SEMINARIO ECOGRAFIA MORFOLÓGICA SNC

Transcripción

1 Fecha:14 de Abril de 2010 Nombre: Dra. Ana Cardo Maza R2 Tipo de Sesión: Seminario SEMINARIO ECOGRAFIA MORFOLÓGICA SNC

2 INTRODUCCION La ecografía es la herramienta diagnóstica principal en la detección prenatal de alteraciones anatómicas. (Sensibilidad del 20-96% y especificidad del 99%) La mayoría de las alteraciones fetales ocurren en el grupo de mujeres con estaciones de bajo riesgo, es por esto que el examen ecográfico debe ser ofrecido a todas las gestantes. La ecografía morfológica debe realizarse entre las semanas Este examen debe ser realizado por un ecografista experto en medicina fetal (Niveles de la SESEGO, Fetal medicine diploma ). El centro debe tener acreditado nivel II/III de la SESEGO, con aparatos que proporcionen una calidad de imagen suficiente. El tiempo de exploración para cada paciente debe ser de al menos 15 minutos. Las limitaciones más frecuentes de esta prueba son: - Tiempo de exploración (< 15 minutos) - Dificultades de visualización - Posición fetal - Panículo adiposo materno La ecografía morfológica se realiza con sonda abdominal, y se utilizan 2 cortes básicos: longitudinal y transversal Debe seguir un orden para evitar omisiones. 2

3 La SEGO recomienda en siguiente orden de exploración: 1. FCF + 2. Anejos: placenta, LA, Cordón 3. Cabeza a. Corte alto b. Corte medio c. Corte bajo 4. Columna 5. Tórax a. Corazón b. Pulmones c. Diafragma 6. Abdomen a. Hígado b. Vesícula Biliar c. Vena Umbilical d. Estómago e. Bazo f. Glándula Suprarrenal g. Intestino Delgado h. Intestino Grueso i. Vejiga j. Genitales 7. Miembros a. Miembros Superiores b. Miembros Inferiores 3

4 SISTEMA NERVIOSO CENTRAL El sistema nervioso central se desarrolla a partir de la placa neural, que procede del ectodermo embrionario. Esta placa se desarrolla en la semana 4,5 de amenorrea. A continuación se forma la cresta y el tubo neural. El tubo neural da lugar al SNC: encéfalo y médula espinal. El tubo neural está abierto temporalmente, tanto en el extremo craneal como caudal. El neuroporo anterior o abertura craneal se cierra a los 38 días de amenorrea y el posterior a los 40. La luz del tubo neural se convierte en el sistema ventricular en el encéfalo y en el canal central en la médula espinal. En la sexta semana de amenorrea el tubo neural se divide en 3 vesículas encefálicas: prosencéfalo, mesencéfalo y romboencéfalo. 4

5 CRÁNEO: Deben examinarse la integridad y la forma, así como las medidas del diámetro biparietal y circunferencia cefálica. Diámetro Biparietal: Tras obtener un corte craneal en el plano transtalámico, se coloca un caliper en la tabla externa del cráneo y el otro en la interna, formando ambos una línea perpendicular a la línea media cerebral. Circunferencia Cefálica: Para medir la CC, ambos calipers deben situarse en la parte externa craneal. Se mide con la función elipse. DBP CC CEREBRO: Se examinan ventrículos cerebrales, plexos coroideos, parénquima cerebral, fosa posterior (cerebelo y cisterna magna), y las medidas de las astas anterior y posterior de los ventrículos. CARA Perfil, columna y labio superior CUELLO Pliegue nucal COLUMNA Se examina su integridad en los planos sagital y transversal. 5

6 ANATOMÍA NORMAL CABEZA La cabeza se reconoce fácilmente por la refringencia del cráneo. Para su estudio se utilizan básicamente dos planos, transventricular y transcerebeloso, y un tercero, el plano transtalámico, que se usa con fines biométricos. 6

