Cefaleas. Migraña. Cefaleas primarias. Introducción
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- Samuel Alcaraz Acosta
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1 Cefaleas Introducción Cefaleas primarias En el año 2004, la Sociedad Internacional de Cefaleas (IHS, por International Headache Society) publica la segunda edición de la Clasificación de las Cefaleas, donde describe de forma somera cada enfermedad y establece criterios explícitos para su diagnóstico 1. Establece tres grandes grupos de cefaleas: cefaleas primarias, cefaleas secundarias y un tercer grupo que abarca las neuralgias craneales, el dolor facial central y primario y otras cefaleas. Aunque tiene algunas limitaciones, como la ausencia de validez objetiva de algunos criterios o que clasifica cefaleas y no pacientes, etc., supone un esfuerzo notable para reducir la variabilidad diagnóstica y facilitar la realización de estudios epidemiológicos y ensayos clínicos. Desde un punto de vista clínico, esta clasificación permite diferenciar dos grandes grupos: a) las cefaleas primarias, que suponen el 90-95% de los dolores de cabeza y son aquellas en las que la cefalea se debe considerar en sí misma una enfermedad y, por tanto, no hay ninguna causa orgánica subyacente, y b) las secundarias, en las cuales la cefalea es un síntoma, único o añadido a otros síntomas, de una enfermedad orgánica subyacente que se debe diagnosticar debidamente (tabla 1). Migraña La migraña es la cefalea primaria más relevante tanto por su elevada prevalencia (el 17% de las mujeres y el 8% de los varones) como por la gravedad de sus síntomas y la alta incapacidad que genera. Se trata de una enfermedad neurovascular a la vez crónica y episódica que se caracteriza por ataques de cefalea recurrentes asociados a una combinación variable de síntomas neurológicos, afectivos, autonómicos y gastrointestinales. En la tabla 2 se recoge su clasificación de acuerdo con los criterios de la IHS 1. Su diagnóstico es puramente clínico mediante una historia apropiada, basándose en los criterios propuestos por la IHS, que han demostrado alta sensibilidad y especificidad. El espectro clínico de la migraña se compone de cuatro fases: pródromos o síntomas premonitorios, aura, cefalea y síntomas asociados y síntomas resolutorios o pospródromos. En la migraña sin aura, el dolor es el síntoma clave, mientras que si aparece sintomatología neurológica focal transitoria se clasifica como migraña con aura Tabla 1. Clasificación Internacional de Cefaleas 2004 (continuación) 1. Migraña 1.1. Migraña sin aura 1.2. Migraña con aura 1.3. Síndromes periódicos de la infancia que son precursores de migraña 1.4. Migraña retiniana 1.5. Complicaciones de la migraña 1.6. Migraña probable 2. Cefalea tensional 2.1. Cefalea tensional episódica infrecuente 2.2. Cefalea tensional episódica frecuente 2.3. Cefalea tensional crónica 2.4. Cefalea tensional probable 3. Cefalea en racimos y otras cefaleas trigeminoautonómicas 3.1. Cefalea en racimos 3.2. Cefalea hemicraneal paroxística 3.3. SUNCT (cefalea unilateral neuralgiforme de breve duración con reacción conjuntival y lagrimeo) 3.4. Cefalagia trigémino autonómica probable 7
2 Tabla 1. Clasificación Internacional de Cefaleas 2004 (continuación) 4. Otras cefaleas primarias 4.1. Cefalea punzante idiopática 4.2. Cefalea tusígena primaria 4.3. Cefalea por ejercicio primaria 4.4. Cefalea asociada a la actividad sexual primaria 4.5. Cefalea hípnica 4.6. Cefalea en estallido primaria 4.7. Hemicránea continua 4.8. Cefalea diaria persistente desde el inicio 5. Cefalea atribuida a traumatismo craneal, cervical o a ambos 5.1. Cefalea postraumática aguda 5.2. Cefalea postraumática crónica 5.3. Cefalea aguda atribuida a latigazo 5.4. Cefalea crónica atribuida a latigazo 5.5. Cefalea atribuida a hematoma intracraneal traumático 5.6. Cefalea atribuida a otro traumatismo craneal, cervical o ambos 5.7. Cefalea poscraneotomía 6. Cefalea atribuida a trastorno vascular craneal o cervical 6.1. Cefalea atribuida a ictus isquémico o a accidente isquémico transitorio 6.2. Cefalea atribuida a hemorragia intracraneal no traumática 6.3. Cefalea atribuida a malformación vascular no rota 6.4. Cefalea atribuida a arteritis 6.5. Cefalea atribuida a dolor arterial carotídeo o vertebral 6.6. Cefalea atribuida a trombosis venosa cerebral 6.7. Cefalea atribuida a otro trastorno vascular intracraneal 7. Cefalea atribuida a trastorno intracraneal no vascular 7.1. Cefalea atribuida a aumento de la presión de líquido cefalorraquídeo 7.2. Cefalea atribuida a disminución de la presión de líquido cefalorraquídeo 7.3. Cefalea atribuida a enfermedad inflamatoria no infecciosa 7.4. Cefalea atribuida a neoplasia intracraneal 7.5. Cefalea atribuida a inyección intratecal 7.6. Cefalea atribuida a crisis epiléptica 7.7. Cefalea atribuida a malformación Chiari tipo I Síndrome de cefalea transitoria y déficit neurológico con linfocitosis de líquido cefalorraquídeo 7.9. Cefalea atribuida a otro trastorno intravascular no vascular 8. Cefalea atribuida a una sustancia o a su supresión 8.1. Cefalea inducida por el uso o exposición aguda a una sustancia 8.2. Cefalea por abuso de medicación 8.3. Cefalea como acontecimiento adverso atribuida a medicación crónica 8.4. Cefalea atribuida a la supresión de sustancias 9. Cefalea atribuida a infección 9.1. Cefalea atribuida a infección intracraneal 9.2. Cefalea atribuida a infección sistémica 9.3. Cefalea atribuida a VIH/sida 9.4. Cefalea postinfecciosa crónica 10. Cefalea atribuida a trastorno de la homeostasis Cefalea atribuida a hipoxia, hipercapnia o ambas Cefalea por diálisis Cefalea atribuida a hipertensión arterial Cefalea atribuida a hipotiroidismo Cefalea atribuida a ayuno Cefalea cardiaca Cefalea atribuida a otro trastorno de la homeostasis 11. Cefalea o dolor facial atribuido a trastorno del cráneo, cuello, oídos, senos, dientes, boca u otras estructuras faciales o craneales Cefalea atribuida a trastorno del hueso craneal 8
3 Tabla 1. Clasificación Internacional de Cefaleas 2004 (continuación) Cefalea atribuida a trastorno del cuello Cefalea atribuida a trastorno ocular Cefalea atribuida a trastorno de los oídos Cefalea atribuida a rinosinusitis Cefalea atribuida a trastorno de los dientes, mandíbula o estructuras relacionadas Cefalea o dolor facial atribuidos a trastorno de la articulación temporomandibular Cefalea atribuida a otros trastornos del cráneo, cuello, ojos, nariz, senos, dientes, boca u otras estructuras faciales o craneales 12. Cefalea atribuida a trastorno psiquiátrico Cefalea atribuida a trastorno por somatización Cefalea atribuida a trastorno psicótico 13. Neuralgias craneales y causas centrales de dolor facial Neuralgia del trigémino Neuralgia del glosofaríngeo Neuralgia del nervio intermediario Neuralgia laríngea superior Neuralgia nasociliar Neuralgia supraorbitaria Otras neuralgias de ramas terminales Neuralgia occipital Síndrome cuello-lengua Cefalea por compresión-edema Cefalea por estímulos fríos Dolor constante causado por compresión, irritación o distorsión de nervios craneales o raíces cervicales superiores por lesiones estructurales Neuritis óptica Neuropatía ocular diabética Cefalea o dolor facial atribuido a herpes zóster Síndrome de Tolosa-Hunt Migraña oftalmopléjica Causas centrales de dolor facial Otra neuralgia u otro dolor facial mediado centralmente 14. Otros tipos de cefaleas, neuralgia craneal y dolor facial central o primario Cefalea no clasificada en otra parte Cefalea no especificada El número corresponde al lugar que ocupa en la clasificación de la International Headache Society. VIH: virus de la inmunodeficiencia humana. Fuente: Headache Classification Subcommittee of the International Headache Society 1. (fig. 1). Los criterios diagnósticos de migraña sin aura y con aura se recogen en las tablas 3 y 4. Los síntomas premonitorios aparecen desde pocas horas hasta dos días antes de la crisis y pueden ser inhibitorios (letargia, cansancio, anorexia, etc.) o excitatorios, como irritabilidad, bostezos, sed, etc. El aura es un fenómeno neurológico focal transitorio que se presenta entre el 15 y 30% de los pacientes con migraña. El aura típica antecede a la cefalea y tiene una duración que oscila entre pocos minutos a media hora, sin superar los 60 minutos. La más frecuente (> 60%) es el aura visual que se describe como un escotoma que se va agrandando y se desplaza en zig-zag del centro hacia la periferia. Dos tercios de los pacientes experimentan estos síntomas en un hemicampo visual; el resto lo refiere de forma bilateral. La cefalea posterior es, en general, contralateral o bilateral. Un 30-40% de las auras cursa con sintomatología sensitiva que suelen ser parestesias unilaterales, más frecuentemente localizadas en extremidades superiores y cara. Finalmente, dentro de las auras típicas se incluye la afectación transitoria del lenguaje, que puede oscilar desde una disartria hasta una afasia motora o sensitiva. En la práctica solo los síntomas visuales son con frecuencia aislados, pues en muchas ocasiones se combinan síntomas sensitivos con alteraciones del lenguaje o con síntomas visuales 2. Variantes poco frecuentes como aura sin cefalea, migraña hemipléjica familiar o migraña basilar se 9
