EMPEORAMIENTO DE UN RASH CUTÁNEO

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1 EMPEORAMIENTO DE UN RASH CUTÁNEO Dra. Mónica Olid Velilla.(Médico Residente 3er año). Ana ColásHerrera, Inmaculada Salamanca Ramírez, Cristina Peña Arce, Alejandro García García, MariaÁngeles Muñoz Fernández, Emilio García Delgado. Hospital Universitario de Móstoles. Servicio Medicina Interna. Colaboración del Sº Anatomía Patológica y Dermatología.

2 ANTECEDENTES PERSONALES Mujer de 51 años. Artralgias sin criterios de AR u otra entidad +/-fibromialgia en seguimiento por reumatología, con marcadores de autoinmunidad y RFA negativos. Herpes orales recidivantes. Nódulo tiroideo en estudio. No sigue tratamiento. No antecedentes familiares de interés.

3 ENFERMEDAD ACTUAL 10-Julio: URGENCIAS Rash pruriginoso en áreas fotoexpuestas. Lo pone en relación con crema solar y exposición días previos al sol. EXPLORACIÓN FÍSICA

4 EVOLUCIÓN +4 DÍAS: VISITA A DERMATOLOGÍA Persistencia de lesiones con aumento de áreas afectadas (espalda, abdomen y MMII) Aparición además de vesículas inicialmente aisladas en MSD y MMII que se biopsian.

5 Aparición de lesiones en mucosa yugal y labios de tipo erosivas y dolorosas.

6 EVOLUCIÓN +6 DÍAS: No mejora (mayor número de lesiones ampollosas) Ingreso en Medicina Interna PRUEBAS COMPLEMENTARIAS: - Analítica sangre: Normal. Autoinmunidad y complemento normal. - Analítica orina: Normal. - Radiografía de tórax y ECG normal A la espera de la BIOPSIA...

7 DIAGNÓSTICO SINDRÓMICO Y DIFERENCIAL Virus Herpes Simple Diseminado Pénfigo Vulgar Otras Enfermedades AmpollosasAI (PenfigoideAmpolloso, Dermatosis IgA, Epidermólisis Bullosa) Eritema Exudativo Multiforme (Minor/Major)/ Síndrome Steven- Johnson/Necrólisis Epidérmica Tóxica

8 OTRAS LESIONES EN LAS QUE PENSAMOS URTICARIA/ ANGIOEDEMA. -Habones (pápulas rosadas en cualquier localización) (Evanescentes < 24h) TRASTORNOS INDUCIDOS POR LA LUZ. -Reacciones fototóxicasquemaduras -Reacciones fotoalérgicasreacción eccematosa aguda. DERMATOSIS EXACERBADAS POR LA LUZ. -LES. - Porfiria Cutánea Tarda. -Rosácea. -Otros (VHS). AFECTACIÓN PALMO-PLANTAR -Eczema - Dermatofitosis - Por fricción - Eritema Multiforme - Epidermiólisis Bullosa. ENFERMEDADES AMPOLLOSAS QUE SUPONGAN UN RIESGO VITAL. Herpes simple diseminado/zóster. Necrólisis epidérmica tóxica (NET). Síndrome estafilocócico piel escaldada. (Pénfigo vulgar).

9 TRATAMIENTO EMPÍRICO INICIAL CORTICOIDES SISTÉMICOS Pénfigo vulgar y enfermedades ampollosas autoinmunes. Síndrome Steven Johnson y TEN? VALACICLOVIR Herpes simple diseminado.

10 EVOLUCIÓN +10 DÍAS Empeoramiento clínico Afectación 33.5% Superficie.

11 DIAGNÓSTICO ANATOMOPATOLÓGICO Epidermis adelgazada, córnea sin alteraciones, con degeneración vacuolar de la basal, despegamiento focal dermo-epidérmico y numerosos queratinocitos necróticos, con necrosis completa de la epidermis y formación de pequeñas vesículas. En la dermis superficial se observa leve infiltrado inflamatorio crónico con presencia de cuerpos coloides. Técnica de inmunofluorescencia directano se observan depósito de IgA, IgG, IgMy c3 a lo largo de la membrana basal Técnica de inmunohistoquímica para VHS: Negativa.