7 PLANO TRANSVENTRICULAR: (Corte Alto) Este plano muestra las porciones anterior y posterior de los ventrículos laterales. La porción anterior de los ventrículos laterales (cuernos frontales o anteriores), aparecen como unas estructuras en forma de coma, con paredes ecorrefringentes y contenido sonolucente. Están separados por el septum del cavum (CSP).El CSP es una cavidad llena de líquido entre dos membranas muy delgadas. Usualmente en la gestación tardía o en el período neonatal estas membranas se fusionan constituyendo el Septum Pellucidum. El CSP. Se hace visible alrededor de las 16 semanas y se oblitera al término de la gestación. Con un estudio transbadominal, siempre e puede visualizar entre las 18 y las 37 semanas o con un DBP de mm. De manera contraria el no poder visualizarlo antes de las 16 semanas o después de las 37, es un hallazgo normal. El valor de visualizar el CSP para identificar anormalidades cerebrales ha sido debatido. De cualquier manera esta estructura es fácil de identificar y es alterada de manera obvia en muchas lesiones cerebrales como la agenesia del cuerpo calloso. Desde las 16 semanas la porción posterior de los ventrículos laterales (también llamada como cuernos posteriores), es en realidad un complejo formado por el atrium que continúa dentro del cuerno occipital. El atrium se caracteriza por la presencia del glomus del plexo coroideo, el cual es brillantemente ecogénico, mientras que el cuerno occipital está lleno de líquido. Particularmente en el segundo trimestre de la gestación las paredes mediales y laterales del ventrículo son paralelas a la línea media y descritas como dos líneas ecogénicas. Bajo condiciones normales el glomus del plexo coroideo llena casi completamente la cavidad de los ventrículos a nivel del atrium estando muy pegado a las paredes medial y lateral de los ventrículos, aunque en algunos casos normales puede haber una pequeña canida de líquido entre la pared medial y lateral y el plexo coroideo En plano transventricular estándar, solo es visualizado el hemisferio lejano al transductor, mientras que el hemisferio cercano es frecuentemente oscurecido por artefactos. 7

8 PLANO TRANSTALÁMICO (Corte Medio) Este plano de estudio obtenido en un nivel intermedio, es frecuentemente utilizado en el estudio sonográfico de la cabeza fetal y referido como plano transtalámico o plano del diámetro biparietal. Las estructuras anatómicas incluyen: los cuernos frontales de los ventrículos, el CSP, los tálamos y el hipocampo. Este plano no agrega información anatómica importante obtenida de los planos transventricular y transcerebeloso, es utilizado con fines biométricos de la cabeza fetal. PLANO TRANSCEREBELOSO (Corte Bajo) Este plano se obtiene un poco más abajo del plano transventricular visualizando los cuernos frontales de los ventrículos laterales, CSP, tálamos, cerebelo y cisterna magna. El cerebelo tiene un aspecto de mariposa, formada por los hemisferios cerebelosos redondeados unidos en la línea media por un ligeramente más ecogénico vermis. La cisterna magna o cerebelo-medular es un espacio lleno de líquido por detrás del cerebelo. Contiene pequeñas separaciones, que son estructuras normales que no deben ser confundidas con estructuras vasculares o quísticas. En la segunda mitad de la gestación la profundidad de la cisterna debe ser entre 2-10 mm. 8

9 COLUMNA VERTEBRAL Se identifica en los cortes longitudinales por la presencia de dos líneas paralelas ecorrefringentes que representan los núcleos de osificación del cuerpo, láminas y/o pedículos vertebrales. En los cortes transversales se visualizan 3 ecos que corresponden al cuerpo vertebral y a las láminas vertebrales. En medio transcurre una zona anecoica que corresponde al canal medular. Una sección longitudinal de la espina fetal debería ser obtenida siempre ya que puede revelar, al menos en algunos casos, otras anormalidades vertebrales o agenesia sacra. Además debe intentarse demostrar la integridad de la piel que recubre la espina tanto en el plano transverso como en el longitudinal. En los planos sagitales los centros de osificación de los cuerpos vertebrales y los arcos posteriores, forman 2 líneas paralelas que convergen en el sacro 9

