Informe de vigilancia de defectos congénitos

Transcripción

1 Unidad de Vigilancia Especializada de Defectos Congénitos Informe de vigilancia de defectos congénitos Costa Rica. Octubre ctubre-diciembre 2014 Adriana Benavides Lara María de la Paz Barboza Argüello 1. Introducción Contenido 2. Resultados a. Prevalencia de defectos congénitos frecuentes b. Prevalencia de casos defectos congénitos por establecimiento de salud c. Defectos congénitos registrados en el Hospital Nacional de Niños Dr. Carlos Sáenz Herrera 3. Recomendaciones 4. Anexo: Prevalencia de defectos congénitos específicos según código CIE-10 Recomendaciones Tres Ríos, Costa Rica

2 1. INTRODUCCIÓN El Centro de Registro de Enfermedades Congénitas (CREC), es el sistema nacional de vigilancia de los defectos congénitos. Fue creado en 1985 mediante decreto ejecutivo S y su sede está en el Instituto Costarricense de Investigación y Enseñanza en Nutrición y Salud (INCIENSA). Su principal objetivo es la identificación y caracterización temprana de los defectos congénitos registrados al nacimiento. Es un registro pasivo (evento de notificación obligatoria) con cobertura nacional (más del 95% de todos los nacimientos del país). Desde marzo del año 2008, con la promulgación del decreto ejecutivo S, el cual aumenta la edad de reporte al año de edad, se incorpora como ente notificador el Hospital Nacional de Niños y paulatinamente se han venido capacitando e incorporando algunas clínicas y áreas de salud de atención primaria pediátrica. La fuente de información del registro la constituyen los reportes de los 25 hospitales con servicio materno-infantil de la CCSS y los cuatro hospitales privados con mayor cantidad de nacimientos. Se incluyen todos los recién nacidos malformados, vivos o muertos de 500 gramos o más de peso. La información de nacimientos y defunciones fetales se obtiene por medio del cuadro 78 remitido por los servicios de gineco - obstetricia de cada hospital, al CREC. El objetivo de este informe es reportar de manera oportuna la prevalencia de los defectos congénitos sujetos a vigilancia por el CREC. Por otro lado informar a los entes notificadores y autoridades de vigilancia epidemiológica, sobre los casos y prevalencia de niños con defectos congénitos, reportados por parte de los entes notificadores con el fin de brindar insumos para la gestión del 2

3 adecuado reporte y registro del evento, así como alertarlos sobre la posible aparición de clusters de casos en sus áreas. 2. RESULTADOS Durante el primer trimestre del año 2015 se registraron al CREC nacimientos, 702 defectos congénitos y 423 niños con defectos congénitos, para una prevalencia al nacimiento de defectos congénitos de 4,2% y una prevalencia de 2,6% de niños con defectos congénitos. De los 423 casos con defectos congénitos reportados en este trimestre, 78 fueron reportados por el Hospital Nacional de Niños (HNN), y 345 por las maternidades públicas y privadas y Ebais. De los 702 defectos congénitos reportados, 90 (12,8%) corresponden a defectos reportados después del período neonatal. Durante el trimestre, algunos hospitales como el Hospital Tomás Casas, Carlos Luis Valverde Vega, Hospital de Upala, y Clínica Santa Rita no reportaron defectos congénitos. La clínica de Buenos Aires reportó un caso que se detectó en este centro de salud pero el niño nació y fue reportado por la maternidad Carit. Dentro de la CIE-10, el capítulo XVII Malformaciones congénitas, deformidades y anomalías cromosómicas clasifica los defectos congénitos dentro de la letra Q, y lo hace en grupos, categorías (equivalentes a órganos o grupos diagnósticos, dos dígitos) y diagnósticos (diagnósticos individuales o específicos, tres dígitos). En el presente informe se hace referencia a grupos sujetos a vigilancia, creados por el CREC por ser defectos congénitos de mayor impacto (Cuadro 1). Se incluyen grupos de defectos congénitos mayores y relativamente frecuentes, y aquellos que pueden ser mayores o menores dependiendo de su severidad (ejemplo microtia, hipospadia, microcefalia), pero 3

