La miocardiopatía hipertrófica

Transcripción

1 Capítulo 41 La miocardiopatía hipertrófica Dra. Victoria Cañadas Godoy Médico especialista en Cardiología. Instituto Cardiovascular del Hospital Clínico San Carlos, Madrid Un corazón que aumenta de grosor La miocardiopatía hipertrófica (MH) es una enfermedad cardíaca caracterizada por el desarrollo progresivo de hipertrofia (aumento anormal del grosor de las paredes) en el músculo cardíaco o miocardio. Esta alteración puede producirse también en los pacientes hipertensos mal controlados o en algunas enfermedades de las válvulas cardíacas. Sin embargo, en estos dos últimos casos, la hipertrofia es una respuesta adaptativa del músculo a un sobreesfuerzo. Lo característico de la MH es que la hipertrofia se produce en ausencia de una causa justificada. Una enfermedad de carácter hereditario La MH afecta aproximadamente a 1 de cada 500 individuos, y tanto los varones como las mujeres sufren la enfermedad con igual frecuencia. La mayoría de los casos de MH son familiares, es decir, hereditarios, y se producen por la existencia de una mutación genética. Las mutaciones que dan lugar a la enfermedad pueden localizarse en más de 10 genes diferentes. Todos ellos producen proteínas que forman parte del aparato contráctil de la célula muscular cardíaca. Se dice que la MH es una enfermedad monogénica, porque es suficiente con que esté mutado uno solo de estos genes para que se desarrolle. La genética de la enfermedad es muy compleja, pues se han descrito más de doscientas mutaciones diferentes hasta el momento. La MH tiene un patrón de herencia llamado autosómico dominante. Por ello, el riesgo de transmitir la enfermedad a la descendencia es del 50%. Generalmente hay personas afectadas en todas las generaciones de una familia. Producción de la hipertrofia Los mecanismos por los que se produce la hipertrofia no son del todo bien conocidos. Si se observa con un microscopio una muestra de tejido cardíaco de un paciente con MH se encontrarán: 1) células musculares hipertróficas, es decir, de mayor tamaño que las células normales; 2) células dispuestas de forma desorganizada; y 3) abundante tejido cicatricial o fibroso entre ellas. La hipertrofia afecta especialmente al ventrículo izquierdo, mientras que el ventrículo derecho suele mostrar un grosor de pared normal. Otro aspecto importante es que la hipertrofia no suele estar presente en el nacimiento, sino que se va desarrollando a lo largo de los años y, sobre todo, durante la adolescencia, coincidiendo con el período de máximo crecimiento. Sólo en una minoría de pacientes la hipertrofia se produce de forma tardía. Efectos en la función cardíaca Todos los síntomas de la MH se producen por este engrosamiento anormal del músculo cardíaco. A continuación, se explican brevemente las consecuencias que tiene la hipertrofia sobre el funcionamiento normal del corazón: 369

2 libro de la salud cardiovascular Un miocardio engrosado es más rígido de lo normal y se relaja peor tras la contracción cardíaca. La MH es una enfermedad que afecta fundamentalmente al proceso de relajación del corazón (diástole). Con cada latido cardíaco, contracción o sístole, el corazón propulsa sangre oxigenada al resto de los órganos del cuerpo. Cada contracción cardíaca debe seguirse de una fase de relajación, fundamental para que el corazón retorne a la situación de reposo y se llene nuevamente de sangre antes del siguiente latido. En un corazón con hipertrofia, las paredes se vuelven más rígidas y la cavidad es de menor tamaño. Debido a esto, al corazón le supone un gran esfuerzo llenarse de sangre. A diferencia de la mayoría de las enfermedades cardíacas, en la MH la fuerza contráctil del corazón es normal. Un miocardio hipertrofiado necesita mayor aporte de sangre para suplir sus necesidades. Es decir, consume más oxígeno y nutrientes que un miocardio de grosor normal. Además, las arterias que llevan la sangre al corazón están comprimidas por el músculo engrosado. Por ello, el corazón con hipertrofia es más sensible que el corazón normal a todas aquellas situaciones que provocan una mayor demanda de energía (ejercicio físico, taquicardias ). Esto explica por qué los pacientes con MH