TRASTORNOS PAROXISTICOS Y SINTOMAS EPISODICOS NO EPILEPTICOS. DR. FCO.RODRIGUEZ.

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1 TRASTORNOS PAROXISTICOS Y SINTOMAS EPISODICOS NO EPILEPTICOS. DR. FCO.RODRIGUEZ.

2 CONCEPTO: Son trastornos episódicos Aparición brusca y duración breve. Que reconocen mecanismos distintos a la epilepsía. Alcanzan una prevalencia de hasta el l0 % de la población infantil. No deben ser tratados con fármacos antiepilépticos.

3 CLASIFICACIÓN: & ESPASMOS DE SOLLOZO. & SINCOPES INFANTOJUVENILES. & VERTIGO PAROXISTICO BENIGNO. & REFLUJO GASTROESOFAGICO ( S. DE SANDIFER). & CRISIS PSIQUICAS O PSEUDO CONVULSIONES. & TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO. & ENFERMEDAD DEL SOBRESALTO O HIPERECPLESIA.

4 ESPASMOS DE SOLLOZO. AFECTA AL % DE LA POBLACIÓN. EDAD DE COMIENZO 6 MESES, PICO MAXIMO 2 AÑOS, A DESAPARECEN SOBRE LOS 4 AÑOS. A MAYOR INCIDENCIA FAMILIAR. MAS FRECUENTE EN NIÑOS CON ANEMIA HIPOCROMA. CONSISTE EN EPISODIOS DE APNEA CON CIANOSIS O PALIDEZ DESPUES DE LLANTO O SITUACION DE TEMOR, MINIMO TRAUMATISMO, PUEDE LLEGAR A PERDER EL CONOCIMIENTO DURANTE UNOS SEGUNDOS EN INCLUSO SACUDIDAS DE EXTREMIDADES. ESTA SECUENCIA PUEDE SER COMPLETA O NO.

5 TIPOS: E.S.. CIANOGENOS: GRADO I: SOLO APNEA. GRADOII: APNEA MÁS M S CIANOSIS. GRADOIII: APNEA, CIANOSIS MÁSM PERDIDA DE CONCIENCIA. CONVULSIVAS. GRADOIV: MÁS M S CRISIS E.S.. PALIDOS: DIAGNOSTICO CON HISTORIA CLINICA DETALLADA, E. FISICA,Y EEG. NORMAL. PRONOSTICO BUENO. NO EXISTE TRATAMIENTO FARMACOLOGICO, INFORMAR A LOS PADRES DE LAS CARACTERISTICAS DEL CUADRO Y SU BENIGNIDAD.

6 SINCOPES INFANTOJUVENILES. DESPLOMAMIENTO, PALIDEZ, BRADICARDIA, SUDOR FRIO, PUEDE QUE NAUSEAS O VOMITOS, INCONTINENCIA URINARIA Y SI SE PROLONGA MÁS M S DE 15 SG. OPISTOTONOS O SACUDIDAS MIOCLONICAS. ANTECEDENTE DE STRES, MIEDO, DOLOR, ANSIEDAD, ANGUSTIA, TENSIÓN N EMOCIONAL, AL INCORPORARSE DESDE DECUBITO, ES ESPECIALMENTE FRECUENTE EN EL BAÑO O ETC PUEDE IR SEGUIDO DE SOMNOLENCIA, PERO EL NIÑO O RECUERDA LO OCURRIDO. EDAD DE PRESENTACIÓN N ESCOLAR O ADOLESCENCIA.

7 ALGUNOS NIÑOS PADECIERÓN N PREVIAMENTE E. DE SOLLOZO. EN LA EPILEPSIA TEMPORAL Y CRISIS ATÓNICA NO EXISTE EL PRECEDENTE DESENCADENANTE Y EL PACIENTE NO RECUERDA LO OCURRIDO. EEG NORMAL. PRONOSTICO BUENO, EVITAR SITUACIONES DESENCADENANTES. EN CASOS RECURRENTES ANSIOLITICOS, ATELOLOL, O TEOFILINA. UN PORCENTAJE MUY BAJO PUEDE SER EL PRECEDENTE DE ENFERMEDAD CARDIOVASCULAR (Q-T T LARGO EN ECG.)