4 Tabla 2. Clasificación de la migraña 1.1. Migraña sin aura 1.2. Migraña con aura Aura típica con cefalea migrañosa Aura típica con cefalea no migrañosa Aura típica sin cefalea Migraña hemipléjica familiar Migraña hemipléjica esporádica Migraña tipo basilar 1.3. Síndromes periódicos de la infancia que son precursores de migraña Vómitos cíclicos Migraña abdominal Vértigo paroxístico benigno de la infancia 1.4. Migraña retiniana 1.5. Complicaciones de la migraña Migraña crónica Estado de mal migrañoso Aura persistente sin infarto Infarto migrañoso Crisis comiciales desencadenadas por migraña 1.6. Migraña probable Migraña sin aura probable Migraña con aura probable Migraña crónica probable Fuente: Headache Classification Subcommittee of the International Headache Society 1. consideran auras atípicas y son motivo de estudio por Neurología. Dado que el diagnóstico es exclusivamente clínico, en ocasiones es muy difícil diferenciar una migraña con aura típica de otras entidades que pueden presentar una sintomatología muy semejante, como es el caso de los ataques isquémicos transitorios. La instauración brusca, en personas de mayor edad o con factores de riesgo vascular, de poco tiempo de duración y una sintomatología deficitaria con síntomas motores, sensitivos o del lenguaje pero sin afectación visual orientan hacia el ataque isquémico transitorio (tabla 5). En la fase de cefalea aparece el dolor de intensidad moderada-grave, de 4 a 72 h de duración, en la mayoría de las ocasiones pulsátil, que limita la actividad ordinaria y empeora con el ejercicio. En cuanto a los síntomas acompañantes, los más frecuentes son la hipersensibilidad a la luz (45-95%), a los ruidos (61-98%) y las náuseas (86-95%) 3. Finalmente, hasta el 80% de los pacientes experimenta síntomas resolutorios (astenia, somnolencia, etc.), entendiendo como tales aquellos que se presentan 24 h después de la finalización del dolor. Tratamiento sintomático de la migraña El primer paso en el abordaje del tratamiento de la migraña estriba en realizar un diagnóstico correcto y conocer las características concretas que concurren en ese paciente. Se debe aconsejar regularidad en los hábitos de sueño y comidas, práctica de ejercicio y evitación de desencadenantes si son conocidos (Recomendación grado C). La acupuntura no cabe indicarla como opción terapéutica principal (Recomendación grado A). No se dispone de evidencias para los tratamientos físicos no invasivos (manipula- Cefalea que cumple criterios de migraña (IHS 2004) Clínica neurológica focal transitoria? No Sí Migraña sin aura Típica - Visual - Sensitiva - Del lenguaje Migraña con aura Atípica - Motora - Basilar - Retiniana Figura 1. Clasificación de la migraña con y sin aura. IHS: International Headache Society. 10
5 Tabla 3. Criterios diagnósticos de migraña sin aura A. Al menos 5 episodios que cumplan los criterios B-D B. Duración de los episodios entre 4 y 72 horas (sin tratamiento) C. Cefalea con al menos dos de las características siguientes: 1. Localización hemicraneal 2. Calidad pulsátil 3. Intensidad moderada-grave 4. Empeora con el ejercicio físico D. Al menos uno de los siguientes durante la cefalea 1. Náuseas, vómitos o ambos 2. Fotofobia o sonofobia E. No atribuible a otro desorden Fuente: Headache Classification Subcommittee of the International Headache Society 1. Tabla 4. Criterios diagnósticos de migraña con aura A. Al menos 2 episodios que cumplan los criterios B B. Al menos tres de las cuatro características siguientes: Uno o más síntomas de aura completamente reversibles que indiquen disfunción cerebral focal cortical, de tronco o ambas Por lo menos uno de los síntomas de aura se desarrolla gradualmente en más de cuatro minutos o dos o más síntomas del aura se desarrollan sucesivamente Ninguno de los síntomas del aura dura más de 60 minutos La cefalea sigue al aura con un intervalo libre de menos de 60 minutos (puede comenzar también antes o a la vez que el aura) C. La anamnesis, el examen físico y, si son necesarios, los estudios complementarios, excluyen cefalea secundaria Fuente: Headache Classification Subcommittee of the International Headache Society 1. ción espinal, campos electromagnéticos pulsátiles, etc.) 4. El tratamiento farmacológico debe individualizarse en función de determinadas características del paciente y de las crisis 5,6 (tabla 6). Existen dos grandes grupos: 1. Fármacos inespecíficos: Paracetamol. Se ha demostrado eficaz y bien tolerado pero solo en el tratamiento de la migraña no incapacitante (Recomendación grado A). Su bajo nivel de eficacia y el elevado riesgo de abuso de analgésicos limitan su utilidad a situaciones muy concretas: población infantil o gestantes. Como norma general, se recomienda evitar el uso de combinaciones de analgésicos. Antiinflamatorios no esteroideos (AINE). Se consideran el medicamento de primera elección para migrañas de intensidad leve-moderada, o grave en caso de buena respuesta previa a los mismos (Recomendación grado A). No se dispone de trabajos comparativos entre unos y otros y, en general, se aconsejan dosis iniciales superiores a las habituales y administradas de forma temprana. Ácido acetilsalicílico ( mg), ibuprofeno ( mg), naproxeno ( mg) en forma oral y dexketoprofeno (50 mg) o diclofenaco (75 mg) en administración intramuscular, han demostrado eficacia en el tratamiento de la migraña (Evidencia grado A). Pueden asociarse a triptanes especialmente en crisis de larga duración o que presentan elevado porcentaje de recurrencia, o bien a antieméticos en presencia de náuseas o vómitos. Opiáceos. Aunque se pueden utilizar en el tratamiento agudo de la migraña (Evidencia grado 1A), la elevada incidencia de efectos secundarios y el riesgo de adicción desaconsejan su empleo. Tabla 5. Características clínicas para el diagnóstico diferencial Aura con migraña Comienzo en edad temprana Desarrollo progresivo Algunas características positivas Duración > 15 minutos Síntomas visuales/ sensoriales Historia familiar positiva Ataque isquémico transitorio Comienzo > 50 años Desarrollo agudo Solo características negativas Duración < 10 minutos Síntomas motores Sin historia familiar Tabla 6. Características a considerar a la hora de decidir tratamiento farmacológico en la migraña Elección de fármaco y dosis en función de: Edad del paciente Intensidad de la crisis Rapidez de instauración Duración Síntomas asociados Patología concomitante Situaciones especiales (gestación, etc.) Experiencias terapéuticas previas Fuente: Mateos V 5. 11
