CEFALEA EN SALVAS Y PAROXISTICAS

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1 Neuroeje, 1998, 12, No CEFALEA EN SALVAS Y PAROXISTICAS ARTICULO DR. LUIS CARLOS SANfN KRA 11 No. 93 a 65 Apto 501, Bogota, Colombia INTRODUCCION La Asociación Internacional de Cefalea (IHS) clasificó las cefaleas y dolor cráneo - facial en 13 grupos diferentes (1). Los primeros cuatro son cefaleas primarias en las cuales no se encuentra una causa orgánica y del 5 al 13 son cefaleas en las cuales se encuentra una causa orgánica secundaria.. El grupo 3 lo representa la cefalea "Cluster" (histaminica de HORTON) o en español "Salvas", "grupos" ó "racimos", la cual es la primera de las paroxísticas. En el grupo 4 están otras cefaleas paroxísticas llamadas misceláneas benignas no asociadas a lesión estructural, entre las cuales están la causada por estímulos fríos tales como ingerir una bebida fría muy rápido o un helado, por compresión extrínseca la cual ocurre al tener durante mucho tiempo cachuchas apretadas, balacas, las asociadas con actividad sexual, las asociadas con el ejercicio, asociadas a la tos, y las llamadas tipo "lancetazo" ó tipo "puñalada" (Ideopatic stabbing pain "Icepeack") (1). CEFALEA EN SALVAS La cefalea en salvas ocurre más en hombres(3-4/1), es estrictamente unilateral, dura (!ntre 15 minutos y 3 horas, usualmente es muy intensa y se asocia generalmente a síntomas autonómicos, como ojo rojo, lagrimeo, congestión nasal, ptosis, y miosis (Síndrome de Horner). El paciente está muy inquieto y desesperado durante los ataques a diferencia de la migraña en la cual el paciente ti(!nde a estar quieto y a buscar el reposo. La mayoría de los pacientes con cefalea en salvas son fumadores compulsivos y durante los ataques es típico que estos sean precipitados por el alcohol, sin embargo, si no están en el ciclo estos pacientes no están sensibles al alcohol. Se ha descrito la apariencia del paciente con cefalea en salvas como el síndrome de "león - ratón", lo cual quiere decir que su aspecto físico se asimila al de un león con arrugas prominentes, ceño fruncido, piel similar a la de una naranja y personalidad tímida y pasiva (2,3,4). Es así como si un paciente llega al consultorio hombre, generalmente alto, de cejas prominentes, oliendo a cigarrillo y la esposa es la que cuenta la historia, uno debe enfocar y preguntar sobre la presencia de cefalea en salvas. La característica fundamental de la cefalea en salvas es su periodicidad y circaneidad (4), esto quiere decir que cuando da el primer episodio nunca viene solo, se sabe que va a venir en salvas ó ráfagas, generalmente el pacíente sabe que ya!e van a venír en una época determinada del año y a la misma época del día, la mayoría en la noche. Generalmente ocurren de 2 a 6 episodios diarios pero puede haber hasta 12 episodios por día y en ciclos que pueden durar desde 15 días hasta 3 meses (promedio 6 semanas) en la variedad episódica (2,3,4). Cuando no hay remisión y el paciente lleva más de 1 año con los episodios, se dice que tiene una cefalea en salvas crónica (1,4). Esta puede ser crónica desde su inicio pero en su mayoría evoluciona desde una episódica. La característica de periodicidad es tan importante que cuando no está presente se debe pensar en causas secundarias, tales como carcinoma nasofaringeo, sinusitis etmoido (!sfenoidal severa, malformaciones arteriovenosas, mé'l.cro adenomas de hipofisis, etc. (4,5,6). Otro motivo para pensar en causas secundarias es cuando es de reciente comienzo y no existe historia de ciclos previos. (ler ciclo). Se han descrito también

2 Vol. 12, n 2,1998 casos de cefalea en salvas secundarias a trauma craneo - encefálico (7). El dolor generalmente es sentido en su máxima intensidad a nivel retroocular y en la la división del trigémino y muchos pacientes lo describen "como si me estuvieran sacando el ojo"(4). Es uno de los dolores más fuertes descritos y se han descrito pacientes que prefieren suicidarse(4). Los síntomas autonómicos ocurren solamente en un 70% y estos pueden verse también en un 30% en la migraña(4). Es decir, puede existir cefalea en salvas sin síntomas autonómicos. Nosotros informamos en 1.993, 3 casos de cefalea en salvas extratrigeminal (8), en los cuales el dolor era en región occipital, bilateral, 2 de ellos mujeres, sin síntomas autonómicos y uno de ellos con nausea y vómito; todos previamente habían sido diagnosticados como migraña y sin respuesta al tratamiento. En todos los casos la característica era la periodicidad