LEUCEMIAS. LIC. MACZY GONZÁLEZ RINCÓN MgSc CÁTEDRA DE HEMATOLOGÍA ESCUELA DE BIOANÁLISIS UNIVERSIDAD DEL ZULIA

Transcripción

1 LEUCEMIAS LIC. MACZY GONZÁLEZ RINCÓN MgSc CÁTEDRA DE HEMATOLOGÍA ESCUELA DE BIOANÁLISIS UNIVERSIDAD DEL ZULIA

2 LEUCEMIAS: DEFINICIÓN ENFERMEDADES DE ORIGEN CLONAL DONDE SE AFECTA EL STEM CELL LINFOIDE O MIELOIDE, ORIGINÁNDOSE UNA MASA TUMORAL QUE SE CARACTERIZA POR PRESENTAR ALTERACIONES EN LA DIFERENCIACIÓN Y PROLIFERACIÓN CELULAR CORRESPONDIENTE

3 LEUCEMIAS CLASIFICACIÓN DE ACUERDO AL CRITERIO CLÍNICO: 1.- LEUCEMIAS AGUDAS: DE CURSO RÁPIDO, SIN TRATAMIENTO EL PACIENTE MUERE EN POCO TIEMPO 2.- LEUCEMIAS CRÓNICAS: DE CURSO LENTO, INSIDIOSO, SIN TRATAMIENTO EL PACIENTE PUEDE MORIR EN MESES O AÑOS.

4 ETIOLOGÍA FACTORES PREDISPONENTES A.- HERENCIA: Síndrome de Down, Bloom, Fanconi B.- Enfermedades Hematológicas: LMC, Inmunodeficiencia congénita o adquirida, Mielofibrosis, Ataxia-Telangectasia. RADIACIONES QUÍMICOS: Benceno, Cloramfenicol RETROVIRUS: HTLV-I: Leucemia a células T del adulto, HTLV-II: Leucemia en cabellera (hairy cell)

5 LEUCEMIAS CLASIFICACIÓN SEGÚN EL CRITERIO MORFOLÓGICO: F.A.B (FRANCÉS-AMERICANA-BRITÁNICA) 1.- LEUCEMIA LINFOIDE: L1, L2 Y L3 2.- LEUCEMIA NO LINFOIDE: M0 A M7 CLASIFICACIÓN MIC: Combinación de los criterios morfológicos, marcadores inmunológicos y citogenéticos.

6 LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA DEFINICIÓN PROLIFERACIÓN CLONAL EN MÉDULA ÓSEA DE LINFOCITOS INMADUROS O LINFOBLASTOS ANORMALES. DETERIORO DE LA PRODUCCION DE OTROS ELEMENTOS SANGUÍNEOS NORMALES. INFILTRACION DE ÓRGANOS COMO BAZO, GANGLIOS, HÍGADO, RIÑONES, PROVOCANDO ALTERACIONES EN SUS FUNCIONES Y TAMAÑO. SE PRESENTA CON MAYOR FRECUENCIA EN NIÑOS MENORES DE 15 AÑOS.

7 CLASIFICACIÓN DE LA LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA SEGÚN F.A.B. L1 L2 L3 TAMAÑO LINFOBLASTOS PEQUEÑO GRANDE GRANDE CROMATINA HOMOGÉNEA HETEROGÉNEA HETEROGÉNEA MEMBRANA NUCLEAR REGULAR IRREGULAR IRREGULAR NUCLEÓLO NO VISIBLE VISIBLE Y GRANDE PROMINENTE CITOPLASMA ESCASO ABUNDANTE ABUNDANTE BASOFILIA CITOPLASM. POCA VARIABLE FUERTE VACUOLIZACIÓN DEL CITOPLASMA POCA VARIABLE FUERTE CARACTERÍSTICAS L1 L2 L3

8 CLÍNICA DE LA LLA COMIENZO BRUSCO PALIDEZ, FIEBRE, DECAIMIENTO (ANEMIA) DOLORES OSTEOARTICULARES EQUÍMOSIS, SANGRAMIENTO ADENOMEGALIA HEPATOESPLENOMEGALIA CAMBIOS EN FUNCION MENTAL

