HAMARTOMA DEL TUBER CINEREUM

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1 HAMARTOMA DEL TUBER CINEREUM Alianak, Marina; Civetta, Julieta; Guerrero, Marcelo; Iglesia, Rosina; Miralles, Sabrina; Ramos, Mariano. Policlínicos PAMI y Hospital Provincial Centenario, Rosario, Santa Fe.

2 Introducción Paciente masculino de 17 años que concurre a nuestro servicio para realizarse una RM de cráneo, por un cuadro clínico, caracterizado por pubertad precoz y crisis gelásticas; con el posterior diagnostico imagenológico típico de hamartoma hipotalámico, realizaremos una revisión, ya que es un patología poco frecuente.

3 Objetivos Exponer la correcta caracterización de la lesión con RM, el método más adecuado para su estudio, y nombrar los principales diagnósticos diferenciales.

4 T1 sagital sin contraste, se evidencia imagen hipointensa. T2 axial, imagen hiperintensa en región supraselar.

5 T1 con contraste, se observa la falta de refuerzo luego de la inyección de gadolinio.

6 Tuber cinereum Eminencia de sustancia gris, en el piso del 3º ventrículo, unido a la hipófisis por el infundíbulo. Tamaño de mm hasta 3-5 cm, generalmente no sobrepasan el cm. Sésil o pediculado. La localización mas común es en el piso del 3º ventrículo o en la cisterna supraselar. Densidad semejante a la sustancia gris. Libera histamina para controlar el ritmo circadiano.

7 Hamartoma del tuber cinereum o hipotalámico Lesión congénita no neoplásica, de tejido neuronal y de la glia, heterotópico, que afecta al área hipotalámica localizada entre el tallo infundibular y los cuerpos mamilares, estando asociado a manifestaciones endocrinas y neurológicas. Mejor método diagnostico para su estudio: RMI

8 RM T1: isointensa o discretamente hipointensa a la sustancia gris. T2: iso o ligeramente hiperintensa. No realza tras la inyección de contraste EV. ESPECTROSCOPIA: disminución de N-acetil aspartato, y aumento de colina y mioinositol

9 Causas De manera aislada: por un disturbio en la embriogénesis entre los días de gestación. Genético: asociado al Sme. de Pallister Hall (mutación cromosómica), observando alteraciones faciales, malformaciones digitales, alteraciones cardiacas, renales, anales.

10 Clínica Crisis gelásticas. Pubertad precoz. Crisis epilépticas parciales que pueden generalizarse. Deterioro psíquico: agresión. Deterioro cognitivo. La prevalencia en niños y adolescentes es aproximadamente de 1-2 casos/ habitantes. La mayoría esporádico.

11 Tratamiento Terapia hormonal supresiva: agonista LHRH, frenan la maduración puberal y facilitan la regresión de los caracteres sexuales secundarios Si falla el tratamiento médico cirugía: termocoagulación estereotáxica o microcirugía para la resección del tumor.

12 Diagnósticos diferenciales Craneofaringioma. Astrocitoma hipotalámico. Germinoma supraselar. Histiocitosis de células de Langerhans.

13 CRANEOFARINGIOMA Masa supraselar mas común en pediátricos. Quística. Calcio. Realza tras el contraste EV. GERMINOMA SUPRASELAR Masas multicéntricas: pineal, supraselar, talámica y ganglios de la base. Metástasis meníngeas tempranas. Causa de DBT insípida. ASTROCITOMA HIPOTALÁMICO 2º masa supraselar mas frecuente en pediátricos. Refuerzo heterogéneo. Puede ubicarse en el trayecto óptico.

14 Conclusión El hamartoma del tuber cinereum presenta hallazgos típicos en la RM. Su sospecha ante la clínica permite realizar un diagnóstico y tratamiento temprano de ésta patología poco frecuente.

15 Bibliografía Diagnostic imaging: pediatric radiology Barkovich. Hypothalamic Hamartoma: correlation of MR imaging and Spectroscopic findings with tumor glial content. ( AJRN : ) MR imaging and Spectroscopic study of epileptogenic hypothalamic hamartoma (AJRN 2004). MR imaging and Spectroscopy oh tuber cinereum hamartoma in a patient with growth hormone deficiency and hygonadotropic hypogonadism (AJRN 24: )

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