Lorena Díaz Sánchez. Servicio de Patología. Hospital del Mar - Barcelona. Pamplona, 10/3/2017

Transcripción

1 Lorena Díaz Sánchez Servicio de Patología Hospital del Mar - Barcelona Pamplona, 10/3/2017

2 ENFERMEDAD ACTUAL Urgencias (abril 2011): Prolapso rectal acompañado de caquexia, desorientación y agitación Exploración física: Tumoración línea media del cuello Adenopatías axilares múltiples No otros signos ni síntomas adicionales

3 ANTECEDENTES PATOLÓGICOS 1991: Carcinoma escamoso de orofaringe tratado con quimioterapia y radioterapia 2008: Tumor pobremente diferenciado de orofaringe tratado con cirugía y vaciamiento ganglionar cervical (en otro centro)

4 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Abril 2011: Biopsia tumoración línea media cuello Biopsia y PAAF (FNA) de adenopatía axilar

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11 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Carcinoma (tiroides, glándula salival) Tumor neuroendocrino Otros tumores de aspecto epitelioide: Sarcoma Melanoma Linfoma de célula grande

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15 VIM AE1/3 p63 Ki-67 CD34 CD31 FVIII D2-40

16 MARCADORES IHQ POSITIVOS VIM CKEA1-3 moderada CD31, FVIII, D2-40, Ki-67 alto (60%) NEGATIVOS CK34βE12, CK5/6 S-100 CD56, CROM, SYN CD45, CD3, CD15, CD20, MPO, CD68 Melan-A CD34 p63 HHV8

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20 ERG

21 DIAGNÓSTICO PAAF (FNA) GANGLIO LINFÁTICO: Lesión compatible con metástasis de tumor maligno pobremente diferenciado, probable angiosarcoma

22 DIAGNÓSTICO FINAL ANGIOSARCOMA POSTRADIOTERAPIA

23 DISCUSIÓN 1. Angiosarcomas de cabeza y cuello 2. Sarcomas secundarios a radioterapia

24 Angiosarcoma de cabeza y cuello Agresivos e infrecuentes (<1% sarcomas) Hombres adultos Factores de riesgo: Radiación previa (1-3% sarcomas) Exposición solar (cutáneo), otros Mal pronóstico: Radiación previa, tamaño > 4 cm y/o MR IQ afectos Supervivencia del 50% a los 2 años del diagnóstico

25 Angiosarcoma de cabeza y cuello Amplio diagnóstico diferencial: carcinoma, melanoma, linfoma de células grandes, sarcoma de Kaposi, lesiones benignas Histología: Estructuras vasculares anastomosadas con células endoteliales atípicas en línea Estroma fibroso con necrosis y depósitos de hemosiderina Inmunofenotipo: Positividad: CD34, CD31, FVIII D2-40, ERG, FLI-1 Variable: Citoqueratinas (50%) > EMA

26 Clasificación (OMS 2013) ANGIOSARCOMA FORMA CLÁSICA VARIANTES: - Angiosarcoma sólido epiteliode - Angiosarcoma minimal deviation (hemagioma-like) - Angiosarcoma de células granulares - Angiosarcoma fusocelular - Angiosarcoma pleomórfico

27 Angiosarcoma epiteliode Si afectación cutánea necesidad de contexto clínico bien definido: Paciente varón de mediana-avanzada edad Cabeza o cuello > otras localizaciones Radioterapia previa (1-3% sarcomas) o linfedema crónico Aspecto citológico variable (FNA) con fondo hemático: DISCOHESIVIDAD Células epiteliodes grandes sueltas > clusters o pseudoacinos CITOPLASMA ABUNDANTE FINAMENTE GRANULAR +/- hemosiderina intracitoplasmática PLEOMORFISMO nuclear, nucléolo prominente Mitosis Estructuras angioformativas: Pseudoacinos con hematíes en el centro Luces intracitoplasmáticas con hematíes en su interior

28 Sarcomas postradioterapia Muy raros (incidencia < 0.5% total sarcomas) Mismas características que los sarcomas no irradiados Criterios diagnósticos: Aparición sarcoma diagnosticado histológicamente en área irradiada previamente Tiempo de latencia medio 10 años Tipos histológicos más frecuentes: Angiosarcoma > Sarcoma pleomórfico indiferenciado > Ostesarcoma Angiosarcoma postradioterapia: Amplificación del gen MYC (cr. 8q24) (DD con lesiones vasculares benignas y angiosarcomas primarios)

29 CONCLUSIONES Los tumores vasculares presentan una morfología característica en la citología: Núcleos hendidos, lobulados, con indentaciones Cromatina laxa con nucléolo Pseudoacinos con hematíes centrales Los antecedentes patológicos y clínicos son importantes para el diagnóstico de los sarcomas postrt Marcadores IHQ endoteliales: CD34, CD31, FVIII y D2-40 La amplificación del gen MYC en los angiosarcomas orienta hacia una etiología postrt

30 Gracias por vuestra atención