9 ADENOPATIAS MALIGNAS

10 LABORATORIO Hb.: VARIABLE PROMEDIO: 7g/dl Hto.: DISMINUIDO CUENTA BLANCA: xmm3 PLAQUETAS: DISMINUIDAS: xmm3 MÉDULA ÓSEA: Predominio de células linfoides inmaduras. Confirmación de línea celular con Citoquímica y marcadores de superficie ÁCIDO ÚRICO: ELEVADO Rx DE TÓRAX: Ensanchamiento del mediastino por adenopatías. Lesiones osteolíticas.

11 LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA L1

12 Leucemia Linfoide Aguda L2

13 Leucemia Linfoide Aguda L3

14 LEUCEMIA NO LINFOIDE AGUDA DEFINICIÓN ENFERMEDAD MALIGNA CLONAL DEL TEJIDO HEMATOPOYÉTICO CARACTERIZADO POR UNA PROLIFERACIÓN ANORMAL DE CÉLULAS LEUCÉMICAS (BLASTOS) EN MÉDULA ÓSEA. PUEDE PROVENIR DE UNA CÉLULA PROGENITORA MULTIPOTENCIAL (STEM CELL MIELOIDE) CAPAZ DE DIFERENCIARSE EN LAS LÍNEAS ERITROIDE, GRANULOCÍTICA, MONOCÍTICA O MEGACARIOCÍTICA.

15 CLASIFICACIÓN DE LNLA (LMA) M 0 : MIELOBLASTOS INDIFERENCIADOS: >30% BLASTOS Y <3 % SUDAN (+) M 1 : MIELOBLASTOS SIN MADURACIÓN: >90% BLASTOS Y > 3 % SUDAN (+) M 2 : MIELOBLASTOS CON MADURACIÓN. PRESENCIA ESCASA DE PROMIELOCITOS. M 3 : PROMIELOCITO HIPERGRANULAR- VARIANTE HIPOGRANULAR M 4 : MIELOMONOCÍTICA CON DIFERENCIACIÓN M 5: M 5a : MONOBLASTOS SIN MADURACIÓN M 5b : PROMONOCITO-MONOCITO M 6 : ERITROLEUCEMIA: COMPONENTE >50 % ERITROIDE, 30% MIELOIDE, > 30 % BLASTOS. ENFERMEDAD DE DIGUGLIELMO M 7 : MEGACARIOBLÁSTICA

16 CLÍNICA DE LA LNLA/LMA FALLA MEDULAR: Anemia: palidez, letargia, disnea. NEUTROPENIA: Fiebre, infecciones bucales, tracto respiratorio,piel. TROMBOCITOPENIA: Equímosis, Epistaxis, Hematomas. INFILTRACIÓN DE ÓRGANOS: Hepatoesplenomegalia, Adenomegalia. Hipertrofia de Encías.Dolores osteoarticulares, anorexia y pérdida de peso

17 DIAGNÓSTICO DE LABORATORIO DE LNLA Hb. Y Hto.: DISMINUIDOS Cta. Blanca: VARIABLE PLAQUETAS: DISMINUIDAS Imagen Roja: Normocrómica y Normocítica Imagen Blanca: N Variable de Mieloblastos, promielocitos, monoblastos y eritroblastos ortocromáticos. Médula Ósea: Hipercelular con Infiltración de Mieloblastos 30 % Hiperuricemia, LDH: Hipocalcemia, Hiponatremia

18 LEUCEMIA NO LINFOIDE AGUDA M0

19 LEUCEMIA NO LINFOIDE AGUDA M1

20 Leucemia No Linfoide Aguda M2

21 Leucemia No Linfoide Aguda M3 HIPERGRANULAR HIPOGRANULAR

22 Leucemia No Linfoide Aguda M4

23 Leucemia No Linfoide Aguda M5 LMA 5a LMA 5b

24 Leucemia No Linfoide Aguda M6

25 Leucemia No Linfoide Aguda M7

26 LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA CONSIDERADA UN SINDROME MIELOPROLIFERATIVO CLASICO. CURSA CON HIPERLEUCOCITOSIS Y ESPLENOMEGALIA. AFECTA POR IGUAL A VARONES Y HEMBRAS. A MENUDO SE PRESENTA EN INDIVIDUOS DURANTE LA QUINTA DECADA DE LA VIDA. DEL 96 % AL 98 % DE LOS PACIENTES PRESENTAN CROMOSOMA PHILADELPHIA (+)

