MANUAL DE GUIAS CLINICAS DEL SERVICIO DE TUMORES DEL SISTEMA MUSCULOESQUELETICO

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1 Hoja: 1 de 118 MANUAL DE GUIAS CLINICAS DEL SERVICIO DE TUMORES DEL SISTEMA MUSCULOESQUELETICO Elaboró: Revisó: Autorizó: Puesto JEFE DE SERVICIO DE TUMORES DEL SISTEMA MUSCULOESQUELETICO SUBDIRECTOR DE ORTOPEDIA DIRECTOR QUIRÚRGICO Firma F04-SGC-01 Rev.2

2 Hoja:2 de Propósito Establecer un criterio uniforme para el diagnóstico y el tratamiento de los padecimientos tratados dentro del servicio Tumores Óseos. 2. Alcance Aplica a todo el personal médico adscrito al servicio de Tumores Óseos 3. Responsabilidades Subdirector: Jefe de Servicio: Implementar y verificar el cumplimiento de éste procedimiento Brindar los recursos necesarios. Elaborar la guía del padecimiento Supervisar el cumplimiento de la misma Procurar el cumplimiento de la misma Medico Adscrito: Ejecutar la guía Participar en la revisión 4. Políticas de operación y normas. Revisión será cada dos años o antes si fuera necesario.

3 Hoja:3 de Introducción Los tumores óseos, las lesiónes pseudotumorales y las metástasis del sistema musculoesqueletico pueden manifestarse a cualquier edad, el tamaño que las lesiones pueden alcanzar es variable, y el comportamiento biológico es heterogéneo. En muchos casos pone en peligro la extremidad, la funcionalidad y la vida del paciente. A pesar que las neoplasias primarias del esqueleto son raras ya que solo representan el 2% de las neoplasias en general que surgen en el cuerpo humano, la etiología permanece aún desconocida, (1) persisten aún como uno de los grandes problemas terapéuticos por resolver en la ortopedia en la onciología. La evolución constante de la medicina ha motivado el surgimiento de tecnologías que permitan mejorar los resultados obtenidos en el tratamiento de los pacientes portadores de tumores óseos, si bien el enfoque inicial consistía en preservar la vida y limitar el daño ocasionado por los agentes patógenos, la medicina actual exige además la optimización de la calidad de vida evitando al máximo las complicaciones atribuibles a los tratamientos, además de minimizar el uso de procedimientos de mutilación como las amputaciones. (2) El tratamiento de los tumores óseos y de partes blandas es primordialmente quirúrgico, consistiendo en general en diferentes tipos de resección ósea o el compartimiento afectado (3) generando ésto como resultado en muchas ocasiones la pérdida de segmentos de hueso incompatibles con la función de la extremidad por lo que a continuación se indicaba una amputación o desarticulación del segmento afectado. Esto ha sufrido en las últimas décadas un cambio sustancial. Hasta fines de la década de 1960 sólo eran resecables los tumores óseos de volumen moderado que no precisaban gran reconstrucción y los que no afectaban a las estructuras vasculares o nerviosas principales de la extremidad. Tampoco eran posibles las resecciones pélvicas y los tumores de esa localización eran tratados con hemiplevectomías. La introducción de la quimioterapia, el mejor entendimiento de la biología tumoral, el desarrollo de tecnologías de diagnóstico más precisas y la aplicación de estudios de extensión que permiten una mejor caracterización de la conducta de crecimiento de un tumor óseos mejoró la supervivencia de los pacientes portadores de este tipo de enfermedades (4.) El tratamiento de los tumores óseos y de partes blandas tiene un doble objetivo. Por un lado la lesión debe ser resecada de acuerdo a criterios oncológicos establecidos y por otro lado deben realizarse procedimientos encaminados a alcanzar la continuidad ósea, los defectos deben ser cubiertos idealmente por tejido óseo funcional esto es que el tejido restaurado cubra las necesidades biomecánicas de la extremidad de forma completa o lo más completa posible para restaurar la función (5)

4 Hoja:4 de Referencias bibliográficas 1. Fletcher C.D.M., Unni K.K., Mertens F. (Eds.): World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone. IARC Press: Lyon 2002.). 2. De la Garza Páez, Óscar Fernando Mendoza Lemus, Ricardo Galván Martínez, Rafael Arturo Briseño Navarro, Eduardo Álvarez Lozano Banco de hueso y tejidos: Alta tecnología disponible para los ortopedistas mexicanos acta ortopédica mexicana 2004; 18(6): Enneking WF, Spanier SS, et al. concepts review: the surgical staging of músculoeskeletal sarcoma. J Bone Joint Surg (Am) 1980; 62: Moreno Hoyos et al. Tumores del húmero. Cirugía de preservación con artroplastía Acta Ortopédica Mexicana 2002;16(6): Nov.-Dic: ). 5. Rico Martínez Genaro, Linares González LM, et al. Histiocitoma fibroso benigno tratado por medio de esterilización ósea e injerto de médula ósea autóloga. Informe de un caso y revisión de la literatura Rev Mex Ortop Traum 2001; 15(2): Mzo.-Abr: 67-69

5 Hoja:5 de TUMORES CARTILAGINOSOS BENIGNOS 1.1 Osteocondroma Solitario Definición Tumor benigno cartilaginoso que nace de superficie del hueso Diagnóstico Cuadro clínico La mayoría de las lesiónes son solitarias y asintomáticas, miden aproximadamente 3cm pero pueden llegar a medir hasta 15cm, dependiendo del tamaño y localización los pacientes pueden presentar dolor por inflamación de una bursa, fractura del osteocondroma o por compresión nerviosa. Cuando se encuentran cerca de la piel son masas duras no desplazables, el tumor continá su crecimiento hasta que el paciente alcanza su madurez esquelética. La localización mas frecuente es la rodilla (fémur distal, tibia proximal), humero proximal, pelvis y columna. El riesgo de que un osteocondroma se malignice es menor al 1%. Es muy raro que se presente un condrosarcoma diferenciado a partir de un osteocondrma Estudios de Gabinete Los osteocondromas pueden ser sésiles o pediculados, existe mayor riesgo de malignización en las lesiónes séciles. Las lesiónes se presentan cerca de la placa de crecimiento pero se hacen más diafisarios con el tiempo y las lesiónes pediculadas crecen alejándose de la articulación más cercana. La cortical de la lesión se continúa con la del hueso, la metáfisis afectada generalmente se encuentra ensanchada Estudios de Laboratorio NO presentan alteraciones Tratamiento Para lesiónes asintomáticas se prefiere el tratamiento conservador. Esto significa vigilnacia al menos durante 5 años cada 6 meses con controles radiograficos para verificar el patrón de cercimiento.