10 ALTERACIONES ANATÓMICAS 1. CALOTA Y COLUMNA a. Exencefalia/Anecefalia b. Microcefalia c. Megaencefalia d. Espina bífida e. Encefalocele 2. SISTEMA VENTRICULAR a. Hidrocefalia b. Ventriculomegalia c. Holoprosencefalia d. Agenesia del cuerpo calloso 3. FOSA POSTERIOR a. Complejo Dandy-Walker 4. PARÉNQUIMA a. Quiste de plexo coroideo b. Quiste subaracnoideio c. Aneurisma de la vena de galeno 10

11 ALTERACIONES CALOTA Y COLUMNA EXENCEFALIA/ANECEFALIA Fallo del cierre del neuroporo posterior en su extremo cefálico Exencefalia: Ausencia de bóveda craneal con presencia de restos encefálicos que evoluciona hacia anecefalia. Anecefalia: Ausencia de bóveda craneal, hemisferios cerebrales y cerebelo. El líquido amniótico suele ser abundante por el defecto de deglución del feto. Es incompatible con la vida en el 100% de los casos. MICROCEFALIA La microcefalia hace referencia a un síndrome que se caracteriza por una medida de la circunferencia cefálica 3SD por debajo de la media para la edad gestacional, normalmente asociado a otras alteraciones neurológicas. Puede aparecer como consecuencia de alteraciones genéticas o cromosómicas, infecciones, hipoxia, exposición a radiación o teratógenos (warfarina) Hay una desproporción entre el tamaño del cráneo y la cara, con una frente aplanada. Masa cerebral disminuida, y aumento del espacio subaracnoideo. 11

12 MEGAENCEFALIA La megaencefalia hace referencia a un cerebro y masa cerebral aumentados. Es una alteración muy poco frecuente. Se diagnostica si el cociente circunferencia cefálica/abdominal>99% Si aparece de forma aislada, normalmente es asintomática. ESPINA BÍFIDA Defecto del cierre del tubo neural, en el que puede aparecer herniación exclusiva de las meninges (meningocele) o también de tejido nervioso (mielomeningocele) Para su diagnóstico debe realizarse un estudio completo de la columna con cortes longitudinales y transversales. En los cortes transversos normales el arco neural aparece un círculo cerrado con integridad de la piel, mientras que en la espina bífida el arco tiene forma de U y puede visualizarse una zona quística en la piel. Los cortes longitudinales se utilizan para valorar la extensión de la lesión, una vez diagnosticada 12

13 En planos coronales, puede visualizarse como una separación de los pedículos vertebrales En la espina bífida aparecen alteraciones asociadas en el cráneo: - Signo del Limón: aplanamiento de los huesos frontales, debido a la compresión a nivel de las suturas por la disminución de la presión por el LCR que sale del sistema. - Signo de la Banana: obliteración de la cisterna magna debido a una herniación del cerebelo a través del foramen magno por la disminución de la presión de LCR. SIGNO DEL LIMON SIGNO DE LA BANANA 13

14 ENCEFALOCELE Defecto del tubo neural que compromete bóveda craneal con herniación de estructuras encefálicas y meninges. La localización más frecuente es la occipital (75% de los casos), aunque pueden aparecer también en la región frontal o parietal. En la ecografía se observa una masa de tejido paracraneal asociada siempre a un defecto de la calota, por donde se hernia el tejido. El diagnóstico diferencial hay que hacerlo con el higroma quístico, pero éste no presenta defecto en la calota y sí edema de pared. SISTEMA VENTRICULAR HIDROCEFALIA Y VENTRICULOMEGALIA La hidrocefalia es el aumento de tamaño de ventrículos laterales. Su incidencia es de 2/1000 RN. La ventriculomegalia es la dilatación de los ventrículos laterales por encima de 10mm aparece en el 1% de las gestaciones entre las semanas; aunque la mayoría de gestaciones con ventriculomegalia no desarrollarán hidrocefalia. Leve: mm Moderada: mm Grave: > 15 mm (Hidrocefalia) El Diagnóstico de hidrocefalia se realiza ecográficamente por la dilatación excesiva de los ventrículos laterales por encima de 15mm. Los plexos coroideos, que normalmente rellenan los ventrículos laterales aparecen rodeados de líquido. 14