8 VERTIGO PAROXISTICO BENIGNO. NIÑOS DE 1 A 3 AÑOS A DE EDAD. BRUSCAMENTE PERDIDA DE EQUILIBRIO, NO PUEDEN MANTENER LA POSTURA, BUSCAN DONDE APOYARSE. SUELEN ESTAR ATEMORIZADOS DURANTE LA CRISIS, PUEDEN PRESENTAR NIGTASMUS, NAUSEAS O VOMITOS. NO EXISTE PERDIDA DE CONOCIMIENTO NI CEFALEA. DURACIÓN N APRX. 1 MIN. SE PUEDE REPETIR VARIAS VECES AL DÍA. D

9 DESAPARECE RECOBRANDO EL NIÑO O SU ACTIVIDAD NORMAL. PARA ESTABLECER EL DIAGNOSCIO, EEG NORMAL, PRUEBAS VESTIVULARES NORMALES, EXAMEN ORL NORMAL. DESAPARECEN HACIA LOS AÑOS A DE EDAD. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: *CRISIS VERTIGINOSAS DE E. L. TEMPORAL. -SON RARAS EN LOS PRIMEROS AÑOS A DE LA VIDA. -AFECTACIÓN N DE LA CONCIENCIA. -DIFICULTAD PARA RECORDAR LO OCURRIDO. -ALTERACION EEG DEFINIDA.

10 *MIGRAÑA: -EN NIÑOS PUEDE HABER MIGRANA SIN CEFALEA. -EN LA MIGRAÑA SUELE PRESENTARSE VOMITOS CICLICOS, DOLOR ABDOMINAL, PALIDEZ, MAREO. DURACION MAYOR QUE EN VPB. -EN LA MIGRAÑA DE LA ARTERIA BASILAR O SINCOPAL LA DURACIÓN ES MAYOR ALREDEDOR DE 30 MIN. -EN TODOS LOS CASOS SE ENCONTRO ANTECEDENTE FAMILIAR DE MIGRAÑA.

11 REFLUJO GASTROESOFAGICO (S. DE SANDIFER). EN LACTANTES VOMITADORES, AL INGERIR EL ALIMENTO PRESENTA OCASIONALMENTE EPISODIOS DE SACUDIDAS TÓNICAS T DE MIEMBROS SUPERIORES Y TRONCO, CON INCLINACION CEFALICA O SIN ELLA, CON O SIN APNEA, EN AUSENCIA DE ASPIRACION. DURACION MUY BREVE Y EL NIÑO O SE RECUPERA A LA NORMALIDAD. EDAD ENTRE 2 Y 12 SEMANAS. PRESENTAN REFLUJO GASTROESOFAGICO, ASOCIADO O NO, A HERNIA HIATAL. EEG NORMAL. TRATAMIENTO : DIETA ANTIREFLUJO O CORREGIR LA HERNIA HIATAL

12 CRISIS PSIQUICAS O PSEUDOCONVULSIONES. RABIETAS, CRISIS DE RABIA PSICOPATICA, CRISIS HISTERICAS, CRISIS DE HIPERVENTIALCION PSICOGENA. CRITERIOS PARA DIFERENCIAR: CRISIS EPILEPTICAS CRISIS PSIQ. AMBITO NEUTRAL CARGA EMOCIONAL. COMIENZO BRUSCO GRADUAL. DURANTE EL SUEÑO O FREC. RARO. MORDEDURA LENGUA FREC. RARO. INCONT. URINARIA FREC. RARO. RO. CONFUSION, SOMNOLE. FREC. AUSENTE. E. ESTEROTIPIA DE CRISIS. HABITUAL RARO. MEMORIA DE CRISIS NO SI BENEFFICIO 2º 2 NO SI EEG. ALTERADO NORMAL.

13 TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO. CLASIFICACION: ++FENOMENOS NORMALES EXAGERADOS: & MIOCLONIAS FOCALES DEL INSOMNE. &RESPUESTA EXAGERADA A LA SORPRESA. &TEMBLORES DEL RECIEN NACIDO. ++TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO BENIGNOS O TRANSITORIOS: &MIOCLONUS NOCTURNO BENIGNO DEL LACTANTE. &MIOCLONIAS BENIGNAS DE LA LACTANCIA PRECOZ. &DESVIACION OCULAR PAROXISTICA BENIGNA DEL LACTANTE.

14 ++DISTONIA PAROXISTICA TRANSITORIA DEL LACTANTE: &TORTICOLIS PAROXISTICO BENIGNO DEL LACTANTE. &CRISIS DE ESTREMECIMIENTO. ++RITMIAS MOTORAS: &HEAD BANGING. &BODY ROCKING. ++MOVIMIENTOS ANORMALES SINTOMATICOS; &AUTOMATISMOS MOTORES NEONATALES. &SINDROME DE OPSOCLONUS-MIOCLONUS. &BOBBLE-HEAD DOOL SINDROME. ++TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO PAROXISTICOS: &DISTONIA PAROXISTICA HEREDITARIA. &COREOATETOSIS PAROXISTICA CINESIGENICA.