6 Hoja:6 de 118 Existen indicaciones relativas para el tratamiento quirúrgico de los osteocondromas. 1. Que se presenten síntomas secundarios inflamación de los tejidos blandos adyacentes. 2. Síntomas por trauma directo frecuente 3. Deformidad cosmeticamente importante 4. Síntomas por irritación a un nervio o vaso adyacente 5. Preocupación de malignización Técnica quirúrgica Se debe retirar el pericondrio sobre el casco de cartílago para evitar recidivas, se debe de retrasar el procedimiento quirúrgico hasta la madurez esquelética si es posible para tener un mayor control de la lesión. Los pacientes con osteocondromas que se extienden hacia la fosa poplítea pueden presentar pseudoaneurismas y pueden ser susceptibles a una lesión vascular. 1.2 Osteocondromatosis múltiple Es una displasia ósea que se hereda de forma autonómica dominante. Los pacientes pueden tener hasta 30 osteocondromas. Existen mutaciones específicas en los genes EXT1, EXT2 y EXT3 que se consideran genes supresores de tumor, losa pacientes se presentan con múltiples deformidades y estatura baja. Las lesiónes son similares radiológicamente a lesiónes aisladas, generalmente son lesiónes sésiles que pueden llegar a tener gran tamaño, el los pacientes afectados se presenta ensanchamiento de las metáfisis, las deformidades que se presentan se deben a una osificación endocondral desorganizada en la placa de crecimiento, esas deformidades pueden requerir de un manejo quirúrgico sobre todo en pierna y antebrazo. El riesgo de malignización se encuentra aumentado a un 5-10%, el lugar más común de un condrosarcoma secundario es la pelvis y suelen ser de bajo grado.

7 Hoja:7 de Encondroma Definición Tumor benigno compuesto de cartílago hialino maduro que se localiza en la cavidad medular Diagnóstico Cuadro clínico: La mayoría de los encondromas son asintomáticos, y suelen encontrarse como un hallazgo radiográfico. Las lesiónes en huesos pequeños como en las falanges de las manos y pies pueden ser dolorosas especialmente posterior a una fractura sobre terreno previamente dañado. Cuando el paciente se presenta con un encondroma y refiere dolor en la articulación adyacente esta molestia suele no estar relacionada con el tumor. Cuando el paciente se presenta con dolor hay que descartar un condrosarcoma de bajo grado. La mitad de los encondromas se presentan en huesos largos y pequeños la gran mayoría en las manos, siendo estos el tumor más frecuentemente se presenta en la mano. Otras localizaciones pueden incluir metáfisis o diáfisis de huesos largos (humero proximal, fémur distal y tibia). Es raro que este tipo de tumor se presente en la pelvis o la columna Estudios de gabinete: Los encondromas inician como lesiónes bien definidas, radiolúcidas, que se localizan en la cavidad medular de forma central y se calcifican con el tiempo, se observan mas diafisárias al crecer los huesos largos. Las lesiónes pueden medir de 1-10cm, se puede observar erosión del endosito la cual es menor al 50% del ancho de la cortical. Las corticales de las falanges pueden adelgazarse de forma importante. Destrucción o ensanchamiento de la cortical puede indicarnos que se trata de un condrosarcoma. Los diagnósticos diferenciales por radiografía deben de incluir un infarto óseo y condrosarcoma de bajo grado. Los encondromas suelen tener la captación en rastreos óseos debido a su continua remodelación del hueso endocondral dentro de la lesión. La resonancia magnética nuclear no es necesaria para el Diagnóstico Clasificación ENNEKIN 1 (lesiónes benignas inactivas)

8 Hoja:8 de Tratamiento Las lesiónes asintomáticas no requieren de ningún tratamiento pero deben de ser vigiladas con radiografías seriadas para asegurar la inactividad de la lesión. En ocasiones especiales las lesiónes dolorosas en las que se descarto dolor por alguna otra causa se puede realizar curetaje y aplicación de injerto óseo. Si las radiografías sugieren condrosarcoma entonces esta indicado el tratamiento quirúrgico. Condiciones asociadas: Síndrome de Ollier: se caracteriza por encondromas múltiples que solo se presentan de forma ipsilateral. El riesgo de condrosarcoma secundario de bajo grado aumenta a un 25-30%. Síndrome de Mafucci: Múltiples encondromas que se asocian a hemangiomas de tejidos blandos. El riesgo de condrosarcoma secundario de bajo grado aumenta a un % El seguimiento de los pacientes con síndrome de Ollier o síndrome de Mafucci debe de ser estricto debido a la alta probabilidad de malignización a condrosarcoma de bajo grado.

9 Hoja:9 de Condroma periostal Definición Tumor benigno de cartílago hialino que se localiza en la superficie del hueso Diagnóstico Cuadro clínico: Puede ser una lesión asintomática que se encuentra como hallazgo, o se puede presentar con dolor. Cualquier hueso puede estar afectado, las localizaciones son mas frecuentes son el humero proximal, el fémur y huesos de la mano. Las lesiónes pueden seguir creciendo posterior a la madurez esquelética pero no tienen riesgo de malignización Estudios de Gabinete La imagen radiológica típica es una lesión superficial bien definida que crea un defecto saucerizado en la cortical. Las lesiónes van de 1-5cm y son diafisarias o metafisarias, presentan esclerosis de los bordes, la calcificación puede ser variable. El diagnóstico diferencial radiológico se debe de realizar con osteosarcoma periostal y condrosarcoma periostal Tratamiento Los pacientes asintomáticos no requieren tratamiento, para los pacientes con síntomas se debe re realzar una resección marginal. La recidiva local es muy rara.