4 que además son vigilados internacionalmente. Las cardiopatías congénitas se clasifican en severas y no severas, según la clasificación de EUROCAT. La prevalencia de estos grupos sujetos a vigilancia se puede observar en el cuadro 2. Las cardiopatías congénitas siguen siendo los defectos congénitos más frecuentes, seguidos por la luxación y subluxación de cadera. La prevalencia de disrafias del tubo neural (Q00, Q05 y Q01) durante el primer trimestre fue de 6,7 por nacimientos. En el cuadro 3 se describe la prevalencia de casos de defectos congénitos por establecimiento de salud, nótese que esta es una prevalencia por caso y no por defecto como se había estado realizando hasta ahora. En este cuadro se incluyen los establecimientos con servicio de maternidad, los casos del resto de establecimientos (que no tienen servicio de maternidad, para este trimestre, el Hospital Nacional de Niños), se describen en otro cuadro (Cuadro 4). El Cuadro 1 describe los defectos congénitos y su código según la CIE-10 incluidos en cada Grupo bajo vigilancia por el CREC. 4

5 Cuadro 1. Grupo de Defectos Congénitos bajo vigilancia en el CREC Grupo CREC CODIGO CIE_DECIMA DEFECTOS DEL TUBO NEURAL MICROCEFALIA Q02.0 Q00.0 a Q00.2 Q01.0 a Q01.9 Q05.0 a Q05.9 HIDROCEFALIA CONGÉNITA Q03.0 a Q03.9 HOLOPROSENCEFALIA/ARRINENCEFALIA Q04.1-Q04.2 ANOFTALMIA/MICROFTALMIA Q11.0 a Q11.2 CATARATA CONGÉNITA Q12.0 GLAUCOMA CONGÉNITO Q15.0 ANOTIA/MICROTIA Q16.0 Q17.2 CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS SEVERAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS NO SEVERAS Y OTRAS Q20.0,Q20.1 a Q20.5 Q21.2, Q21.3 Q22.0; Q22.4 a Q22.6 Q23.4,Q25.2,Q26.2,,Q26.3,Q26.4, Q25.1, Q20.2,Q20.6,Q20.8,Q20.9, Q21.0, Q21.1, Q21.4,Q21.8, Q21.9, Q22.1,Q22.2,Q22.3,Q22.8,Q22.9 Q23.0,Q23.1,Q23.2,Q23.3,Q23.8,Q23.9, Q24.2 a Q24.9 Q25.0,Q25.3,Q25.4, Q25.5 a Q25.9 ATRESIA DE LAS COANAS Q30.0 FISURA DE PALADAR Q35.0 a Q35.9 LABIO LEPORINO CON O SIN PALADAR HENDIDO Q36.0 a Q37.9 ATRESIA O ESTENOSIS DEL ESOFAGO Q39.0 a Q39.3 ESTENOSIS HIPERTROFICA CONGENITA DEL PILORO Q40.0 ATRESIA/ESTENOSIS INTESTINO DELGADO Q41.0 a Q41.9 ATRESIA/ESTENOSIS INTESTINO GRUESO Q42.0 a Q42.9 ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG Q43.1 ATRESIA DE LOS CONDUCTOS BILIARES Q44.2 AGENESIA/HIPOPLASIA RENAL Q60.0 AGENESIA/HIPOPLASIA RENAL Q60.1 a Q60.6 EXTROFIA VESICAL Q64.1 5

