REUNIÓN TERRITORIAL GALLEGA DE LA SEAP

Transcripción

1 REUNIÓN TERRITORIAL GALLEGA DE LA SEAP 16 MARZO 2007 MONFORTE DE LEMOS Roberto Álvarez Rodríguez C.H.U. JUAN CANALEJO. A CORUÑA

2 Varón 71 años. No AMC. No antecedentes de interés. Deterioro del nivel de conciencia. Hemiparesia izquierda. Crisis convulsivas.

3 Lesiones temporales dchas. y frontoparietales izqdas.

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5 DWI: Imagen ponderada en difusión Restricción de la difusión en las mimas áreas vistas en la RNM.

6 DIAGNÓSTICO RX: Lesiónes homogéneas, hiperintensas, difusas e infiltrantes, en córtex temporal-medial, insular, y occipital adyacente a cisura calcarina, compatibles con encefalitis de origen vírico.

7 EVOLUCIÓN Cultivo LCR (-) para HSV, Varicela y enterovirus. Corticoides+antivirales: Posteriormente recuperó el nivel de conciencia. NO la hemiparesia. Deterioro hemodinámico. Recambio valvular Mitral. Sepsis Hemocultivos (+) para Klebsiella y Stafilo. Aureus. Autopsia: Éxitus por shock séptico+tepo.

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12 L.Frontal

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17 L.Occipital

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27 CUADRO MORFOLÓGICO Proliferación morfológicamente glial. Afectación de 4 lóbulos. Bilateral. Infiltrativa. Según OMS: GLIOMATOSIS CEREBRI.

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30 GLIOMATOSIS CEREBRI Tumor glial difuso, que infiltra extensamente el cerebro, afectando a más de 2 lóbulos. Frecuentemente bilateral. Puede invadir estructuras infratentoriales, incluso médula espinal. Lesión maligna que se corresponde con un grado III de la OMS. WHO: Pathology and Genetics of Tumours of the Nervous System. Kleihues P and Cavenee WK. 2000

31 HISTORIA Término acuñado por Nevin en OMS : Tumor neuroepitelial ( glial) de origen desconocido: Gliomatosis cerebri. Astroblastoma. Glioma cordoide del III ventrículo. WHO: Pathology and Genetics of Tumours of the Nervous System. Kleihues P and Cavenee WK. 2000

32 EPIDEMIOLOGÍA Cualquier edad. Pico años.? =?, con presentación más temprana en varones. Taillibert S, Chodkiewicz C, Laigle-Donadey F, Napolitano M, Cartalat- Carel S, Sanson M. Gliomatosis cerebri: a review of 296 cases from the ANOCEF database and the literature.

33 LOCALIZACIÓN Patrón de crecimiento difuso. Áreas más frecuentemente afectadas: Hemisferios cerebrales : 76% Mesencéfalo : 52% Tálamo : 43% G.Basales : 34% Cerebelo : 29% Leptomeninges: 17% Médula espinal: 9%. WHO: Pathology and Genetics of Tumours of the Nervous System. Kleihues P and Cavenee WK. 2000

34 MANIFESTACIONES CLÍNICAS Déficits en tractos córticoespinales (58%). Demencia ( 44%). Cefalea ( 39%). Alteración pares craneales ( 37%) HTI ( 34%). Alteraciones nivel conciencia ( 20%). Alteraciones del comportamiento ( 19%). WHO: Pathology and Genetics of Tumours of the Nervous System. Kleihues P and Cavenee WK. 2000

35 NEURORADIOLOGÍA RNM mejores resultados que otras. Patrón infiltrativo, con agrandamiento de estructuras afectadas, normalmente sin destrucción. T1: imagen hipo-iso intensa. T2: imagen hiperintensa Yu A, Li K, li H. Value of diagnosis and differential diagnosis of MRI and MR spectroscopy in gliomatosis cerebri. Eur J Radiol Aug; 59(2):216-21

36 Diagnóstico antemortem ( RNM + Biopsia) : difícil. OMS: confirmación diagnóstica requiere estudio postmortem. WHO: Pathology and Genetics of Tumours of the Nervous System. Kleihues P and Cavenee WK. 2000

37 GLIOMATOSIS CEREBRI TIPO I : Neoplasia de crecimiento difuso, sin que exista masa tumoral TIPO II: Lesión difusa y masa tumoral ocupante de espacio ( normalmente con características de glioma maligno). Puede desarrollarse a partir de tipo I WHO: Pathology and Genetics of Tumours of the Nervous System. Kleihues P and Cavenee WK. 2000

38 HISTOPATOLOGÍA Células gliales aumentadas de tamaño, que semejan astrocitos. Núcleos ovalados o fusiformes, a menudo hipercromáticos. Actividad mitótica variable. Habitualmente no proliferación microvascular. Variaciones histológicas en distintas lesiones o en la misa: formas astrocitarias y gemistocíticas. Cuando infiltra sustancia blanca: Destrucción de mielina. Conservación de axones y neuronas. WHO: Pathology and Genetics of Tumours of the Nervous System. Kleihues P and Cavenee WK. 2000

39 INMUNOHISTOQUÍMICA S100 y PGF : Negatividad no excluye diagnóstico. WHO: Pathology and Genetics of Tumours of the Nervous System. Kleihues P and Cavenee WK. 2000

40 HISTOGÉNESIS Controversia sobre célula de origen. Preferible considerarla neoplasia de origen desconocido. WHO: Pathology and Genetics of Tumours of the Nervous System. Kleihues P and Cavenee WK. 2000

41 PRONÓSTICO Generalmente malo: 12 m: 52% 24 m: 63% 36 m: 73% Relación con índice de proliferación celular. WHO: Pathology and Genetics of Tumours of the Nervous System. Kleihues P and Cavenee WK. 2000

42 Bibliografía WHO: Pathology and Genetics of Tumours of the Nervous System. Kleihues P and Cavenee WK Megdiche H, Zouaoui W, Baccar A, Sebai R, Soukri I. The gliomatosis cerebri. Tunis Med Dec;84(12):821-6 Piccirilli M, Landi A, Salvanti M. Gliomatosis cerebri treatment in 11 elderly patients. J Exp Clin Cancer Res Jun;25(2):183-7 Yu A, Li K, li H. Value of diagnosis and differential diagnosis of MRI and MR spectroscopy in gliomatosis cerebri. Eur J Radiol Aug; 59(2): Taillibert S, Chodkiewicz C, Laigle-Donadey F, Napolitano M, Cartalat- Carel S, Sanson M. Gliomatosis cerebri: a review of 296 cases from the ANOCEF database and the literature. Peretti-Viton P, Brunel H, Chinot O, Daniel C, Barrie M. Histological and MR correlations in Gliomatosis cerebri. J Neurooncol Sep;59(3):249-59