10 Hoja:10 de Fibroma Condromixoide Definición Tumor cartilaginoso benigno raro el cual contiene tejido condroide fibroso y mixoide Diagnóstico Cuadro Clínico La mayoría de los pacientes se presentan con dolor e inflamación leve del área afectada, algunas veces se presenta como hallazgo radiológico, la localización mas frecuente son los huesos largos de la extremidad inferior (tibia proximal) y pelvis, también se puede presentar en huesos de la mano y pies Estudios de gabinete El fibroma condromixoide es una lesión excéntrica que se observa en la metáfisis de los huesos largos, puede ocasionar adelgazamiento y expansión de la cortical adyacente, se presenta con frecuencia con una esclerosis que rodea la lesión, las calcificaciones dentro de la lesión son raras, puede medir de 2-10cm y los diagnósticos diferenciales incluyen el quiste óseo aneurismático, condroblastoma y el fibroma no osificante Tratamiento El tratamiento del fibroma condromixoide es curetaje y aplicación de injerto óseo. La recidiva local es del 10-20%.

11 Hoja:11 de TUMORES CARTILAGINOSOS MALIGNOS 2.1 Condrosarcoma Definición El condrosarcoma clásico es un tumor cartilaginoso maligno productor de hueso que se origina de novo o como una lesión secundaria a otras lesiónes Diagnóstico Cuadro Clínico Dolor de larga evolución, que se acompaña de una masa firme de lento crecimiento, si la lesión es pélvica se puede acompañar de síntomas urológicos o gastrointestinales, las localizaciones mas comunes incluyen pelvis, fémur proximal y escápula, la localización es importante para el diagnóstico (escápula=maligno, mano=benigno) existe una gran variedad de agresividad del tumor dependiendo del grado. Los condrosarcomas secundarios se presentan asociados a osteocondroma en < 1%, osteocondromatosis múltiple hereditaria 1-10%, Síndrome de Ollier 25-40%, y Síndrome de Mafucci en el 100% Estudios de Gabinete Las imágenes radiográficas varían dependiendo del grado del tumor. Lesiones intramedulares de bajo grado se observan como encondromas pero tienen la característica que ensanchan la cortical y se puede observar erosión endostica, se pueden observar anillos y arcos y generalmente están mineralizados. Los condrosarcomas de bajo grado que se presentan en pelvis pueden medir mas de 10cm y se extienden a vísceras adyacentes Los condrosarcomas moderados o de alto grado están mal definidos presentan destrucción franca de la cortical y se asocian a masas de tejidos blandos Los condrosarcomas desdiferenciados con un sarcoma cartilaginosos de alto grado de malignidad que se diferencian radiográficamente por una calcificación intramedular con una lesión lítica destructiva adyacente, Estos revelan un sarcoma de alto grado (fibrosarcoma, osteosarcoma) adyacente a un condrosarcoma de bajo grado o un tumor cartilaginoso benigno. Los rastreos óseos presenta hipercaptación de la lesión dependiendo del grado La tomografía axial computada sirve para observar si hay destrucción de la cortical La resonancia magnética nuclear nos indica si hay involucro de la medula ósea.

12 Hoja:12 de Tratamiento Condrosarcoma grado 1 en extremidades, pueden ser tratados con curetaje intralesiónal o resección amplia. Todos los condrosarcomas pélvicos deben de retirarse con amplios márgenes. La recurrencia local a 10 años es del 20%, las lesiónes recurrentes tienen un 10% de probabilidades de aumentar de grado. Condrosarcoma grado 2, 3 y desdiferenciado requieren de una resección amplia no importando su localización. La quimioterapia y la radioterapia no tienen una utilidad en condrosarcoma excepto para los casos de condrosarcoma desdiferenciado, la quimioterapia depende de la edad del paciente y su condición. Las metástasis pulmonares deben de tratarse con toracotomía. La supervivencia depende del grado del tumor

13 Hoja:13 de Condrosarcoma de células claras Definición Tumor maligno cartilaginoso raro con histiogenesis cartilaginosa inmadura Diagnóstico Cuadro Clínico: No se puede diferenciar clínicamente de un condrosarcoma ya que cursan con los mismos síntomas Estudios de Gabinete Se presenta en la epífisis de los huesos largos, mas frecuentemente en el fémur proximal y humero proximal. Se observan lesiónes líticas redondas bien definidas, no generan reacción periostica, puede confundirse con un condroblastoma Tratamiento Se requiere de una resección amplia, la quimioterapia y la radioterapia no tienen uso en este tumor, el pronóstico a 5 años es del 80%.

14 Hoja:14 de Condrosarcoma Mesenquimal Definición Tumor primario raro que esta compuesto por un patrón bifásico de cartílago y células pequeñas Diagnóstico Cuadro Clínico Se presenta mas frecuentemente en huesos planos (ilion, arcos costales, cráneo). 30% de los casos solo involucra tejidos blandos, puede presentare en varios huesos de manera inicial. Los síntomas más comunes son dolor de larga evolución Estudios de Gabinete Radiografías: muestran lesiónes líticas destructivas calcificaciones dentro de la lesión. También se puede observar expansión de la lesión con engrosamiento de la cortical Tratamiento Quimioterapia neoadyuvante y resección amplia de la lesión, la sobrevida a 5 años es del 30% al 60%.

15 Hoja:15 de TUMORES OSTEOGENICOS 3.1 Osteoma osteoide Definición. Es una lesión ósea que se caracteriza por presentar un nido de tejido osteoide, que habitualmente tiene un diámetro menor de 1 cm. Se presenta más comúnmente en hombres a razón de 2:1, de los 5 a los 30 años de edad. El dolor que produce ésta lesión se asocia a fibras nerviosas asociadas a vasos sanguíneos dentro del nido. También se ha encontrado niveles elevados de prostaglandinas y ciclooxigenasas dentro de la lesión Diagnóstico Cuadro clínico. El cuadro clínico del osteoma osteoide se caracteriza por presentarse con dolor nocturno, sin causa traumática, que se alivia con aspirina y otros AINES. Es progresivo y puede ser referido a la articulación adyacente. Debido a su naturaleza subaguda, el dolor puede estar presente por meses o años antes del diagnóstico. Puede ser el origen de inflamación en los tejidos blandos adyacentes (contracturas, atrofia muscular, derrame articular). El fémur proximal es la localización más frecuente y la cadera la articulación principalmente afectada. Puede presentarse en las diáfisis o metáfisis de los huesos largos. Cuando se presenta en las vértebras (elementos posteriores), puede causar escoliosis, y la lesión se ubica en el centro de la concavidad de la curva Laboratorio y gabinete. En las radiografías convencionales suele ubicarse intracortical cuando se ubica en las diáfisis. Pero usualmente se ubica intraarticular, subperiostico o en la médula cuando se presenta en las metáfisis. Es una lesión bien circunscrita. Suele ser redonda (menor a 1 cm). Puede observarse un nido radiolucente en el centro de la lesión, que puede ser enmascarado por una reacción perióstica. El diagnóstico diferencial radiográfico debe hacerse con osteomielitis y Sarcoma de Ewing. En la gammagrafía con Tc 99m la captación es intensa y focalizada. Los cortes finos detc ayudan a identificar el nido. En la RMN puede observarse edema de los tejidos blandos adyacentes.

