Convulsiones en el paciente pediátrico

Transcripción

1 Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos. Hospital Sant Joan de Déu. Esplugues de Llobregat. Barcelona. España. Las crisis convulsivas en la población pediátrica constituyen una enfermedad frecuente, y se presentan hasta en un 8-10% de los niños. Suponen la urgencia neurológica más frecuente en niños. La incidencia de convulsiones en el niño es mayor que en otros períodos de la vida, debido a la confluencia de diversas circunstancias: inmadurez del sistema nervioso y de los neurotransmisores, labilidad neurovegetativa y metabólica, factores etiológicos propios (encefalopatía hipoxoisquémica, procesos infecciosos del sistema nervioso central [SNC], malformaciones del SNC, efectos secundarios de vacunaciones, enfermedades metabólicas, etc.). Una crisis comicial o epiléptica es el resultado de una descarga brusca y anormal, por su intensidad e hipersincronía, de un agregado neuronal. Una convulsión es el resultado de una contracción involuntaria de la musculatura del cuerpo. De este modo, entendemos que no toda convulsión es una crisis epiléptica y no toda crisis comicial se expresa en forma de convulsión. Clasificación de las crisis comiciales Las crisis epilépticas se diferencian en 3 grupos. Los límites clínicos entre ellas son, a menudo, poco estrictos. Crisis parciales, focales o localizadas No hay pérdida de conciencia o ésta es incompleta. La descarga neuronal se produce en un área limitada de la corteza cerebral. La clínica consiste en una combinación de síntomas y signos que dependen del área cerebral implicada y de los cuales el paciente es parcial o plenamente consciente. De esta forma, puede presentar sintomatología motora, sensitiva, autónoma, cognitiva, afectiva y/o combinada. Crisis generalizadas Se produce una pérdida de conciencia desde el inicio del episodio. Engloban las ausencias típicas y atípicas, mioclonías y las crisis motoras (tónicas, clónicas, tonicoclónicas, mioclónicas, atónicas). La crisis convulsiva más característica suele ser tonicoclónica. Crisis no clasificables La etiología de las convulsiones en la población pediátrica depende, en gran parte, de las enfermedades prevalentes en cada grupo de edad (recién nacido, lactante, escolar, adolescente) y se recogen en la tabla I. Etiología de las convulsiones en relación con la edad Recién nacido Las convulsiones en el recién nacido, y más aún en el pretérmino, son frecuentes, pero a menudo difíciles de reconocer y Tabla I. Etiología de las convulsiones según la edad en el niño Recién nacido Encefalopatía hipoxoisquémica: encefalopatía, hemorragia intracraneal, infarto cerebral Anomalías metabólicas: hipoglucemia, hipocalcemia, hiponatremia, hipernatremia, hipomagnesemia, errores congénitos del metabolismo, déficit/dependencia de piridoxina, déficit de biotina, déficit de tiamina, kernicterus, trastornos peroxisomales, trastornos lisosomales, trastornos degenerativos de la sustancia gris Infección sistémica y/o del SNC Malformaciones congénitas SNC: disgenesias cerebrales, trastornos de la migración y diferenciación neuronal, síndromes genéticos con afectación neurológica Convulsiones neonatales familiares benignas (del quinto día) Supresión brusca de drogas o fármacos (síndrome de abstinencia) Encefalopatías epilépticas neonatales: síndrome de Ohtabara, síndrome de Aicardi Lactante Convulsiones febriles Infección sistémica y/o del SNC Anomalías metabólicas Intoxicación Epilepsias idiopáticas Preescolar y escolar Convulsiones febriles Epilepsias idiopáticas Infecciones del SNC Intoxicación accidental Adolescente Epilepsia idiopática (supresión del tratamiento antiepiléptico) Infecciones del SNC Intoxicación: alcohol, drogas SNC: sistema nervioso central. JANO DE MAYO N.º