6 DEFECTOS OBSTRUCTIVOS URINARIOS HIPOSPADIAS Q62.0, Q62.1 Q62.2, Q62.3 Q64.2, Q64.3 Q54 EPISPADIAS Q64.0 SEXO INDETERMINADO Q56.0 a Q56.4 LUXACION, SUBLUXACION Y DISPLASIA DE CADERA Q65.0 a Q65.8 POLIDACTILIA SINDACTILIA DEFECTOS POR REDUCCION DEL MIEMBRO SUPERIOR DEFECTOS POR REDUCCION DEL MIEMBRO INFERIOR Q69 Q70 Q71 Q72 HERNIA DIAFRAGMATICA Q79.0 ONFALOCELE Q79.2 GASTROSQUISIS Q79.3 SINDROME DE DOWN Q90 SINDROME DE EDWARDS Q91.0 a Q91.3 SINDROME DE PATAU Q91.4 a Q91.7 6

7 Cuadro 2. Prevalencias de defectos congénitos más frecuentes en Costa Rica. Primer trimestre Defectos congénitos más frecuentes # Defectos Prevalencia % OTROS 296 1,8 CARDIOPATIAS CONGENITAS NO SEVERAS 157 0,95 LUXACION, SUBLUXACION Y DISPLASIA DE CADERA 53 0,32 CARDIOPATIAS CONGENITAS SEVERAS 25 0,15 SINDROME DE DOWN 17 0,1 POLIDACTILIA 16 0,1 DEFECTOS DEL TUBO NEURAL 12 0,07 HIPOSPADIAS 12 0,07 ATRESIA/ESTENOSIS INTESTINO GRUESO 11 0,07 HIDROCEFALIA CONGENITA 9 0,05 ANOTIA/MICROTIA 8 0,05 DEFECTOS OBSTRUCTIVOS URINARIOS 8 0,05 LABIO LEPORINO CON O SIN PALADAR HENDIDO 8 0,05 SINDACTILIA 8 0,05 GASTROSQUISIS 7 0,04 ATRESIA O ESTENOSIS DEL ESOFAGO 5 0,03 ESTENOSIS HIPERTROFICA CONGENITA DEL PILORO 5 0,03 HERNIA DIAFRAGMATICA 5 0,03 7

8 ATRESIA/ESTENOSIS INTESTINO DELGADO 4 0,02 DEFECTOS POR REDUCCION DEL MIEMBRO SUPERIOR 4 0,02 MICROCEFALIA 4 0,02 SINDROME DE EDWARDS 4 0,02 SINDROME DE PATAU 4 0,02 ATRESIA DE LAS COANAS 3 0,02 DEFECTOS POR REDUCCION DEL MIEMBRO INFERIOR 3 0,02 FISURA DE PALADAR 3 0,02 HOLOPROSENCEFALIA/ARRINENCEFALIA 3 0,02 ANOFTALMIA/MICROFTALMIA 2 0,01 ONFALOCELE 2 0,01 SEXO INDETERMINADO 2 0,01 EPISPADIAS 1 0,01 EXTROFIA VESICAL 1 0,01 TOTAL 702 4,26 8

9 Cuadro 3. Prevalencia de casos de defectos congénitos según establecimiento de salud. Primer trimestre Establecimiento de salud #Niños con malformaciones #Nacimientos Prevalencia CLINICA BIBLICA ,85% CLINICA CATOLICA ,23% HOSPITAL CIMA ,89% HOSPITAL CIUDAD NEILY ,14% HOSPITAL DE LAS MUJERES DR. ADOLFO CARIT ,40% HOSPITAL DR. ENRIQUE BALTODANO BRICEÑO ,22% HOSPITAL DR. FERNANDO ESCALANTE PRADILLA ,51% HOSPITAL DR. MAX PERALTA JIMENEZ ,71% HOSPITAL DR. MAX TERAN VALLS ,86% HOSPITAL DR. RAFAEL A. CALDERON GUARDIA ,68% HOSPITAL DR. TONY FACIO CASTRO ,31% HOSPITAL DR. WILLIAM ALLEN ,39% HOSPITAL GOLFITO ,93% HOSPITAL GUAPILES ,85% HOSPITAL LA ANEXION ,22% HOSPITAL LOS CHILES ,83% HOSPITAL MEXICO ,09% HOSPITAL MONSEÑOR SANABRIA ,52% HOSPITAL SAN CARLOS ,61% HOSPITAL SAN FRANCISCO DE ASIS ,27% HOSPITAL SAN JUAN DE DIOS ,21% HOSPITAL SAN RAFAEL DE ALAJUELA ,28% HOSPITAL SAN VICENTE DE PAUL ,06% HOSPITAL SAN VITO DE COTO BRUS ,85% Sum: 345 9