15 Las posibles causas son: Obstrucción a la circulación de LCR: Es la causa más frecuente Aumento de producción de LCR: por papiloma de plexos coroideos (muy raro) Disminución o regresión del tejido encefálico El Pronóstico está relacionado con las malformaciones o defectos cromosómicos asociados. La ventriculomegalia leve y moderada se asocian a buen pronóstico. HOLOPROSENCEFALIA Déficit de separación de los dos hemisferios cerebrales. Alobar: ventrículo único y fusión talámica Semilobar: segmentación y fusión talámica parcial Lobar: Separación normal SIN septum pellucidum Los dos primeros tipos habitualmente se acompañan de microcefalia y alteraciones faciales como hipotelorismo o ciclopia, hipoplasia nasal o probóscide. El diagnóstico se realiza durante el corte transverso craneal se visualiza un único ventrículo en la línea media en lugar de los dos ventrículos. 15

16 AGENESIA DE CUERPO CALLOSO Ausencia de conexión entre ambos hemisferios. El desarrollo del cuerpo calloso no comienza hasta la semana 8, y continúa hasta la semana 17. La agenesia del cuerpo calloso puede ser total o parcial, en la que se suele afectar la porción posterior. Se debe a una alteración en el desarrollo o a una lesión destructiva. Se asocia a alteraciones cromosómicas (trisomia 13, 18, 8). La incidencia es de 5/1000 RN El Diagnóstico ecográfico no se realiza de forma directa, sino que se sospecha por la ausencia del cavum del septum pellucidum y la configuración en lágrima de los ventrículos laterales El Pronóstico, cuando la agenesia aparece de forma aislada, es bueno, con un desarrollo normal; aunque depende de la causa. Cerebro normal Agenesia total cuerpo calloso 16

17 FOSA POSTERIOR COMPLEJO DANDY WALKER Es un espectro de anomalías que afectan al vermis cerebeloso, dilatación quística del IV ventrículo y aumento de fosa posterior Malformación Dandy-Walker: agenesia cerbelosa total o parcial y aumento de la fosa posterior. Variante de Dandy-Walker: ausencia de parte inferior del vermis cerebeloso sin aumento de la fosa posterior. Megacisterna magna: cisterna magna >10 mm, con vermis y IV ventrículo normales. Ecográficamente, el contenido de la fosa posterior se visualiza a través de una sección suboccipito-bregmática de la cabeza. En la malformación Dandy-Walker hay una dilatación quística del cuarto ventrículo con agenesia completa o parcial del vermis. La dilatación de la cisterna magna se diagnostica si la distancia entre el vermis hasta el borde interno del cráneo es mayor de 10mm El diagnóstico prenatal de una agenesia parcial aislada del vermis cerebeloso es difícil, y puede hacerse un diagnóstico falso antes de las 18 semanas de gestación, cuando la formación del vermis es incompleta. Se asocia con otras alteraciones casi en el 50% de los casos, siendo las más frecuentes agenesia del cuerpo calloso, estenosis del acueducto de Sylvio, encefalocele, alteraciones cardiacas, genitourinarias, polidactilia y anomalías faciales. 17

18 PARÉNQUIMA QUISTE DE PLEXO COROIDEO Formación quística en el espesor del plexo coroideo. Aparece en u 1% de los fetos. Se observan casi exclusivamente en los fetos entre semanas 16-21, y siempre localizados en el ventrículo lateral. Desaparecen hacia la semana 23 y es raro observarlos en la semana Puede ser uni o bilateral, único o múltiple. Miden entre 0,5-2 cm. Se observan como zonas hipoecogénicas redondeadas en el espesor del plexo coroideo a nivel del ventrículo lateral. Se cree que aparecen como resultado de la acumulación de células desprendidas y líquido cerebral que queda atrapado en pliegues neuroepiteliales. Entre un 1-3% se asocian a alteraciones cromosómicas (trisomía 18) QUISTE SUBARACNOIDEO Repliegue meníngeo quístico que rechaza las estructuras encefálicas. Se producen por inflamación, infarto o hemorragia, la masa resultante se reabsorbe y se forma el quiste. Se observan como estructuras sonolucentes dentro de la cavidad craneal que no comunican con los ventrículos laterales. 18