6 Corticoides. Pueden considerarse como tratamiento de rescate en los pacientes con estatus migrañoso (Recomendación grado C). 2. Fármacos específicos: Ergóticos. En la actualidad no se recomiendan en pacientes de novo a pesar de su eficacia en la migraña moderada-grave (Evidencia grado B). Su indicación se limita a aquellos pacientes con crisis escasas (< 1 semanal), que no presenten contraindicaciones y en que la respuesta sea buena 7. Agonistas 5-HT1B/1D (triptanes). Todos los triptanes en las diferentes vías de administración son eficaces y bien tolerados en el tratamiento del ataque de migraña de carácter moderado-grave (Recomendación grado A). Diferencias en la eficacia, duración de acción o forma de administración permiten establecer indicaciones potenciales para cada triptan 8 (tablas 7 y 8). En cuanto a la estrategia de tratamiento, se acepta por consenso de expertos el tratamiento estratificado, que consiste en seleccionar el fármaco a partir de las características de la crisis: si es leve-moderada se puede optar por AINE y si es moderada-intensa, directamente por triptanes (fig. 2). Aunque se aconseja la intervención temprana, en el caso de la migraña con aura los fármacos deben administrarse cuando se inicie la cefalea 9. Las propuestas para optimizar el tratamiento se recogen en la tabla 9. Se considera fracaso terapéutico cuando se ha administrado el fármaco en al menos tres crisis sin haber conseguido respuesta. En esta situación se pue- Tabla 7. Indicaciones potenciales para cada uno de los triptanes Fármaco Administración Indicación Almotriptan Oral Paciente migrañoso estándar Paciente con efectos adversos a otro triptan Eletriptan Oral Paciente migrañoso estándar Crisis de alta intensidad y larga duración Frovatriptan Oral Crisis leves-moderadas de lenta instauración Paciente con efectos adversos a otro triptan Naratriptan Oral Paciente migrañoso estándar Paciente con efectos adversos a otro triptan Rizatriptan Oral Paciente migrañoso estándar Crisis de alta intensidad o rápida instauración Sumatriptan Vía subcutánea Crisis graves resistentes a vía oral o nasal Nasal 20 mg Crisis resistente a la vía oral o vómito Nasal 10 mg Adolescentes Oral Paciente migrañoso estándar Zolmitriptan Nasal Crisis resistentes a la vía oral y/o vómitos Oral Paciente migrañoso estándar Fuente: Mateos V 5. Tabla 8. Comparación de los distintos parámetros de eficacia entre los triptanes orales Fármaco Alivio 2 h Efecto sostenido Consistencia Tolerancia Sumatriptan 100 mg = = = = Zolmitriptan 2,5 mg = = = = Naratriptan 2,5 mg Rizatriptan 10 mg = Eletriptan 40 mg +/= +/= = = Almotriptan 12,5 mg = (=): sin diferencia significativa respecto a sumatriptan 100 mg; (-): diferencia estadísticamente significativa respecto a sumatriptan en contra del fármaco; (+/++): diferencia estadísticamente significativa a favor del fármaco respecto a sumatriptan. Fuente: Ferrari MD et al 8. 12
7 Migraña leve Migraña moderada Migraña grave AINE, antiemético Triptan Respuesta positiva Respuesta negativa Respuesta negativa o recurrencia Triptan Administrar segunda dosis de triptan Respuesta positiva Respuesta negativa Respuesta negativa Respuesta positiva Valorar respuesta en dos crisis más AINE IM Respuesta positiva Respuesta negativa Valorar respuesta en dos crisis más Respuesta negativa Respuesta positiva Considerar mismo tratamiento en futuras crisis Considerar crisis prolonganda o estatus migrañoso Cambiar de triptan Considerar mismo tratamiento en futuras crisis Instaurar tratamiento preventivo si está indicado Derivar a segundo nivel asistencial Instaurar tratamiento preventivo si está indicado Figura 2. Algoritmo terapéutico de la migraña. AINE: antiinflamatorios no esteroideos; IM: por vía intramuscular. Fuente: Castillo J y Tranche S 74. de optar por diferentes opciones, que se describen en la tabla 10. Tratamiento preventivo de la migraña En numerosas ocasiones, además del tratamiento sintomático de la migraña se plantea la necesidad de instaurar un tratamiento preventivo con el fin de disminuir en la medida de lo posible la frecuencia, intensidad y duración de los ataques de migraña, así como mejorar la respuesta al tratamiento agudo y minimizar la discapacidad originada por todo el proceso. Sus indicaciones se recogen en la tabla 11. Las posibles pautas farmacológicas son las siguientes 10,11 (tabla 12): Bloqueadores beta. Son el tratamiento de elección siempre que no esté contraindicado su uso. Destacan propranolol y metoprolol (Recomendación grado A) y atenolol, bisoprolol o nadolol (Recomendación grado B). Antiepilépticos. Actualmente también se considera al topiramato como primera opción 12 (Recomendación grado A), mientras que valproato sódico se recomendaría si otros fármacos no son tolerados por sus efectos secundarios (Recomendación grado A). No se dispone de evidencias suficientes para recomendar la gabapentina. Calcioantagonistas. La flunaricina es el fármaco más utilizado en nuestro país como profiláctico, pero actualmente se considera de segunda elección (Recomendación grado B). 13
8 Tabla 9. Optimizar el tratamiento sintomático Usar dosis efectivas Tratar precozmente la crisis cuando el dolor es aún leve Evitar medicaciones con elevado potencial de abuso Combinaciones de analgésicos (ácido acetilsalicílico + paracetamol + cafeína...) Opiáceos Estratificar el tratamiento Tratar, cuando sea necesario, los síntomas asociados Utilizar la experiencia previa del paciente Elegir la vía de administración adecuada Combinar, si es necesario Triptan + antiinflamatorio Antiinflamatorio + metoclopramida Fuente: Mathew N y Tfelt-Hansen P 9. Tabla 10. Opciones ante fracaso terapéutico con un triptan Cambiar de triptan Tratamiento precoz Duplicar dosis Asociar un antiinflamatorio Utilizar fórmulas no orales Considerar un tratamiento preventivo No ha de seguirse necesariamente ese orden. Fuente: Mateos V 5. Antidepresivos. Aunque su eficacia parece ser mayor cuando existe un contexto de cefalea tensional, los antidepresivos y en especial la amitriptilina (Recomendación grado A) son eficaces en la prevención de la migraña. Los inhibidores de la recaptación de la serotonina han demostrado una eficacia inferior (Recomendación grado C). AINE. Están indicados en pautas cortas en la migraña menstrual (Recomendación grado B). Cefalea de tensión Tabla 11. Indicación de tratamiento preventivo Frecuencia de las crisis 3/mes Aunque la frecuencia sea menor, pero las crisis son prolongadas Si precisan tratamiento sintomático más de dos días/ semana Ineficacia o intolerancia del tratamiento sintomático Es la cefalea más prevalente en la población general (75-80%), predomina en las mujeres y puede empezar a cualquier edad, aunque es más frecuente por encima de los 30 años. Se caracteriza por crisis de dolor de intensidad leve-moderada, de localización bilateral que puede ir acompañada de fotofobia o fonofobia pero no de vómitos. La duración del dolor es muy variable: puede oscilar de minutos a semanas o incluso meses. Según su frecuencia se clasifica en: episódica infrecuente, episódica frecuente y crónica 13,14 (tabla 13). Una historia y exploración cuidadosas y un seguimiento evolutivo usando diarios de cefalea son la estrategia más efectiva para el diagnóstico. Tratamiento de la cefalea tensional Los AINE son los fármacos de primera elección en el tratamiento de la cefalea tensional y existen evidencias para el ácido acetilsalicílico, ibuprofeno y naproxeno (Evidencia grado 1A), mientras que el paracetamol sería de segunda elección (1.000 mg) (Evidencia grado IIB). Las dosis son similares a las utilizadas en la migraña. En general, el tratamiento de las crisis no debería superar los 9 días por mes y un máximo de dos dosis de tratamiento al día 15. Se debe vigilar el consumo de analgésicos en este tipo de pacientes ya que, con frecuencia, su utilización inadecuada va a facilitar el desarrollo de una cefalea crónica diaria. El tratamiento preventivo se recomienda cuando se producen dos o más crisis semanales o las crisis son muy prolongadas. Los fármacos de elección serían los antidepresivos tricíclicos, especialmente amitriptilina (también nortriptilina o mianserina), que han demostrado mayor eficacia que los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS). Se inicia con una dosis de 10 mg en administración nocturna hasta mg como dosis recomendable y se mantiene el tratamiento entre 3 y 6 meses. En casos de cefalea refractaria se pueden asociar ambas clases de antidepresivos 16. La combinación de tratamiento farmacológico y no farmacológico (técnicas de relajación y ejercicio activo, masajes, etc.) parece producir mejores resultados que un tratamiento único 14 (Recomendación grado C) (fig. 3). 14