16 Hoja:16 de Estudios especiales. En el estudio histopatológico de la lesión se observan usualmente trabéculas inmaduras y costuras delgadas de osteoide, uniformes. Las trabéculas están alineadas con osteoblastos gordos. El nido se encuentra demarcado por un anillo fibrovascular de 1 a 2 mm. No hay células pleomórficas y la lesión no se infiltra al hueso adyacente. La lesión es más pequeña que el osteoblastoma Clasificación en su caso Ennekin 1 (Tumor benigno latente) Tratamiento Médico Medicamentos. Debido a la naturaleza autolimitada de la lesión, puede usarse aspirina y otros AINES durante 3 años o hasta que la lesión se autolimita Rehabilitación. Puede usarse medios físicos encaminados a disminuir el componente inflamatorio. La rehabilitación postoperatoria es importante y debe realizarse movilización temprana de acuerdo al procedimiento quirúrgico Otros Quirúrgico Técnica sugerida. El estándar del tratamiento de estas lesiónes es la ablación percutánea por radiofrecuencia, guiada por TAC, la cual produce lesión de 1 cm capaz de eliminar la lesión. La recurrencia de éste procedimiento es menor al 10%. Este procedimiento se encuentra contraindicado en el caso de lesiónes cercanas a médula espinal u otras estructuras importantes. También puede realizarse una resección quirúrgica asociada a fresado hasta encontrar hueso sano y aplicación de injerto óseo Manejo preoperatorio. Antibiótico en preanestesia, analgésico, Ayuno de 8 horas, valoración preoperatoria en pacientes mayores de 45 años.

17 Hoja:17 de Manejo postoperatorio. Vigilar herida quirúrgica: No mojar la herida por 2 semanas, cambio de gasas en seco, vigilar dehiscencia o datos sugerentes de infección, antibiótico por 7 días como profilaxis. Movilización temprana de las articulaciones cercanas al sitio de la lesión Seguimiento. El seguimiento postoperatorio se realizará después de 2 semanas, 2 meses, 6 meses y posteriormente cada año Evaluación del resultado Cuantitativo. Se realizará al medir los arcos de movilidad de las articulaciones adyacentes Cualitativo. Se tomará en cuenta las características clínicas de la herida quirúrgica, la ausencia de sangrado activo o salida de material seroso. Se valorará el dolor en una escala visual análoga. El estudio con radiografías valuará la presencia de lesiónes similares que pudieran representar recurrencia Criterios de alta. Herida quirúrgica en condiciones adecuadas (Ausencia de datos de isquemia en la piel), adecuada función de los nervios periféricos, arterias y venas (De acuerdo al estado preoperatorio). Tolerancia a la vía oral, motilidad intestinal adecuada y diuresis volitiva Anexos Ver anexo A Flujograma Referencias bibliográficas y Guías clínicas específicas. 1. Miller MD. Review of Orthopaedics. Fifth edition Saunders, Elseviers. 2. Greenspan A. Diferential diagnosis of orthopaedic oncology. Second edition Lippincot Williams and Wilkins. 3.2 Osteoblastoma.

18 Hoja:18 de Definición. Es una lesión ósea benigna que ha sido descrita como osteoma osteoide gigante debido a su parecido histológico con el osteoma osteoide. Se presenta más comúnmente en varones 2:1. La lesión se presenta con mucho menos frecuencia que los osteomas osteoides. La gran mayoría de los afectados se encuentran entre los 10 y los 30 años de edad Diagnóstico Cuadro clínico. Clínicamente se presenta dolor lentamente progresivo, menos severo que el del osteoma osteoide. No es clásico el dolor nocturno que se observan en el caso del osteoma osteoide y la aspirina no suele quitar el dolor. Es frecuente la asociación con síntomas neurológicos ya que el lugar más frecuente de localización es la columna vertebral. También suele presentarse en las diáfisis y metáfisis de los huesos largos y en la mandíbula. Puede asociarse con edema local intenso o referido a la articulación adyacente y claudicación. Ésta lesión se asocia con osteomalacia osteogénica Laboratorio y gabinete. Puede observarse una lesión radiolúcida de 2 a 10 cm con densidades intralesiónales ocasionales. La cortical se ve afectada en dos terceras partes de los casos y el resto incluye la médula. Se expande a los tejidos blandos adyacentes y puede verse un anillo de hueso reactivo alrededor de la lesión cuando ésta ha traspasado las corticales. El 25% de las lesiónes tienen apariencia maligna. Radiográficamente debe hacerse diagnóstico diferencial con osteosarcoma, quíste óseo aneurismático, osteomielitis y osteoma osteoide. La TAC y RMN sirven para valorar la extensión Estudios especiales. La histología es similar al osteoma osteoide pero con más células gigantes. Se observan costuras irregulares de osteoide separadas por estroma fibrovascular laxo. El osteoide está rodeado por osteoblastos prominentes, ocasionalmente grandes y epitelioides. Lo más común es que exista una fuerte demarcación del hueso de alrededor. Del 10 al 40% de los casos se asocia con la formación de quiste óseo aneurismático. Hay numerosas mitosis típicas. Es importante diferenciar el osteoblastoma del osteosarcoma, en cuyo caso, se observan células gigantes similares Clasificación en su caso. Ennekin 2 3 (Tumor benigno activo a agresivo) Tratamiento