12 LLEGA LA BIOPSIA Diagnóstico de NECRÓLISIS EPIDÉRMICA TÓXICA

13 Variantes Eritema Exudativo Multiforme ERITEMA MULTIFORME MACULO PAPULOSO/ ERITEMA POLIMORFO MINOR ERITEMA MULTIFORME VESICULO AMPOLLOSO/ ERITEMA MULTIFORME MAJOR

14 Síndrome Steven-Johnson (SSJ)/ Necrólisis Epidérmica Tóxica (TEN) ETIOPATOGENIA: Desconocida (Respuesta AI medicación) CLINICA: Pródromos. Erupción: Máculas coalescentes ( Target lesions ). Típica afectación palmoplantar. Progresa: Vesículas y ampollas. (Afectación a otros niveles) CLASIFICACIÓN /TIPOS: <10% piel: S. Steven-Johnson 10-30%: Overlap >30%: TEN. DIAGNÓSTICO: Sospecha clínica y confirmación histológica MORTALIDAD Y COMPLICACIONES Mortalidad 34% en un año (depende de la gravedad)shock séptico (causa más frecuente). Deshidratación, shock hipovolémico, insuficiencia renal, bacteriemia, disfunción multiorgánica. SECUELAS Y RECIDIVAS.

15 SSJ/TEN: Manejo Clínico Y Tratamiento INGRESO HOSPITALARIO Evaluación SCORTEN (Pronóstico Y Decisión De UCI). TRATAMIENTO Confirmación de diagnóstico y NO OLVIDAR AGENTE DESENCADENANTE Tratamiento Soporte Terapias Adyuvantes Corticoides sistémicos Inmunoglobulinas Ciclosporina

16 EVOLUCIÓN CLÍNICA AL TRASLADO H. Getafe. TRATAMIENTO Mantuvieron Antivírico. Disminución de Cs. Añadieron Ciclosporina iv. EVOLUCIÓN a los 4 días (alta UGC): Lesiones cutáneas en regresión reepitelizan Sin afectación ocular o ginecológica Lesiones orales mejorando permitiendo ingesta Sin datos de otra disfunción orgánica ALTA DOMICILIO A la semana del traslado Evitar fármacos sospechosos.

17 EVOLUCIÓN CLÍNICA A LOS 3 MESES

18

19 CONCLUSIONES 1) Ante cuadros clínicos con los que no estamos familiarizados es fundamental no olvidare de realizar un diagnóstico sindrómicopara obtener un adecuado diagnóstico diferencial. 2) Es fundamental conocer aquellas patologías dermatológicas que presentan riesgo para la vida de una manera más inmediata. 3) En el síndrome Steven-Johnson/TEN el diagnóstico es anatomopatológicoy el tratamiento principal es el de soporte (además de otros tratamientos) y requiere ser valorado por UCI/Unidad de Quemados en determinadas circunstancias que hay que conocer. 4) Por último el desencadenante etiológico en estas patologías muchas veces es difícil de identificar, teniendo que hacer consciente al paciente de ello que supone de cara al futuro.

20 MUCHAS GRACIAS

21 BIBLIOGRAFÍA Milton H Nirken, MD, Whitney A High, MD, Jean ClauseRoujeau, MD. UptodateStevens Johnson syndromeand toxicepidermalnecrolysis: pathogenesis, clinical manifestations, and diagnosis. A Moreno. A Jucglá. X Bordas. Dermatopatología: Correlación Clínicopatológica. Tema 44: Eritema Exudativo Multiforme. Bastuji-Garin, Rzany B, stern RS et al. Clinical classification of cases of toxic epidermalnecrolysis, Steven Johnson syndromeand erythemamultiforme. Arch Dermatol 1993; 129:2 HarrT,frenchLE. Toxicepidermalnecrolysis and Steven Johnson syndrome. OrphanetJ RareDis2010; 5:39 DalliRL, KumarR, Kennedy P et al. Toxicepidermalnecrolysis/Stevens Johnson syndrome: currenttrendsin management. ANZ J Surg2007; 77:671

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