Catarata Congénita: Dr. Fernando Barría V. Generalidades:

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1 Catarata Congénita: Dr. Fernando Barría V. Generalidades: Las cataratas congénitas son opacidades del cristalino presentes en el nacimiento, que pueden ser por causa desconocida, causa hereditaria, afección infecciosa o metabólica. Esta presente en un 0.4% de los recién nacidos, pero no siempre compromete la visión. Al nacer el cristalino está compuesto por el núcleo (embrionario y fetal) y la cápsula. Por ello la localización de la catarata congénita depende del momento en que sucedió el estímulo cataratogénico. La catarata congénita constituye la primera causa de baja visión y la segunda causa de ceguera en niños, siendo responsable entre un 10 y 38% de la ceguera infantil según la región. La prevalencia de ceguera (agudeza visual con corrección menor a 0.05) por catarata infantil puede estar alrededor de 0,4/ niños en los países industrializados. Globalmente se considera que unos niños están ciegos por catarata (Noticiero Panamericano. Vol 15 N 3, 1998). Un estudio en Chile (Arch Chil Oftal 50(2) ), demostró que el 12% de los ingresos a escuelas de ciegos eran por cataratas, estimando una prevalencia de ceguera de 1 a 4 casos por niños. Hasta el año 1994 en Chile hasta un 15% de las catarata bilaterales se asociaban a rubéola La incidencia de catarata congénita bilateral en los países industrializado es de 1 3 por nacimientos, siendo mayor en los países subdesarrollados debido a otros factores etiológicos como la rubéola (Arch Ophthalmol (120), , 2002, Rev Cub Oftal;17(1), 2004). Este estudio demostró una prevalencia de 13.6 por niños en un análisis de embarazos (periodo ). La prevalencia en casos bilateral fue de 6.5 por nacidos y en unilateral de 7.1 por Diez años después la prevalencia se reduce a 5.6 por niños en un análisis del año 1970 en Inglaterra, debido a la declinación de los casos de rubéola por la vacunación masiva (J Epidemio Com Health 42, 17-23, 1888). La presentación clínica, etiología y tratamiento quirúrgico, así como la rehabilitación óptica del paciente pediátrico difiere notablemente de la catarata de la población adulta y son mandatarias para el resultado visual. La catarata infantil constituye un desafío para el oftalmólogo ya que se enfrenta a dos dificultades: restauración anatómica del globo ocular y evitar la ambliopía. Etiología: La etiología es variable de acuerdo a la región analizada, por lo cual es difícil sacar una conclusión sin realizar un estudio local. El año 2001, un estudio en Chile, VIII región (Arch. Chil. Oftalmol. 2001;58(1-2): ), constató que un 47% de los casos bilaterales eran hereditarios producidas por tres familias de una región, un 40% por causa desconocida, un 8% por rubéola y otro 5% asociado a síndromes. En los casos unilaterales un 74% eran de origen traumático, un 18% desconocida y un 8% hereditarias. Un análisis más reciente del año 2003 cambio y en catarata pediátrica bilateral un 60% era desconocida, un 30% hereditaria, un 5% metabólica o sistémica, un 3% asociado a TORCH y un 2% con malformaciones oculares. Un estudio en India (Indian J Med 55, (3) 2004.) constato que un 88.4% de las cataratas pediátricas fueron

2 no traumáticas. De estas un 73% eran de causa desconocida, un 15% era secundarias, 7% hereditarias y un 5% por rubéola. Otro estudio en Colombia (Dra. Tamayo y cols, 2004) obtuvo en catarata no traumática que un 57% eran causas genéticas, un 30% causas no definidas y un 8% adquiridas principalmente infecciosas, siendo el resto posiblemente adquiridas. Antes de la vacunación contra la rubéola las causas infecciosas llegaron a constituir casi el 30% de las causas como fue documentado en el periodo (Arch Ophthalmol (120), , 2002), donde la prevalencia de catarata era de un 13.6% por Esta prevalencia se reduce al 5.6 debido a la declinación de los casos de rubéola por la vacunación masiva (J Epidemio Com Health 42, 17-23, 1888). Presentación Clínica: Un niño con catarata es difícil de detectar, especialmente si es unilateral, a diferencia del adulto que manifiesta su disminución de visión. Debe buscarse: 1. Leucocoria: Reflejo blanco de la pupila. Se debe realizar diagnostico diferencial con retinopatía del prematuro, retinoblastoma, desprendimiento de retina, persistencia del vitreo primario o coloboma de coroide entre otras. 