Miocardiopatía restrictiva: causas, protocolos de imagen y hallazgos en RM-cardíaca.

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1 Miocardiopatía restrictiva: causas, protocolos de imagen y hallazgos en RM-cardíaca. Poster no.: S-1270 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: S. Miralles Soria, F. Delgado Cordón, G. Martín Benítez, J vizuete del rio, M. J. Cerveron Izquierdo, E. Casula ; Valencia/ 2 ES, Alcoi/ES Palabras clave: Cardio, RM DOI: /seram2012/S-1270 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 11

2 Objetivo docente El objetivo del póster es repasar los hallazgos presentes en imagen, con especial énfasis en RM, en la miocardiopatía restrictiva. Revisión del tema La miocardiopatía restrictiva se caracteriza por un llenado ventricular restringido y una reducción del volumen sistólico de uno o de los dos ventrículos con función sistólica y grosor miocárdico normales o casi normales. Los pacientes con esta entidad presentan fatiga, debilidad, anorexia y en los casos más severos fallo cardíaco congestivo. A la exploración física (aumento de presión venosa central): Ingurgitación yugular. Edemas periféricos. Hepatomegalia. Etiología: -idiopática -miocardiopatía infiltrativa Amiloidosis (infiltración de amiloide). Hemocromatosis (depósitos de hierro). Sarcoidosis (infiltración por granilomas). Enfermedades por depósito de glucógeno Hallazgos radiológicos. Radiografía simple: Aumento de la silueta cardíaca. Fig. 1 on page 6 Fig. 2 on page 7 Hipertensión venosa pulmonar. Ecografía: Página 2 de 11

3 Pared del ventrículo izquierdo (VI) de grosor aumentado. VI de tamaño normal. Función sistólica normal. Permite una valoración morfológica del corazón.fig. 3 on page 8 Fig. 4 on page 9 En la pericarditis constrictiva puede ayudar en la detección de calcificaciones pericárdicas. TC: RM: Dilatación auricular. Disfunción diastólica severa. VI de tamaño normal. Incremento de grosor miocárdico. Dilatación de suprahepáticas y VCI. La RM, además, ayuda a caracterizar en aquellos casos en los que la miocardiopatía restrictiva es debida a enfermedades de depósito. Hallazgos específicos en miocardiopatías infiltrarivas secundarias: Sarcoidosis: La RM permite determinar la evolución temporal de los granulomas y servir como guía para biopsia. La localización más habitual es la septal. T1 con contraste: areas parcheadas de realce tardío. T2: áreas parcheadas de aumento de intensidad de señal. Amiloidosis: Es más frecuente en la amiloidosis primaria (AL). La biopsia endomicocárdica es muy rentable. Infiltración difusa del miocardio en estudios espin eco. Realce tardío de predominio subendocárdico. Hemocromatosis: T1: caída de señal por depósito de hierro en el miocardio. T2*: caída de señal intensa por depósito de hierro en el miocardio. Página 3 de 11

4 Con el uso de secuencias T2* de doble eco se pueden cuantificar de manera relativa los depósitos de Fe y evaluar la respuesta al tratamiento con quelantes. Fibrosis endomiocárdica: Se dividen en las asociadas a síndromes hipereosinofílicos (Sd. Löffler, Behçet, Churg-Strauss) y las que no (idiopática, fármacos, cromosómica).fig. 5 on page 4 Fig. 6 on page 5 Es muy infrecuente y el pronóstico es malo. Engrosamiento concéntrico de la pared ventricular. Fibrosis subendocárdica extensa Es frecuente la aparición de trombos apicales. La TC es útil para detectar las calcificaciones que ocasionalmente se producen. Enfermedad de Anderson-Fabry: Enfermedad cromosómica ligada a X. Alteración en el metabolismo de los esfingolípidos. Engrosamiento miocárdico del VI, disfunción sistólica y realce tardío no subendocárdico en la cara lateral inferobasal. El principal diagnóstico diferencial que plantea la miocardiopatía restrictiva en con la pericarditis constrictiva, los hallazgos típicos de la cual son: Engrosamiento pericárdico: > 4mm (RM). Apariencia irregular y engrosamiento nodular. Calcificaciones pericárdicas (objetivadas en TC). Otros diagnósticos diferenciales: Miocardiopatía hipertófica: Hipertrofia ventricular asimétrica. Flujo de obstrucción subaórtica. Función sistólica conservada hasta estadios avanzados de la enfermedad. Hipertensión arterial con hipertrofia de ventrículo izquierdo: Hipertrofia ventricular concéntrica Ventrículo derecho normal. Images for this section: Página 4 de 11

5 Fig. 5: Eco de gradiente. 4 cámaras. Aumento de tamaño de ambas aurículas. Ventrículos de tamaño normal Sd. Löffler confirmado. Página 5 de 11

6 Fig. 6: Realce tardío subepicárdico biapical en paciente con hipereosinofilia, se confirmó Sd. Löffler. Página 6 de 11

7 Fig. 1: Radiografía simple (PA). Cardiomegalia a expensas de aurículas Página 7 de 11

8 Fig. 2: Radiografía simple (LAT). Cardiomegalia a expensas de aurículas. Página 8 de 11

9 Fig. 3: TC de tórax sin contraste. Aurículas aumentadas de tamaño y ventrículos normales. Pericardio sin calcificaciones ni engrosamientos. Página 9 de 11

10 Fig. 4: TC de tórax sin contraste. Aurículas aumentadas de tamaño y ventrículos normales. Pericardio sin calcificaciones ni engrosamientos. Página 10 de 11

11 Conclusiones La miocardiopatía restrictiva es una entidad en la que los estudios de RM permiten una mejor caracterización, sobretodo, en los casos que son secundarios a enfermedades de depósito. Página 11 de 11