de los ataques en ciclos típicos y todos respondieron al tratamientos de cefalea en salvas dramáticamente (8). Existen unas variantes de cefalea en salvas llamadas "Cluster - Like". La primera es la llamada "Salvas-tic" (Cluster-tic) (4,9), en la cual los ciclos de cefalea en salvas pueden alternarse con ciclos de dolor que duran segundos y son repetitivos en la región inferior de la cara (2" y 3" división del nervio trigémino); es decir una combinación de cefalea en salvas y neuralgia del trigémino. Estos ataques pueden ocurrir en forma mixta durante el mismo ciclo o en cada ciclo predominar una de las dos formas. Otro síndrome Cluster - Like es el llamado "Cluster vértigo" en el cual se alternan ciclos de cefalea en salvas con ciclos de vértigo (10). Se ha descrito otra variedad de cefalea en salvas que se ha llamado SUNCT (11), lo que significa: S: Short, N: Neuralgic, (dolor neurálgico), C: Conjuctival Irritation (irritación conjuntival) y T: Tearing (lagrimeo). Ataques cortos de dolor unilateral neurálgico asociado a irritación conjuntival y lagrimeo. Este síndrome se asocia como su nombre lo dice a ataques de dolor muy cortos y unilaterales con duración de segundos a máximo 2 minutos, muy frecuentes, se pueden presentar hasta 50 episodios en 1 hora y se asocian a inyección conjuntival, lagrimeo, ptosis y sudoración profusa. Los casos que se han descrito son muy difíciles de tratar y se han informado casos secundarios a malformaciones arteriovenosas del tallo cerebral (12). En la experiencia del autor se han visto 2 casos y los dos han sido secundarios. Un caso fue secundario a una carcinomatosis meningea y su manifestación inicial fue SUNCT de 3 semanas de evolución y posteriormente el paciente desarrolló una mononeuropatia múltiple con compromiso craneal, Neuroeje 23 pérdida de peso progresiva y el paciente fallece demostrándose carcinomatosis meningea y carcinoma gástrico; el paciente había tenido una respuesta inicial á esteroides y dihidroergotamina(13). El segundo caso fue una combinación de SUNCT con neuralgia del trigémino y el paciente tenía una sinusitis etmoidal severa y una lesión hipointensa en la corona radiada. Con estos casos descritos y los informados en la literatura creo que siempre cuando se vea este síndrome se debe estudiar a los pacientes para buscar una causa secundaria. Hay otro síndrome descrito llamado "Cluster migraine" en el cual el paciente tiene cefalea en salvas y además se asocia a episodios y dolores de tipo migrañoso (2,4). Una variante interesante de la cefalea en salvas es la llamada hemicranea paroxística crónica (4-14), la cual ocurre más en mujeres y los ataque son mucho más frecuentes y de breve du.ración aunque no tan breve como el 5UNCT. Usualmente los ataques duran menos de 15 minutos, se pueden presentar hasta 50 ataques por día y típicamente responden a la Indometacina en dosis de 75 hasta 150mg/día en una forma dramática en un periodo de máximo 48 horas. Si el paciente no responde se debe buscar una causa secundaria. Recientemente se ha descrito la variante hemicranea paroxística episódica que es más común en hombres y como su nombre lo indica no es crónica sino episódica y tiene las mismas características. Responde también a la Indometacina (15). Como dato importante todas las hemicraneas paroxísticas se desencadenan con los movimientos laterales de la cabeza y responden a Indometacina ( ). La Fisiopatología de la cefalea en salvas (2,4) nos hace mirar varias teorías. La primera dice que el único sitio donde se pueden encontrar juntos el trigémino, sistema simpático y parasimpático por los síntomas, es en el seno cavernoso, y se han descrito casos de patología del seno cavernoso produciendo cefalea Cluster-Like (4); Sin embargo como he hecho énfasis anteriormente la característica fundamental de la cefalea en salvas es la periodicidad y esta no puede ser explicada anatómicamente en el seno cavernoso y en este sitio solo se explicarían los síntomas y signos del ataque individual. La otra teoría, y para mi la más convincente, atribuye a una disfunción en el núcleo supraquiasmático del hipotálamo ser el generador de la cefalea en salvas pues este núcleo es el reloj marcapasos que genera los ciclos circadianos como el sueño, comer, micción, etc. La teoría hipotalámica se respalda también por la asociación que existe entre la cefalea en salvas y la desaturación de oxígeno que ocurre durante los ataques, la mayor incidencia de apnea de sueño en estos pacientes, lo cual sugiere también compromiso