suelen presentar síntomas durante la actividad física. Cuando el aporte de sangre, con Estudio con resonancia magnética de un paciente con miocardio patía hipertrófica. Las flechas muestran el marcado engrosamiento de las paredes del ventrículo izquierdo (VI). AI: aurícula izquierda. oxígeno y nutrientes, al corazón es insuficiente, se dice que existe isquemia. El síntoma característico de la isquemia cardíaca es la angina de pecho (dolor torácico). La hipertrofia no afecta por igual a todas las zonas del ventrículo izquierdo. En la mayor parte de los pacientes, la hipertrofia es asimétrica. En la forma más frecuente, se localiza principalmente en la porción superior del septo o tabique que separa ambos ventrículos (septo interventricular). Esta región se sitúa en la vía de salida del ventrículo izquierdo, por lo que recibe el nombre de tracto de salida. Cuando la hipertrofia es muy importante, el tracto de salida se estrecha de manera muy marcada y se dice que existe obstrucción o que la MH es obstructiva. Básicamente, lo que ocurre es que la sangre que el corazón debería enviar al resto del organismo con cada latido encuentra grandes dificultades para salir. Esto se produce aproximadamente en uno de cada cuatro pacientes. Además, este engrosamiento del tabique puede interferir en el funcionamiento de la válvula mitral y provocar insuficiencia mitral (la válvula no se cierra correctamente y deja escapar la sangre hacia atrás). En general, los pacientes con formas obstructivas de la enfermedad presentan una sintomatología mayor, aunque no existe una clara relación entre el grado de obstrucción y la gravedad de los síntomas. Otros pacientes presentan hipertrofia restringida en la punta del ventrículo (forma apical) o un engrosamiento homogéneo (hipertrofia concéntrica). Un miocardio hipertrófico es eléctricamente inestable y pueden producirse arritmias. En los pacientes con MH son frecuentes tanto las arritmias auriculares (aquellas que se originan en la aurícula) como las ventriculares (las que se originan en el ventrículo). Cualesquiera de ellas se manifiestan como palpitaciones o taquicardia (pulso o ritmo cardíaco acelerado). La fibrilación auricular es la arritmia auricular más frecuente en la población y representa, además, la complicación arrítmica más común en los pacientes con MH, ya que aparece en aproximadamente un 25% de los enfermos. Se trata de una arritmia generalmente benigna. Sin embargo, en estos pacientes puede generar síntomas graves, como 370

3 La miocardiopatía hipertrófica fatiga, ahogo intenso, dolor de pecho y/o pérdida de conocimiento. Además, en los pacientes con fibrilación auricular, la sangre tiende a quedar remansada en la aurícula (que se encuentra como aturdida) y puede formar trombos o coágulos. Si estos trombos se desprenden del corazón, pueden migrar a otros órganos, como el cerebro, y provocar embolias. La embolia es una de las complicaciones más temidas de este tipo de arritmia y, por ello, los pacientes deben tomar los llamados fármacos anticoagulantes. Las arritmias ventriculares son de carácter maligno y constituyen una complicación grave de la enfermedad. En fases avanzadas de la enfermedad, el corazón puede dilatarse y perder fuerza contráctil, es decir, puede aparecer disfunción sistólica. Aproximadamente, un 5-10% de los pacientes presenta esta evolución. Síntomas producidos por la hipertrofia La MH es una enfermedad muy heterogénea desde el punto de vista clínico. Existen pacientes que permanecen asintomáticos durante la mayor parte de su vida y otros con síntomas incapacitantes. Ninguno de los síntomas es exclusivo de esta enfermedad, ya que aparecen en múltiples enfermedades cardíacas, por lo que para llegar al diagnóstico se necesitan pruebas complementarias. Entre los síntomas más frecuentes pueden observarse los siguientes: Insuficiencia cardíaca: algunos pacientes presentan síntomas como ahogo, falta de aire o fatiga al realizar ejercicio físico (disnea). También pueden aparecer edemas o hinchazón en los tobillos. Ambos (disnea y edemas) se producen por la retención de líquidos en el organismo. La disnea es el síntoma más frecuente. Mareo o pérdida de conocimiento (síncope): algunos