9. Patología SNC Ventriculomegalia

Transcripción

1 9. Patología SNC Ventriculomegalia Dr. Bienvenido Puerto Curso Online ACTUALIZACIÓN EN MEDICINA MATERNOFETAL Servicio de Medicina Maternofetal- ICGON Hospital Clínic

2 VENTRICULOMEGALIA Advierte de problema en la circulación del LCR Marcador inespecífico de anomalía del desarrollo del SNC (cc) Descartar en la ecografía de screening [Diagnostic Imaging]

3 Signo común a situaciones patológicas muy diferentes Anomalía más frecuente del SNC Inicio variable a cualquier edad gestacional

4 METODOLOGÍA MEDICIÓN * Corte transventricular Referencias: CSP, cisura parieto-occipital A nivel del atrio Línea perpendicular al eje Normal: < 10 mm [7.6 ±0.6] Evaluar los 2 VL. Dificultad identificar ventrículo proximal

5 VENTRICULOMEGALIA Leve: mm Incidencia estimada: - 1:1000 recién nacidos Moderada: mm Severa >15 mm UNI o BILATERAL ASIMETRÍA VENTRICULAR Diferencia > mm VMG severa - 0.3:1000 recién nacidos -Asociación a otras anomalías del SNC y de otros sistemas > 50 %

6 SISTEMÁTICA EVALUACIÓN VMG 1. Historia clínica dirigida 2. Neurosonografía avanzada 3. Ecografía morfológica detallada 4. Ecocardiografía 5. Valoración crecimiento fetal 6. Serologías TORCH. PCR líquido amniótico 7. Cariotipo fetal 8.RM [nosistemática].+32sg.informaciónadicionalen6-10%casos

7 NEUROSONOGRAFÍA. MULTIPLANAR Acceso transabdominal y TRANSVAGINAL 1. PLANO AXIAL - Morfología VL. Astas ant. - Simetría - Separación - Contenido intraventricular - Contorno - Área periventricular - III ventrículo - IV ventrículo - Acueducto Silvio - Fosa posterior. Cerebelo - Espacio subaracnoideo - Parénquima - Córtex

8 NEUROSONOGRAFÍA. MULTIPLANAR Acceso transabdominal y TRANSVAGINAL 1. PLANO CORONAL - Morfología VL. Astas ant. - Simetría - Separación - Contenido intraventricular - Contorno - Área periventricular - III ventrículo - IV ventrículo - Acueducto Silvio - Fosa posterior. Cerebelo - Espacio subaracnoideo - Parénquima - Córtex

9 NEUROSONOGRAFÍA. MULTIPLANAR Acceso transabdominal y TRANSVAGINAL 1. PLANO SAGITAL - Morfología VL. Astas ant. - Simetría - Separación - Contenido intraventricular - Contorno - Área periventricular - III ventrículo - IV ventrículo - Acueducto Silvio - Fosa posterior. Cerebelo - Espacio subaracnoideo - Parénquima - Córtex El estudio neurosonográfico puede orientar sobre la causa de la VMG

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11 CAUSAS DE VENTRICULOMEGALIA VENTRICULOMEGALIA > 10 mm MALFORMATIVA 60 % DTN Anomalías línea media. ACC Malf. Dandy Walker Aneurisma vena Galeno Obstructivas Ligada a X Cromosomopatías ADQUIRIDA % Infecciones Hemorrragia Tumores Hipóxico-isquémica AISLADA % 11

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13 Signos supratentoriales de DTN Estenosis acueducto Silvio Morfología III ventrículo en V Astas posteriores VL aumentadas y puntiagudas

14 Signo de la banana. Arnold Chiari. Espina bífida

15 Colpocefalia. Agenesia de cuerpo calloso

16 Holoprosencefalia lobar. Fusión de las astas anteriores de los ventrículos laterales en corte axial y coronal. 16

17 La asociación con otras anomalías cerebrales es muy frecuente en la VMG severa Malformación Dandy Walker. Cariotipo N

18 Hipoplasia vermis cerebelo Trisomía 13

19 Focos ecogénicos y pequeños quistes periventriculares, asociación frecuente con infección por CMV. La infección es confirmada por estudio serológico materno y PCR del líquido amniótico 19

20 Semana 32. VMG adquirida. Tumor cerebral

21 Hemorragia intracraneal grado IV

22 La VMG de origen hipóxico-isquémica se presenta con una combinación de lesiones malformativas y destructivas 35 sg. CIR Tipo II (p2). Asimetría VL. HIV+MGSEP.Leucomalacia PV + Quística

23 VENTRICULOMEGALIA MODERADA AISLADA mm Control cada 4 semanas. Atención al desarrollo cortical RNM casos seleccionados. Amplía información 5-10% casos

24 VENTRICULOMEGALIA SEVERA AISLADA. > 15 mm Control cada 4 semanas. Atención al desarrollo cortical RNM casi sistemática. Semana 32

25 a b Control evolutivo de ventriculomegalia. En los cortes coronal y sagital obtenidos por vía vaginal se evidencia atrofia cerebral, lisencefalia y dilatación del espacio subaracnoideo. 25

26 VENTRICULOMEGALIA AISLADA. PRONÓSTICO Factores pronósticos: Tamaño y evolución - VMG: 7% anormal vsvmg progresiva: 44%. -No existe correlación con: o Sexo o Bilateralidad o Asimetría o Edad gestacional inicio (tendencia > 25 sg) Mortalidadperinatal y neonatal: o VMG severa: 25% o VMG moderada: 10% o VMG leve: similar a la población general Falsos negativos 13% anomalías no identificadas Alteraciones neurodesarrollo o 72% de casos severos o 24% en casos moderados o 4% en casos leves ~50% retraso psicomotor. -Valores cognitivo y de comportamiento adaptativo normales. -No diferencias entre los grados de VMG. Neurocirugía: Determinada por el grado. > mm 75 % derivación Hankinson T. Journal Neurosurg Gaglioti P. Prenatal Diag Devaseelan P. Journal Perinat Med Beeghly M. Ultrasound Obstet Gynecol 2010

27 VENTRICULOMEGALIA Estudio etiológico. NSG NO AISLADA AISLADA FP 13% Control cada 4 semanas MALFORMATIVA ADQUIRIDA Pronóstico desfavorable, independiente del tamaño Relacionado con la etiología y la presencia de otras anomalías mm Estable Pronóstico favorable % mm Estable Pronóstico favorable 90 % > 15 mm o Progresiva Pronóstico desfavorable Alteración Neurodesarrollo 70% / Mortalidad N/PN 25 % 27

28 PUNTOS CLAVE La VMG es un signo común a situaciones patológicas muy diferentes La etiología y anomalías asociadas son determinantes del pronóstico EselmarcadormassensibledeanomalíadeldesarrollodelSNC. El13%delasVMGconsideradasaisladasseasocianaanomalíasnodetectadas. LaVMGaisladalevepresentaunpronósticofavorableen90-95%casos. Los factores pronósticos de mayor valor predictivo de la VMG aislada son el tamaño y la progresión de la dilatación. La afectación más severa del neurodesarrollo se presenta a nivel psicomotor. El desarrollo cognitivo y del comportamiento pueden ser normales. La indicación de neurocirugía postnatal la determina el grado de dilatación. No se dispone de criterio predictivo prenatal. 28