Revisión a la Guía de Práctica Clínica en Miocardiopatía Hipertrófica ESC Febrero 2015

Transcripción

1 Revisión a la Guía de Práctica Clínica en Miocardiopatía Hipertrófica ESC Febrero 2015

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4 132 recomendaciones: 0 36 (27%) 96 (73%)

5 Aspectos más relevantes Diagnóstico Estudio genético Manejo de la obstrucción Predicción de muerte súbita Fibrilación auricular Reproducción y contracepción

6 Diagnóstico. Definición ESC 2014 La MCH se define por la presencia de aumento del grosor de la pared VI que no se puede explicar únicamente por condiciones de carga anómalas.

7 Diagnóstico. Definición ACC/AHA 2011

8 Diagnóstico. Criterios diagnósticos Adultos: grosor 15mm Niños: z-score >2 Familiares de primer grado: 13mm

9 Diagnóstico. Diagnóstico etiológico

10 Diagnóstico. Diagnóstico etiológico. Red Flags Rev Esp Cardiol. 2015;68(1):4 9

11 Red Flags Angioqueratomas / Fabry Lentiginosis múltiple / Leopard

12 Red Flags Preexcitación. Mutación en gen PRKAG2

13 Diagnóstico. Enfoque general

14 Diagnóstico. Valoración de la obstrucción latente

15 Diagnóstico. Tamaño de la aurícula izquierda Diámetro anteroposterior incluido en el nuevo modelo de predicción de muerte súbita. Gran variabilidad interoperador

16 Diagnóstico. Resonancia magnética Guía ACC/AHA 2011

17 Diagnóstico. Resonancia magnética Guía ACC/AHA 2011

18 Diagnóstico. Resonancia magnética Circulation 2014; 130:

19 Diagnóstico. Resonancia magnética En pacientes con ventana ecocardiográfica subóptima o regiones de visualización difícil (IB) Estudios realizados e interpretados por expertos en imagen y evaluación de miocardiopatias (IC). Fibrosis miocárdia (RT): No predice MS. Predice mortalidad cardiovascular (IIaB) Diagnóstico diferencial ( amiloidosis ) (IIaC).

20 Diagnóstico. Cardio-TC

21 Diagnóstico. Medicina Nuclear Gammagrafia ósea con 99m TC-DPD en pacientes con sospecha de amiloidosis TTR ( >65 años, tunel carpiano bilateral, ausencia de historia MCH familiar y carácterísticas ECG e imagen de amiloidosis)

22 Aspectos más relevantes Diagnóstico Estudio genético Manejo de la obstrucción Predicción de muerte súbita Arritmias auriculares Reproducción y contracepción

23 Estudio Genético Se recomienda análisis genético en todo paciente con diagnóstico de MCH para permitir el cribado genético de sus familiares en cascada (IB).

24 Estudio Genético

25 Aspectos más relevantes Diagnóstico Estudio genético Manejo de la obstrucción Predicción de muerte súbita Fibrilación auricular Reproducción y contracepción

26 Obstrucción del tracto de salida VI La OTSVI se define como un gradiente máximo del TSVI 30 mmhg, pero el umbral que se suele considerar para tratamiento invasivo es >50 mmhg.

27 Obstrucción sintomática del tracto de salida VI Iniciar y titular medicación: Betabloqueante no vasodilatador (propanolol). Verapamilo / Diltiazem cuando BB contraindicado o ineficaz. Precaución en OTSVI extrema y PSAP elevada. Se recomienda combinar disopiramida con BB/Verapamil si persisten síntomas (IB), monoterapia (IIbC). Precauciones: efectos anticolinérgicos (glaucoma, prostatismo) prolongación QT en pacientes con FA aumenta la conducción AV. Sotalol

28 Obstrucción sintomática del tracto de salida VI Síntomas persistentes NYHA III / IV Sincope de esfuerzo Gradiente 50 mmhg (basal o provocado) Refractariedad BB/ACA ± DIS Lista de verificación previa a la evaluación de pacientes cuyo tratamiento de reducción septal se está considerando

29 Obstrucción sintomática del tracto de salida VI Miectomia = ASA

30 Aspectos más relevantes Diagnóstico Estudio genético Manejo de la obstrucción Predicción de muerte súbita Fibrilación auricular Reproducción y contracepción

31 Prevención de muerte súbita cardiaca HEART 2012 Eventos adversos (descargas inapropiadas/complicaciones relacionadas con el implante) en el 30%.

