El trastorno de West es considerado como uno de los síndromes epilépticos infantiles más graves que existen.

Transcripción

1 Síndrome de West El síndrome de West es un trastorno epiléptico que a diferencia de otros síndromes con episodiso espasmódicos, este se caracteríza por presentar tres síntomas concretos: espasmos, retrasos en el neurodesarrollo y hipsarritmias presentes en los electroencefalogramas. El trastorno de West es considerado como uno de los síndromes epilépticos infantiles más graves que existen. Características del síndrome de West El síndrome de West es un trastorno que pertenece al grupo de las encefalopatías epilépticas, que se caracteriza por episodios epilépticos y retrasos en el desarrollo psicomotor. Anteriormente al nombramiento del síndrome, se denominaban estos cuadros como espasmos infantiles. Posteriormente, la Liga Internacional contra la Epilepsia propuso la sustitución de dicho término por espasmos epilépticos. Según las estadísticas, el síndrome de West posee una incidencia de 1 caso por 4000 a 6000 nacimientos y es predominante en el sexo masculino. No se considera un trastorno hereditario ya que no se han encontrado, en pacientes con este trastorno, antecedentes familiares de epilepsias. Dentro de la Clasificación Internacional de síndromes epilépticos, este trastorno se clasifica como sintomático y criptogénico. 1 / 6

2 Existe un tercer tipo que aunque no está reconocido oficialmente, existen amplios estudios que aseguran su existencia. Se trata del tipo idiopático. Síntomas Sintomático: refiere a los síndromes en donde las crisis son causadas por lesiones cerebrales identificables. Criptogénico: refiere a los síndromes que presumiblemente son sintomáticos pero de origen desconocido. Idiopático: refiere a los casos en los que no se detectan lesiones cerebrales o anormalidades neurológicas pero que existe un componente genético. El síndrome de West se caracteriza por el conjunto de ataques epilépticos infantiles y detención del desarrollo neurológico. Los episodios epilépticos son más frecuentes desde los primeros meses de vida hasta el año. Otros síntomas que pueden afectar a los niños con este trastorno es la hipotonía muscular, pérdida de seguimiento con la mirada y en casos severos hemiplejia o cuadriplejia. Otro rasgo presente en el síndrome de West, es el retraso psicomotor que se evidencia a partir de los 6 meses de vida, en relación a lo esperable para la edad. Este síndrome tiene amplia incidencia en todas las etnias pero afecta predominantemente a los varones. Según estadísticas, cada año hay 2 millones de casos nuevos alrededor del mundo. Causas Los factores que pueden repercutir en la aparición del síndrome de West, pueden ser prenatales, perinatales y postnatales: Factores prenatales Son los que se presentan con mayor frecuencia: Malformaciones cerebrales Neurofribromatosis tipo 1 Displacia cortical focal Anomalías cromosómicas (como el síndrome de Down) Enfermedades metabólicas como la fenilcentonuria Factores perinatales 2 / 6

3 Estos factores se encuentran en el segundo lugar de las causas de síndrome de West: Lesiones provocadas por encefalopatías hipoxicoisquémicas Lesiones focales como poroencefalia Hipoxia perinatal Factores posnatales Son los que se presentan en menor frecuencia en pacientes con este trastorno: Meningitis Hemorragia intracraneal Encefalitis aguda Diagnóstico El diagnóstico del síndrome de West se basa en el estudio de los tres componentes básicos del trastorno: ataques epilépticos, hipsarritmias y retrasos neurológicos. Los trastornos de origen sintomáticos son fáciles de diagnosticar mediante métodos de neuroimagen como las resonancias magnéticas y las tomografías computadas. Otros estudios que aportan información para el diagnóstico son el electroencefalograma y la ecografía transfontanelar. Los critos diagnósticos para el síndrome de West es que se cumplan los tres síntomas principales: retraso neurológico, ataques epilépticos e hipsarritmias. Es por ello que el electroencefalograma es determinante a la hora de dicernir el diagnóstico. Existen algunos trastornos similares que pueden confundirse con síndrome de West: Sindrome de Ohtahara Epilepsia mioclónica del lactante Encefalopatía mieclónica precoz Mioclonía en la infancia temprana Cólicos del lactante Reflujo gastroesofágico Tratamiento del síndrome de West 3 / 6

4 El síndrome de West no posee cura conocida. Los tratamientos se enfocan en disminuir los síntomas mediante farmacopea. Los medicamentos más utilizados para tratar a estos pacientes son: Hormona adrenocorticotrófica Esta hormona ha demostrado ser muy efectiva para las formas sintomáticas del síndrome de West. Se utiliza principalmente para eliminar la hipsarritmia. Vigabatrina Se trata de un medicamento para tratar los episodos epilépticos que posee gran eficacia para los individuos sintomáticos debido a malformaciones cerebrales. Con este medicamento, las crisis epilépticas ceden rápidamente en los primeros días. Ácido valproico Su efectividad es variable y no responde de la misma forma en todos los pacientes. Las primeras respuestas pueden apreciarse luego de dos semanas y debe administrarse en dosis bajas. No está indicado si la causa del síndrome es una enfermedad metabólica. Topiramato Es un medicamento anticonvulsionante muy administrado en pacientes con epilepsias crónicas 4 / 6

5 refractarias. En la actualidad, este fármaco es utilizado en niños con síndrome de West. Fenobarbital Es uno de los fármacos con más eficacia y de mayor uso para tratar niños con síndrome de West. Este medicamento puede administrarse en periodos más largos ya que no posee efectos neurotóxicos. Tratamiento quirúrgico Solo se realiza en el caso de que los fármacos no hayan dado buenos resultados. Consiste en la extirpación de focos epileptogénicos como tumores o displacias corticales. Consecuencias El pronóstico de vida de pacientes con síndrome de West dependerá del tipo de trastorno que posea, siendo el cuadro sintomático el que peor pronóstico posee. Algunas consecuencias del síndrome de West son: Epilepsia crónica Retraso mental Discapacidades neurológicas Retraso motriz Trastornos de conducta Los niños con trastorno de West idiopático son los que poseen pronóstico más favorable si se logra eliminar los episodios epilépticos. Pueden llegar a desarrollarse normalmente. Los casos criptogénicos tienen un pronóstico que varía según cuánto se tarde en iniciar el tratamiento. Los niños con síndrome de West sintomático tienen un peor pronóstico. Famosos con síndrome de West 5 / 6

6 Powered by TCPDF ( Síndromes De La actriz brasilera, Isabel Fillardis, dio a luz en el año 2003 a un niño con síndrome de West al que llamo Jamal. Tres años después, Fillardis manifestó que afortunadamente, su hijo había logrado reducir casi al mínimo la cantidad de episodios epilépticos. En el año 2006 lanzó una campaña de solidaridad para ayudar a los niños que padecen este tipo de trastorno. La llamo Fuerza del bien y se dedicó a promover ayuda para niños con diferentes discapacidades. Fuentes: / 6