2 Tabla II. Criterios de ingreso hospitalario Precisan ingreso hospitalario Primer episodio de crisis comicial generalizada (afebril) Crisis comicial parcial/focal Crisis comicial generalizada/parcial con paresia poscrítica Crisis comicial con poscrítico prolongado Crisis comicial con recuperación incompleta Crisis comicial de más de 30 min de duración Crisis comicial con exploración neurológica anormal/focalidad neurológica Crisis comicial febril atípica Crisis comicial posiblemente secundaria (infección SNC, tumor, TCE, metabolopatía, etc.) Lactante con crisis comicial acompañada de insuficiencia respiratoria, apnea y/o cianosis Sospecha de inicio de síndrome West-Lennox Angustia familiar grave No presisan ingreso hospitalario Crisis comicial febril simple Ausencia típica Epilepsia rolándica benigna Recidiva de crisis comicial en paciente epiléptico conocido SNC: sistema nervioso central; TCE: traumatismo craneoencefálico. diferenciar de trastornos motores fisiológicos (tremulaciones). La inmadurez del sistema nervioso, la extrema labilidad metabólica y la susceptibilidad a infecciones los hacen especialmente vulnerables. Las causas más frecuentes son la anoxia perinatal y las infecciones del SNC. Es de vital importancia un cuidadoso interrogatorio acerca de los antecedentes perinatológicos: prematuridad, pérdida del bienestar fetal, hiperbilirrubinemia, consumo materno de fármacos y/o tóxicos, etc. Se tendrá especialmente en cuenta la posibilidad de inicio de metabolopatías y malformaciones congénitas del SNC. Requerirán exploraciones complementarias e ingreso hospitalario con frecuencia. Lactantes Los lactantes presentan convulsiones relacionadas sobre todo con procesos infecciosos intercurrentes (convulsión febril [CF]) e infecciones del SNC (meningitis, meningoencefalitis). La CF es una entidad propia del paciente pediátrico (desde los 6 meses hasta los 5 años). Es una crisis epiléptica dependiente de la edad, precipitada por un proceso febril en un niño genéticamente predispuesto. Afectan hasta a un 5% de los niños menores de 5 años. Se presentan típicamente durante un proceso febril superior a 38 ºC, secundario a infecciones respiratorias de vías altas, gastroenteritis agudas y/o inmunizaciones. Se clasifican en típicas o atípicas. Las CF típicas se caracterizan por: edad presentación de 6 meses a 5 años, duración menor a 15 min, generalizadas y simétricas, período poscrítico breve con recuperación completa, episodio único. Hay un riesgo muy bajo de secuelas neurológicas y riesgo discretamente superior al de la población general para el desarrollo de una epilepsia. Las CF típicas no requieren exploraciones complementarias ni ingreso hospitalario, pero sí una búsqueda adecuada del foco de la fiebre e información a la familia. Hay 2 síndromes epilépticos característicos que se inician en el período de lactante y que el pediatra ha de identificar: el síndrome de West y el síndrome de Lennox-Gastaut. A partir de la edad escolar, y con la adquisición de la madurez del SNC, las convulsiones resultan menos frecuentes. Las causas más frecuentes son las CF y las epilepsias idiopáticas. También hay que tener en cuenta las infecciones del SNC, traumatismos craneoencefálicos (TCE), los tumores intracraneales y las intoxicaciones. Edad escolar Adolescencia En la adolescencia, y debido a las peculiaridades conductuales de este período, la supresión voluntaria del tratamiento anticonvulsionante en los distintos síndromes epilépticos es la causa más frecuente de convulsión. También se considerarán los TCE y las intoxicaciones (drogas, alcohol). Cómo establecer el diagnóstico? Para un diagnóstico certero de la convulsión y su causa, es vital realizar una historia clínica y exploración física adecuadas. Se solicitará una descripción detallada de la crisis comicial y de los factores precipitantes: duración, tipo