ANTECEDENTES PERSONALES

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1 UN JARABE, UN PITUFO Mª DEL PILAR REDONDO GALÁN (MIR 4) CARLOS VICENTE HERNÁNDEZ (MIR 1) ÁNGEL SÁNCHEZ CASTAÑO MARÍA JESÚS MOYA SAIZ FERNANDO VIEJO LLORENTE HOSPITAL VIRGEN DE LA SALUD (TOLEDO)

2 ANTECEDENTES PERSONALES Varón de 62 años No alergias medicamentosas conocidas Fumador de 1 paquete/día. Ex consumidor de alcohol (consumidor de 1-1,5 litros cerveza/día hasta hace 5 años) Cirrosis Hepática Enólica (Child A) Intervenciones quirúrgicas: hernia discal Niega tratamiento habitual Situación basal: Profesión: conductor de autobuses. IABVD. Vive con su mujer

3 MOTIVO DE CONSULTA Malestar general Cianosis súbita Cuadro gripal acude a URGENCIAS

4 EXPLORACIÓN FÍSICA SIGNOS VITALES PA: 141/72 mmhg Fc 80 lpm Tª 36.8ºC SatO2 75% EUPNEICO PIEL Y MUCOSAS Intensa cianosis de piel y mucosas AUSCULTACIÓN PULMONAR Murmullo vesicular conservado, no ruidos sobreañadidos, sin trabajo respiratorio ni uso de musculatura accesoria. AUSCULTACIÓN CARDIACA Rítmica, sin soplos ABDÓMEN Blando y depresible, no doloroso a la palpación, no masas ni megalias. RHA presentes. EXTREMIDADES Sin edemas ni signos clínicos de TVP. Pulsos presentes

5 EXPLORACIÓN FÍSICA Intensa cianosis piel y mucosas

6 EXPLORACIÓN FÍSICA SIGNOS VITALES PA: 141/72 mmhg Fc 80 lpm Tª 36.8ºC SatO2 75% EUPNEICO PIEL Y MUCOSAS Intensa cianosis de piel y mucosas AUSCULTACIÓN PULMONAR Murmullo vesicular conservado, no ruidos sobreañadidos, sin trabajo respiratorio ni uso de musculatura accesoria. AUSCULTACIÓN CARDIACA Rítmica, sin soplos ABDÓMEN Blando y depresible, no doloroso a la palpación, no masas ni megalias. RHA presentes. EXTREMIDADES Sin edemas ni signos clínicos de TVP. Pulsos presentes

7 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS EN URGENCIAS ANALÍTICA: BIOQUÍMICA: glucosa 117 mg/dl, urea 13 mg/dl, creatinina 0.67 mg/dl, sodio me/l, potasio 4.29 meq/l, GOT (AST) 29 U/L, GPT (ALT) 23 U/L, Bilirrubina total 0.61 mg/dl, proteína C reactiva < 5.0 mg/l. GASOMETRÍA ARTERIAL: ph 7.38, pco2 39, po2 120, bicarbonato 23.1 mmol/l, exc base -1.8 mmol/l. HEMOGRAMA: Hb 14.2 gr/dl, hematocrito 42.2%, VCM 99.1fl, plaquetas, 5200 leucocitos. ECG: RS a 80 lpm. Eje normal. PR normal. QRS estrecho. No alteraciones agudas de la repolarización. RADIOGRAFÍA DE TÓRAX

8 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS RADIOGRAFÍA DE TÓRAX Ginecomastia, deformidad de la parrilla costal izquierda, actitud escoliótica, ICT normal, no masas ni adenopatías mediastínicas patológicas, alteraciones inespecíficas del parénquima pulmonar. No infiltrados agudos ni derrame pleural.

9 EVOLUCIÓN SatO2 70% Cianosis central Oxigenoterapia alto flujo

10 EVOLUCIÓN CIANOSIS CENTRAL INTENSA DISCREPANCIA ENTRE PO2 Y SATO2 AUSENCIA DE RESPUESTA A O2 ALTO FLUJO

11 EVOLUCIÓN CIANOSIS CENTRAL INTENSA DISCREPANCIA ENTRE PO2 Y SATO2 AUSENCIA DE RESPUESTA A O2 ALTO FLUJO GASOMETRÍA ARTERIAL: ph 7.38, pco2 39, po2 120, bicarbonato 23.1 mmol/l, exc base -1.8 mmol/l, lactato 21 mg/dl, saturación de O2 97%, carboxihemoglobina 0.7%, metahemoglobina 64.8%, oxihemoglobina 38,6%. METAHEMOGLOBINEMIA adquirida secundaria a trimetropim sulfametoxazol-bromhexina