19 Hoja:19 de Médico Medicamentos Rehabilitación. La rehabilitación física debe realizarse en el postoperatorio Otros Quirúrgico Técnica sugerida. No es un tumor autolimitado y requiere de tratamiento quirúrgico. Puede tratarse con legrado e injerto. Siempre se debe tener cuidado de las estructuras neurovasculares. Ocasionalmente es necesario realizar resección en bloque para las lesiónes de la médula Manejo preoperatorio. Antibiótico en preanestesia, analgésico, Ayuno de 8 horas, valoración preoperatoria en pacientes mayores de 45 años Manejo postoperatorio. Vigilar herida quirúrgica: No mojar la herida por 2 semanas, cambio de gasas en seco, vigilar dehiscencia o datos sugerentes de infección, antibiótico por 7 días como profilaxis. Movilización temprana de las articulaciones cercanas al sitio de la lesión Seguimiento. El seguimiento posoperatorio se realizará después de 2 semanas, 2 meses, 6 meses, 12 meses y posteriormente cada año Evaluación del resultado Cuantitativo. Se realizará al medir los arcos de movilidad de las articulaciones adyacentes Cualitativo. Se tomará en cuenta las características clínicas de la herida quirúrgica, la ausencia de sangrado activo o salida de material seroso. Se valorará el dolor en una escala visual análoga. El estudio con radiografías valuará la presencia de lesiónes similares que pudieran representar recurrencia Criterios de alta.

20 Hoja:20 de 118 Herida quirúrgica en condiciones adecuadas (Ausencia de datos de isquemia en la piel), adecuada función de los nervios periféricos, arterias y venas (De acuerdo al estado preoperatorio). Tolerancia a la vía oral, motilidad intestinal adecuada y diuresis volitiva Anexos Ver anexo A Flujograma Referencias bibliográficas y Guías clínicas específicas. 1. Miller MD. Review of Orthopaedics. Fifth edition Saunders, Elseviers. 2. Greenspan A. Diferential diagnosis of orthopaedic oncology. Second edition Lippincot Williams and Wilkins. 3.3 Osteosarcoma convencional.

21 Hoja:21 de Definición. Tumor maligno que forma parte de una familia de tumores del tejido conjuntivo con distintos grados de potencial maligno. Se presenta con mayor frecuencia en hombres (1.5: 1). Los tumores óseos malignos se presentan más frecuentemente en los niños. Tiene dos picos de presentación: La segunda década y la sexta década. Se asocia con el gen del retinoblastoma (RB1), gen supresor. La incidencia del tumor aumenta en pacientes con: mutaciones p53, enfermedad de Paget, radiación previa, síndrome de Rothmund Thompson y retinoblastoma. Los oncogenes sobreexpresados en el osteosarcoma son: MDM2, HER2/neu, C-myc y C-fos Diagnóstico Cuadro clínico. Los pacientes se presentan con dolor progresivo intermitente a constante (en reposo y por la noche) que no cede con medicamentos. Se observa edema, disminución de los arcos de movilidad, claudicación y debilidad. Con frecuencia se asocian a un traumatismo de baja energía. El 10% de los casos debutan con una fractura. Las localizaciones más frecuentes son la metáfisis distal del fémur, tibia proximal, húmero proximal y pelvis; seguido de fémur proximal y radio distal Laboratorio y gabinete. En las radiografías convencionales se observan lesiónes de apariencia mixta: Lesiones blásticas y líticas. La mayoría de las veces respetan la epifisis. Se observa destrucción cortical y una masa de tejido blando con triangulo de Codman adyacente. Los osteosarcomas clásicos se originan en el canal medular. El diagnóstico diferencial por radiología incluye: osteomielitis y sarcoma de Ewing. La gammagrafía con Tc 99 m puede identificar metástasis. La RMN es útil para delimitar la extensión de la lesión (médula y tejidos blandos adyacentes) Estudios especiales. La apariencia macroscópica del tumor incluye lesiónes escleróticas o bien fibrosas blandas, carnosas o firmes. En la microscopía con poco aumento se observa un tumor osteoide formador de estroma sarcomatoso que permea a las trabéculas existentes. En la microscopia de alto poder se observan células osteoblásticas malignas. Se pueden identificar figuras mitóticas numerosas y pleomorfismo. También hay áreas de necrosis, células gigantes o cartílago. El diagnóstico diferencial debe hacerse con displasia fibrosa Clasificación en su caso. Se utiliza la clasificación de Ennekin para tumores malignos Tratamiento

22 Hoja:22 de Médico Medicamentos. Está indicada la quimioterápia neoadyuvante seguida de resección quirúrgica. Posteriormente quimioterapia adyuvante. Los agentes más frecuentemente utilizados son: Adriamicina, cisplatino, metotrexato e ifosfamida. El un médico con entrenamiento especializado en oncología y tumores óseos debe llevar el tratamiento. La radiación es poco útil Rehabilitación. La rehabilitación incluye la movilización temprana de las articulaciones adyacentes, la enseñanza del uso de prótesis externas (Dependerá de cada caso en particular) y la rehabilitación psicológica y social, en la cual toman parte el servicio de Psicología y el servicio de Trabajo social Otros Quirúrgico Técnica sugerida. En el 90% de los casos se requiere de desarticulación. Los pacientes con fracturas en terreno previamente dañado son candidatos a cirugía de salvataje. Estos pacientes tienen una alta probabilidad de recurrencia cuando la fractura está muy desplazada. En el 5% de los casos se observa recurrencia local después de la resección quirúrgica. Puede observarse riesgo bajo de recurrencia cuando la respuesta histológica ha sido satisfactoria y los márgenes quirúrgicos han sido amplios. Las alternativas del tratamiento son: prótesis metálicas internas, aloinjertos osteoarticulares, compuestos aloinjerto prótesis, prótesis expandibles o bien autoinjertos vascularizados o no vascularizados de peroné Manejo preoperatorio. Antibiótico en preanestesia, analgésico, Ayuno de 8 horas, valoración preoperatoria en pacientes mayores de 45 años Manejo posoperatorio. Vigilar herida quirúrgica: No mojar la herida por 2 semanas, cambio de gasas en seco, vigilar dehiscencia o datos sugerentes de infección, antibiótico por 7 días como profilaxis. Movilización temprana de las articulaciones cercanas al sitio de la lesión Seguimiento.

