciloscopía Es la búsqueda de Bacilos Acido Alcohol Resistentes (BAAR) en piel y mucosas. La observación de los frotis se realiza con objetivo de Inmersión de 100 x. Se pueden encontrar bacilos sólidos, fragmentados, granulosos y en acúmulos o globis. Se informa mediante el Índice Baciloscópico (IB) e Índice Morfológico (IM).

13 Baciloscopía Índice baciloscópico: se utiliza una escala de 0 a 6 (+), que se basa en el promedio de bacilos observados en el frotis, contando los sólidos, los fragmentados y granulosos. Índice morfológico: se basa en el porcentaje de bacilos sólidos en el total de BAAR encontrados. Se calcula observando 200 bacilos. Su importancia radica en que hace referencia a bacilos viables.

14 Leprominorreacción Se utiliza para clasificar a los pacientes. -Formas multibacilares no muestran reacción, se dice que son leprominonegativas, (LL, BL, BB). -Formas paucibacilares reaccionan en diversos grados: son leprominopositivas, (TT, BT). -Formas indeterminadas o incaracterísticas tienen reacción variable, pueden ser (+) o (-), según evolucionen al polo tuberculoide o lepromatoso. En los contactos de enfermos, una reacción a la lepromina (-) identifica a quienes deberán seguirse con más atención ya que, de enfermar, lo harán en una forma clínica multibacilar.

15 Leprominorreacción TÉCNICA: La prueba consiste en la inyección de un material obtenido de enfermos multibacilares (lepromina H) o de armadillos con infección experimental (lepromina A), ésta última es la más utilizada. Se realiza por convención en el borde cubital del antebrazo izquierdo, en la unión del tercio inferior con el tercio medio. Se inyecta 0,1 ml con jeringa de tuberculina en forma intradérmica.

16 Leprominorreacción LECTURA: Se lee la pápula en sentido transversal al eje del brazo. Se hace a las 48 horas y a los 21 días: - A las 48 hs es la reacción precoz o de Fernández: cuando ésta es (+) indica presencia de inmunidad celular frente al contenido proteico del material inyectado - A los 21 días es la reacción tardía o de Mitsuda: cuando ésta es (+) indica inmunidad celular frente a antígenos específicos del M. leprae

17 Grupo Indeterminado Máculas hipocrómicas, acrómicas o hipercrómicas con hipo o anestesia térmica a su nivel. En ocasiones alteración de la sensibilidad, con o sin hipo o anhidrosis y/o rarefacción pilosa, sin lesión cutánea. Reacción de Fernández-Mitzuda (-) o (+). Baciloscopía (-) o (+) débil. Histopatología: infiltrado linfomonocitario rodeando anexos, vasos y nervios.

18 Grupo Indeterminado Cátedra de Dermatología Mácula hipocrómica con alteración de la sensibilidad térmica

19 Grupo Indeterminado Cátedra de Dermatología Macula hipocrómica con alteración de la sensibilidad térmica

20 Lepra indeterminada Diagnostico diferencial Vitiligo PitiriasisVersicolor, variedad acromiante Dartros volante Esclerodermia en placa Nevo acrómico Nevo anémico

21 Vitiligo

22 Pitiriasis versicolor acromiante

23 Dartros volante

24 Esclerodermia en placa

25 Nevo anémico

26 Nevo acrómico

27 Afecta piel y SNP. Tipo Tuberculoide Lesiones únicas o escasas, asimétricas, eritematosas, infiltradas, focalizadas, de contornos bien netos, rodeadas de elementos papuloides con ausencia de sensibilidad. Mononeuritis múltiple -engrosamientos nerviosos asimétricos (cubital, CPE, tibial posterior, r. auricular cervical, mediano, facial, trigémino, radial etc.). - alteraciones motoras (parálisis y amiotrofias) tardías. - lesiones tróficas (mal perforante plantar).