2. Nistagmus: Mirada vaga o de búsqueda que indica un mal pronóstico visual, con una agudeza visual no mayor a 20/200 (6/60). Se desarrolla nistagmus en los casos bilaterales totales alrededor del tercer mes de vida. 3. Estrabismo: La mala visión, por una catarata, afecta la fusión binocular y puede producir una desviación ocular. 4. Fotofobia: Por dispersión de la luz, en caso lamelar, se puede producir fotofobia. 5. Poca atención visual al ambiente puede ser constatado por los padres. 6. Pueden asociarse a otras manifestaciones sistémicas que sean evidentes. Manejo y evaluación: Frente a un caso de catarata congénita debe realizar una: 1. Anamnesis para consultar por antecedentes familiares, antecedentes de infección intrauterina, ingesta de fármacos o exposición a radiaciones durante el embarazo. 2. Examen oftalmológico: incluye una evaluación, estimación de la agudeza visual, dilatación pupilar para evaluar la morfología del cristalino, compromiso uni o bilateral y el fondo de ojo. Debe examinarse a los padres y hermanos para descartar una causa hereditaria. 3. Ecografía: Biometría y descartar desprendimiento de retina, hemorragias vítreas, etc. 4. Evaluación Pediatra para descartar enfermedades asociadas y retraso mental. 5. Estudios de laboratorio de acuerdo a caso: glicemia, calcio, fósforo, aminoácidos en la orina, título TORCHS y VDRL (toxoplasmosis, rubéola, citomegalovirus y herpes simple), sustancia reducida por orina después de alimentarse con leche.

3 Examen Oftalmológico 1. Inspección: Evaluar leucocoria, tamaño del globo, estrabismo y nistagmus. Un estrabismo, generalmente endotropia, sugiere una ambliopia, por una catarata unilateral o bilateral asimétrica. Un nistagmus indica una mala agudeza visual por una ambliopia sensorial por falta de foco, siendo raro en cataratas evolutivas mayores de un año. 2. Evaluación o estimación de la agudeza visual, lo cual decide el momento de la operación: - Desde los tres años y medio se puede evaluar con optotipos de Snellen o similares. - El problema son los niños en edad preverbal. El test de la dominancia ocular (fig. N 1,) es útil en catarata unilateral o bilateral asimétrica. Al ocluir el ojo sano llora o se saca la oclusión indica que la visión del ojo no ocluido es mala. Si no reacciona indica que la visión del ojo no ocluido es buena o con ambliopia leve. En catarata bilateral simétrica, este test no valora diferencia entre ojos y debemos recurrir a otros métodos para determinar la visión y establecer el momento de la cirugía. Aquí parecen los test de mirada preferencial (Fantz 1958), basado en la preferencia de mirar hacia un patrón rayado frente a uno liso. Uno de los más usados en clínica es el método de Teller (fig N 2), que consiste en una serie de tarjetas rectangulares que presentan un orificio central para observar la mirada del niño. Las tarjetas tienen una parte con rayado vertical en frecuencias decrecientes (ciclos/grado) y la otra parte es uniformemente gris. Al reducir la dimensión de las rayas (aumenta la frecuencia) indica una mejor agudeza visual. Este test tiene utilidad desde los tres meses hasta los 12 meses, ya que deja de interesarles y no le prestan atención. La percepción de la luz descarta alteraciones retrocristaliniana. Se debe percibir una luz encendida o apagada y su posición espacial aunque la catarata sea total. En algunos casos se puede recurrir al Electroretinograma (respuesta global de la retina al estímulo luminoso) o a los potenciales visuales evocados (muestra la transmisión de este estímulo por el nervio óptico hasta la corteza occipital) como coadyuvantes de una indicación quirúrgica. 