9 Tabla 12. Fármacos, dosis e indicación en el tratamiento preventivo de la migraña Fármaco Dosis mínima recomendada Indicaciones Bloqueadores beta Propranolol mg Migraña sin aura pura Metoprolol 50 mg Migraña y HTA Nadolol mg Migraña y embarazo (propranolol) Atenolol 50 mg Antagonistas del calcio Flunaricina 2,5-5 mg Migraña con y sin aura con intolerancia o contraindicación a bloqueadores beta o topiramato Antidepresivos Migraña y cefalea tensional Amitriptilina mg Migraña y depresión Neuromoduladores Topiramato mg Migraña con y sin aura Migraña crónica Migraña y epilepsia Migraña y sobrepeso Ácido valproico mg Migraña con/sin aura con intolerancia o contraindicación para bloqueadores beta o topiramato Migraña y epilepsia AINE Naproxeno mg Migraña menstrual AINE: antiinflamatorios no esteroideos; HTA: hipertensión arterial. Fuente: Pascual J 10 y Evers S et al 11. Tabla 13. Cefalea tensional: criterios diagnósticos generales y específicos Cefalea tensional Episódica infrecuente Al menos 10 episodios que ocurren menos de 1 día al mes o menos de 12 días al año Episódica frecuente Al menos 10 episodios que han ocurrido entre 1-15 días al mes por lo menos durante tres meses (más de 12 días al año, pero menos de 180) Crónica Ocurre más de 15 días al mes durante 3 meses ( 180 días al año) Características comunes Un mínimo de 10 episodios de cefalea que duran entre 30 minutos y 7 días y que tengan al menos dos de las siguientes características: calidad opresiva, no pulsátil; intensidad leve o moderada; localización bilateral; no agravados por esfuerzos físicos; no náuseas ni vómitos; fotofobia o fonofobia Fuente: Aguirre JJ 13. Cefalea en racimos Este tipo de cefalea se caracteriza por crisis muy graves, diarias, repetitivas e intensas, estrictamente unilaterales en cada racimo o cluster, con localización orbitaria, supraorbitaria o temporal y acompañadas por signos autonómicos locales homolaterales. Se presenta entre los 20 y los 50 años y es la única cefalea primaria (aunque en un 6-8% puede ser secundaria, hecho que siempre se debe descartar) que es más frecuente en los varones. La frecuencia de los ataques es variable, pero aparecen varias veces al día, comúnmente por la noche, y despiertan al paciente; su horario de presentación es variable, si bien tienden a presentarse a la misma hora del día. De minutos (típicamente minutos) de duración, se acompaña de síntomas disautonómicos como ojo rojo y lloroso, rinorrea, obstrucción nasal y ptosis palpebral (tabla 14). En la forma episódica puede haber al menos dos fases activas pero separadas por intervalos libres de 15
10 Cefalea Cumple criterios de cefalea de tensión? No Reevaluar Sí Tratamiento de las crisis AINE (ibuprofeno, naproxeno) Paracetamol en segunda línea Si > 2 crisis semanales, crisis prolongadas o cefalea crónica Tratamiento preventivo Antidepresivos tricíclicos Amitriptilina mg o nortriptilina mg o mianserina mg Alternativa: ISRS Si cefalea refractaria, valorar combinar ATD + ISRS Tratamientos psicológicos y conductuales Figura 3. Tratamiento de la cefalea de tensión. AINE: antiinflamatorios no esteroideos; ATD: antidepresivos tricíclicos; ISRS: inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina. Tabla 14. Criterios diagnósticos de la cefalea en racimos A. Al menos 5 ataques que cumplan los criterios B-D B. Dolor grave o muy grave, estrictamente unilateral, orbitario, supraorbitario o temporal, de 15 a 180 min de duración sin tratamiento C. Acompañado por, al menos, uno de los siguientes: Inyección conjuntival ipsilateral y/o lacrimación Congestión nasal y/o rinorrea Edema palpebral ipsilateral Sudoración frontal o facial Ptosis o miosis ipsilateral Sensación de inquietud o agitación D. Frecuencia de 1 a 8 ataques diarios E. El cuadro clínico no puede ser atribuido a otro proceso Fuente: Headache Classification Subcommittee of the International Headache Society 1. dolor de un mes o más de duración, y en la forma crónica se producen ataques recurrentes durante más de un año, o bien hay remisiones menores de un mes Tratamiento de la cefalea en racimos La terapia en casos agudos consiste en sumatriptan 6 mg/subcutáneo, sin sobrepasar dos inyecciones/ día. En caso de intolerancia puede indicarse sumatriptan o zolmitriptan intranasal 20. El oxígeno al 100% ( 7 litros/minuto durante 15 minutos) es eficaz en el 70-80% de los pacientes 21. Los analgésicos, incluyendo los opioides, no deben usarse en el tratamiento de la cefalea en racimos. El tratamiento profiláctico se inicia con el tratamiento abortivo y debe mantenerse aproximadamente dos semanas más de lo que dure el brote y en las formas crónicas hasta que el paciente lleve un mínimo de 6 meses sin crisis. El verapamilo a dosis de mg/24 h precisará control electrocardiográfico, es el fármaco de elección y hasta que vaya surtiendo efecto se le puede asociar de forma transitoria prednisolona mg/día durante 5-10 días con retirada progresiva durante varios días. En caso de falta de respuesta se pueden asociar neuromoduladores (topiramato, valproato, gabapentina), carbonato de litio mg/día (se deben monitorizar niveles de litio) o ergotamina 2-4 mg día (especialmente por vía rectal, normalmente retirar al séptimo día y no se puede usar con triptanes) (fig. 4 y tabla 15). 16
11 Cefalea en racimos Confirmar criterios diagnósticos IHS 2004 Tratamiento sintomático Tratamiento preventivo Sumatriptan 6 mg (sc) Oxígeno alto flujo De transición (corto plazo) Mantenimiento (medio-largo plazo) Bien tolerado? Corticoides Orden 1. Verapamilo 2. Antiepilépticos 3. Sales de litio Sí No Respuesta insatisfactoria Repetir futuros ataques Ofrecer triptanes intranasales Respuesta insatisfactoria Derivación a Neurología Figura 4. Tratamiento de la cefalea en racimos. IHS: International Headache Society; sc: por vía subcutánea. Fuente: Mateos V 25. Otras cefaleas primarias Tabla 15. Tratamiento de la cefalea en racimos Fármaco Grado de recomendación Sintomático Oxígeno (100%) A Sumatriptan 6 mg A subcutáneo Sumatriptan 20 mg nasal A Zolmitriptan 5/10 mg A nasal Zolmitriptan 10 mg oral A Lidocaína intranasal A Preventivo Verapamilo A Esteroides A Litio B Topiramato B Tartrato ergotamina B Fuente: May A et al 22. La cefalea punzante idiopática es el dolor craneal más breve de los conocidos. Se trata de un dolor como pinchazo que aparece de forma súbita, en el territorio de la primera rama del trigémino, sin desencadenante conocido, de 1 a 10 segundos de duración sin fenómenos acompañantes y que se resuelve espontáneamente. Se asocia con mucha frecuencia a la migraña. Debiera realizarse el diagnóstico diferencial con las neuralgias y las cefaleas de corta duración como el SUNCT (cefalea unilateral neuralgiforme de breve duración con reacción conjuntival y lagrimeo). No se dispone de tratamiento. En este grupo se incluye un amplio número de cefaleas primarias, poco prevalentes, pero que presentan, a pesar de su carácter primario, algún síntoma o signo de alarma, por lo que es preceptiva la valoración por el neurólogo y la realización de estudios de neuroimagen 26 (fig. 5). 17
