En la actualidad el embarazo múltiple ha aumenta. Embarazo gemelar con feto acardio y corioangioma placentario: Caso clínico CASO CLÍNICO

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1 CASO CLÍNICO Embarazo gemelar con feto acardio y corioangioma placentario: Caso clínico Jorge Varas C 1, Karen García A 2, M. Loreto Godoy V 2, Lorena Espinoza U 3. RESUMEN Se presenta caso clínico de embarazo gemelar con feto acardio asociado a la presencia de corioangioma placentario, diagnóstico confirmado mediante estudio anatomopatológico de la placenta y sus anexos. Se revisa la literatura existente en relación a ambas patologías. Se destaca la importancia del estudio histopatológico para la certificación del diagnóstico prenatal de corioangioma y para el diagnóstico de feto acardio que no había sido detectado previamente. Palabras clave: Embarazo gemelar, feto acardio, corioangioma. SUMMARY We present a case of twin pregnancy with an acardiac fetus associated to placental chorioangioma. The diagnosis was made by hystopathologic study of placenta and its annexes. Literature search related with these pathologies was made. We emphasized the importance of hystopathologic study for certification prenatal diagnosis of Chorioangioma and for diagnosis of Acardiac Fetus who were not detected previously. Key words: Twin pregnancy, acardiac fetus, chorioangioma. INTRODUCCIÓN En la actualidad el embarazo múltiple ha aumenta do en forma importante, debido fundamentalmente al empleo de técnicas de reproducción asistida. Esto trae como consecuencia un incremento de los embarazos de alto riesgo, debido a las complicaciones maternas y fetales propias del embarazo múltiple, como preeclampsia, rotura prematura de membranas, restricción de crecimiento intrauterino, 1 Servicio Obstetricia y Ginecología. Hospital Dr. Luis Tisné Brousse. 2 Internas 7 Año de Medicina. Campus Oriente. Facultad de Medicina. Universidad de Chile. 3 Unidad de Anatomía Patológica. Hospital Dr. Luis Tisné Brousse. Correspondencia a: Jorge Varas C. gmail.com 188

2 EMBARAZO GEMELAR CON FETO ACARDIO Y CORIOANGIOMA PLACENTARIO prematuridad, polihidroamnios. Complicaciones menos frecuentes corresponden a fetos unidos o siameses y anomalías congénitas. El feto acardio corresponde a una malformación congénita que se presenta en embarazos múltiples monocigóticos, caracterizado por la ausencia total o parcial de tejido cardiaco en uno de los fetos. Se estima que aproximadamente el 1% de los embarazos múltiples monocoriales y 1 de cada embarazos presenta este tipo de malformación 1. El feto acardio se desarrolla in útero en forma separada de su gemelo homólogo, el cual es habitualmente normal 2. Sin embargo, se produce una condición denominada secuencia de riego arterial gemelar invertido, en la cual el feto acardio desarrolla severas malformaciones incompatibles con la vida y el feto sano es sometido a un esfuerzo cardiaco extremo, pudiendo desarrollar insuficiencia cardiaca con un aumento del riesgo de mortalidad entre 50% a 70% 1. Otra entidad clínica, que es más frecuente en embarazo múltiple, especialmente gemelar, es el corioangioma. Esta patología también llamada hemangioma, mixoma o fibroma placentario, es el tumor no trofoblástico más frecuente de la placenta 3,5,8. Corresponde a una malformación arteriovenosa benigna, que puede ser única, múltiple o más raramente difusa. Pueden ser redondos, ovoides o reniformes, encapsulados como una masa dominante firme y bien definida dentro del parénquima placentario 5,8. Se reporta una incidencia de 1% de las placentas examinadas microscópicamente 5,8, y una incidencia clínicamente evidente de 1 de cada a 1 de cada nacimientos 5, siendo más frecuente en primíparas, embarazos con fetos