3. Refracción: Una cicloplegia para determinar la refracción, que a veces es difícil por la distorsión de las sombras, lo cual indica una mala calidad de visión. 4. Lámpara de hendidura, para determinar la morfología de una catarata, localización y densidad de una opacidad, posición del cristalino, etc. además de descartar otras anomalías del polo anterior. Según la evaluación clínica se puede clasificar de acuerdo a la morfología de la catarata en: a. Catarata anterior: Polar anterior (estacionaria y es raro cirugía), piramidal anterior y subcapsular anterior, b. Catarata central: Nuclear (ojos pequeños y puede ser autosómica dominante), sutural y lamelar o zonular (bilateral, ojos normal y adquirida), c. Catarata posterior: Lentícono posterior (unilateral, progresiva, ojo normal con retina sana), persistencia de vítreo primario hiperplásico (unilateral, ojo pequeño asociado a patología retinal) y Subcapsular posterior, d. Catarata difusa: Catarata en abeto, Cerúlea, Membranosa. 5. Oftalmoscopia: Evalúa el rojo pupilar y el fondo de ojo para descartar otras anomalías asociadas a leucocoria. Si la catarata es densa, que impide ver el polo posterior, se debe realizar una ecografía. 6. Se termina estudiando patologías oculares asociados, ya sea del segmento anterior (leucoma corneal, microftalmo, glaucoma o VPHP) o del segmento posterior (coriorretinitis, retinopatía rubeólica, hipoplasia de la fóvea).

4 Tratamiento Quirúrgico: Al completar la evaluación de una catarata congénita se debe considerar muchas preguntas: Existe indicación quirúrgica?, Cuándo operar?, Cuál técnica?, Se implantara un lente intraocular? Cual es la ametropía residual postoperatoria del lente implantado? Primero debemos estimar la visión y considerar una cirugía si es menor de 0.3. La calidad del rojo pupilar, la morfología de la opacidad, así como la presencia de un nistagmus o de estrabismo son otros indicadores de cirugía. Si la catarata es parcial o la opacidad central menor de 3 mm es mejor observar, asegurando una adecuada corrección óptica y el manejo de la ambliopía con terapia oclusiva. Una dilatación pupilar crónica, con fenilefrina, puede intentarse. La indicación quirúrgica es cuando existe compromiso de la visión y debe complementarse con un tratamiento agresivo para evitar la ambliopía. Puede resumirse así: 1.- En una catarata total, uni o bilateral debe realizarse una cirugía pronto, excepto que existen otras lesiones oculares o extraoculares no permita la cirugía. 2.- En cataratas con alto riesgo de ambliopia, como una opacidad nuclear mayor de 3 mm o un compromiso del segmento posterior del lente, deben realizarse una cirugía precoz. 3.- En una catarata unilateral tardía, con ambliopía profunda, se debe considerar un tratamiento refractivo y oclusivo previo antes de operar y realizar rehabilitación visual. 4.- En catarata bilateral parcial o asimétrica el tratamiento inicial es refractivo con oclusión, tratando de diferir la cirugía a edades más tardías que permitan evaluar visión y mejorar resultados de una biometría e implante de un lente intraocular. Solo si la visión disminuye de 0.3, debe considerarse la opción de una cirugía. Al considerar una cirugía deben considerarse todos los riesgos asociados, desde el riesgo anestésico y las complicaciones postoperatorias mas graves como un desprendimiento de retina o glaucoma y las condiciones refractivas como la pérdida de la acomodación y el riesgo de una ametropía