10 Cuadro 4. Defectos congénitos reportados por el Hospital Nacional de Niños "Dr. Carlos Sáenz Herrera". Primer Trimestre Grupo FRECUENTE #Malformaciones CARDIOPATIAS CONGENITAS NO SEVERAS 51 OTROS 23 CARDIOPATIAS CONGENITAS SEVERAS 14 ATRESIA/ESTENOSIS INTESTINO GRUESO 7 GASTROSQUISIS 6 SINDROME DE DOWN 5 DEFECTOS DEL TUBO NEURAL 5 ESTENOSIS HIPERTROFICA CONGENITA DEL PILORO 5 HIDROCEFALIA CONGENITA 4 LABIO LEPORINO CON O SIN PALADAR HENDIDO 3 ATRESIA O ESTENOSIS DEL ESOFAGO 3 HERNIA DIAFRAGMATICA 3 DEFECTOS OBSTRUCTIVOS URINARIOS 2 SINDACTILIA 1 ATRESIA DE LAS COANAS 1 ATRESIA/ESTENOSIS INTESTINO DELGADO 1 DEFECTOS POR REDUCCION DEL MIEMBRO SUPERIOR 1 10

11 EXTROFIA VESICAL 1 HOLOPROSENCEFALIA/ARRINENCEFALIA 1 POLIDACTILIA 1 SINDROME DE EDWARDS 1 SINDROME DE PATAU 1 TOTAL 140 Nota: estos 140 defectos congénitos corresponden a 78 niños reportados por el HNN. 3. RESUMEN Y RECOMENDACIONES El principal objetivo del CREC es la identificación y caracterización temprana de los defectos congénitos detectados al nacimiento y durante el primer año de vida. Con esta información se pueden identificar grupos de población y factores de riesgo y aportar insumos para la prevención de este evento, el cual es la segunda causa de mortalidad infantil en Costa Rica. A la fecha tanto las maternidades públicas del país, como las maternidades privadas con mayor número de nacimientos, reportan al CREC los defectos congénitos detectados al nacimiento. Desde el año 2008 el Hospital Nacional de Niños se ha sumado al reporte desde los servicios especializados que han sido inducidos (Servicio de Cardiología, Servicio de Genética y recientemente Servicio de Neonatología). A partir del 2011 el departamento de Vigilancia de este centro se ha abocado a inducir en el registro a los diferentes servicios del hospital para lograr incorporarlos a la red del CREC. 11

12 La prevalencia de defectos congénitos en el primer trimestre del 2015 fue 4,2%, similar a la reportada durante los dos trimestres anteriores y a la reportada en el año 2013, alrededor de 4%. La prevalencia de casos con defectos congénitos fue de 2,6%, similar a la reportada en trimestres anteriores. Durante el trimestre, algunos hospitales presentaron prevalencias altas como el Hospital de la Mujer y otros presentaron prevalencias bajas como el Hospital Max Peralta, San Francisco de Asís, Enrique Baltodano y Hospital de San Vito. Otros no reportaron defectos congénitos en este trimestre como el Hospital Tomas Casa, Hospital de Upala y Clínica Santa Rita. Para mejorar el registro de los defectos congénitos en el país se recomienda: 1. Que los establecimientos de salud que cuentan con servicio de maternidad y que hayan reportado prevalencias menores a 1,5% de sus nacimientos, revisen que no exista sub-reporte de los defectos congénitos, tanto menores como mayores, ya que la prevalencia nacional de casos de defectos congénitos es actualmente del 2,6%. 2. A aquellas maternidades con prevalencias iguales o superiores al 6,5%, o con prevalencia de algún defecto congénito específico mucho mayor a la reportada a nivel nacional, se les recomienda acudir a su equipo regional de epidemiología para realizar estudios, con el objetivo de verificar en un periodo más largo de tiempo esta observación y realizar investigaciones analíticas. Para este fin el equipo de epidemiólogas del CREC está disponible para cualquier asesoría o apoyo. 3. Que los encargados de vigilancia epidemiológica de cada región, capaciten a las diferentes áreas de salud en donde se atienden niños menores de un año para la detección y reporte de las malformaciones congénitas. 12