32 Prevención de muerte súbita. ACC 2011 Prevención Secundaria Prevención Primaria Aneurisma apical OTSVI >30mmHg RTG Ablación alcohol

33 Prevención de muerte súbita. ESC 2014 Eur Heart J 2014;35:

34 Prevención MS ESC HCM Risk-SCD Grosor máximo pared VI como variable continua. Gradiente máximo como variable continua. Diámetro de AI. Historia familiar de MS en familiares de 1 er grado. TVNS. Síncope. Edad.

35 Nuevo modelo de predicción de muerte súbita ESC HCM Risk-SCD Probabilidad MSC a 5 años = 1 0,998exp [0, x grosor máximo de pared (mm)] [0, x grosor máximo de pared 2 (mm 2 )] + [0, x diámetro de AI (mm)] + [0, x gradiente máximo de flujo (reposo/valsalva) del tracto de salida del VI (mmhg)] + [0, x historia familiar de MSC] + [0, x TVNS] + [0, x síncope de causa desconocida] [0, x edad en el momento de la evaluación clínica (años)].

36 Calculadora de riesgo MS ESC 2014

37 Prevención MS ESC HCM Risk-SCD IIbB IIaB No debe usarse <16 años Deportistas de élite Enf. Metabólicas/Infiltrativas HVI síndrómica Precaución HVI > 35 mm >65 años

38 Prevención MS ESC HCM Risk-SCD Rev Esp Cardiol 2015;68 (1):4-9

39 Aspectos más relevantes Diagnóstico Estudio genético Manejo de la obstrucción Predicción de muerte súbita Fibrilación auricular Reproducción y contracepción

40 Fibrilación auricular. Aspectos claves Edad Dilatación de AI OTSVI Onda P >140 ms TPSV Alteraciones ST basal Extrasistolia ventricular Realce tardío Reserva coronaria Heart 2014; 100(6):465

41 Fibrilación auricular. Aspectos claves Ritmo sinusal + Diámetro >45mm Holter 48 horas cada 6-12 meses IIaB

42 Fibrilación auricular. Aspectos claves No sirve CHA 2 DS 2 -VASC s Si aplicable HAS-BLED

43 Fibrilación auricular. Aspectos claves NACOs 364. Connolly SJ, Ezekowitz MD, Yusuf S, Eikelboom J, Oldgren J, Parekh A, Pogue J, Reilly PA, Themeles E, Varrone J, Wang S, Alings M, Xavier D, Zhu J, Diaz R, Lewis BS, Darius H, Diener HC,Joyner CD,Wallentin L. Dabigatran versus warfarin in patients with atrial fibrillation. N Engl J Med 2009;361: Gomez-Outes A, Terleira-Fernandez AI, Calvo-Rojas G, Suarez-Gea ML, Vargas-Castrillon E. Dabigatran, Rivaroxaban, or Apixaban versus Warfarin in Patients with Nonvalvular Atrial Fibrillation: A Systematic Review and Meta-Analysis of Subgroups. Thrombosis 2013;2013:

44 Fibrilación auricular. Aspectos claves Ablación FA

45 Aspectos más relevantes Diagnóstico Estudio genético Manejo de la obstrucción Predicción de muerte súbita Fibrilación auricular Reproducción y contracepción

46 Reproducción y contracepción En general, embarazos no complicados. Los cambios fisiológicos ( volumen resistencia) pueden ser mal tolerados en el contexto de OTSVI y disfunción diastólica. Asesoramiento: Anticoncepción. Riesgo asociados a la gestación. Transmisión (herencia AD)

47 Reproducción y contracepción. Anticonceptivos orales seguros excepto si riesgo tromboembólico aumentado (IC o FA) a menos que estén con anticoagulación oral. DIU seguro. Implante tras valoración cardiológica y en mujeres con OTSVI realizarlo en medio hospitalario. Fertilización in vitro (retención de fluidos y tromboembolia): Segura en MCH de bajo riesgo. Evitar en MCH grave, fisiología restrictiva, IC o FA.

48 Reproducción y contracepción. OMS II: valoración trimestral con eco. OMS III: valoración mensual o bimensual.

49 Reproducción y contracepción. Vigilancia estrecha horas tras el parto por riesgo de EAP

50 Manejo del paciente con MCH Historia y E.F: arbol genealógico, red flags ETT. Eco ejercicio si síntomas y gradiente basal <50 Holter ECG-48horas RMC / CardioTC en casos indicados Riesgo MS HCM Risk-SCD Estudio genético

51 Seguimiento del paciente con MCH ECG, ETT y holter ECG 48h cada meses. Holter ECG 48h cada 6-12 meses si ritmo sinusal y AI 45mm. Reevaluación del riesgo de MS cada meses.