de movimientos, alteración del grado de conciencia, relajación de esfínteres, desviación de la mirada, síntomas neurovegetativos acompañantes, estado poscrítico, aura, etc. Se recogerán todos los datos relativos a la enfermedad actual: existencia de un proceso infeccioso intercurrente o fiebre, cefalea, vómitos, alteración del grado de conciencia, alucinaciones y/o delirios, cambio de carácter, ingesta de tóxicos y/o fármacos, antecedente de traumatismo, presencia de síndrome tóxico, vacunaciones en días previos, etc. Finalmente, se interrogará a la familia sobre los antecedentes personales (antecedentes perinatológicos, desarrollo psicomotor, enfermedad de base, medicación habitual) y familiares (historia familiar de epilepsia y/o enfermedad neurológica) que puedan resultar relevantes. Una vez establecido el diagnóstico de sospecha, se indicarán las exploraciones complementarias apropiadas para su confirmación: analítica sanguínea, electroencefalograma (EEG), neuroimagen (tomografía computarizada craneal, resonancia magnética craneal) (tabla II), punción lumbar y estudio de líquido cefalorraquídeo, estudio metabólico, valores de fármacos antiepilépticos, etc. No todas las convulsiones requerirán de la realización de pruebas diagnósticas, ni precisarán ingreso hospitalario (tabla II); por ejemplo, una CF típica o una descompensación de una epilepsia conocida. Diagnóstico diferencial de las convulsiones Epilepsia Trastornos paroxísticos no epilépticos (TPNE) Son manifestaciones de origen brusco y duración breve, originadas por una disfunción cerebral de distinto origen que no obedece a una descarga hipersincrónica cerebral. Se estima que los TPNE afectan hasta al 2% de la población, y son mucho más frecuentes que los episodios de origen epiléptico. 36 JANO DE MAYO N.º

3 Figura 1. Algoritmo terapéutico ante una convulsión en el niño. Medidas generales Vía aérea permeable, O 2, tubo Guedel Posición de seguridad Sat Hb, FC, PA, glucemia Vía venosa periférica Analítica, valores de fármacos, tóxicos Si no es posible vía i.v. Midazolamin 0,4 mg/kg CZP SL 0,4 mg/kg VPA R 20 mg/kg PB-DZP-PHT IO Si cede, iniciar VPA 1-2 mg/kg/h (i.v., BIC) (máx 2 mg/min) D máx: 625 mg/día NT: 50/100 mg/l Crisis convulsiva Diacepam (1 dosis) (DZP) Rectal: 0,5 mg/kg i.v. 0,2-0,5 mg/kg D máx: 10 mg VMI: 2 mg/min en 5 min Diacepam (2 dosis) Rectal: 0,5 mg/kg i.v. 0,2-0,5 mg/kg VMI: 2 mg/min en 5 min AC valproico (VPA) Ev: 20 mg/kg VMI: 5 min en 10 min EA: Hipotensión arterial Depresión respiratoria Laringospasmo Sedación Broncoplegia CI: Tratamiento con PB (potencia depresión CR) EA: Bradicardia Hipotensión Trombopenia CI: Hepatopatía Coagulopatía Pancreatopatía Enfermedad mitocondrial Metabolopatía Aumenta valores de DZP PHT PB EA: Hipotensión Arritmias Paro cardiorrespiratorio CI: Bloqueo cardíaco Bradicardia sinusal Si cede, a las 8 h, iniciar PHT 7 mg/kg/día i.v. en 3 dosis D máx mantenimiento 400 mg/día NT: mg/l Difenilhidantoína (PHT) i.v.: 15,20 mg/kg D máx: 1 g/24 h VMI: 30 mg/min EA: Trombopenia Leucopenia Broncoplegia Depresión respiratoria y sensorio CI: Nefrópatas Estado de mal epiléptico Mantenimiento 0,2-0,4 mg/kg/día (i.v., BIC) Ingreso en UCI-P Clonacepam i.v.: 0,05-0,1 mg/kg/bolus VMI: 0,2 mg/día Carbamacepina (CZP) 1 mg/kg/día EA: Hipotensión Asistolia Parada respiratoria CI: Bloqueo cardíaco Disminuir dosis en insuficiencia hepática o bajo gasto EA: Hipotensión arterial Depresión respiratoria Disminución del gasto cardíaco CI: Porfiria aguda intermitente Si cede, lidocaína 1-6 mg/kg/hora (i.v., BIC) Se administrará 3 días y se retirará lentamente en 24 h Lidocaína Ev: 3 mg/kg D máx 300 mg VMI: 30 mg/min Si cede, PB i.v. lento 10mg/kg ataque y a las 12 h mantenimiento 5 mg/kg/día Fenobarbital (PB) i.v.: 10 mg/kg Mantenimiento 1-5 mg/kg/h (i.v., BIC) Paciente en ventilación asistida Tratamiento antiedema cerebral Tiopental sódico i.v.: 3 mg/kg VMI: 10 min Otras opciones Lorazepam. Hidrato cloral. Midazolam. Propofol. Clormetiazol. Paraldehído. Isofluorano CI: contraindicación; CZP: Carbamacepina; D máx: dosis máxima; DZP: diacepam; EA: efectos adversos; FC: frecuencia cardíaca; i.v.: intravenoso; PA: presión arterial; PB: fenobarbital; PHT: difenilhidantoína; Sat Hb: saturación hemoglobina; VPA: ácido valproico. JANO DE MAYO N.º