13 4. Para el proceso de registro de defectos congénitos consultar el manual operativo siguiendo el link : 5. Para obtener el instrumento o boleta de reporte, así como el flujo de información se debe seguir el link: 0&Itemid=234 13

14 Anexo Prevalencia X nacimientos de defectos congénitos específicos según CIE-10. Costa Rica. Período al DESCRIPCIÓN DE DEFECTO CONGÉNITO SEGÚN CIE-10 HERNIA INGUINAL BILATERAL CON OBSTRUCCIÓN, SIN GANGRENA # DEFECTOS CONGÉNITOS reportados PREVALENCIA IC 95% Al X Posterior Total Nacimiento Inf Sup ,6065 0,0000 1,7951 HERNIA UMBILICAL SIN OBSTRUCCIÓN NI GANGRENA ANENCEFALIA CRANEORRAQUISQUISIS ENCEFALOCELE, NO ESPECIFICADO MICROCEFALIA ,4259 0,0488 4,8029 OTROS HIDROCEFALOS CONGENITOS ,8194 0,0000 3,8780 HIDROCEFALO CONGENITO, NO ESPECIFICADO ,6388 0,7277 6,5499 MALFORMACIONES CONGENITAS DEL CUERPO CALLOSO ,4259 0,0488 4,8029 HOLOPROSENCEFALIA ,8194 0,0000 3,8780 OTRAS ANOMALIAS HIPOPLASICAS DEL ENCEFALO QUISTES CEREBRALES CONGENITOS OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL ENCEFALO, ESPECIFICADAS ESPINA BIFIDA CON HIDROCEFALO, SIN OTRA ESPECIFICACION ,8194 0,0000 3,8780 ESPINA BIFIDA LUMBAR SIN HIDROCEFALO ESPINA BIFIDA, NO ESPECIFICADA ,0353 0,3710 5,5895 SINDROME DE ARNOLD-CHIARI OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL SISTEMA NERVIOSO, ESPECIFICADAS MICROFTALMIA ,2129 0,0000 2,8939 COLOBOMA DEL CRISTALINO OPACIDAD CORNEAL CONGENITA OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL OJO, ESPECIFICADAS ,6065 0,0000 1,7951 AUSENCIA CONGENITA DEL PABELLON (DE LA OREJA) AUSENCIA CONGENITA, ATRESIA O ESTRECHEZ DEL CONDUCTO AUDITIVO (EXTERNO) ,8194 0,0000 3,8780 OREJA SUPERNUMERARIA , , ,9570 MICROTIA ,2453 1,1010 7,3895 OTRAS DEFORMIDADES DEL PABELLON AURICULAR ANOMALIA DE LA POSICION DE LA OREJA ,8840 3, ,1682 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL OIDO, ESPECIFICADAS SENO, FISTULA O QUISTE DE LA HENDIDURA BRANQUIAL SENO Y QUISTE PREAURICULAR , , ,3647 MALFORMACION CONGENITA DE LA CARA Y DEL CUELLO, NO ESPECIFICADA ,6388 0,7277 6,5499 TRONCO ARTERIOSO COMUN DISCORDANCIA DE LA CONEXIÓN VENTRICULOARTERIAL ,4259 0,0488 4,8029 ISOMERISMO DE LOS APENDICES AURICULARES ,6065 0,0000 1,7951 DEFECTO DEL TABIQUE VENTRICULAR , , ,