12 EVOLUCIÓN ingresa en UCI Azul de metileno Metahemoglobina al alta 5% Asintomático Estudio de Hemoglobinas: Cuantificación Hb A2 2.4%. Cuantificación Hb fetal 0.4%. Hemoglobinograma por HPLC sin observar hemoglobina anormales. Estudio dentro de la normalidad. Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa 26.7 U/g Hb. alta a planta de MEDICINA INTERNA

13 EVOLUCIÓN EN PLANTA Evolución clínica satisfactoria, con descenso de metahemoglobina. Al 7º día de ingreso: ANALÍTICA: BIOQUÍMICA: glucosa 96 mg/dl, urea 17 mg/dl, creatinina 0.60 mg/dl, sodio me/l, potasio 4.43 meq/l, GOT (AST) 42 U/L, GPT (ALT) 14 U/L, Bilirrubina total 1.68 mg/dl, proteína C reactiva < 5.0 mg/l, LDH 1223 U/L. GASOMETRÍA ARTERIAL: ph 7.43, pco2 41, po2 93, bicarbonato 23.1 mmol/l, exc base 2.9 mmol/l, lactato 18 mg/dl, carboxihemoglobina 6.8%, metahemoglobina 8.3%, oxihemoglobina 81.8%. HEMOGRAMA: Hb 5.5 gr/dl, hematocrito 18.4%, VCM113.6.fl, plaquetas, leucocitos, 64.8% neutrofilos. Coombs directo: negativo.

14 EVOLUCIÓN ANEMIA HEMOLÍTICA SECUNDARIA A AZUL DE METILENO AUMENTO DE METAHEMOGLOBINA SECUNDARIO A AZUL DE METILENO/CIRCULACIÓN ENTEROHEPÁTICA DEL FÁRMACO -Hidratación abundante -Acido fólico -Transfusión 3 concentrados hematíes Tras 5 días de vigilancia es dado de alta: asintomático, metahemoglobina 1.4%, Hb 10.8 g/dl. SUSTANCIAS QUE AUMENTAN NIVELES DE METAHEMOGLOBINA

15 EVOLUCIÓN EN CONSULTAS EXTERNAS Desaparición de la cianosis

16 METAHEMOGLOBINEMIA Nivel anormalmente alto de METAHEMOGLOBINA en sangre (forma alterada de Hb en la que la molécula de Fe se mantiene en estado oxidado (Fe3+) lo que altera su capacidad de transportar el O2 a los tejidos). ETIOLOGÍA Existen dos formas: Formas congénitas: déficit enzimático (déficit de NADH citocromo b5 reductasa, herencia AR. Déficit de G6PD) o presencia de hemoglobina M o H. Formas adquiridas: por contacto o ingesta de agentes oxidantes exógenos tóxicos, fármacos o compuestos nitrogenados que aumentan la producción de metahemoglobina.

17 METAHEMOGLOBINEMIA MANIFESTACIONES CLÍNICAS De acuerdo al grado de la metahemoglobinemia aparecerán los síntomas: 0-3%: niveles normales 3-10%: sin síntomas clínicos 10-15%: ligera coloración cutánea grisácea, coloración achocolatada de la sangre 15-20%: cianosis azul-grisácea generalizada, usualmente asintomática 20-45%: cefalea, mareos, sensación disneica, síncope 45-55%: depresión del SNC 55-65%: convulsiones, arritmias cardiacas, acidosis metabólica, paro cardiaco, coma >65%: alta incidencia de mortalidad

18 METAHEMOGLOBINEMIA SOSPECHA CLÍNICA Cianosis desproporcionada a la saturación de oxígeno que no mejora con aporte de O2 Discrepancia entre la concentración de oxihemoglobina y la SatO2 en pulsioximetría Sangre de color chocolate en el examen macroscópico Cuantificación de la metahemoglobina en gasometría arterial con co-oximetría TRATAMIENTO Azul de metileno Ácido ascórbico Evitar precipitantes ANEMIA HEMOLÍTICA Déficit G6PDH Dosis azul metileno

19 PEARLS TO TAKE HOME En pacientes con un inicio repentino de cianosis inexplicable con síntomas de hipoxia que no mejoran con una mayor administración de oxígeno y con discrepancia entre la concentración de oxihemoglobina y la SatO2 en pulsioximetría debemos de sospechar que pueda tratarse de una metahemoglobinemia. Existen determinados fármacos analgésicos, anestésicos, antibióticos y ciertos alimentos que pueden aumentar la producción de metahemoglobina. En pacientes sintomáticos o con niveles de metahemoglobina > 20% está indicado iniciar tratamiento específico con urgencia (azul de metileno o ácido ascórbico).

20 GRACIAS por vuestra Atención

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