enfermos experimentan o sufren cuadros breves de mareo o incluso pérdidas de conocimiento, llamadas síncopes, de corta duración y que se resuelven espontáneamente. Estos síncopes pueden deberse a causas muy diferentes, como una caída brusca de la tensión arterial por una obstrucción muy importante en el tracto de salida, o el desarrollo de arritmias muy rápidas. Aorta SIV Ventrículo izquierdo Aurícula izquierda Velo anterior de la válvula mitral PL Foto macroscópica procedente de la autopsia de un paciente con miocardiopatía hipertrófica. Es evidente el engrosamiento de las paredes cardíacas (flechas), más marcado en la porción superior del septo interventricular (SIV). El círculo muestra las dimensiones reducidas del tracto de salida del ventrículo izquierdo como consecuencia de una hipertrofia asimétrica. El síncope es, en general, un síntoma grave que requiere una valoración especializada. Dolor de pecho o angina: se produce cuando el miocardio no recibe un aporte de sangre acorde a sus necesidades, como consecuencia de la isquemia o falta de aporte sanguíneo al músculo cardíaco. Se trata de un dolor en el pecho, de tipo opresivo (como una losa o peso), que puede desplazarse hacia otras regiones, como el cuello, la mandíbula o los brazos, y acompañarse de sudoración, palidez o náuseas. Generalmente, se produce durante la actividad física y se calma con el reposo. Palpitaciones: aparecen durante los episodios de arritmias auriculares o ventriculares. Estos cuadros de palpitaciones pueden ser más o menos prolongados. A veces tan sólo se perciben como vuelcos al corazón o extrasístoles. 371

4 libro de la salud cardiovascular Muerte súbita: es una muerte repentina o inesperada que se produce como consecuencia de una parada cardíaca. Aunque infrecuente, constituye la manifestación más temida de la enfermedad, y puede producirse incluso en pacientes previamente asintomáticos o en los que no se conocía la enfermedad. Es más frecuente en los pacientes jóvenes y durante la actividad física. De hecho, la MH es la causa más común de muerte súbita en el deportista joven. El diagnóstico La enfermedad se diagnostica generalmente en adultos jóvenes (entre 20 y 30 años), tanto en pacientes sintomáticos, que son estudiados por presentar alguno de los síntomas previamente comentados, como en pacientes completamente asintomáticos, estudiados por encontrar un soplo o un electrocardiograma anormal en un estudio rutinario o por ser familiares de un paciente recientemente diagnosticado. A continuación, se presentan los hallazgos más importantes de la enfermedad en la exploración física y las pruebas complementarias: Exploración física: algunos pacientes pueden presentar un soplo cardíaco en la auscultación. En ocasiones, ello constituye la primera pista que lleva al diagnóstico de la enfermedad. Los soplos son vibraciones que se producen como consecuencia del movimiento de la sangre a través de las distintas válvulas cardíacas y son audibles con el fonendoscopio. Cuando son muy intensos, se pueden percibir a modo de vibración al tocar la pared torácica, causando lo que se conoce como thrill. Debido al aumento de grosor del corazón en estos pacientes, el latido cardíaco, que se percibe generalmente en las proximidades del pezón, puede estar desplazado. Tabla 1. Factores de riesgo de muerte súbita en la miocardiopatía hipertrófica Episodio previo de muerte súbita Síncopes de repetición inexplicados Antecedentes familiares de muerte súbita Caída importante de la tensión arterial en la prueba de esfuerzo Historia de arritmias ventriculares (taquicardias ventriculares) Hipertrofia muy marcada (30 mm) Electrocardiograma (ECG): es un registro en papel de la actividad eléctrica del corazón y es anormal en la mayor parte de estos pacientes. Sin embargo, los hallazgos son poco específicos. Las ondas que reflejan la electricidad generada en el ventrículo son muy grandes, ya que cuanto mayor es el grosor de la pared del ventrículo, más intensas son las corrientes que se producen. También pueden encontrarse otras alteraciones, como las llamadas ondas T negativas. Además, el ECG es una herramienta básica cuando el paciente presenta síntomas, como las palpitaciones o el dolor