12 Cefalea en relación con esfuerzo físico Cefalea desencadenada por esfuerzo físico Cefalea agravada por esfuerzo físico Tos o Valsalva Ejercicio físico prolongado Excitación sexual Jóvenes y examen normal Examen con focalidad Varón anciano Mujer < 50 años Varón joven Resto Varón < 40 años Resto RMN cardiocervical TAC Neuroimagen RMN Punción lumbar Punción lumbar Cefalea tusígena benigna Chiari tipo I Cefalea de ejercicio benigna HSA LOE Cefalea sexual benigna HSA Migraña Proceso expansivo intracraneal Figura 5. Diagnóstico diferencial y protocolo de estudios complementarios de la cefalea en relación con el esfuerzo físico. HSA: hemorragia subaracnoidea; LOE: lesión ocupante de espacio; RMN: resonancia magnética nuclear; TAC: tomografía axial computarizada. Fuente: Pascual J 26. Las cefaleas desencadenadas por la tos u otras maniobras de Valsalva (risa, estornudo, etc.) son infrecuentes, predominan en varones y aparecen sobre los 60 años. Es un trastorno episódico con una duración que oscila entre dos meses y un año. El dolor es de intensidad moderada-grave, de localización hemicraneal o bilateral que se inicia tras un acceso de tos o un esfuerzo, y, en general, sin síntomas acompañantes. Aproximadamente el 60% de los pacientes tiene una patología estructural, siendo en más del 80% una malformación de Chiari tipo I. El tratamiento es indometacina a dosis de mg/d, aunque aproximadamente un tercio de los pacientes precisa tratamiento quirúrgico. Las cefaleas desencadenadas por el esfuerzo prolongado (correr, nadar, etc.) pero no por las maniobras de Valsalva se conocen como cefaleas de esfuerzo. Afectan aproximadamente al 1% de la población y se presentan en jóvenes, más frecuentemente varones. La cefalea aparece en el acmé del ejercicio y desaparece al cesar la actividad física, aunque en ocasiones persiste entre 1-4 días. Aunque es secundaria en menos del 20% de los casos, son preceptivos para el diagnóstico los estudios de neuroimagen. Si la cefalea es muy ocasional, como tratamiento pueden ser útiles los AINE o triptanes inmediatamente antes del ejercicio, y si es frecuente, bloqueadores beta o indometacina. Finalmente es posible que nos consulten por la aparición de dolor de cabeza en relación con la actividad sexual, especialmente la que aparece inmediatamente antes o en el momento del orgasmo. Ocurre más frecuentemente en varones, siendo la edad media de comienzo los 40 años. Se trata de un dolor de localización bilateral, en las sienes, de un minuto a 6 días de duración (la mediana es de 10 minutos) y se puede acompañar de síntomas como náuseas o fotofobia-fonofobia. También son necesarios para su diagnóstico 18
13 los estudios de neuroimagen. El tratamiento sintomático realizado con AINE, triptanes o corticoides ha presentado resultados pobres y se propugna tratamiento preventivo con bloqueadores beta cuya eficacia alcanza al 80% o indometacina durante tres meses. Diagnóstico diferencial de las cefaleas primarias El diagnóstico diferencial de la migraña sin aura debe hacerse con otras cefaleas primarias, especialmente cefalea de tensión y cefalea en racimos. En el caso de la migraña con aura, la mayor dificultad estriba en diferenciarla de un ictus isquémico transitorio (tablas 5 y 16). Cefalea en situaciones especiales Cefaleas en la infancia y adolescencia La cefalea es el problema neurológico más común en la infancia, pues más del 90% de los niños en edad escolar ha padecido dolor de cabeza en alguna ocasión. Las causas de cefalea aguda por las que más frecuentemente se consulta se relacionan con procesos infecciosos respiratorios (faringoamigdalitis, sinusitis, otitis, etc.) o aspectos psicosociales, mientras que en las cefaleas recurrentes, al igual que ocurre en el adulto, son la migraña y la cefalea tensional episódica. Migraña La prevalencia de la migraña se incrementa con la edad pasando de 1-3% en los niños pequeños (< 7 años) al 8-20% en adolescentes. Inicialmente predomina en los varones sobre las niñas, pero a partir de los años la tendencia se invierte. Más de dos tercios son migraña sin aura. La migraña en los niños, en comparación con el adulto, suele comenzar de forma repentina y se intensifica rápidamente (30-60 minutos), aunque la duración suele ser más breve (1 a 72 horas). Tiende a localizarse en la región frontal y la cualidad pulsátil es menos frecuente. Con frecuencia los padres reconocen síntomas que anteceden a la aparición de la cefalea (sed, bostezos, pérdida de apetito, náuseas, etc.) en horas o días 27. La migraña con aura representa alrededor del 20-30%. Habitualmente se trata de un aura típica que antecede al dolor de cabeza y que en más del 90% de los casos suele ser visual, seguida de las auras sensitivas y muy excepcionalmente las motrices. En la infancia se presenta un grupo heterogéneo de trastornos de carácter benigno que se reconocen como precursores de migraña y que se denominan síndromes periódicos de la infancia. Aparecen de forma periódica y regular en niños sanos en los que no se objetiva otra patología donde, además, la cefalea no suele ser un síntoma destacado. La IHS reconoce los siguientes síndromes 1 : 1. Migraña abdominal: consiste en episodios de dolor abdominal recurrente de 1 a 72 h de duración, de intensidad moderada a grave, acompañado de síntomas vasomotores, náuseas y/o vómitos. El tratamiento estriba en reposo, reposición hidroelectrolítica, antieméticos y analgésicos. Tabla 16. Diagnóstico diferencial de las cefaleas primarias Variable Migraña Cefalea de tensión Cefalea en racimos Edad de inicio Predominio sexo Femenino Femenino Masculino Localización dolor Hemicraneal Holocraneal Periocular Intensidad Moderada-grave Leve Grave Duración 4-72 h 30 min a 7 días min Cualidad Pulsátil Opresiva Perforante Síntomas asociados Náuseas, vómitos, fotofonofobia Mareo Inyección conjuntival, lagrimeo, rinorrea, etc. Relación con ejercicio Empeora No se modifica Paciente inquieto Frecuencia crisis Variable, 1-4 crisis/mes Variable De 1 a 8 crisis Respuesta a triptan Buena Ausente Sumatriptan subcutáneo 19
14 2. Vómitos cíclicos: se caracterizan por episodios recurrentes de náuseas y vómitos (al menos 4 veces en una hora), más frecuentes por la noche o al levantarse, junto con palidez, letargia, etc. Su tratamiento es sintomático. 3. Vértigo paroxístico benigno. Se describe como episodios de pérdida de equilibrio con inseguridad, inestabilidad, síntomas vegetativos y nistagmo. No se dispone de tratamiento específico. Cefalea de tensión Es la cefalea más frecuente en la época escolar y se relaciona con el cansancio y con causas emocionales. En general, aparece por la tarde, es de intensidad leve-moderada y, al igual que en el adulto, no suele interferir con la actividad diaria. El tratamiento puede ser no farmacológico (distracción, relajación, etc.) o farmacológico con AINE o analgésicos si es preciso 28. Otras cefaleas primarias (cefalea en racimos, cefalea tusígena, cefalea primaria por ejercicio, etc.) son infrecuentes en niños. Pruebas complementarias Al igual que ocurre en los adultos, tampoco en los niños están indicados los estudios de neuroimagen ante cefaleas recurrentes y exploración neurológica normal (Recomendación grado B). Deben solicitarse ante cambios en las características de la cefalea, inicio reciente de cefalea muy intensa, convulsiones, síntomas que sugieran disfunción neurológica o se objetiven anomalías en la exploración (Recomendación grado B). No se recomienda el electroencefalograma excepto si se plantea el diagnóstico diferencial con crisis epilépticas (Recomendación grado C) 29. Tratamiento de las cefaleas En los niños, suele ser especialmente útil el descanso y el sueño y se aconseja evitar, si se conocen y es posible, los factores desencadenantes. En el tratamiento farmacológico de crisis de migraña, los AINE se han demostrado eficaces, especialmente el ibuprofeno (Recomendación grado A) y también el paracetamol (Recomendación grado A). En cuanto a los triptanes, existen evidencias para el sumatriptan intranasal 10 mg en adolescentes (Recomendación grado A) y estudios más pequeños para zolmitriptan y rizatriptan (Recomendación grado D) 30,31. Los tratamientos farmacológicos preventivos han sido poco estudiados para la población pediátrica y a menudo se extrapolan los resultados de los adultos. Las indicaciones para su prescripción no varían con respecto al adulto. La evidencia científica es más consistente en cuanto a la efectividad de topiramato (Recomendación grado B, evidencia II) y flunarizina (Recomendación grado B, evidencia II), reservándose el propranolol como fármaco de segunda elección. Fármacos como trazodona, pizotifeno y nimodipino no han mostrado diferencias en comparación con placebo. Aunque no hay un criterio definido en cuanto a la duración del tratamiento preventivo, en general se aconseja mantenerlo durante 6 meses con un descenso progresivo semanal hasta suspenderlo 32 (fig. 6). Tratamiento de las crisis Tratamiento preventivo Medidas no farmacológicas Evitar factores desencadenantes Descanso/sueño ± Medidas farmacológicas AINE Ibuprofeno (7,5-10 mg/kg/dosis) o paracetamol (10-15 mg/kg/dosis, con/sin metoclopramida (0,2 mg/kg/dosis, o domperidona Valorar frecuencia, intensidad, duración y afectación calidad de vida De primera elección: Flunaricina (5-10 mg/día) o topiramato (en < 12 años) ( mg) De segunda elección: Propranolol (2-4 mg/kg/día) Si no mejora Sumatriptan nasal (10-20 mg) Figura 6. Pautas terapéuticas para el tratamiento sintomático y preventivo de las migrañas en los niños. AINE: antiinflamatorios no esteroideos. 20