23 Hoja:23 de 118 El seguimiento posoperatorio se realizará después de 2 semanas, 2 meses, 6 meses, 12 meses y posteriormente cada año Evaluación del resultado Cuantitativo. Se realizará al medir los arcos de movilidad de las articulaciones adyacentes Cualitativo. Se tomará en cuenta las características clínicas de la herida quirúrgica, la ausencia de sangrado activo o salida de material seroso. Se valorará el dolor en una escala visual análoga. El estudio con radiografías valuará la presencia de lesiónes similares que pudieran representar recurrencia. El control por el médico oncólogo es muy importante para lograr mejorar su calidad de vida Criterios de alta. Herida quirúrgica en condiciones adecuadas (Ausencia de datos de isquemia en la piel), adecuada función de los nervios periféricos, arterias y venas (De acuerdo al estado preoperatorio). Tolerancia a la vía oral, motilidad intestinal adecuada y diuresis volitiva Anexos Ver Anexo A Flujograma Referencias bibliográficas y Guías clínicas específicas. 1. Miller MD. Review of Orthopaedics. Fifth edition Saunders, Elseviers. 2. Greenspan A. Diferential diagnosis of orthopaedic oncology. Second edition Lippincot Williams and Wilkins. 3.4 Osteosarcoma telangiectásico.

24 Hoja:24 de Definición. El comportamiento histológico, biológico y radiológico de ésta variante es similar al osteosarcoma clásico. Su presentación es rara (Sólo el 4% de todos los osteosarcomas). En el 25% se asocia con fracturas patológicas. Se presenta más frecuentemente en varones que en mujeres 2:1. Se presenta sobre todo en la segunda y tercera décadas de la vida. Supone menos del 5% de todos los osteosarcomas Diagnóstico Cuadro clínico. Los pacientes se presentan con dolor progresivo intermitente a constante (en reposo y por la noche) que no cede con medicamentos. Se observa edema, disminución de los arcos de movilidad, claudicación y debilidad. Con frecuencia se asocian a un traumatismo de baja energía. La mayoría de los casos se originan en el fémur o en la tibia Laboratorio y gabinete. En las radiografías convencionales se observan lesiónes líticas que ocasionalmente obliteran la corteza. Es necesario realizar diagnóstico diferencial: con quiste óseo aneurismático. En éste último caso, es importante tomar en cuenta la gammagrafía con Tc99m, en la cual se observa al osteosarcoma hipercaptante en relación a un quiste óseo aneurismático. La RMN puede mostrar niveles líquido - líquido y edema circundante Estudios especiales. Macroscópicamente se describe como una bolsa de sangre. Histológicamente se observan grandes espacios llenos de sangre. Los septos contienen áreas de sarcoma de alto grado con mitosis atípicas. Puede producir poca cantidad de osteoide. Pueden observarse ocasionalmente células gigantes benignas. El diagnóstico diferencial incluye un quiste óseo aneurismático Clasificación en su caso. Se utiliza la clasificación de Ennekin para tumores malignos Tratamiento Médico Medicamentos. Está indicada la quimioterápia neoadyuvante seguida de resección quirúrgica. Posteriormente

25 Hoja:25 de 118 quimioterapia adyuvante. Los agentes más frecuentemente utilizados son: Adriamicina, cisplatino, metotrexato e ifosfamida. El un médico con entrenamiento especializado en oncología y tumores óseos debe llevar el tratamiento. La radiación es poco útil Rehabilitación. La rehabilitación incluye la movilización temprana de las articulaciones adyacentes, la enseñanza del uso de prótesis externas (Dependerá de cada caso en particular) y la rehabilitación psicológica y social, en la cual toman parte el servicio de Psicología y el servicio de Trabajo social Otros Quirúrgico Técnica sugerida. En el 90% de los casos se requiere de desarticulación. Los pacientes con fracturas en terreno previamente dañado son candidatos a cirugía de salvataje. Estos pacientes tienen una alta probabilidad de recurrencia cuando la fractura está muy desplazada. En el 5% de los casos se observa recurrencia local después de la resección quirúrgica. Puede observarse riesgo bajo de recurrencia cuando la respuesta histológica ha sido satisfactoria y los márgenes quirúrgicos han sido amplios. Las alternativas del tratamiento son: prótesis metálicas internas, aloinjertos osteoarticulares, compuestos aloinjerto prótesis, prótesis expandibles o bien autoinjertos vascularizados o no vascularizados de peroné Manejo preoperatorio. Antibiótico en preanestesia, analgésico, Ayuno de 8 horas, valoración preoperatoria en pacientes mayores de 45 años Manejo posoperatorio. Vigilar herida quirúrgica: No mojar la herida por 2 semanas, cambio de gasas en seco, vigilar dehiscencia o datos sugerentes de infección, antibiótico por 7 días como profilaxis. Movilización temprana de las articulaciones cercanas al sitio de la lesión Seguimiento. El seguimiento posoperatorio se realizará después de 2 semanas, 2 meses, 6 meses, 12 meses y posteriormente cada año Evaluación del resultado Cuantitativo.

26 Hoja:26 de 118 Se realizará al medir los arcos de movilidad de las articulaciones adyacentes Cualitativo. Se tomará en cuenta las características clínicas de la herida quirúrgica, la ausencia de sangrado activo o salida de material seroso. Se valorará el dolor en una escala visual análoga. El estudio con radiografías valuará la presencia de lesiónes similares que pudieran representar recurrencia. El control por el médico oncólogo es muy importante para lograr mejorar su calidad de vida Criterios de alta. Herida quirúrgica en condiciones adecuadas (Ausencia de datos de isquemia en la piel), adecuada función de los nervios periféricos, arterias y venas (De acuerdo al estado preoperatorio). Tolerancia a la vía oral, motilidad intestinal adecuada y diuresis volitiva Anexos Flujograma Referencias bibliográficas y Guías clínicas específicas. 1. Miller MD. Review of Orthopaedics. Fifth edition Saunders, Elseviers. 2. Greenspan A. Diferential diagnosis of orthopaedic oncology. Second edition Lippincot Williams and Wilkins Definición. 3.5 Osteosarcoma de células pequeñas. Es el más infrecuente de todos los osteosarcomas. Representa el 1%.