de pecho. Radiografía de tórax: permite detectar el aumento del tamaño del ventrículo izquierdo. Ecocardiograma transtorácico (ETT): es la prueba más importante. Permite medir el grosor de la pared del ventrículo izquierdo. Un grosor parietal superior a 15 mm es siempre sospechoso. Una vez diagnosticada la hipertrofia, se han de excluir otras causas (hipertensión arterial mal controlada, estenosis aórtica, insuficiencia renal). Cuando no exista ninguna de estas enfermedades, el diagnóstico más probable es el de MH. Con el ETT es posible valorar la distribución de la hipertrofia, determinar si existe obstrucción y estudiar el funcionamiento de la válvula mitral. Holter: es un registro de la actividad eléctrica del corazón durante al menos 24 horas. Es semejante a un electrocardiograma pero más prolongado. Generalmente, se realiza en el seguimiento de aquellos pacientes con síntomas sugerentes de arritmias. Prueba de esfuerzo: consiste en realizar un ejercicio físico controlado en un tapiz rodante o cinta sin fin. Durante la prueba se monitorizan el ritmo cardíaco y la tensión arterial. Los objetivos en el paciente con MH son: 1) valorar la capacidad de esfuerzo: qué intensidad de ejercicio puede realizar antes de desarrollar síntomas como la fatiga o el ahogo; 2) comprobar si se desencadenan arritmias durante la actividad física; y 3) estudiar a aquellos pacientes que presentan dolores en el pecho. Otras pruebas: en casos seleccionados puede ser necesario realizar un cateterismo para determinar las presiones dentro del corazón y estudiar las arterias coronarias, que son las que nutren de sangre el músculo cardíaco, o un estudio electrofisiológico para valorar las arritmias. 372

5 La miocardiopatía hipertrófica Es conveniente acudir al médico de cabecera o al cardiólogo cuando se advierta un empeoramiento de los síntomas. Cambios en el estilo de vida y seguimiento Todos los pacientes con el diagnóstico de MH deben visitar al cardiólogo con una periodicidad que está en función de su situación clínica. La actividad deportiva de competición y la actividad física intensa están contraindicadas. Al igual que en otros pacientes con cardiopatías, se recomienda un estilo de vida saludable. Se deben evitar el sobrepeso y el consumo de alcohol, ya que son nocivos para el corazón. La importancia del estudio de los familiares de primer grado La MH es una enfermedad hereditaria en la mayoría de los pacientes, por lo que siempre que se descubre un caso hay que estudiar a los familiares de primer grado (padres, hermanos e hijos). El estudio debe incluir un interrogatorio minucioso centrado en los posibles síntomas relacionados con la enfermedad (anamnesis), una exploración física, un ECG y un ETT. A menudo es necesario establecer un seguimiento de los familiares antes de estar seguros de que no presentan la enfermedad; no debe olvidarse que la hipertrofia del ventrículo se va desarrollando lentamente a lo largo de los años. Entre los 12 y los 18 años, si la primera valoración es normal, debe repetirse el estudio anualmente, ya que en estos años la hipertrofia aumenta más rápidamente. Más allá de los 18 años, aunque el primer estudio sea normal, se recomiendan revisiones cada cinco años, porque en algunos pacientes la hipertrofia se desarrolla a edades avanzadas. En algunos casos seleccionados se puede realizar un estudio genético para identificar la mutación causante de la enfermedad en un paciente y sus familiares. Valoración del riesgo de muerte súbita La muerte súbita es una de las manifestaciones más temidas de la enfermedad. Si bien se trata de una complicación devastadora, no debe olvidarse que la mayoría de los pacientes con MH no sufrirá una muerte súbita. Hasta el momento, no existe ningún fármaco capaz de prevenir estos episodios y la única medida eficaz es la implantación de un dispositivo denominado desfibrilador automático implantable, capaz de detectar y tratar eléctricamente las arritmias que conducen a la parada cardíaca en estos enfermos (taquicardias ventriculares y fibrilación ventricular). Mediante pruebas sencillas (ETT, prueba de esfuerzo, Holter e historia clínica), se puede identificar a los pacientes con un riesgo aumentado de