27 SINDROME MIELOPROLIFERATIVO CLASIFICACION: 1.- LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA Ph+, BCR/ABL+ 2.- LEUCEMIA NEUTROFILICA CRONICA 3.- LEUCEMIA EOSINOFILICA CRONICA Y SINDROME HIPEREOSINOFILICO 4.- POLICITEMIA VERA 5.- MIELOFIBROSIS PRIMARIA 6.- TROMBOCITEMIA ESENCIAL 7.- ENFERMEDAD MIELOPROLIFERATIVA CRONICA NO CLASIFICABLE

28 CROMOSOMA PHILADELPHIA ES UN CROMOSOMA 22 PEQUEÑO, QUE PRESENTA UN ACORTAMIENTO DE SUS BRAZOS LARGOS POR TRANSLOCACIÓN RECIPROCA ENTRE LOS CROMOSOMAS 9 Y 22 t (q34; q11). COMO CONSECUENCIA SE OCASIONA UNA FUSIÓN ENTRE LA REGIÓN ABL (PROTOONCOGEN) DEL 9 CON LA REGIÓN GÉNICA BCR DEL 22, QUE INDUCE TRANSFORMACIÓN MALIGNA DE LA LINEA MIELOIDE.

29 CROMOSOMA PHILADELPHIA

30 CROMOSOMA PHILADELPHIA

31 DIAGNÓSTICO DE LABORATORIO LMC Hb. Y Hto.: Moderadamente disminuidos Leucocitos: x mm3 Basofilia: 10% Plaquetas: N o Hiperuricemia LDH: Cromosoma Ph1 (+) Transformación LMA o LLA Citoquímica: Fosfatasa Alcalina: o Ausente

32 DIAGNÓSTICO DE LABORATORIO LMC IMAGEN ROJA: NORMOCRÓMICA Y NORMOCÍTICA. PRESENCIA DE ERITROBLASTOS ORTOCROMÁTICOS IMAGEN BLANCA: PREDOMINIO DE CÉLULAS DE LA SERIE MIELOIDE DE LA ETAPA INTERMEDIA DE MADURACIÓN: MIELOCITOS, METAMIELOCITOS, PROMIELOCITOS, 10 % BLASTOS, BASOFILIA Y EOSINOFILIA.

33 LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA Imagen en 40 X Imagen en 100 X

34 LEUCEMIA LINFOIDE CRÓNICA ENFERMEDAD LINFOPROLIFERATIVA MALIGNA, CARACTERIZADA POR LA EXPANSIÓN CLONAL Y ACUMULACIÓN DE LINFOCITOS PEQUEÑOS, DE APARIENCIA MADURA, A MENUDO INMUNOLÓGICAMENTE INCOMPETENTES Y DE ESTIRPE CELULAR B.

35 ETIOLOGÍA LLC INCIERTA ANOMALÍAS CROMOSÓMICAS: TRISOMÍA12 MAYOR INCIDENCIA EN INDIVIDUOS MAYORES DE 50 AÑOS VARONES/HEMBRAS: 2-3/ 1

36 CLÍNICA DE LA LLC ADENOMEGALIA ESPLENOMEGALIA PÉRDIDA DE PESO ASTENIA INFECCIONES A REPETICIÓN

37 DIAGNÓSTICO DE LABORATORIO LLC Hb. y Hto.: Moderadamente Disminuidos Cta. Blanca: x mm3 (linfocitosis) Plaquetas: N o Imagen Blanca: Predominio de linfocitos pequeños: % Neutropenia 10 % de prolinfocitos Médula ósea: > 30 % linfocitos maduros

38 LEUCEMIA LINFOIDE CRÒNICA Leucemia de Células Peludas Hairy Cells