19 ANEURISMA DE LA VENA DE GALENO Es una malformación arterio-venosa que afecta a vasos del sistema vertebro-basilar y a ramas de la arteria carótida. Estos vasos se localizan por encima de la glándula pineal, en el espacio subaracnoideo llamado Cisterna de la Vena de Galeno En la ecografía se visualiza una masa tubular en la línea media del cerebro, con un flujo arterial o venoso turbulento (Doppler) El diagnóstico diferencial debe realizarse con otras lesiones quísticas cerebrales de la línea media, y se realiza con flujometría doppler. 19

20 CARA ANATOMIA NORMAL Las estructuras anatómicas faciales se pueden identificar desde la semana 12. Las estructuras a valorar son: Frente Orbitas Nariz Labios Orejas Un corte medio sagital nos permite visualizar el perfil fetal. El plano coronal es el más importante en la evaluación de la integridad facial. En este corte se pueden visualizar las órbitas, labios y nariz. ORBITA HIPERTELORISMO/HIPOTELORISMO En el inicio del desarrollo los ojos están situados lateralmente. A medida que la gestación progresa migran hacia la línea media, creando las condiciones favorables para la visión estereoscópica. El hipertelorismo es una distancia interorbital aumentada. Puede ser un hallazgo aislado o ser parte de numeroso síndromes (Apert, Crouzon) El hipotelorismo en una distancia interocular disminuida, casi siempre asociada a otras anomalías, como holoprosencefalia, microcefalia. HIPERTELORISMO HIPOTELORISMO 20

21 MICROFTALMIA/ANOFTALMIA La microftalmia se define como una distancia de la orbita disminuida. La anoftalmia es la ausencia de ojo, nervio óptico y quiasma. Puede ser unilateral o bilateral y está asociada con algunos síndromes genéticos. En el SDR de Goldenhar aparece anoftalmia unilateral, alteraciones del pabellón auditivo y faciales. Ojo derecho normal. Ojo izquierdo con microftalmia MICROGNATIA Hipoplasia mandibular La micrognatia se asocia con diversas alteraciones cromosómicas, síndromes genéticos (Sdr de Robin) y teratógenos (metrotexate) Síndrome de Robin: Micrognatia severa, glosoptosis y paladar hendido. La micrognatia se diagnostica en el plano sagital por un labio superior prominente y una barbilla hipoplásica El pronóstico depende de las alteraciones asociadas. La micrognatia severa puede ser una emergencia neonatal por la obstrucción de la vía aérea por la lengua en una cavidad oral pequeña. 21

22 LABIO LEPORINO Y FISURA PALATINA El labio leporino típico aparece como un defecto lineal que se extiende desde el borde superior del labio hasta la fosa nasal Puede estar asociado a fisura palatina, que puede abarcar el paladar blando, el duro, el suelo de la cavidad nasal o incluso el de la órbita. En el 75% de los casos, el defecto es unilateral, y afecta más al lado derecho. La frecuencia es de 1/800, y en un 50% la alteración aparece de forma asilada (aislada (únicamente labio leporino o fisura palatina) o conjunta. Habitualmente es un hallazgo aislado, pero en un 20% de los casos puede ir asociado a alteraciones genéticas. Las trisomías 13 y 18 son las más frecuentes. También se ha visto asociado a teratógenos como fármacos antiepilépticos. El diagnóstico ecográfico se realiza en un corte coronal de la cara, donde en el labio superior se objetiva una zona anecoica, lineal, desde la fosa nasal hasta el labio superior. Para el diagnóstico del paladar hendido se necesitan cortes transversos. 22

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24 PERFIL FETAL El estudio del perfil fetal debe realizarse entre las semanas La imagen debe de ampliarse hasta que la cabeza y el tórax ocupen la totalidad de la pantalla. Se debe obtener un corte medio sagital, en el que se debe visualizar la presencia del hueso nasal y el paladar, el diencéfalo y la traslucencia nucal. El ángulo facial se debe medir trazando una línea por la parte superior del paladar y otra por la parte externa del hueso frontal. El ángulo facial decrece con el CRL, y está aumentado en la trisomía