15 FENOMENOS NORMALES EXAGERADOS. MIOCLONIAS FOCALES DEL INSOMNE. APARECEN CUANDO UN GRUPO MUSCULAR FATIGADO ADOPTAN ALGUNAS POSTURAS, PROVOCANDOSE UNA SACUDIDA MIOCLONICA. SON EPISODIOS RAROS EN LA INFANCIA. PUEDEN DURAR DE SEGUNDOS A UNOS MINUTOS. EL EEG. ES SIEMPRE NORMAL.

16 RESPUESTA EXAGERADA A LA SORPRESA. ES UNA SACUDIDA MIOCLONICA BILATERAL, QUE APARECE COMO RESPUESTA A UN ESTIMULO EXAGERADO. SE TRATA DE UNA RESPUESTA FISIOLOGICA EXAGERADA, EN ALGUNOS NIÑOS. EXPLORACIÓN N FISICA Y NEUROLOGICA ES NORMAL. EEG. NORMAL.

17 TEMBLORES O TREMULACIONES DEL NEONATO. SON MOVIMIENTOS OSCILATORIOS RAPIDOS Y RITMICOS, EN UNA PIERNA, MENTON, BRAZO ETC.. SE ACENTUAN CON EL LLANTO Y ESTIMULACION. DESAPARECEN AL INMOVILIZAR LA ZONA AFECTADA. SON MAS FRECUENTES EN NEONATOS IRRITABLES, AFECTOS DE ENCEFALOPATIA HIPOXICO ISQUEMICA O HIJOS DE MADRES DROGADICTAS. EEG. NORMAL.

18 TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO BENIGNOS O TRANSITORIOS. MIOCLONUS NOCTURNO NEONATAL BENIGNO. SON MIOCLONIAS BILATERALES REPETITIVAS QUE AFECTAN A TRONCO Y CARA, PERO PUEDEN SER MULTIFOCALES, RITMICAS O ARRITMICAS. APARECEN COMO EN RACIMOS CADA MIN. Y PUEDEN DURAR HASTA 20 MIN. SIEMPRE DURANTE EL SUEÑO O FASE NREM. APARECEN DURANTE LA PRIMERA SEMANA DE VIDA Y DESAPARECEN SOBRE LOS 2 MESES. PARA DISTINGUIRLO DE CRISIS NEONATALES HAY QUE RECURRIR EN OCASIONES AL VIDEO-EEG EEG-POLIGRAFIA.

19 MIOCLONIAS BENIGNAS DEL LACTANTE. COMIENZAN ENTRE LOS MESES DE VIDA. SACUDIDAS DE LA CABEZA Y MIEMBROS SUPERIORES A LA VEZ CON FLEXION O ROTACIONDE LA MISMA Y ABDUCCION DE LOS MIEMBROS, SE ASEMEJAN A ESPASMOS INFANTILES. LAS CRISIS NO TIENEN PERIODICIDAD Y SE DAN EN VIGILIA. EL DIAGNOSTICO DIFERENCIAL CON EL S. DE WEST SE BASA EN LA AUSENCIA DE DETERIORO NEUROLOGICO Y EEGS. CONSTANTEMENTE NORMALES EN LAS MIOCLONIAS BENIGNAS.

20 DESVIACION OCULAR PAROXISTICA BENIGNA DEL LACTANTE. DE FORMA BRUSCA, SE DESVIAN LOS OJOS HACIA ARRIBA DE FORMA MANTENIDA. PUEDE DURAR HORAS O SER INTERMITENTE CADA SEG. DESAPARECE CON EL SUEÑO. SE INICIA ENTRE LOS MESES DE EDAD Y DESAPARECE DE FORMA ESPONTANEA A LOS AÑOS A DE SU INICIO. ALGUNOS PACIENTES PUEDEN PRESENTAR ATAXIA (CAIDA ) DURANTE EL EPISODIO. PUEDE HEREDARSE DE FORMA AUTOSOMICA DOMINANTE. PUEDEN RESPONDER A PEQUEÑAS DOSIS DE L DOPA.