asociado al implante de un lente intraocular. Otra pregunta es Cuando operar?: En una catarata ambliopizante, debe operarse a cualquier edad. Sin embargo existe un periodo crítico asociado a un mejor pronóstico visual, lo cual además se relaciona con el tipo de catarata, la precocidad de la cirugía y del tratamiento postoperatorio de la ambliopía. En un caso bilateral debe operarse las primeras 12 semanas y antes que desarrolle un nistagmus. En un caso unilateral lo ideal es en las primeras 4 a 6 semanas de vida. La siguiente pregunta es Qué técnica es la indicada?, lo cual se relaciona con la edad del niño. 1.- En niños menores de 2 años, esta indicado una lensectomía con vitrectomia anterior, asociado a una corrección con lentes de contacto o gafas. Como técnica se puede considerar una incisión escleral, capsulorrexis con Utratta y facoaspiración donde preferimos usar I/A con técnica bimanual a través de dos paracentesis, para evitar el colapso e la cámara anterior. Realizamos una vitrectomía anterior (hasta los 2 años) para evitar que la hialoide anterior sirva de soporte a las células epiteliales para

5 obstruir el eje visual. Otra posibilidad es una lensectomía por pars plana (vía posterior) con el vitréctomo, dejando un anillo de cápsula anterior, que posteriormente de soporte a un LIO en el surco y capturado en la capsulorrexis (técnica de Neuhann). Es recomendable esta técnica en menores de un año, en ojos muy chicos y con pupilas que no dilatan. Una revisión Cochrane (Biblioteca Cochrane Plus, N 12006, Oxford ISSN ), evaluó el tratamiento quirúrgico de la catarata congénita bilateral en menores de un año, seguidos durante 3 años, no demostró diferencia en agudeza visual entre la lentectomía y aspiración del cristalino con capsulotomía primaria. Solo la opacificación secundaria fue mayor en la aspiración del cristalino (66%) en comparación con la lentectomía (2%). 2.- En niños mayores de 2 años, hasta los 4 años, se indica una aspiración del cristalino y capsulotomía posterior. Se puede considerar implantar un lente intraocular. Gimbel describe la captura óptica del LIO, donde la óptica es empujada a través de la capsulorrexis posterior primaria (antes o después del implante del LIO), quedando por detrás de los márgenes de ambas capsulorrexis que se sellan e impiden la migración de las células epiteliales. Esto mantiene el eje visual libre de opacidades, evitándose la realización de la vitrectomía anterior. Un lente intraocular puede ser implantado a cualquier edad pero no se ha demostrado ser más eficiente que otras correcciones en menores de 1 año. Deben considerarse los factores médicos asociados como la dificultad del cálculo del lente intraocular, una técnica quirúrgica más difícil y mayor reacción inflamatoria. 3.- Después de los 4 años esta indicado una aspiración de cristalino con implante de un lente intraocular en el saco. Si se ha decidido la implantación de un lente intraocular lo que sigue es definir Cual es la ametropía residual postoperatoria recomendable? No existe un consenso en relación a la ametropía residual postoperatoria más recomendable para asegurar un mejor desarrollo de la visión. Sigue siendo el mayor inconveniente como dejar al niño en el postoperatorio, en comparación a su técnica de implante o a su calculo. Se sugiere: 1.- En casos bilaterales se prefiere hipocorregir, dejando hipermétrope de acuerdo a la edad, prescribiendo lentes correctores hasta una edad mayor. Un esquema sugerido por el Dr. E. Wilson se muestra a continuación (JAAPOS, 2001), Edad < >8 Promedio Emétrope 2.- En casos unilaterales algunos prefieren dejar emétrope, para prevenir una anisometropía y facilitar el desarrollo de la visión binocular, pero estos niños se convierten en miopes y puede ser necesario procedimiento posterior para eliminar la anisometropía.