15 En el caso de la cefalea tensional puede ser útil la amitriptilina a dosis de 10 mg (5 mg en menores de 5 años) en dosis única nocturna. Migraña y mujer Existen numerosas evidencias epidemiológicas y clínicas que confirman la estrecha relación existente entre las hormonas sexuales femeninas y la migraña. A continuación describimos varias situaciones específicas en las que esta relación se manifiesta en la vida de la mujer. Migraña menstrual La segunda edición de la clasificación de la IHS amplía en el apéndice los subtipos de migraña en mujeres que menstrúan estableciendo tres grupos: migraña menstrual pura, migraña relacionada con la menstruación y migraña sin aura no menstrual cuando los ataques no tienen relación con la menstruación (tabla 17). La migraña menstrual suele aparecer en la segunda década de la vida con un pico de prevalencia sobre los 40 años. Supone aproximadamente el 10-15% de las migrañas, mientras que la migraña relacionada con la menstruación llega al 60%. Ambos tipos son, por definición, migraña sin aura. La cefalea premenstrual se diferencia de la migraña menstrual en que aparece entre los 7 y 4 días previos a la menstruación y forma parte del síndrome Tabla 17. Criterios diagnósticos de migraña menstrual pura y migraña asociada a la menstruación Migraña menstrual pura A. Ataques de migraña que cumplen los criterios IHS de migraña sin aura B. Los ataques ocurren exclusivamente durante los días 2 a +3 de la menstruación en al menos dos de tres ciclos menstruales y no suceden en otros momentos del ciclo Migraña asociada con la menstruación A. Ataques de migraña que cumplen los criterios IHS de migraña sin aura B. Los ataques ocurren exclusivamente durante los días 2 a +3 de la menstruación en al menos dos de tres ciclos menstruales y adicionalmente en otros momentos del ciclo IHS: International Headache Society. Fuente: Headache Classification Subcommittee of the International Headache Society 1. premenstrual que se acompaña de depresión, irritabilidad y tensión mamaria. Mientras que la migraña menstrual suele aparecer con la menstruación, la cefalea del síndrome premenstrual desaparece con la misma 33. Tratamiento de la fase aguda. El tratamiento de las crisis es similar al de otros tipos de migraña. Se pueden emplear analgésicos, AINE, derivados ergóticos y triptanes. Varios triptanes (sumatriptan, zolmitriptan, rizatriptan, naratriptan y frovatriptan) han demostrado su efectividad en la migraña menstrual en diversos estudios prospectivos y retrospectivos Tratamiento preventivo. Profilaxis con tratamientos no hormonales. La profilaxis de la migraña está indicada en aquellas pacientes que presentan migrañas frecuentes o que no responden al tratamiento abortivo. Habitualmente se inicia unos días antes de la menstruación y se mantiene durante la misma, por lo que puede indicarse en mujeres con ciclos regulares. En las mujeres con migraña asociada a la menstruación es preferible una profilaxis continua durante todo el ciclo. El naproxeno en dosis de 550 mg/12 h es el AINE más empleado; se administra entre 2 y 4 días antes de la menstruación y se mantiene hasta el tercer o cuarto día de ésta. También se ha demostrado eficaz el tartrato de ergotamina (un comprimido dos veces al día o por vía rectal cada noche) durante 5-6 días 39,40. No debe usarse en pacientes con hipertensión arterial mal controlada o en pacientes con otros factores de riesgo. Varios triptanes (sumatriptan 25 mg/8 h/5 días, naratriptan 1 mg/12 h, frovatriptan 2,5 mg/12 h o zolmitriptan 2,5 mg/12 h dos días antes y mantenido 5 días) han demostrado reducciones significativas de la intensidad o frecuencia de las crisis. Profilaxis con tratamientos hormonales. Si estas pautas fracasan pueden utilizarse tratamientos hormonales. Los estrógenos orales no se han mostrado eficaces en comparación con los utilizados por vía percutánea, los implantes subcutáneos o los parches transdérmicos Existen dos opciones: a) se puede administrar gel de estradiol empezando 18 h antes del ataque esperado y aplicado diariamente durante 7 días, o b) utilizar los parches de 100 μg de estradiol. En este caso se coloca un parche cada 48 h usando un total de 3 parches. Es decir, el primer parche se pone tres días antes del inicio de la menstruación, se cambia el día previo a la misma y el tercero dos días después de iniciada. En caso de migraña grave o refractaria se puede plantear trata- 21
16 miento preventivo continuo. Si los ciclos menstruales son irregulares, pueden mantenerse concentraciones elevadas de estrógenos durante todo el ciclo con la administración de anticonceptivos orales (ACO) con dosis bajas de estrógenos (30 o 50 μg) asociados o no a progesterona. Inicialmente se toman durante tres semanas y se suspenden durante una semana para que se produzca la menstruación. Si persiste la migraña menstrual durante la semana que se interrumpe la píldora, se pueden administrar ACO de forma ininterrumpida durante 3-4 meses (fig. 7). Migraña y embarazo La migraña no supone un riesgo ni para la gestante ni para el feto. En general la migraña, especialmente la migraña sin aura, mejora a lo largo del embarazo y es muy infrecuente que debute en el embarazo (1,3-16,5%). El tratamiento de las crisis incluye, además de las medidas no farmacológicas, la administración de paracetamol que puede hacerse en todas las fases del embarazo, o bien AINE evitando su administración en el tercer trimestre. Los ergóticos están contraindicados mientras que los triptanes, en especial el sumatriptan, puede indicarse en crisis muy incapacitantes que respondían previamente a sumatriptan. El tratamiento preventivo debe evitarse durante el embarazo, aunque si es necesario pueden emplearse los bloqueadores beta suspendiéndolos dos semanas antes del parto. Migraña y lactancia La lactancia materna suele asociarse a una mejoría de las crisis de migraña mientras ésta se mantiene. Al igual que en el embarazo, debe evitarse el uso de fármacos pero si es preciso pueden emplearse con seguridad el paracetamol, el ibuprofeno, el naproxeno, la meperidina, la codeína y la domperidona. La administración de los medicamentos justo después de cada toma es una forma de minimizar los efectos secundarios en el niño. Está totalmente contraindicado el uso de derivados ergóticos durante este período, pero sí puede utilizarse el sumatriptan, estando contraindicados los triptanes restantes. Si es preciso el empleo de medicamentos preventivos, los más seguros son el propranolol y el verapamilo. Migraña y anticoncepción Los ACO pueden tener diversos efectos sobre la migraña: pueden aumentar la intensidad y la frecuencia de los ataques, empeorar un aura existente o modificar otras características, o, por el contrario, disminuir la intensidad de las crisis especialmente en las mujeres con migraña relacionada con la menstruación. Sin embargo, lo más frecuente es que la toma de ACO no produzca ningún cambio en las migrañas. La preocupación por la administración de ACO combinados a mujeres con migraña se fundamenta en el mayor riesgo de ictus isquémico en esta población en comparación con la incidencia de esta patología Cumple criterios de migraña menstrual Tratamiento de las crisis Continuar tratamiento Sí Funciona? No o crisis frecuentes Naproxeno Triptanes Ergóticos Tratamiento preventivo Continuar tratamiento Sí Funciona? No Considerar: estradiol (parches o gel) premenstrual y menstrual o tratamiento preventivo continuo a lo largo de todo el ciclo Figura 7. Algoritmo terapéutico de la migraña menstrual. 22
