CASO CLÍNICO- PATOLÓGICO

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Inmaculada Lucero Molina
hace 8 años
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1 CASO CLÍNICO- PATOLÓGICO Santiago Montes Moreno*, Társila Montenegro Dámaso**, Cristina Murillo Lázaro*, Miguel Angel Piris Pinilla***. *Departamento de AP. H. U. 12 de Octubre, Madrid; **Departamento de AP. H. U. Insular Las Palmas; ***Grupo de Patología Molecular, CNIO, Madrid

2 CASO CLÍNICO- PATOLÓGICO Mujer de 56 años de edad diagnosticada de Leucemia Monocítica Aguda (M5b de la FAB). Al inicio del tratamiento ( ) con Ara-C+Idarrubicina desarrolla erupción cutánea máculo-papular eritematosa difusa acompañada de fiebre. Día +30 post-qt, por refractariedad al tto inicial se decide tratamiento de segunda línea según esquema FLAG ( ) desarrollando de nuevo un exantema cutáneo febril generalizado con hipotensión. Con la sospecha clínica de toxicodermia se toma biopsia cutánea y se inicia tratamiento con dopamina, corticoides iv y Neupogen.

$Día +30 post-qt, por refractariedad al tto inicial se decide tratamiento de segunda línea según esquema FLAG (26-06-06) desarrollando de nuevo un$

13 LISOZIMA CD68 MPO TdT TCL-1 CD123

14 CD2 CD3 CD4 CD8 CD30 CD56 ALK CD20 EBER

15 CD30

16 GRANZB TIA-1 PERF.

18 Erupciones cutáneas máculo-papulosas en paciente neutropénico con quimioterapia por neoplasia hematológica: Sepsis. Exantema viral. Respuestas citotóxicas y de hipersensibilidad a fármacos. Enfermedad de Injerto contra Huésped si TMO. Erupción de Recuperación Linfocítica y Variante. Leucemia-Linfoma cutáneo. Reacción cutánea de Células T Atípicas CD30+.

Respuestas citotóxicas y de hipersensibilidad a fármacos.

19 Erupción de Recuperación Linfocítica y Variante.

21 Leucemia-Linfoma cutáneo

22 Reacción cutánea de Células T Atípicas CD30+.

23 Ara-C + Idarubicin Cyclophosphamide + vincristine + prednisone

25 DAP: Infiltrado perivascular linfoide atípico T CD30+ sugestivo de discrasia linfoide reversible inducida por fármacos. NOTA: Ya han sido descritos casos de reacciones cutáneas clínicamente heterogéneas en pacientes tratados con QT por cuadros leucémicos y linfomatosos y que histológicamente muestran unas características similares al caso que se trata, resolviéndose al finalizar los ciclos de QT (Su LD, Duncan LM. Lymphoma- and leukemia-associated cutaneous atypical CD30+ T-cell reactions. J Cutan Pathol 2000; 27: 249). Otros autores sugieren el término drug- induced reversible lymphoid dyscrasia debido a que el cuadro es reversible con la modulación del tratamiento (Magro CM, Crowson AN et al. Drug Induced Reversible Lymphoid Dyscrasia: A Clonal Lymphomatoid Dermatitis of Memory and Activated T Cells. Human Pathol 2003;34:119).

27 Montefusco E, Coco FL, Burgio V, et al. Ocurrence of a Ki-1 positive anaplastic large-cell lymphoma in a patient with Ph positive chronic myelogenous leukemia succesfully treated by alpha-interferon. Leukemia 1993; 7: Fickers M, Theunissen P. Granulocytic sarcoma with expression of CD30. J Clin Pathol 1996; 49: 762.

28 Nathan DL, Belsito DV: Carbamazepine- induced pseudolymphoma with CD30-positive cells. J Am Acad Dermatol 1998; 38: Horn T, Lehmkuhle MA, Gore S, Hood A, Burke P. Systemic cytokine administration alters the hystology of the eruption of lymphocyte recovery. J Cutan Pathol 1996; 23: 242. Magro CM, Crowson AN et al. Drug Induced Reversible Lymphoid Dyscrasia: A Clonal Lymphomatoid Dermatitis of Memory and Activated T Cells. Human Pathol 2003; 34: 119. Kempf W. CD30+ lymphoproliferative disorders: histopathology, differential diagnosis, new variants, and simulators. J Cutan Pathol 2006; 33 (Suppl.1): 58.

29 INFILTRADO CUTÁNEO LINFOIDE PERIVASCULAR ATÍPICO T-CD30+ Clara relación temporal con el inicio del tratamiento con Ara-C. Morfología peculiar: Infiltrado linfomatoide perivascular atípico T CD4+ CD30+, no clonal. Mecanismo? (Citotóxico VS Hipersensibilidad) VS Desplazamiento precoz. Células inmaduras VS Células activadas (CD4+CD30+). Curso autolimitado con resolución completa tras finalizar el ciclo de QT. Favorecida por tratamiento corticoideo? INFILTRADO CUTÁNEO LINFOIDE PERIVASCULAR ATÍPICO T-CD30+ ASOCIADO A QUIMIOTERAPIA.

30 Evolución clínica Tras tratamiento con prednisona (1mg/kg/24h) desaparecen la fiebre e hipotensión y se aclaran progresivamente las lesiones cutáneas, persistiendo leve prurito. 2 meses más tarde recibe 2ª ciclo de consolidación con FLAG ( ) sin reacciones adversas la paciente es dada de alta en remisión morfológica.

31 CONCLUSIONES Complejidad diagnóstica de los infiltrados cutáneos linfoides CD30+. Importancia del contexto clínico en la interpretación de los hallazgos histopatológicos. Necesidad de un completo estudio fenotípico (IHQ) y molecular (PCR) de las lesiones.

32 REFERENCIAS: Su LD, Duncan LM. Lymphoma- and leukemia-associated cutaneous atypical CD30+ T-cell reactions. J Cutan Pathol 2000; 27: 249. Horn T, Lehmkuhle MA, Gore S, Hood A, Burke P. Systemic cytokine administration alters the hystology of the eruption of lymphocyte recovery. J Cutan Pathol 1996; 23: 242. Breccia M, Concetta MC, D Elia GM, D Andrea M, Carmosino I, Alimena G. Cutaneous pleomorphic T- cell lymphoma coexisting with myelodysplastic syndrome transforming into acute myeloid leukemia: succesful treatment with a fludarabine- containing regimen. Eur J Hematol 2002; 68:1. Montefusco E, Coco FL, Burgio V, et al. Ocurrece of a Ki-1 positive anaplastic large-cell lymphoma in a patient with Ph positive chronic myelogenous leukemia succesfully treated by alpha-interferon. Leukemia 1993; 7: Fickers M, Theunissen P. Granulocytic sarcoma with expression of CD30. J Clin Pathol 1996; 49: 762. Magro CM, Crowson AN et al. Drug Induced Reversible Lymphoid Dyscrasia: A Clonal Lymphomatoid Dermatitis of Memory and Activated T Cells. Human Pathol 2003; 34: 119. Kempf W. CD30+ lymphoproliferative disorders: histopathology, differential diagnosis, new variants, and simulators. J Cutan Pathol 2006; 33 (Suppl.1): 58. Fitzpatrick JE. The cutaneous histopathology of chemotherapeutic reactions. J Cutan Pathol. 1993; 20 (1): 1.

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