de sexo femenino y como mencionamos anteriormente en embarazos gemelares 3,8. La mayoría son tumores pequeños (80%) 3, sin embargo tumores mayores de 4 a 5 cm se asocian con mayor frecuencia a complicaciones, dentro de las cuales se describen: polihidroamnios (con y sin trabajo de parto prematuro), hemorragia anteparto, anomalías fetales (hemangioma de hígado y piel), restricción del crecimiento intrauterino, anemia y trombocitopenia fetal, distocias, insuficiencia cardiaca, hidrops y muerte fetal secundaria a circuito arteriovenoso en la circulación fetal 4-7,9. El siguiente caso clínico, ocurrido recientemente en el Servicio de Obstetricia y Ginecología del Hospital Dr. Luis Tisné Brousse se presenta con el propósito de dar a conocer la presencia de estas patologías, la importancia del estudio antenatal y su posterior confirmación anatomopatológica. CASO CLÍNICO Paciente de 24 años, multípara de 2 (operación cesárea enero 2002; parto normal febrero 2003). Sin antecedentes mórbidos. Durante su tercer embarazo a las 29 semanas de gestación, es hospitalizada en la Unidad de Alto Riesgo Obstétrico de nuestro Servicio, con diagnóstico de Síndrome Hipertensivo severo del embarazo, con cifras tensionales de 162/90, administrándole sulfato de magnesio y corticoides. Se realizan exámenes de laboratorio entre los que destaca: Proteinuria mg/24 hr, ácido úrico 6,6 mg/dl, TTPA 29,6 segundos, protrombina 100%, hematocrito 23,3%, hemoglobina 7,7 gr/dl, plaquetas , LDH 696 U/L y pruebas hepáticas normales. La ultrasonografía obstétrica (17/03/06) concluye Gestación de 29 semanas por fecha de última menstruación operacional (20/08/05), calculada por ecografía precoz, bajo el percentil 5 de la curva de crecimiento intrauterino. Restricción de Crecimiento Intrauterino (RCIU). Déficit ponderal de 34%. Doppler de arteria umbilical normal. Líquido amniótico normal. En la placenta se observa una formación nodular prominente, que mide 75 por 121 mm, que contiene múltiples imágenes quísticas pequeñas, pudiendo corresponder a un corioangioma. Se decide la interrupción del embarazo mediante operación cesárea, a las 30 semanas, con diagnósticos de Síndrome Hipertensivo severo del embarazo, RCIU severo, presentación transversa, comprobando durante la intervención quirúrgica la presencia de meconio en el líquido amniótico. Recién nacido femenino de 925 gramos, apgar 7-8. Placenta y membranas de 980 gramos, con zonas tumorales y quísticas e inserción velamentosa del cordón. El estudio anatomopatológico macroscópico, revela placenta que impresiona corresponder a dos discos unidos: el mayor mide 18,5 x 15 x 4,5 cm con superficie fetal gris blanquecina y superficie materna con cotiledones desgarrados y múltiples vesículas de 1 a 2 cm de eje mayor. Superficie fetal con vasos gruesos que confluyen hacia cordón umbilical de inserción velamentosa a 4 cm del borde del disco. Uno de los vasos que convergen hacia este cordón se dirige (o proviene) al disco más pequeño que mide 13 x 8,5 x 3 cm en la que se encuentra adherida área ovoide de 4,5 x 2,5 cm pardusca, macerada ( tejido embrionario?). En la superficie fetal cercana al borde del disco menor, se observa un área granular violácea de 8 cm de diámetro. No se identifica tabique o membrana separando ambos discos placentarios. Cordón umbilical troncal, presenta tres vasos sanguíneos, mide 20 cm de longitud y 1,1 cm de diámetro. 189