4 Tabla III. Tratamiento específico según el tipo de epilepsia Actuación inmediata ante una convulsión Tipo de epilepsia Fármaco 1.ª línea Alternativa Crisis parciales Carbamacepina, Valproato, topiramato, oxcarbacepina gabapentina Crisis tonicoclónicas Valproato, Fenitoína, carbamacepina, fenobarbital, oxcarbacepina primidona Ausencias < 10 años Valproato Clonacepam, lamotrigina Ausencias > 10 años Valproato Etosuximida, acetazolamida, clonacepam, lamotrigina Epilepsia mioclónica Valproato Primidona, levotiracetam, juvenil clonacepam, carbamacepina Epilepsia mioclónica Valproato + clonacepam, progresiva lamotrigina, topiramato, levotiracetam Síndrome de Valproato Clonacepan, fenobarbital, Lennox-Gastaut lamotrigina, etosuximida, levotiracetam Síndrome de West Vigabatrina Clonacepam + piridoxina Valproato Hormona adrenocorticotropa + corticoides Epilepsia benigna con Carbamacepina, Topiramato puntas temporales valproato Convulsiones neonatales Fenobarbital Fenitoína, clonacepam, primidona, valproato, piridoxina Crisis anóxicas: espasmos del sollozo, síncope febril, síncope vaso-vagal, síncope cardíaco, síncope tusígeno. Crisis psíquicas: rabietas, ataques de pánico o ansiedad, crisis de hiperventilación psicógena, síndrome de Munchausen por poderes. Trastornos paroxísticos del sueño: terrores nocturnos, pesadillas, sonambulismo, movimientos anormales durante el sueño, síndrome de narcolepsia-cataplejía, síndrome de apnea obstructiva del sueño. Trastornos paroxísticos motores: tics, mioclono benigno del lactante, coreoatetosis paroxística familiar, mioclonías del velo del paladar, hiperekplexia, síndrome de Sandifer (contracción tronco en extensión por reflujo-gastroesofágico), mioclonus mentoniano, síndrome de Kinsbourne (opsoclonus-mioclonus), spasmus mutans, etc. Otros: masturbación, migrañas acompañadas, hemiplejía alternante. Crisis epilépticas secundarias Convulsiones febriles Procesos infecciosos del SNC: meningitis, encefalitis, meningoencefalitis, abscesos intracraneales Procesos neoplásicos del SNC Procesos autoinmunes del SNC Accidentes cerebrovasculares Malformaciones del SNC: trastornos de la diferenciación y migración neuronal TCE Factores metabólicos: hipoglucemia, hipocalcemia, acidosis metabólica, uremia, errores congénitos del metabolismo. Medicamentos, tóxicos: alcohol, drogas, fármacos. Ante cualquier episodio de crisis convulsiva en el niño, se han de aplicar las siguientes medidas generales: Asegurar permeabilidad de vía aérea. Realizar maniobra frente-mentón o tracción de la mandíbula, valorar colocación de cánula de Guedel, administrar oxigenoterapia para saturaciones de hemoglobina correctas. En algunos casos, será necesario ventilación manual con bolsa y mascarilla y/o intubación y ventilación mecánica. Colocar al paciente en posición de seguridad (si la convulsión ha cedido). Evita la aspiración de contenido gástrico en caso de vómito. Seguimiento de las constantes vitales del paciente. Colocar pulsioxímetro para control de saturación de hemoglobina y frecuencia cardíaca. Toma de temperatura corporal, presión arterial y glucemia capilar (dextrostix). Canalización de la vía intravenosa periférica. Si es posible, se aprovechará la canalización de la vía para la extracción de una analítica sanguínea que incluirá: hemograma, calcio, potasio, sodio, magnesio, glucosa, equilibrio