3 24 Dr. L. Sanín del núcleo supraquiasmático. Además se han demostrado niveles aumentados de hormonas hipotalámicas como la hormona del crecimiento, la TRH, y la melatonina, y drogas como el Lithium que actúan en el cluster crónico son efectivas también en desordenes cíclicos, como la enfermedad bipolar, y el Leuprolide que es un agonista de la hormona liberadora de Gonadotropinas ha demostrado en algunos estudios que actúa sobre el hipotálamo y es efectiva en el "Cluster" como profiláctica. El Horner puede ser causado por compromiso del simpático a nivel hipotalámico y no del simpático cervical. Así. pues, el hipotálamo activaría, con sus conexiones al sistema trigémino vascular produciéndose finalmente liberación de péptidos vasoactivos y vasodilatación lo cual puede explicar el dolor (2-4). TRATAMIENTO El tratamiento de la cefalea en salvas se divide en el del ataque agudo y el tratamiento para prevenir los siguientes ataques: Profiláctico (2,4). En el tratamiento agudo solo han demostrado ser efectivos el oxígeno por máscara a flujo máximo durante 20 minutos (2,4,16) y el sumatriptán 6mg subcutáneo (17). Hay algunos informes anecdóticos utilizando Xylocaina Spray nasal a14% con alta efectividad pero estos estudios han sido controvertidos y no se ha demostrado su total efectividad (4). En el tratamiento profiláctico de la cefalea en salvas episódica son efectivos los calcioantagonistas como el verapamilo (2,4,18) en dosis que van desde 160mg./día hasta 700mg/día. En promedio 240mg/día dividido en 2 dosis son suficientes. Otras drogas utilizadas como profilácticos son la Ergotamina en dosis de 2mg a 3 mgldía y la Prednisona a lmg por Kg. día e ir disminuyendo progresivamente la dosis (2,4). La Metisergida es otro fármaco que ha demostrado efectividad en el tratamiento profiláctico de la cefalea en salvas episódica en dosis de 2 a 6mgldía (2,4). El problema con esta droga es que hay que ser muy cautelosos con los efectos secundarios de fibrosis retroperitoneal y cardiaca y además no existe en nuestro medio. Existen informes aislados con el uso de Acido Valproico (19), como profiláctico para la cefalea en salvas pero se necesitan más series para demostrar su efectividad. Se ha utilizado también la Capseicina al 0.075% intranasal como coadyuvante en la profilaxis de la cefalea en salvas (20), pero produce mucha irritación de la mucosa nasal. Para tratamiento de la cefalea en salvas crónica se deben utilizar 2 ó más drogas y las más utilizadas son el Verapamilo y el Carbonato de Lithium (2,4,21), y Neuroeje algunos pacientes requieren de esteroides a largo plazo con la estricta vigilancia de sus efectos secundarios (2,4). En los casos refractarios se puede cortar el ciclo crónico con la utilización de tratamiento hospitalario con Dihidroergotamina 1. V. por 5 días (22) asociada al uso de profilácticos como Verapamilo y Lithium. En los casos en que no hay respuesta con este esquema y son refractarios a todo tipo de tratamiento, se recomienda el tratamiento quirúrgico en el cual existen diferentes opciones pero la que ha demostrado más efectividad y menos morbilidad es la gangliorisolisis del trigémino por radio-frecuencia (23) con éxitos informados hasta del 80%. El tratamiento profiláctico para la cefalea en salvas episódica debe durar como regla de oro hasta que el paciente dure hasta por lo menos15 días sin dolor (4). En la experiencia del autor la duración del tratamiento debe ser igual a la durac!ón de los ciclos previos, y la mayoría responden dramáticamente a Verapamilo y/o Ergotamina. Con los esteroides se ve una respuesta inicial muy buena pero existe recurrencia cuando se empieza a disminuir la dosis. Por esta razón solo los recomiendo cuando no hay respuesta a la asociación de otras drogas. Aproximadamente un 30% de pacientes con cefalea en salvas episódica evolucionan hacia la variedad crónica (2,4). La mayoría de pacientes con la variedad crónica siguen siendo crónicos, es tratable en un 80% de los casos, y hay un 20% de pacientes en quienes la forma crónica se vuelve episódica a largo plazo. CEFALEA DE LA TOS Las cefaleas de la tos o estornudos antiguamente fueron signos indicativos y ominiosos de patología intracraneal severa e hipertensión intracraneana; Sin embargo en la mayoría de los casos su naturaleza es benigna y hasta en un 75% de los casos no se encuentran asociados a patología severa (24). La cefalea de la tos es más común en hombres de edad media y es relativamente rara. En la series de Mayo elinic solamente se presentaron en 14 años 93 casos (24). Los pacientes inician los síntomas durante una infección viral acompañada de severos paroxismos de tos o cuando el paciente hace esfuerzos repetitivos para alzar objetos pesados. La mayoría de los pacientes solo tienen la cefalea durante los ataques de tos pero en algunos esta persiste después de los paroxismos (4-25). La cefalea algunas veces es aliviada por la flexión anterior del cuello. Aproximadamente 10% a 30 % de los pacientes tienen una causa secundaria siendo las mas comunes la malformación de Amold- Chiari I, tumores de fosa