15 DEFECTO DEL TABIQUE AURICULAR , , ,6641 DEFECTO DEL TABIQUE AURICULOVENTRICULAR ,0323 0,3748 5,6899 TETRALOGIA DE FALLOT ,2129 0,0000 2,8939 ATRESIA DE LA VALVULA PULMONAR ,4259 0,0488 4,8029 ESTENOSIS CONGENITA DE LA VALVULA PULMONAR ,0323 0,3748 5,6899 INSUFICIENCIA CONGENITA DE LA VALVULA PULMONAR OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA VALVULA PULMONAR ESTENOSIS CONGENITA DE LA VALVULA TRICUSPIDE SINDROME DE HIPOPLASIA DEL CORAZON DERECHO INSUFICIENCIA CONGENITA DE LA VALVULA AORTICA INSUFIENCIA MITRAL CONGENITA SINDROME DE HIPOPLASIA DEL CORAZON IZQUIERDO DEXTROCARDIA ,2129 0,0000 2,8939 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL CORAZON, ESPECIFICADAS MALFORMACION CONGENITA DEL CORAZON, NO ESPECIFICADA ,2129 0,0000 2, ,6388 0,7277 6,5499 CONDUCTO ARTERIOSO PERMEABLE , , ,8349 COARTACION DE LA AORTA ,0323 0,3748 5,6899 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA AORTA ,2129 0,0000 2,8939 ESTENOSIS DE LA ARTERIA PULMONAR ,6065 0,0000 1,7951 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA ARTERIA PULMONAR CONEXIÓN ANOMALA TOTAL DE LAS VENAS PULMONARES ,6065 0,0000 1,7951 MALFORMACION CONGENITA DE LAS GRANDES VENAS, NO ESPECIFICADA AUSENCIA E HIPOLASIA CONGENITA DE LA ARTERIA UMBILICAL ,2129 0,0000 2,8939 ATRESIA DE LAS COANAS ,8194 0,0000 3,8780 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA NARIZ ,8194 0,0000 3,8780 ESTRIDOR LARINGEO CONGENITO ,2129 0,0000 2,8939 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA LARINGE TRAQUEOMALACIA CONGENITA OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA TRAQUEA ,6065 0,0000 1,7951 HIPOPLASIA Y DISPLASIA PULMONAR ,8194 0,0000 3,8780 FISURA DEL PALADAR BLANDO, UNILATERAL FISURA DEL PALADAR UNILATERAL, SIN OTRA ESPECIFICACION FISURA DEL PALADAR DURO CON LABIO LEPORINO, UNILATERAL FISURA DEL PALADAR DURO Y DEL PALADAR BLANDO CON LABIO LEPORINO, UNILATERAL FISURA DEL PALADAR CON LABIO LEPORINO BILATERAL, SIN OTRA ESPECIFICACION FISURA DEL PALADAR CON LABIO LEPORINO UNILATERAL, SIN OTRA ESPECIFICACION MALFORMACIONES CONGENITAS DE LOS LABIOS, NO CLASIFICADAS EN OTRA PARTE ,2129 0,0000 2, ,0323 0,3748 5, ,2129 0,0000 2,8939 ANQUILOGLOSIA ,2129 0,0000 2,8939 MALFORMACIONES CONGENITAS DEL PALADAR, NO CLASIFICADAS EN OTRA PARTE ,2129 0,0000 2,8939 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA BOCA ATRESIA DEL ESOFAGO SIN MENCION DE FISTULA ,8194 0,0000 3,8780 ATRESIA DEL ESOFAGO CON FISTULA TRAQUEOESOFAGICA ,2129 0,0000 2,8939 ESTENOSIS HIPERTROFICA CONGENITA DEL PILORO ,4259 0,0488 4,