6 Rehabilitación Visual: Es tan necesario como la cirugía el asegurar una rehabilitación visual que considera una corrección óptica a la semana de la cirugía y el uso de sello ocular. Se puede corregir con: 1. Lentes ópticos: Uso en afaquias bilaterales o unilaterales con intolerancia al lente de contacto. Hipercorregir en + 2 en niños pequeños y se puede indicar un bifocales al comenzar a caminar. 2. Lentes de contacto: En menores de un año o en casos unilaterales. 3. LIO en mayores de 3 años y considerarlo en casos unilaterales desde los 18 meses. Cuál es el Pronóstico de un caso operado?: Esta relacionado con la una cirugía precoz manteniendo el eje visual libre y con una rehabilitación visual asociado al tratamiento de la ambliopía. La rehabilitación visual se basa en: 1. Corregir ametropía residual, en pseudofaquia y afaquia donde la ametropía es mayor con mayor riesgo de ambliopía por deprivación y/o ametropía o anisometrópica. 2. Tratamiento de la ambliopía y conservación de la agudeza visual. 3. Corrección de otras complicaciones como: glaucoma, estrabismo, etc. El nistagmo es un signo de mal pronóstico visual así como una cirugía tardía, siendo después de los 4 a 6 meses de edad el riesgo de ambliopía mucho mayor. Las complicaciones como desprendimiento de retina y glaucoma afaquico son más frecuente en cirugía en niño menor de un año. COMENTARIOS: Las cataratas congénitas son opacidades del cristalino en uno o ambos ojos de los niños, que causan una reducción de la visión. La catarata es la mayor causa evitable de pérdida visual en la infancia. La intensa inflamación, la ambliopía y la opacificación de la cápsula posterior pueden afectar los resultados del tratamiento quirúrgico en los niños. El objetivo de una cirugía de catarata congénita es el desarrollo de la visión, donde el lente intraocular es un método de corrección óptica. Debe mantenerse el eje claro que parte en la técnica quirúrgica y el manejo de la opacidad de la cápsula posterior así como evitar la ambliopía secundaria por retardo en la cirugía o mala rehabilitación óptica mediante corrección de una anisometropia o astigmatismo alto y sello ocular. CONCEPTOS GENERALES DE LA CATARATA CONGENITA: Son opacidades del cristalino que se presentan al nacimiento o en los tres primeros meses de vida extrauterina, que pueden ser progresivas y afectan uno o los dos ojos. Un 40 % de las cataratas en niños no tienen una causa identificable. Una causa es la hereditaria por lo cual es recomendable examinar a los padres y hermanos. La rubéola gestacional fue una causa de catarata, antes de comenzar con los programas de vacunación.

7 En el recién nacido se diagnostica por el examen del rojo pupilar (*). Deben buscarse algunos signos como la leucocoria (reflejo blanco de la pupila) o el Nistagmus (mirada vaga de búsqueda) o un estrabismo (desviación ocular), puesto que el niño no manifiesta su disminución de la visión. El tratamiento de la catarata congénita es quirúrgico, dependiendo de la visión y del tipo de catarata, asociado a una rehabilitación visual posterior. Si el niño tiene menos de 2 años la operación debe complementarse con lente de contacto o lente óptico según corresponda. Si el niño tiene más de 2 años se puede evaluar la posibilidad de implantar un lente intraocular similar a la cirugía el adulto. Es fundamental el compromiso de los padres y su apoyo en la rehabilitación visual post-operatoria de su hijo. Es importante manejar adecuadamente, contando con la colaboración de los padres y familiares, del trauma psíquico de un niño sometido a cirugía y posibles reintervenciones. (*): El examen de rojo pupilar evidencia la transparencia de los medios oculares, la córnea, el cristalino y el humor vítreo. La pupila es oscura, pero si se proyecta una luz con un oftalmoscopio y esta rebota en la retina se verá de color rojo, evidenciando la indemnidad de los medios transparentes. La ausencia del rojo pupilar, indica una alteración de los medios transparentes. Una causa es la catarata congénita pero debe descartarse otras causas como la hiperplasia del vítreo primario o un tumor ocular como el retinoblastoma.

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