3 Diagnóstico anatomopatológico: Muestra constituida por dos discos placentarios unidos, con un cordón de inserción velamentosa, con tres vasos sanguíneos. Tejido vellositario con dismadurez acentuada y degeneración hidrópica de vellosidades coriales (Figura 1). Hemangioma (Corioangioma) de 8 cm de diámetro (disco menor) (Figura 2). Tejido fetal con maceración acentuada de 4,5 cm de eje mayor, en relación a disco menor (Figura 3). Hallazgos compatibles con embarazo gemelar con feto acardio. El recién nacido es hospitalizado durante 24 días en Unidad de Tratamiento Intensivo Neonatal, y 25 días en Unidad Intermedio, con diagnósticos: recién nacido de pretérmino (30 semanas), pequeño para edad gestacional, infección connatal, íleo séptico, hipermagnesemia, hipoprotrombinemia del prematuro, enfermedad hemolítica por incompatibilidad 0/A, hemorragia intraventricular grado I, estenosis relativa de ramas pulmonares, anemia, hernia inguinal izquierda y observación de hipoacusia derecha. La madre evoluciona con cifras tensionales elevadas siendo manejada con nifedipino con buena respuesta, otorgándose el alta a los cuatro días posoperatorios. DISCUSIÓN El caso presentado, describe una malformación infrecuente denominada feto acardio, en la cual uno de los fetos presenta ausencia total de tejido cardiaco (holocardio) o tejido miocárdico rudimentario (pseudocardia), mientras que el otro tiene función cardia- Figura 1. Tejido vellositario con dismadurez acentuada y degeneración hidrópica de vellosidades coriales. Figura 2. Corioangioma de 8 cm de diámetro (disco menor). 190

4 EMBARAZO GEMELAR CON FETO ACARDIO Y CORIOANGIOMA PLACENTARIO Figura 3. Tejido fetal con maceración acentuada de 4,5 cm de eje mayor, en relación a disco menor. Hallazgos compatibles con embarazo gemelar con feto acardio. ca normal 1. Algunos autores sostienen que la falla primaria sería la falta de fusión de los tubos cardiacos primitivos, entre los días 14 a 21 del desarrollo embrionario, período en el cual se fusionan los primordios cardiacos. Otros piensan que se debería a una comunicación vascular anormal, con atrofia secundaria de las estructuras ya formadas, producida por una inversión del torrente sanguíneo en el feto anormal por anastomosis entre los vasos de los cordones umbilicales de ambos fetos 2. La placentación monocorial se asocia a múltiples anastomosis vasculares que comunican las circulaciones arteriales de ambos gemelos. El feto sano se comporta como perfusor y el malformado como receptor, el cual desarrolla severos defectos con mayor desarrollo de tronco en desmedro de extremidades superiores y cabeza, debido a la mejor perfusión de los territorios irrigados por la arteria aorta abdominal e ilíaca primitiva. La ultrasonografía permite sospechar el diagnóstico en presencia de un embarazo gemelar monocorial, asociado a la ausencia de latido cardiaco en uno de los polos embrionarios o una masa heterogénea multilobulada con imágenes hiperecogénicas correspondientes a elementos óseos, y el otro feto estructuralmente normal. La velocimetría Doppler permite calcular el índice de resistencias vasculares entre el feto perfusor y el receptor. Sin embargo su aplicación es limitada ya que no existen diferencias significativas 1. Respecto a corioangioma, corresponde a un hemangioma placentario compuesto de vasos capilares proliferados, bien diferenciados y separados por escaso tejido conjuntivo. Se pueden distinguir tres patrones histológicos distintos: angiomatoso o vascular maduro (compuesto por numerosos vasos sanguíneos frecuentemente capilares), celular o inmaduro (formado por células primitivas presumiblemente endoteliales compactadas), degenerativo (cambios mixoides, hialinización, necrosis o calcificaciones) 3,4. Su etiología es desconocida, sin embargo se piensa que puede originarse de una proliferación excesiva de angioblastos indiferenciados (mesénquima coriónico) en una o más vellosidades (avalado por las malformaciones telangectásicas en las adyacencias y en las vellosidades distales). De igual manera se piensa que la