27 Hoja:27 de Diagnóstico Cuadro clínico. Los pacientes se presentan con dolor progresivo intermitente a constante (en reposo y por la noche) que no cede con medicamentos. Se observa edema, disminución de los arcos de movilidad, claudicación y debilidad. Con frecuencia se asocian a un traumatismo de baja energía. Las localizaciones más habituales son las regiones proximales del fémur, del húmero y de la tibia. Casi la mitad de los pacientes se encuentran en su segunda década de vida en el momento del diagnóstico clínico Laboratorio y gabinete. En las radiografías convencionales se observa una lesión radiotransparente con márgenes permeativos y una gran masa de partes blandas asociada. La mayoría de las veces se observa una lesión perióstica agresiva. Es necesario hacer diagnóstico diferencial con tumores de células redondas, como el sarcoma de Ewing y con el osteosarcoma convencional. La TAC y la RMN sirven como estudios de extensión. La gammagrafía sirve para detectar lesiónes a distancia Estudios especiales. El estudio histopatológico suele mostrar agrupaciones de células redondas pequeñas, separadas por bandas colágenas de matriz fina eosinofílica, que recuerdan al sarcoma de Ewing. Puede dar positivo para la tinción de glucógeno. Se observan focos de osteoide. Las células presentan formas ovoideas y núcleos ovoideos Clasificación en su caso. Se utiliza la clasificación de Ennekin para tumores malignos Tratamiento Médico Medicamentos. Está indicada la quimioterápia neoadyuvante seguida de resección quirúrgica. Posteriormente quimioterapia adyuvante. Los agentes más frecuentemente utilizados son: Adriamicina, cisplatino, metotrexato e ifosfamida. El un médico con entrenamiento especializado en oncología y tumores óseos debe llevar el tratamiento. La radiación es poco útil Rehabilitación.

28 Hoja:28 de 118 La rehabilitación incluye la movilización temprana de las articulaciones adyacentes, la enseñanza del uso de prótesis externas (Dependerá de cada caso en particular) y la rehabilitación psicológica y social, en la cual toman parte el servicio de Psicología y el servicio de Trabajo social Otros Quirúrgico Técnica sugerida. En el 90% de los casos se requiere de desarticulación. Los pacientes con fracturas en terreno previamente dañado son candidatos a cirugía de salvataje. Estos pacientes tienen una alta probabilidad de recurrencia cuando la fractura está muy desplazada. En el 5% de los casos se observa recurrencia local después de la resección quirúrgica. Puede observarse riesgo bajo de recurrencia cuando la respuesta histológica ha sido satisfactoria y los márgenes quirúrgicos han sido amplios. Las alternativas del tratamiento son: prótesis metálicas internas, aloinjertos osteoarticulares, compuestos aloinjerto prótesis, prótesis expandibles o bien autoinjertos vascularizados o no vascularizados de peroné Manejo preoperatorio. Antibiótico en preanestesia, analgésico, Ayuno de 8 horas, valoración preoperatoria en pacientes mayores de 45 años Manejo posoperatorio. Vigilar herida quirúrgica: No mojar la herida por 2 semanas, cambio de gasas en seco, vigilar dehiscencia o datos sugerentes de infección, antibiótico por 7 días como profilaxis. Movilización temprana de las articulaciones cercanas al sitio de la lesión Seguimiento. El seguimiento posoperatorio se realizará después de 2 semanas, 2 meses, 6 meses, 12 meses y posteriormente cada año Evaluación del resultado Cuantitativo. Se realizará al medir los arcos de movilidad de las articulaciones adyacentes Cualitativo. Se tomará en cuenta las características clínicas de la herida quirúrgica, la ausencia de

29 Hoja:29 de 118 sangrado activo o salida de material seroso. Se valorará el dolor en una escala visual análoga. El estudio con radiografías valuará la presencia de lesiónes similares que pudieran representar recurrencia. El control por el médico oncólogo es muy importante para lograr mejorar su calidad de vida Criterios de alta. Herida quirúrgica en condiciones adecuadas (Ausencia de datos de isquemia en la piel), adecuada función de los nervios periféricos, arterias y venas (De acuerdo al estado preoperatorio). Tolerancia a la vía oral, motilidad intestinal adecuada y diuresis volitiva Anexos Ver Anexo A Flujograma Referencias bibliográficas y Guías clínicas específicas. 1. Miller MD. Review of Orthopaedics. Fifth edition Saunders, Elseviers. 2. Greenspan A. Diferential diagnosis of orthopaedic oncology. Second edition Lippincot Williams and Wilkins Definición. 3.6 Osteosarcoma de bajo grado central. Es infrecuente entre los osteosarcomas y representa el 2% de ellos Diagnóstico Cuadro clínico. Los pacientes se presentan con dolor progresivo intermitente, a constante (en reposo y por la noche) que no cede con medicamentos. Éste dolor es de evolución lenta y progresiva en