28 Tipo Tuberculoide Cátedra de Dermatología Reacción de Fernández Mitzuda: positiva Baciloscopía (-) Histopatología: granuloma tuberculoide

29 Tipo Tuberculoide Cátedra de Dermatología Placas de bordes netos

30 Tipo Tuberculoide Cátedra de Dermatología Placa de bordes netos

31 Tipo tuberculoide Borde papuloide

32 Tipo tuberculoide Maculas de bordes netos infiltradas

33 Diagnóstico Diferencial Dermatoficia de la piel lampiña Lupus eritematoso crónico Erisipela Granuloma anular Eritema anular centrífugo Sarcoidosis Sífilis secundaria

34 Dermatoficia de la piel lampiña

35 Lupus eritematoso discoide crónico

36 Erisipela

37 Granuloma Anular

38 Eritema anular centrífugo

39 Sarcoidosis

40 Sífilis secundaria

41 Tipo Lepromatoso Afecta piel, mucosas, SNP y órganos internos. Máculas múltiples, infiltradas, eritemato-violáceas u hoja seca, límites poco netos, con distribución más simétrica. Zonas respetadas (cuero cabelludo, corredera vertebral y grandes pliegues) Tubérculos (lepromas). Manos infiltradas. Facie leonina, antonina.

42 Tipo Lepromatoso Cátedra de Dermatología Compromiso nervioso idem tipo tuberculoide Afectación nasal, luego bucal, faríngea y laríngea. Órganos internos: hígado, riñón, ganglios, glándulas suprarrenales y testículos. Reacción de Fernández-Mitzuda (-). Baciloscopía (+). Histopatología: células de Virchow. Atrofia epidérmica. Muro de contención. Múltiples bacilos.

43 Tipo Lepromatoso Cátedra de Dermatología Lepromas

44 Tipo Lepromatoso Cátedra de Dermatología Orejas en badajo de campana

45 Tipo Lepromatoso Cátedra de Dermatología Lepromas (tubérculos)

46 Tipo Lepromatoso Cátedra de Dermatología Maculas color hoja seca.

47 Tipo Lepromatosa

48 Tipo Lepromatoso Cátedra de Dermatología Manos suculentas

49 Tipo Lepromatoso Cátedra de Dermatología Mano en garra

50 Tipo Lepromatoso Cátedra de Dermatología Mal perforante plantar

51 Diagnóstico Diferencial Cátedra de Dermatología Lepra Lepromatosa Prurigo nodular Rosácea Linfomas Xantoma tuberoso Sífilis terciaria Leishmaniasis Enfermedad de Von Recklinghausen DD de otros eritemas nodosos

52 Prurigo nodular

53 Rosácea

54 Linfoma de células T

55 Xantomas tuberosos

56 Sífilis terciaria

57 Leishmaniasis

58 Enfermedad de Von Recklinghausen

59 Eritema nodoso

60 Grupo Borderline Cátedra de Dermatología BL o Macular: lesiones cutáneas color ferruginoso u hoja seca, asientan en tronco y miembros. Contorno externo difuso, de forma anular y contorno interno neto en recorte de hostia, en cuyo interior puede encontrarse mácula lenticular. BB o Subreaccional: aparición explosiva de pápulas urticadas, rosadas. Caras laterales de cuello y nuca. BT o Reaccional: lesiones anulares turgentes en mapas. Aspecto leonino.

61 Grupo Borderline Reacción de Fernández-Mitzuda en general (-). Baciloscopía (+) o (-). Histopatología: ambigua o mixta.