21 DISTONIA PAROXISTICA TRANSITORIA DEL LACTANTE DISTONIA PAROXISTICA TRANSITORIA DEL LACTANTE. SE INICIA ENTRE LOS 3 A 5 MESES DE EDAD. EPISODIOS DE OPISTOTONOS, AUMENTO DEL TONO MUSCULAR Y CONTORSION DE LOS MIEMBROS. PUEDE DURAR DE UNOS MINUTOS HASTA 2 HORAS. PUEDEN APARECER EPISODIOS A DIARIO. DESAPARECEN SIN TRATAMEINTO EN MESES. EEG. NORMAL.

22 TORTICOLIS PAROXISTICO BENIGNO. SON EPISODIOS DE TORTICOLIS PAROXISTICO CON O SIN PARTICIPACION DEL TRONCO. PUEDEN ALTERNAR EL LADO. NO ES DOLOROSO. PUEDE ACOMPANARSE DE VOMITOS, IRRITABILIDAD O NAUSEAS. SE INICIAN EN EL PRIMER AÑO A O DE VIDA CON UNA FREC. DE 1-21 EPISODIOS POR MES Y DESAPARECEN A LOS AÑOS. A EXISTEN CASOS FAMILIARES. ALGUNOS NIÑOS CON ESTE CUADRO CON POSTERIORIDAD DESARROLLAN MIGRAÑA. A.

23 CRISIS DE ESTREMECIMIENTO. CONSISTEN EN EPISODIOS DE TEMBLOR DE LA MUSCULATURA AXIAL CON FLEXION DE CABEZA Y TRONCO. DURACION MUY BREVE. DESENCADENADOS POR SITUACION DE PANICO, IRA, FRUSTRACION O IRRITABILIDAD. NO EXISTE AFECTACION DE LA CONCIENCIA. APARECEN DURANTE LA LACTANCIA. EEG DURANTE EL EPISODIO ES NORMAL.

24 RITMIAS MOTORAS. HEAD BANGING. CONSISTE EN QUE AL IR A DORMIR EL NIÑO O ADOPTA UNA POSICION DE GATEO COMENZANDO CON MOVIMIENTOS EN SENTIDO VERTICAL GOLPEANDO LA CARA O FRENTE CON LA ALMOHADA. APARECEN SOBRE LOS MESES DE VIDA Y DESAPARECE ESPONTANEAMENTE A LOS AÑOS. A MAS FECUENTE EN VARON 3/1. APARECE EN NIÑOS NORMALES, AUNQUE SE PUEDE DAR EN AUTISTAS O CON RETRASO MENTAL.

25 BODY ROCKING. CUANDO EL NIÑO O ESTA SENTADO APARECE UN MOVIMIENTO DE BALANCEO EN SENTIDO ANTERO-POSTERIOR O LATERAL. APARECE EN EL PRIMER AÑO A O DE VIDA. ES MAS COMUN EN NIÑOS CON RETRASO MENTAL O DIFICIT SENSORIAL, AUNQUE PUEDE VERSE EN NIÑOS TOTALMENTE NORMALES.

26 MOVIMIENTOS ANORMALES SINTOMATICOS. AUTOMATISMOS MOTORES NEONATOLES. LAS POSTURAS TONICAS Y LOS AUTOMATIMOS MOTORES SON FRECUENTES EN NEONATOS SOBRE TODO DE BAJO PESO AL NACER. PUEDEN APARECER EN NIÑOS CON GRAVES ENCEFALOPATIAS. ES DIFICIL EL DIAG. DIFERENCIAL CON LAS CRISIS NEONATALES Y ES PRECISO RECURRIR A VIDEO-EEG EEG-POLIGRAFIA EN MUCHAS OCASIONES.

27 OPSOCLONUS MIOCLONUS. ENCEFALOPATIA MIOCLONICA INFANTIL CON OPSOCLONUS. COMIENZA SOBRE LOS 15 MESES, EN NIÑOS PREVIEMENTE SANOS, SIN PREDOMINIO DE SEXO. GENERALMENTE DESPUES DE UN PROCESO VIRICO, DE FORMA AGUDA O SUBAGUDA. PRIMER SIGNO DE LA ENFERMEDAD: EL NIÑO O COMIENZA CON UN TEMBLOR MASIVO EN EE. SUPERIORES. EL NIÑO O SI ANDABA COMIENZA A TENER DIFICULTAD PARA LA MARCHA( ATAXIA CEREBELOSA.) Y SE LE CAEN LOS OBJETOS DE LAS MANOS. 2º RASGO: APARICION DE MOVIMIENTOS OCULARES RAPIDOS DE LOS GLOBOS OCULARES, SIMETRICOS Y ASINCRONICOS (OJOS DANZANATES.) SON INTERMITENTES Y A VECES SE ACOMPAÑA A DE PARPADEO RAPIDO.

