CASO CLÍNICO. LXVII Reunión del Club de Linfomas de la SEAP-IAP

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1 LXVII Reunión del Club de Linfomas de la SEAP-IAP CASO CLÍNICO C Medina, C Santonja, A Sanchez Gilo, MG Salvatierra, C Serrano,S Montes- Moreno, L Requena, M Rodriguez-Pinilla Fundación Jiménez Díaz Hospital Rey Juan Carlos H Universitario Marqués de Valdecilla

2 CLÍNICA Varón de 57 años con lesiones de 1 mes y medio de evolución en miembro inferior derecho.

3

4

5

6

7

8

9

10

11

12 CD20

13 CD3

14 CD3

15 CD2

16 CD5

17 CD7

18 CD4 CD8

19 CD30

20 CD56

21 Granzima

22 Perforina

23 TIA1

24 CD123

25 SPIB

26 CD34

27 TCRbeta

28 TCRgamma

29 Ki67

30 EBER

31 Gate de Linfocitos Tamaño y Complejidad Tamaño y Complejidad Expresión de CD3. Amarillo: linfocitos T normales (CD3+). Rojo: Población patológica (CD3+débil) Gris: Linfocitos B y células NK sin CD3. Expresión de CD4 y CD8. Amarillo: linfocitos T normales. Rojo: Población patológica (CD4+CD8+) Expresión de CD5. Amarillo: linfocitos T normales (CD5+). Rojo: Población patológica (CD5-) Expresión de CD7. Amarillo: linfocitos T normales (CD7+). Rojo: Población patológica (CD7-)

32 Expresión de CD56. Amarillo: linfocitos T normales. Azul: Células NK. Rojo: Población patológica CD56+ Distribución CD45Ro/CD45Ra Amarillo: linfocitos T normales. Rojo: Población patológica Expresión de TCRab/TCRgd. Amarillo: linfocitos T normales (TCRab+ la mayoría). Rojo: Población patológica (TCRab+débil) Gris: Linfocitos B y células NK sin TCR. Inmunofenotipo completo: CD45++, CD3+débil, TCDab+débil, CD5-, CD7-, CD2++, CD4++, CD8+, CD45Ro++, CD26+, CD56+het, CD57+bimodal. CD34-, CD1a-, CD16-, CD10-, HLA-DR-, CD30-, CD25-.

33 ?

34 Resumen IHQ POSITIVO: CD4 CD8 Granzima Perforina CD56 Tia1 NEGATIVO: Marcadores T CD30 CD34 MPO Tdt CD123 SPIB Tcrgamma Tcrbeta

35

36 - Linfoma primario cutáneo anaplásico CD30+ - Papulosis linfomatoide - Linfoma T/NK - Linfoma cutáneo primario CD8 epidermotropo - Linfoma T cutáneo gamma/delta - Leucemia mieloide aguda

37 - Linfoma primario cutáneo anaplásico CD30+ - Papulosis linfomatoide - Linfoma T/NK - Linfoma cutáneo primario CD8 epidermotropo - Linfoma T cutáneo gamma/delta - Leucemia mieloide aguda

38 - Linfoma primario cutáneo anaplásico CD30+ - Papulosis linfomatoide - Linfoma T/NK - Linfoma cutáneo primario CD8 epidermotropo - Linfoma T cutáneo gamma/delta - Leucemia mieloide aguda

39 - Linfoma primario cutáneo anaplásico CD30+ - Papulosis linfomatoide - Linfoma T/NK - Linfoma cutáneo primario CD8 epidermotropo - Linfoma T cutáneo gamma/delta - Leucemia mieloide aguda

40 - Linfoma primario cutáneo anaplásico CD30+ - Papulosis linfomatoide - Linfoma T/NK - Linfoma cutáneo primario CD8 epidermotropo - Linfoma T cutáneo gamma/delta - Leucemia mieloide aguda

41 - Linfoma primario cutáneo anaplásico CD30+ - Papulosis linfomatoide - Linfoma T/NK - Linfoma cutáneo primario CD8 epidermotropo - Linfoma T cutáneo gamma/delta - Leucemia mieloide

42 Micosis fungoide en fase tumoral - Infiltrado dérmico más difuso - Pérdida del epidermotropismo - Células aumentadas de tamaño, blásticas - CD30 - o +

43 Tumor de células dendríticas plasmocitoides blásticas - Infiltrado denso en dermis respetando epidermis - Inmunofenotipo: CD4, CD45, CD56, CD123 Blood 2013 SPIB, a novel immunohistochemical marker for human blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasms: characterization of its expression in major hematolymphoid neoplasms. Montes-Moreno S

44 Diagnóstico Linfoma T periférico primario cutáneo NOS

45 Primary cutaneous peripheral T-cell lymphoma (not otherwise specified). Hautarzt May Mühlhoff C -Varón de 62 años - Pápulas asintomáticas en región poplítea y fosa antecubital - Inmunofenotipo : CD3, CD4 + CD8, CD30 -

46 Non-hepatosplenic γδ T-cell lymphomas represent a spectrum of aggressive cytotoxic T-cell lymphomas with a mainly extranodal presentation Am J Surg Pathol August Adriana Garcia-Herrera Primary cutaneous small/medium CD4+ T-cell lymphomas: a heterogeneous group of tumors with different clinicopathologic features and outcome. J Clin Oncol Jul Garcia-Herrera A

47 Conclusión El linfoma T primario cutáneo NOS es raro El diagnóstico se realiza por exclusión

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