62 Borderline Tuberculoide Cátedra de Dermatología Placas de bordes netos

65 Borderline Tuberculoide

66 Borderline Borderline

67 Placas eritematoedematosas con centro indemne (múltiples) Borderline borderline

68 Borderline Lepromatoso Cátedra de Dermatología Lesión en recorte de hostia

69 Borderline Lepromatoso

70 Diagnóstico Diferencial Cátedra de Dermatología Lepra Dimorfa Micosis Fungoide/ Linfomas

71 Micosis Fungoide

72 Micosis Fungoide

73 Estados Reaccionales Definición: son episodios agudos que ocurren en el curso crónico de la enfermedad, vinculados con fenómenos inmunológicos. Se identifican 2 tipos de reacciones: Tipo I o mediada por inmunidad celular. Tipo II o mediada por inmunidad humoral.

74 Reacciones tipo I Es la que se da en formas borderline. Se debe a cambios en la inmunidad celular: upgrading reaction cuando aumenta; downgrading reaction cuando disminuye. Clínicamente hay eritema y edema de lesiones preexistentes o aparición de nuevas lesiones, acompañado de neuritis que puede ser severa.

75 Estados Reaccionales TIPO I

76 Episodios Reaccionales TIPO I

77 Reacciones tipo II Es la que se da en formas BL y LL. Interviene la inmunidad humoral, hay inmunocomplejos circulantes, según donde éstos se depositan, determinan: -Eritema Nodoso Leproso (hipodermis). -Eritema Polimorfo (dermis). -Fenómeno de Lucio (pared de los vasos del plexo subpapilar).

78 Reacciones tipo II Cátedra de Dermatología Eritema Nodoso Leproso: es la reacción tipo II mas importante, a diferencia del EN de otras etiologías (que aparece por debajo de las rodillas), en este caso pueden observarse elementos en todo el tegumento y aún ulcerarse alguno de ellos. En la histología se observa vasculitis y BAAR +. Se acompaña habitualmente de síntomas generales como fiebre y malestar. Otras reacciones: neuritis, iridociclitis, artritis, orquiepididimitis, adenitis y otras.

79 Eritema nodoso

80 Eritema nodoso

81 Eritema nodoso

82 Eritema nodoso

83 Fenómeno de lucio

84 Iridociclitis

85 Tratamiento A) De la infección por M. Leprae: Lepra Multibacilar: Se debe incluir en este esquema a cualquier forma clínica con baciloscopía positiva, con más de cinco (5) lesiones y /o Mitsuda negativa. DOSIS MENSUAL: MG DE Rifampicina mg de Clofacimina -100 mg de Dapsona DOSIS DIARIA AUTOADMINISTRADA: - 50 mg de Clofacimina mg de Dapsona Duración: 12 meses.

86 Tratamiento Lepra Paucibacilar: Comprende las forma clínicas T e I, con baciloscopía negativa y/o Mitsuda positiva. DOSIS MENSUAL: mg de Rifampicina mg de Dapsona DOSIS DIARIA AUTOADMINISTRADA: mg de Dapsona Duración: 6 meses

87 Tratamiento B) De los estados reaccionales: - Tipo 1 : Downgrading ó Upgrading: requieren siempre el uso de corticoides. - Tipo 2 : Eritema nudoso: se utiliza Talidomida ( 100 a 400 mg día ) según severidad. Contraindicada en mujeres en edad fértil por teratogenia. Se debe agregar corticoides cuando además se afectan otros órganos ( neuritis, orquiepididimitis, iridociclitis) o hay necrosis cutáneas. Fenómeno de Lucio o Eritema Multiforme: se tratan con corticoides.

88 Bibliografía Cátedra de Dermatología Baliña L.M, Valdez R.P. La lepra en la última década del siglo XX. Actualizaciones Terapéuticas Dermatológicas. Septiembre-Octubre 1996, Vol.: 19. Pág.: 1 a 150 Tenencio de las Aguas J. Lepra: pasado, presente y futuro Generalista Valenciana Tenencio de las Aguas J. Tratamiento de la Lepra. Nuevos esquemas. Rev. Fontilles 1988, XXI (6); Tenencio de las Aguas J. Leprología texto e imágenes. Colegio Iberolatinoamericano de Dermatología