hipoxia es un factor que interviene en la angiogénesis placentaria 3. Los grandes corioangiomas pueden ser diagnosticados fácilmente mediante ultrasonografía, observándose como una lesión subcoriónica compuesta de imágenes hipoecogénicas alrededor de un centro ecogénico. La combinación de hallazgos como polihidroamnios, cardiomegalia, irregularidades placentarias y RCIU ayudan a sospechar el diagnóstico de pequeños corioangiomas. La utilización del Doppler color puede facilitar el diagnóstico si se identifican vasos sanguíneos al interior del tumor 3,5. Nuestro caso clínico corresponde a un embarazo gemelar monocorial, en el cual se presentan ambos tipos de patologías: feto acardio y corioangioma placentario, las que ocurren precisamente en este tipo de embarazos y que podrían explicar las diversas complicaciones observadas: síndrome hipertensivo del embarazo, RCIU, distocia de presentación, parto prematuro. 191

5 Respecto al estudio, la ultrasonografía mostró alteraciones morfológicas placentarias, que asociadas con el hallazgo de RCIU hicieron sospechar el diagnóstico de corioangioma, no así el de feto acardio. Sin duda, el estudio histopatológico fue fundamental en el diagnóstico de feto acardio y en la confirmación del diagnóstico de corioangioma. El manejo conservador continúa siendo una conducta aceptada, a menos que exista una insuficiencia cardiaca que haga considerar la interrupción del embarazo en caso de embarazos cercanos al término, o utilización de procedimientos intervencionistas obliterativos de cortocircuitos placentarios, no exentos de riesgo 1. En caso de corioangioma se recomienda manejo conservador en tumores menores de 5 cm; en los mayores, vigilancia estrecha por la posibilidad de desarrollar las complicaciones antes mencionadas. El pronóstico dependerá de las complicaciones 3. En conclusión, es fundamental un alto índice de sospecha clínica y ecográfica para el diagnóstico de estos tipos de patologías, que nos permitirán el diagnóstico precoz, reduciendo y manejando adecuadamente las complicaciones materno-fetales. Así mismo, es de gran importancia el estudio anatomopatológico para la certificación en la sospecha prenatal de estas patologías y para el diagnóstico de aquellas que no fueron detectadas previamente. REFERENCIAS 1. QUESNEL C, PÉREZ J, AGUIRRE O, SEPÚLVEDA G. Embarazo gemelar con feto acárdico: Reporte de un caso y revisión de la literatura. Acta Médica Grupo Ángeles. 2004; Vol 2 (1): PEREDA J, ROMERO G, GONZÁLEZ J, YURAC C. Feto Acardius Amorphus: Caso Clínico. Rev Chil Obstet Ginecol 1983; 48 (4): GARCÍA J, VEGA G, VEGA J, GALVÁN A, SALMÓN F. Corioangioma Gigante. Presentación de un caso. Rev Med Inst Mex Seguro Soc 2005; 43 (6): ENRÍQUEZ R, ESCALONA J, OYARZÚN E, CHUAQUI R, SOZA A, CONTRERAS G. Corioangioma placentario complicado: Causa infrecuente de parto prematuro. Rev Chil Obstet Ginecol 1994; 59 (5): DUQUE F, LAMMANA R, NAVAS S, BRITO J, GARCÍA V. Dos casos de corioangioma en el Hospital Universitario de Caracas. Revista de Obstetricia y Ginecología Venez 2000; 60 (3): SEPÚLVEDA W, ALCALDE J, SCHNAPP C, BRAVO M. Perinatal outcome after prenatal diagnosis of placental chorioangioma. Obstetrics and Ginecology 2003; 102 (5): HAMILL N, RIJHSINGHANI A, WILLIAMSON R, GRANT S. Prenatal Diagnosis and Management of fetal anemia secondary to a large chorioangioma. Obstetrics and Ginecology 2003; 102 (5): GARCÍA G, VEGA G, VEGA J. Giant Chorioangioma of the Placenta. International Journal of Gynecology and Obstetrics 2005; 89: MAUAD F, GADELHA A, SPARA P, CUNHA A, DE OLIVEIRA R, MATHEUS M, VALIENDO F. Tumor placentario diagnosticado durante a gravidez: Relato de caso. RBGO 2002; Vol 24 (7):

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