16 AUSENCIA, ATRESIA Y ESTENOSIS CONGENITA DEL DUODENO ,2129 0,0000 2,8939 AUSENCIA, ATRESIA Y ESTENOSIS CONGENITA DEL YEYUNO AUSENCIA, ATRESIA Y ESTENOSIS CONGENITA DEL ANO, CON FISTULA AUSENCIA, ATRESIA Y ESTENOSIS CONGENITA DEL ANO, SIN FISTULA ,8194 0,0000 3, ,8517 1,4905 8,2130 ANO ECTOPICO ,2129 0,0000 2,8939 MALFORMACION CONGENITA DEL INTESTINO, NO ESPECIFICADA OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LOS ORGANOS GENITALES FEMENINOS, ESPECIFICADAS ,2129 0,0000 2,8939 TESTICULO NO DESCENDIDO, UNILATERAL ,7034 4, ,4558 TESTICULO NO DESCENDIDO, BILATERAL ,0323 0,3748 5,6899 TESTICULO NO DESCENDIDO, SIN OTRA ESPECIFICACION ,2129 0,0000 2,8939 HIPOSPADIAS DEL GLANDE ,8194 0,0000 3,8780 ENCONRDAMIENTO CONGENITO DEL PENE OTRAS HIPOSPADIAS ,8194 0,0000 3,8780 HIPOSPADIAS, NO ESPECIFICADA ,6388 0,7277 6,5499 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL PENE ,4259 0,0488 4,8029 MALFORMACION CONGENITA DE LOS ORGANOS GENITALES MASCULINOS, NO ESPECIFICADA SEXO INTETERMINADO, SIN OTRA ESPECIFICACIO0N ,2129 0,0000 2,8939 RIÑON POLIQUISTICO, TIPO NO ESPECIFICADO ,4259 0,0488 4,8029 HIDRONEFROSIS CONGENITA ,2453 1,1010 7,3895 OTROS DEFECTOS OBSTRUCTIVOS DE LA PELVIS RENAL Y DEL URETER EPISPADIAS EXTROFIA DE LA VEJIGA URINARIA AUSENCIA CONGENITA DE LA VEJIGA Y DE LA URETRA LUXACION CONGENITA DE LA CADERA, UNILATERAL ,6388 0,7277 6,5499 LUXACION CONGENITA DE LA CADERA, BILATERAL SUBLUXACION CONGENITA DE LA CADERA, UNILATERAL ,3422 7, ,9139 SUBLUXACION CONGENITA DE LA CADERA, BILATERAL ,2453 1,1010 7,3895 SUBLUXACION CONGENITA DE LA CADERA, NO ESPECIFICADA ,2129 0,0000 2,8939 OTRAS DEFORMIDADES CONGENITAS DE LA CADERA ,0970 4, ,6986 OTRAS DEFORMIDADES CONGENITAS DE LOS PIEL ,9164 5, ,9567 DEFORMIDAD CONGENITA DE LOS PIES, NO ESPECIFICADA DOLICOCEFALIA ,0323 0,3748 5,6899 OTRAS DEFORMIDADES CONGENITAS DEL TORAX DEFORMIDAD CONGENITA DEL MUSCULO ESTERNOCLEIDOMASTOIDEO DEFORMIDAD CONGENITA DE LA MANO ,6065 0,0000 1,7951 DEFORMIDAD CONGENITA DE LA RODILLA ,2129 0,0000 2,8939 CURVATURA CONGENITA DE LA TIBIA Y DEL PERONE OTRAS DEFORMIDADES CONGENITAS OSTEOMUSCULARES, ESPECIFICADAS DEDO(S) SUPERNUMERARIO(S) DE LA MANO ,0646 2,3069 9,8224 DEDO(S) SUPERNUMERIO(S) DEL PIE ,4259 0,0488 4,8029 POLIDACTILIA, NO ESPECIFICADA ,2129 0,0000 2,8939 FUSION DE LOS DEDOS DE LA MANO ,8194 0,0000 3,8780 FUSION DE LOS DEDOS DEL PIE ,4259 0,0488 4,8029 SINDACTILIA, NO ESPECIFICADA 16