17 en mujeres no migrañosas del mismo grupo de edad. Este riesgo es mayor en mujeres con factores de riesgo cardiovascular: hipertensión arterial, tabaquismo y especialmente en migraña con aura. Este riesgo depende de la edad (peor a mayor edad) y de la dosis de estrógenos que lleve el preparado, siendo muy bajo en los preparados con dosis bajas de estrógenos (< 50 μg). La IHS Task Force considera que pueden emplearse ACO combinados en mujeres con migraña sin aura si no presentan factores de riesgo cardiovascular, y se desaconsejan en mujeres con migraña con aura especialmente si coexiste tabaquismo, hipertensión, dislipidemia u obesidad (tabla 18) 44. Cefalea crónica diaria La cefalea crónica diaria (CCD) es un término clínico descriptivo que engloba diferentes tipos de cefalea caracterizados por la presencia de cefalea diaria o casi diaria de largo tiempo de evolución, en ausencia de síntomas o signos de alarma. Sigue sin ser un término aceptado por la IHS, pero su consideración como un único tipo de cefalea tiene claras ventajas, ya que el abordaje terapéutico de las diferentes entidades que la componen tiene mucho en común 1. Las CCD son un conjunto de cefaleas primarias en las que el dolor de cabeza está presente 15 o más Tabla 18. Recomendaciones de la IHS Task Force cuando se prescriban anticonceptivos orales en mujeres con migraña Identificar y evaluar los factores de riesgo Diagnosticar el tipo de migraña (especialmente la presencia o ausencia de aura) Recomendar a las mujeres con migraña que dejen de fumar antes de empezar el tratamiento con ACO combinados Tratar otras patologías como la HTA y la hiperlipidemia Considerar otros anticonceptivos que no contengan etinilestradiol en mujeres con riesgo elevado de accidente cerebrovascular isquémico, especialmente en mujeres con más de un factor de riesgo No es recomendable la administración de ACO combinados en altas dosis (> 50 μg de etinilestradiol), especialmente si contienen progestágenos de primera generación ACO: anticonceptivos orales; HTA: hipertensión arterial; IHS: International Headache Society. Fuente: Bousser MG et al 44. días/mes, durante al menos 3 meses, en ausencia de patología orgánica, con una duración igual o superior a 4 horas/día sin tratamiento. Su clasificación se recoge en la tabla 19. Existe un extenso grupo de CCD primarias con una duración inferior a 4 horas/día (cefalea cluster crónica, cefalea hípnica, cefalea punzante idiopática y otras trigémino-autonómicas como la hemicránea paroxística crónica o el SUNCT) que no consideraremos ya que el papel del médico de familia se limita a su detección y posterior remisión al neurólogo para completar estudio y pautar tratamiento. Epidemiología La prevalencia de la CCD en población general en nuestro país es del 5% (8,1% mujeres, 1% varones), siendo mucho más frecuente en mujeres en edades comprendidas entre 40 y 60 años (prevalencia del 10%) generalmente de nivel socio cultural bajo, y suele asociarse a diversos trastornos psiquiátricos como distimias, ansiedad-depresión, etc. La migraña crónica (MC), junto con la cefalea tensional crónica (CTC), suponen el 99% de los casos. La cefalea por abuso de medicamentos tiene una prevalencia del 1,5% (2,6% mujeres, 0,19% varones) en población general. El tipo de cefalea que subyace en la mayoría de los casos corresponde en dos tercios de los casos a una MC y en un tercio a la CTC. Entre los medicamentos mayormente implicados destacan: analgésicos simples (35%), ergóticos (22%), opiáceos menores (12,5%) y triptanes (2,78%), mientras que casi un 28% corresponde a combinaciones de varios fármacos Diagnóstico Al igual que ocurre con las cefaleas episódicas de las cuales derivan, con la rara excepción de la cefa- Tabla 19. Clasificación de las cefaleas crónicas diarias que cursan con episodios de más de 4 horas de duración Frecuentes Migraña crónica Cefalea de tensión crónica Cefalea asociada a abuso de medicamentos Poco frecuentes Hemicránea continua Cefalea crónica diaria de inicio reciente Fuente: Headache Classification Subcommittee of the International Headache Society 1. 23
18 lea crónica de inicio reciente (CCIR), el diagnóstico es puramente clínico (fig. 8). Cada forma clínica tiene sus criterios diagnósticos bien establecidos (tablas 20-24), si bien en el momento actual sigue existiendo una importante polémica en la definición de la MC y la cefalea por abuso de medicamentos 1,50,51. Los pacientes con CCD, en general, consultan poco 33,52. Deberá sospecharse su presencia en pacientes con historia de cefalea primaria episódica, fundamentalmente mujeres con migraña o cefalea tensional, que presenten dolores de cabeza diarios o casi diarios, de baja intensidad, poco definidos, entremezclándose características propias de migraña y de cefalea tensional 53,54. En todos los casos deberá quedar descartada una cefalea secundaria y se deberá investigar la posible presencia de abuso de medicamentos. Las pruebas de neuroimagen, en ausencia de síntomas o signos de alarma, no son necesarias para el diagnóstico de la MC y la CTC 55,56 (Recomendación grado B). En los casos de CCIR, y en los muy escasos sujetos con hemicránea, deberá procederse a la remisión al neurólogo para completar estudio. Tratamiento El tratamiento de la CCD, una vez establecida, es una tarea difícil y compleja, pero perfectamente abordable desde Atención Primaria, por lo que el mejor tratamiento es prevenir su aparición (Recomendación grado C) (tabla 25). La relación médico paciente, la confianza mutua y, en ocasiones, el trabajo multidisciplinar, van a ocupar una situación especial ya que pueden existir numerosos factores de transformación no directamente médicos 5,6 (tabla 26). Los pacientes que presentan este tipo de cefaleas, sobre todo aquellos que presentan años de evolución, abusan de medicación, presentan comorbilidad psiquiátrica, bajo nivel de frustración y alta dependencia física o emocional, van a presentar importantes dificultades en su abordaje 57,58. El tratamiento de las cefaleas crónicas deberá seguir 5 pasos fundamentales, específicamente en el orden que se indica en la tabla 27. El seguimiento de todos estos pasos nos permitirá cumplir el único objetivo posible en este grupo de cefaleas, que es convertir una cefalea crónica en episódica 59 (Recomendación grado C). Tratamiento no farmacológico. Se deberán abordar todos los factores de transformación, fundamentalmente aquellos relacionados con alteraciones psíquicas o del entorno socio-sanitario, para lo cual puede ser necesaria la colaboración de otros profesionales (Salud Mental, Asistente Social, etc.). En muchas ocasiones una correcta actuación a este nivel permite resolver la CCD y mejora de forma clara la eficacia del tratamiento farmacológico. Tratamiento farmacológico. Es importante recordar que un porcentaje elevado de estos pacientes presenta un proceso crónico porque no se ha abordado correctamente el tratamiento y seguimiento de sus cefaleas episódicas, de las cuales derivan. Migraña crónica y cefalea tensional crónica. Se aplicará el mismo tratamiento, tanto de las crisis como preventivo, indicado en la migraña episódica y cefalea tensional episódica (fig. 9). En la CTC la amitriptilina a dosis bajas constituye el tratamiento Migraña episódica Cefalea tensional episódica Tratamiento inadecuado + Factores de transformación Tratamiento inadecuado + Factores de transformación Migraña crónica Cefalea tensional crónica Abuso de medicamentos Cefalea crónica por abuso de medicamentos Figura 8. Evolución de la cefalea episódica a cefalea crónica. 24