ácido-base, lactato, urea, creatinina, proteína C reactiva. Valorar hemocultivo según contexto clínico. Administración de tratamiento anticonvulsivo. En nuestro centro, se administrarán fármacos anticonvulsionantes según el algoritmo terapéutico que se presenta en la figura 1, teniendo en cuenta las contraindicaciones y los efectos secundarios de cada uno de ellos y se individualizará según la enfermedad subyacente de cada paciente (hepatopatía, metabolopatía, coagulopatía, etc.). Realizar anamnesis detallada a la familia. Se realizará una anamnesis dirigida a identificar la causa de la convulsión que puede requerir medidas terapéuticas específicas. Este interrogatorio puede realizarlo otro facultativo presente mientras se aplican el resto de medidas generales al paciente. Realizar exploración física general y neurológica exhaustiva. Se prestará especial atención al grado de conciencia/glasgow, pupilas, focalidad neurológica, signos de irritación meníngea, signos cutáneos sépticos, estigmas cutáneos indicativos de trastornos neurocutáneos, signos de traumatismo. Tratamiento etiológico si se identifica la causa subyacente. Si la convulsión atiende a un factor etiológico identificado, se realizarán las medidas terapéuticas específicas para resolver la situación. Corrección de hipoglucemia con suero glucosado 10% intravenoso, corrección de hipocalcemia con gluconato cálcico al 10% intravenoso, corrección de hipomagnesemia con sulfato de magnesio al 15% intravenoso lento, administración de piridoxina intravenosa si hay déficit de ésta, tratamiento antibiótico si se produce proceso infeccioso del SNC, etc. El el caso de epilepsia criptogénica y/o idiomática, se derivará al paciente a consulta de neurología pediátrica para seguimiento clínico y tratamiento específico según las características de la crisis y el tipo de epilepsia (tabla III). J A tener en cuenta Distinguir la crisis convulsiva secundaria a descarga hipersincrónica neuronal de otros trastornos de naturaleza no comicial, como los trastornos paroxísticos no epilépticos. 38 JANO DE MAYO N.º

5 Tener en cuenta las peculiaridades de la maduración del sistema neurovegetativo y metabólico, así como las noxas más frecuentes en cada grupo de edad. Descartar la existencia de un proceso neurológico o sistémico subyacente: infección del sistema nervioso central (SNC), alteración hidroelectrolítica, anoxia, intoxicación, malformación SNC, traumatismo craneoencefálico, etc. Aplicar con prontitud las medidas generales (permeabilidad de la vía aérea, seguimiento, canalización de la vía intravenosa) y los fármacos antiepilépticos más oportunos. Conocer las indicaciones, efectos adversos y contraindicaciones de los principales fármacos antiepilépticos. Bibliografía recomendada Armon K, Stephenson T, Macfaul R, Hemingway P, Werneke U, Smith S. An evidence and consensus based guideline for the management of a child after a seizure. Emerg Med J. 2003;20: Campistol J, Cambra FJ. Convulsiones febriles y actitud práctica frente a una convulsión en el servicio de urgencias. En: Pou i Fernández J, et al, editores. Urgencias en pediatría. 3. a ed. Madrid: Ergon. p , Casado Flores J, Serrano A. Convulsiones no neonatales y estatus convulsivo. En: Casado Flores J, Serrano A. Urgencias y tratamiento del niño grave. 2. a ed. Madrid: Ergon; Cap. 77. p Palencia-Luaces R. Convulsiones en la edad pediátrica y epilepsia. En: Cruz M, et al, editores. Tratado de pediatría. 9.ª ed. Madrid: Ergon; Vol I p Wheless JW, Clarke DF, Carpenter D. Treatment of pediatric epilepsy: expert opinion, J Child Neurol. 2005;20 Suppl 1:S1-56; quiz S Individualizar en cada caso las exploraciones complementarias (neuroimagen, punción lumbar, electroencefalograma, etc.), necesidad de ingreso hospitalario y la derivación a un especialista en neurología.