17 AUSENCIA CONGENITA DE LA MANO Y EL (LOS) DEDOS(S) ,8194 0,0000 3,8780 OTROS DEFECTOS POR REDUCCION DEL (DE LOS) MIEMBROS (S) SUPERIOR (ES) DEFECTO POR REDUCCION LONGITUDINAL DE LA TIBIA OTROS DEFECTOS POR REDUCCION DEL (DE LOS) MIEMBROS (S) INFERIOR (ES) DEFECTO POR REDUCCION DEL MIEMBRO INFERIOR, NO ESPECIFICADO OTROS DEFECTOS POR REDUCCION DE MIEMBRO (S) NO ESPECIFICADO (S) ,2129 0,0000 2,8939 MALFORMACION CONGENITA DE LA RODILLA ,6065 0,0000 1,7951 ARTROGRIPOSIS MULTIPLE CONGENITA ,2129 0,0000 2,8939 HIPERTELORISMO ,2453 1,1010 7,3895 MACROCEFALIA ,0323 0,3748 5,6899 DISOSTOSIS MAXILOFACIAL ,2453 1,1010 7,3895 ESPINA BIFIDA OCULTA ESCOLIOSIS CONGENITA DEBIDA A MALFORMACION CONGENITA OSEA OTRA MALFORMACION CONGENITA DE LA COLUMNA VERTEBRAL, NO ASOCIADA CON ESCOLIOSIS ,2129 0,0000 2,8939 MALFORMACION CONGENITA DEL ESTERNON OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL TORAX OSEO MALFORMACION CONGENITA DEL TORAX OSEO, NO ESPECIFICADA OSTEOCONDRODISPLASIA CON DEFECTOS DEL CRECIMIENTO DE LOS HUESOS LARGOS Y DE LA COLUMNA VERTEBRAL, SIN OTRA ESPECIFICACION OSTEOCONDRODISPLASIA, NO ESPECIFICADA HERNIA DIAFRAGMATICA CONGENITA ,0323 0,3748 5,6899 EXONFALOS ,2129 0,0000 2,8939 GASTROSQUISIS ,2453 1,1010 7,3895 EPIDERMOLISIS BULLOSA, NO ESPECIFICADA NEVO NO NEOPLASICO, CONGENITO ,6388 0,7277 6,5499 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA PIEL, ESPECIFICADAS ,3422 7, ,9139 PEZON SUPERNUMERARIO ,4259 0,0488 4,8029 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA MAMA ,6388 0,7277 6,5499 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LAS UÑAS ,2129 0,0000 2,8939 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LAS FANERAS, ESPECIFICADAS SINDROMES DE MALFORMACIONES CONGENITAS QUE AFECTAN PRINCIPALMENTE LA APARIENCIA FACIAL SINDROMES DE MALFORMACIONES CONGENITAS QUE AFECTAN PRINCIPALMENTE LOS MIEMBROS ,8194 0,0000 3, ,4259 0,0488 4, ,2129 0,0000 2,8939 SITUS INVERSUS MALFORMACIONES CONGENITAS MULTIPLES, NO CLASIFICADAS EN OTRA PARTE ,4259 0,0488 4,8029 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS ESPECIFICADAS SINDROME DE DOWN, NO ESPECIFICADO ,3099 5, ,2084 SINDROME DE EDWARDS, NO ESPECIFICADO ,4259 0,0488 4,8029 SINDROME DE PATAU, NO ESPECIFICADO ,4259 0,0488 4,8029 TOTAL DE NACIMIENTOS: FECHA DE ACTUALIZACIÓN: 26/06/ :23:02 AM 17

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