28 EN TERCER LUGAR APARECEN MIOCLONIAS QUE AFECTAN A LA CARA, CEJAS Y LABIOS. SE PRODUCE UN CAMBIO DE CARÁCTER CTER DEL NIÑO. EL 50 % SE HA ENCONTRADO UN NEUROBLASTOMA, GENERALMENTE TORACICO. LA ENFERMEDAD PROGRESA CON RECAIDAS TRAS PROCESO INFECCIOSOS. EL TRATAMIENTO CON ACTH Y CORTICOIDES DE FORMA PROLONGADA PUEDE LLEGAR A CONTROLAR EL CUADRO. LA EXERESIS DEL NEUROBLATOMA TIENE UN EFECTO VARIABLE. EL 75 % DE LOS AFECTADOS TIENEN SECUELAS: RETRASO MENTAL, ATAXIA, RETRASO DEL LENGUAJE ETC EXCEPTUANDO LOS EXAMENES COMPLEMENTARIOS ANORMALES DEL NEUROBLASTOMA. EL RESTO DE PRUEBAS SON NORMALES(LCR,, EEG.)

29 BOBBLE-HEAD DOOL SINDORME. APARECE EN NINOS CON HIDROCEFALIA NO CORREGIDA Y EN LESIONES DEL IV VENTRICULO. CONSISTE EN MOVIMIENTO DE VAIVEN DE LA CABEZA. EN NIÑOS SOBRE LOS 4 AÑOS A DE EDAD. DESAPARECEN CON EL SUEÑO O O SUJETAR LA CABEZA. EEG. NORMAL.

30 TRASTORNOS PAROXISTICOS DEL MOVIMIENTO. SON MAS FRECUENTES EN VARONES. LAS CRISIS NO INTERFIEREN EN LA VIDA COTIDIANA. DISTONIA PAROXISTICA FAMILIAR TIPO MOUNT Y REBACK. CONSISTE EN MOVIMIENTOS DISTONICOS QUE PUEDEN SER BILATERALES O AFECTAR A MEDIO CUERPO O A UN GRUPO MUSCULAR SELECTIVO COMO MUSCULATURA LARINGEA O FARINGEA. AUTOSOMICA DOMINANTE CON PENETRANCIA INCOMPLETA, AUNQUE PUEDE APARECER DE FORMA ESPORADICA. SE PUEDE DESENCADENAR CON ALCOHOL, TE, CHOCOLATE, CAFÉ,, ETC TRATAMIENTO CON CLONACEPAM.

31 COREOATETOSIS PAROXISTICA CINESIGENICA. COMIENZO EN INFANCIA TARDIA. CONSISTE EN MOVIMIENTOS COREOATETOSICOS QUE AFECTAN A LA MUSCULATURA AXIAL, ASI COMO EXTREMIDADES. GENERALMENTE BILATERALES. DURAN UNOS SEGUNDOS Y SE PUEDEN REPETIR VARIAS VECES LA DIA. AUTOSOMICO DOMINANTE. PUEDE OBEDECER A FARMACOS ANTIEPILEPTICOS COMO FENOBARBITAL, CARBAMACEPINA, FENITOINA O BIEN A L-DOPA. L

32 ENFERMEDAD DEL SOBRESALTO O HIPERECPLEXIA.. GENERALIZADO ES UN TRASTORNO FAMILIAR AUTOSOMICO DOMINANTE, AUNQUE EXISTEN FORMAS ESPORADICAS. LA FORMA MAYOR DE LA ENFERMEDAD SE INICIA EN EPOCA NEONATAL CON RIGIDEZ MUSCULAR GENERALIZADA Y MIOCLONIAS NOCTURNAS, POSTERIORMENTE PRESENTAN DIFICULTAD PARA LA MARCHA. PRESENTAN SOBRESALTOS ANTE UN ESTIMULO INESPERADO. LA RIDIDEZ MUSCULAR VA DESAPARECIENDO DURANTE LOS PRIMEROS AÑOS A DE VIDA DE FORMA PROGRESIVA. ALTERACION GENETICA EN EL BRAZO LARGO DEL CROMOSOMA 5. PUEDEN EXISTIR ALTERACIONES EEG. CON ENLENTECIMIENTO RESPONDE AL TRATAMIENTO CON CLONACEPAN.

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