19 Tabla 20. Criterios diagnósticos de migraña crónica A. Cefalea (tipo tensión y/o migrañosa) 15 días al mes al menos tres meses B. Ocurre en pacientes que han tenido al menos cinco episodios de MSA C. Durante 8 días al mes en los últimos tres meses la cefalea ha cumplido criterios 1 y/o 2, esto es, tiene todos los criterios del dolor y síntomas asociados de MSA D. Al menos dos de: Dolor localizado unilateral Dolor pulsátil Dolor moderado o intenso Dolor agravado por la actividad física rutinaria E. Y al menos uno de: Náuseas y/o vómitos Fotofobia y/o fonofobia F. Tratado y mejorado con triptanes o ergóticos ante la sospecha de desarrollar migraña G. No abuso de medicación y no atribuido a otro proceso MSA: migraña sin aura. Fuente: Olesen J et al 50. Tabla 21. Criterios diagnósticos de la cefalea tensional crónica A. Cefalea presente 15 días al mes > 3 meses ( de 180 días/año) que cumpla los criterios B-D B. La cefalea puede durar horas o ser continua C. La cefalea presenta al menos dos de las siguientes características: 1. Localización bilateral 2. Cualidad opresiva no pulsátil 3. Intensidad leve o moderada 4. No agravada por actividades físicas rutinarias D. Dos de las siguientes características: 1. Solo una de las siguientes: fotofobia, sonofobia o sensación nauseosa leve 2. Ausencia de náuseas intensas o vómitos E. No atribuible a otros procesos Fuente: Headache Classification Subcommittee of the International Headache Society 1. de elección 60 (Recomendación grado B) y en la MC el topiramato es el único fármaco que ha demostrado de forma consistente su eficacia como tratamiento preventivo 61 (Recomendación grado B), quedando la combinación amitriptilina con bloqueador beta como tratamiento en caso de intolerancia. En ambos casos, especialmente en la MC, las infiltraciones con toxina botulínica pueden constituir un tratamiento coadyuvante. Tabla 22. Criterios diagnósticos de la cefalea hemicránea continua A. Cefalea > 3 meses que cumpla los criterios B-D B. Todas las siguientes características: 1. Dolor estrictamente unilateral 2. Diario y continuo sin periodos libres de dolor 3. Intensidad moderada pero con exacerbaciones graves C. Durante las exacerbaciones deberá estar presente alguna de las siguientes características en el lado ipsilateral del dolor: 1. Inyección conjuntival o lagrimeo 2. Congestión nasal o rinorrea 3. Ptosis y/o miosis D. Respuesta completa al tratamiento con indometacina E. No atribuible a otros procesos Fuente: Headache Classification Subcommittee of the International Headache Society 1. Tabla 23. Criterios diagnósticos de la cefalea crónica de inicio reciente A. Cefalea > 3 meses que cumpla los criterios B-D B. La cefalea es diaria y continua desde su inicio o desde < 3 días del inicio C. Al menos dos de las siguientes características: 1. Localización bilateral 2. Cualidad opresiva (no pulsátil) 3. Intensidad leve o moderada 4. No agravada por las actividades rutinarias de la vida diaria D. Dos de las siguientes características: 1. Como máximo una de las siguientes: náuseas leves, fotofobia o sonofobia 2. Ausencia de náuseas intensas o vómitos E. No atribuible a otros procesos Fuente: Headache Classification Subcommittee of the International Headache Society 1. Tabla 24. Criterios diagnósticos de la cefalea crónica por abuso de medicamentos A. Cefalea presente > 15 días al mes B. Uso continuado 3 meses de uno o más fármacos para el tratamiento agudo o sintomático 1. Ergotamina, triptanes, opioides o combinaciones de analgésicos > 10 días/mes a lo largo de tres meses 2. Analgésicos simples o alguna combinación de ergóticos, triptanes, opioides 15 días al mes > 3 meses sin abuso de una sola clase de fármacos C. La cefalea aparece o empeora marcadamente durante el periodo de exceso de medicación Fuente: Silberstein SD et al
20 Tabla 25. Recomendaciones para prevenir la cefalea crónica diaria (recomendación Grado C) Diagnóstico correcto de las cefaleas episódicas primarias Educación sanitaria dirigida al autocuidado evitando la automedicación no controlada Tener presente tratamiento preventivo farmacológico y no farmacológico de las cefaleas episódicas primarias Evitar medicación con riesgo adictivo potencial Cafeína, codeína, benzodiacepinas Combinaciones, ergóticos Diagnóstico precoz de la cefalea crónica diaria secundarias son benignas, destacando la ingesta de alcohol y los procesos febriles benignos, gripales y pseudogripales (tabla 30). La clasificación de la IHS dedica los apartados 5 al 12 a las cefaleas secundarias y, a diferencia de las primarias, en que la clasificación es descriptiva, en las secundarias es etiológica. En la mayoría de los casos no se dispone de estudios diagnósticos y terapéuticos específicos para estos tipos de cefalea, por lo que los niveles y grados de recomendación suelen ser bajos 63 (Nivel de evidencia IV, Recomendación grado C). A continuación se describen algunas de las cefaleas de cada grupo de la clasificación de la IHS. Cefalea por abuso de medicamentos. Es la CCD más difícil de abordar y, en la mayoría de los casos, va a requerir un plan específico. Se deberá proceder a la supresión de medicamentos, de forma ambulatoria preferiblemente, tratando los síntomas de abstinencia de acuerdo con lo indicado en la figura 10, siendo su duración variable entre 1 y 3 semanas (Recomendación grado C en todos los casos). El inicio del tratamiento preventivo de las cefaleas primarias de las cuales derivan puede ser simultáneo al inicio del tratamiento de supresión o seguido del mismo, dada la variabilidad existente en la literatura científica (Recomendación grado C). En todos los casos se hace imprescindible una excelente relación médico-paciente que permita realizar: a) una adecuada educación sanitaria, y b) el establecimiento de un seguimiento adecuado a sus necesidades y programado en el tiempo (Recomendación Grado C). El fracaso de estas terapias nos obligará a remitir al paciente al neurólogo (Recomendación grado C) 62. Cefaleas secundarias Las cefaleas secundarias se definen como aquellas que se producen en relación estrecha con algún trastorno que tenga capacidad de producir cefalea, existiendo evidencia de relación causal, y que disminuye o desaparece en tres meses o menos tras el tratamiento o desaparición del proceso causante (tabla 28). Se debe sospechar una cefalea sintomática cuando el dolor de cabeza no cumpla las características de una cefalea primaria o presente algún síntoma o signo de alarma (tabla 29). La mayoría de las cefaleas Cefalea atribuida a traumatismo craneal o cervical Es aquella cefalea que se inicia en relación directa con un traumatismo craneal directo (conmoción cerebral) o indirecto (latigazo cervical), siendo los accidentes de tráfico la causa más frecuente de este síndrome. Deben de aparecer en un plazo de 7 días del traumatismo, considerándose como agudas si desaparecen en menos de 3 meses y crónicas si se prolongan en el tiempo. No se considerará cefalea postraumática aquella que, existiendo anteriormente, empeora con el traumatismo craneoencefálico. Presenta gran variedad de formas clínicas, siendo la tensional (85% de casos) la más frecuente, seguida de formas migrañosa (21,5%) y de la cefalea cervicogénica (8%). Para el correcto manejo, además de la temporalidad y la duración, es importante clasificarla en cuanto a la gravedad (tabla 31). De primera elección son los AINE o analgésicos, sin sobrepasar las 4 semanas de tratamiento, iniciando el tratamiento preventivo con amitriptilina (10-75 mg) en caso de recurrencia del cuadro. Si sus características son de tipo migrañoso acudiremos a triptanes y bloqueadores beta como preventivos, solos o en combinación con la amitriptilina. En la cefalea postraumática aguda deben evitarse los barbitúricos y benzodiacepinas dada la posibilidad de dependencia. La mayoría se resuelve en un plazo de entre 6 y 12 semanas, aunque hay un porcentaje en torno al 35% que sigue con síntomas por períodos superiores al año, llegando a desarrollar cefaleas postraumáticas crónicas, siendo factores de riesgo para la cronificación el sexo femenino, la comorbilidad psiquiátrica y la existencia de fractura craneal. El manejo es tratamiento preventivo (amitriptilina, bloquea- 26
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