30 Hoja:30 de 118 relación con el osteosarcoma convencional y muchas veces pueden pasar meses o incluso años antes de su diagnóstico. Se observa edema, disminución de los arcos de movilidad, claudicación y debilidad. Con frecuencia se asocian a un traumatismo de baja energía. La mayoría de los pacientes tienen una edad media de 28 años. La localización habitualmente remeda la del osteosarcoma convencional. Preferencialmente se encuentra en el fémur y la tibia Laboratorio y gabinete. En un inicio, el diagnóstico radiológico puede ser displasiafibrosa. En ocasiones es indistinguible del osteosarcoma convencional. Con mayor frecuencia tiene apariencia benigna, con un anillo esclerótico bien definido. La extensión de la cortical es frecuente y la cortical suele encontrarse adelgazada. Es poco frecuente la reacción perióstica y la afectación a partes blandas. Es necesario hacer diagnóstico diferencial con la displasia fibrosa, tumor de células gigantes, fibroma desmoide o fibroma no osificante. La TAC y la RMN sirven como estudios de extensión. La gammagrafía sirve para detectar lesiónes a distancia Estudios especiales. El diagnóstico histológico del osteosarcoma de bajo grado central es complicado. Hay que hacer diagnóstico diferencial con la displasia fibrosa, fibroma desmoide, fibroma no osificante, osteoblastoma y fibroma condromixoide o a lesiónes reactivas inespecíficas. En el examen microscópico se observa: el estroma del tumor está formado por células fusiformes dispuestas en haces fibrilares, que no aparentan malignidad. Los núcleos pueden mostrar alguna mínima atipia. El pleomorfismo es escaso. Las figuras mitóticas son escasas. Se producen cantidades variables de colágeno y hueso, y las células del estroma pueden invadir la cavidad medular y las trabéculas del hueso esponjoso y cortical Clasificación en su caso. Se utiliza la clasificación de Ennekin para tumores malignos Tratamiento Médico Medicamentos. Está indicada la quimioterápia neoadyuvante seguida de resección quirúrgica. Posteriormente quimioterapia adyuvante. Los agentes más frecuentemente utilizados son: Adriamicina, cisplatino, metotrexato e ifosfamida. El un médico con entrenamiento especializado en oncología y tumores óseos debe llevar el tratamiento. La radiación es poco útil Rehabilitación. La rehabilitación incluye la movilización temprana de las articulaciones adyacentes, la

31 Hoja:31 de 118 enseñanza del uso de prótesis externas (Dependerá de cada caso en particular) y la rehabilitación psicológica y social, en la cual toman parte el servicio de Psicología y el servicio de Trabajo social Quirúrgico Técnica sugerida. En el 90% de los casos se requiere de desarticulación. Los pacientes con fracturas en terreno previamente dañado son candidatos a cirugía de salvataje. Estos pacientes tienen una alta probabilidad de recurrencia cuando la fractura está muy desplazada. En el 5% de los casos se observa recurrencia local después de la resección quirúrgica. Puede observarse riesgo bajo de recurrencia cuando la respuesta histológica ha sido satisfactoria y los márgenes quirúrgicos han sido amplios. Las alternativas del tratamiento son: prótesis metálicas internas, aloinjertos osteoarticulares, compuestos aloinjerto prótesis, prótesis expandibles o bien autoinjertos vascularizados o no vascularizados de peroné Manejo preoperatorio. Antibiótico en preanestesia, analgésico, Ayuno de 8 horas, valoración preoperatoria en pacientes mayores de 45 años Manejo posoperatorio. Vigilar herida quirúrgica: No mojar la herida por 2 semanas, cambio de gasas en seco, vigilar dehiscencia o datos sugerentes de infección, antibiótico por 7 días como profilaxis. Movilización temprana de las articulaciones cercanas al sitio de la lesión Seguimiento. El seguimiento posoperatorio se realizará después de 2 semanas, 2 meses, 6 meses, 12 meses y posteriormente cada año Evaluación del resultado Cuantitativo. Se realizará al medir los arcos de movilidad de las articulaciones adyacentes Cualitativo. Se tomará en cuenta las características clínicas de la herida quirúrgica, la ausencia de sangrado activo o salida de material seroso. Se valorará el dolor en una escala visual análoga. El estudio con radiografías valuará la presencia de lesiónes similares que pudieran representar recurrencia. El control por el médico oncólogo es muy importante para lograr

32 Hoja:32 de 118 mejorar su calidad de vida Criterios de alta. Herida quirúrgica en condiciones adecuadas (Ausencia de datos de isquemia en la piel), adecuada función de los nervios periféricos, arterias y venas (De acuerdo al estado preoperatorio). Tolerancia a la vía oral, motilidad intestinal adecuada y diuresis volitiva Anexos Ver Anexo A Flujograma Referencias bibliográficas y Guías clínicas específicas. 1. Miller MD. Review of Orthopaedics. Fifth edition Saunders, Elseviers. 2. Greenspan A. Diferential diagnosis of orthopaedic oncology. Second edition Lippincot Williams and Wilkins Definición. 3.7 Osteosarcoma secundario. El término se refiere a un tumor que se origina sobre una lesión ósea preexistente que puede ser o no neoplásica Diagnóstico Cuadro clínico. Con frecuencia se asocia a la presencia de enfermedad de Paget o asociado al tratamiento con radioterapia de alguna otra lesión. La mayoría de los pacientes son de edad avanzada. En relación a la enfermedad de Paget se observa con frecuencia en la pelvis y el fémur. La

33 Hoja:33 de 118 localización del sarcoma, en el caso de ser secundario a radiación, debe asociarse con la región irradiada y deben haber pasado al menos tres años del tratamiento con radioterapia Laboratorio y gabinete. En el caso de la enfermedad de Paget se observa una lesión destructiva en el hueso afectado, la presencia de hueso tumoral en la lesión, una fractura patológica y una masa de partes blandas asociada. La reacción perióstica sólo se observa en contadas ocasiones. El signo de la doble línea, el cual se observa en la RM indica osteonecrosis, que debe diferenciarse del sarcoma por radiación. La TAC y la RMN sirven como estudios de extensión. La gammagrafía sirve para detectar lesiónes a distancia Estudios especiales. La mayoría de los casos de sarcoma de Paget son histológicamente osteosarcomas convencionales intramedulares osteoblásticos de alto grado. También puede verse sarcoma fibrohistiocítico, condroblástico y fibroblástico. Cualquiera que sea la etiología de un tumor con sospecha de sarcoma secundario, la histopatología es idéntica a la de los osteosarcomas primarios, y el pronóstico de éstos tumores es igualmente ominoso Clasificación en su caso. Se utiliza la clasificación de Ennekin para tumores malignos Tratamiento Médico Medicamentos. Está indicada la quimioterápia neoadyuvante seguida de resección quirúrgica. Posteriormente quimioterapia adyuvante. Los agentes más frecuentemente utilizados son: Adriamicina, cisplatino, metotrexato e ifosfamida. El un médico con entrenamiento especializado en oncología y tumores óseos debe llevar el tratamiento. La radiación es poco útil Rehabilitación. La rehabilitación incluye la movilización temprana de las articulaciones adyacentes, la enseñanza del uso de prótesis externas (Dependerá de cada caso en particular) y la rehabilitación psicológica y social, en la cual toman parte el servicio de Psicología y el servicio de Trabajo social.