4 Vol. 12, n 2, 1998 posterior y hematomas s.ubdurales. Por esta razón siempre se debe hacer Resonancia Magnética Cerebral para estar seguros de que el paciente no presenta causas secundarias (24,25,26). Se ha postulado como fisiopatología el aumento transitorio de la presión intracraneana pues en algunos pacientes según informes anecdóticos el síndrome desapareció después de realizar punción lumbar o cistemografia (24). El tratamiento una vez se han descartado patologías intracraneanas de fosa posterior con resonancia,magnética, es con Indometacina y algunos pacientes responden en menor grado a Naprosén Sódico o Ergotaminicos (24). El pronóstico es muy bueno y en las series mas largas de 103 pacientes, en 30 la cefalea desapareció a 5 años y 83 mejoraron o estuvieron sin dolor a 10 años (24,25,26). CEFALEA DEL COITO Las cefaleas relacionadas con la actividad sexual deben ser divididas en si ocurren previamente al orgasmo, durante el orgasmo, o después de la actividad sexual. Las que se desarrollan después del orgasmo con casi en su totalidad relacionadas a migraña (24). Es más común en hombres 4 a 1. Cuando se desarrolla antes del clímax en su mayoría es benigna. Si se desarrolla inmediatamente o durante el orgasmo, es muy intensa, se asocia a nausea y dura más de 24 horas siempre se debe descartar aneurisma no roto (24). El otro tipo de cefalea aunque infrecuente pero asociada a la actividad sexual es el que ocurre con el cambio postural cuando el paciente después de haber estado acostado se sienta o se para y se desencadena la cefalea.. Esta se sigue desencadenando con los cambios posturales y se ha postulado que puede haber una ruptura leve de la duramadre durante la actividad sexual, lo cual genera hipotensión primaria del liquido cefalorraquideo y esta cefalea postural. Generalmente dura de 2 a 3 semanas y es de muy buen pronóstico (24-27). Una vez se descartan causas secundarias y la cefalea se presenta siempre durante el coito, un tratamiento profiláctico con Indometacina o con propanolol debe ser instaurado pues son las únicas drogas que han demostrado ser efectivas. Estas drogas se deben dar diario en forma profiláctica. El síndrome generalmente es autolimitado y en la mayoría de los pacientes después de 18 meses desaparece. (24). CEFALEA TIPO LANCETAZO La cefalea tipo "Ice peack" o lancetazo (1), se presenta como dolor tipo puñalada generalmente hemicraneano, pero puede ser bilateral o cambiar de Nettroeje 25 un lado para otro. Generalmente dura pocos segundos y tiende a presentarse repetitivamente aunque puede ocurrir en episodios de una sola picada aislada. Es más común en pacientes con migraña y en la experiencia del autor ocurre aproximadamente en el 30% de los migrañosos siendo más frecuente con episodios prolongados de migraña cuando el dolor va mejorando y aparece este dolor. En resumen existen un grupo de cefaleas muy tratables que aunque en su mayoría son benignas, siempre hay que estar atentos para descartar causas secundarias. CITAS BIBLIOGRAFICAS 1. Headache c1assification committee of the lnternational headache Society. Classification and diagnostic criteria for Ileadaclle disorders, cranial nellralgias and facial paill. Cephalagia 1.988; 8 (suppl 7): Kudrow L.: Diagnosis and freatment of cluster Ileadaclte. Medical Clinics of North America 1.991; 75: Kudrow L. Sllbc/trollic Clllster Ileadaclle. Headache 1987; 27: Mathew NT. Cluster headache. Memorias del1er COllgreso de Dolor Craneo- Facial 1.996: Helt- Hansen P, Paulson OB, Krabbe AA. [IIvasive adenoma of tlle pitllitary gland alzd c!zronic migraillolls nwralgia. A coinciden ce or a callsal relatioll-slzip. Cephalalgia 1.982; 2: Mani S, Dector J. Arteriovellolls ma!formati011 of tlze brain presellting as Clllster Ileadac!ze: A case reporto Headaclze 1982; 22: Mathew NI, Reuveni U. 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