sufrir esta complicación. En estos pacientes hay que implantar de forma preventiva un desfibrilador. Todos los enfermos que ya hayan sobrevivido a una parada cardíaca deben recibir un desfibrilador automático implantable. Tratamiento farmacológico Los fármacos se utilizan en aquellos pacientes que presentan síntomas con el objetivo de mejorar su calidad de vida. Hasta el momento, no existe ningún medicamento que evite el desarrollo de hipertrofia o que cure la enfermedad. Todos los fármacos empleados en el tratamiento de la MH tienen un mecanismo parecido: ayudan al corazón a relajarse. Los dos grupos más usados son los betabloqueantes y los calcioantagonistas. Los primeros son generalmente los fármacos preferidos. El tratamiento se inicia con dosis bajas, que van aumentándose progresivamente en función de la tolerancia del paciente. Los calcioantagonistas son una alternativa en aquellos pacientes que no toleren los betabloqueantes. Al inicio del tratamiento, hay que vigilar el pulso y la tensión arterial, ya que ambos grupos de medicamentos pueden producir una bajada en las pulsaciones o incluso bloqueos cardíacos. En los pacientes con fibrilación auricular pueden utilizarse fármacos antiarrítmicos para disminuir los episodios de esta arritmia. Además deben recibir, como se ha advertido, tratamiento anticoagulante. Los pacientes con síntomas muy marcados de insuficiencia cardíaca (hinchazón de piernas y ahogo) pueden necesitar medicamentos para eliminar la retención de líquidos (diuréticos), cuyo mecanismo de acción principal es ayudar a orinar. 373

6 libro de la salud cardiovascular Consultas más frecuentes Cuál es el riesgo de transmisión de MH a la descendencia? La mayoría de los casos de MH son hereditarios. El riesgo de transmisión a la descendencia depende del patrón de herencia observado en la familia. En la mayoría de los casos es autosómico dominante, lo que significa que el riesgo de transmisión a la descendencia es del 50%, y que afecta por igual a los varones y las mujeres. Se puede seguir trabajando? Los pacientes con MH no deben practicar deportes de competición ni actividad física intensa. A menos que el paciente esté muy sintomático o que su actividad laboral habitual requiera la realización de esfuerzos físicos intensos, podrá continuar con su ritmo de vida habitual. Estudio ecocardiográfico de un paciente con miocardio patía hipertrófica donde es evidente la existencia de hipertrofia ventricular (el septo interventricular muestra un grosor de 17 mm). AI: aurícula izquierda; VI: ventrículo izquierdo; SIV: septo interventricular. Otros tratamientos Para aquellos pacientes que tienen formas obstructivas de la enfermedad y que continúan con síntomas graves, a pesar del tratamiento farmacológico, existen otras opciones terapéuticas: Cirugía (miomectomía): se trata de una cirugía cardíaca en la que se extirpa la porción de tabique que provoca la obstrucción. Es el tratamiento estándar de los pacientes que no responden al tratamiento farmacológico. Ablación septal con alcohol: ha surgido como alternativa a la cirugía clásica en pacientes seleccionados. Consiste en provocar de forma controlada un infarto en la región donde se concentra la mayor hipertrofia (porción superior del tabique que separa ambos ventrículos). Durante el proceso de cicatrización de dicho infarto, la zona se convierte en tejido cicatricial, disminuye de grosor y se reduce la obstrucción. Para crear el infarto hay que realizar un cateterismo, por el que, a través de la arteria femoral, localizada en la ingle, se accede a las arterias coronarias arterias que nutren de sangre el corazón, y se administra alcohol en la rama que irriga la zona que debe tratarse. Trasplante cardíaco: es siempre un tratamiento reservado a formas muy avanzadas de cardiopatía. Estaría indicado en pacientes muy sintomáticos en los que hayan fracasado todas las demás alternativas de tratamiento. Qué riesgo de muerte súbita existe? Es necesario implantar un desfibrilador? El riesgo de muerte súbita es globalmente bajo. En todo paciente hay que realizar un estudio básico para determinar su riesgo de muerte súbita (estratificación del riesgo) e iniciar el tratamiento necesario. El desfibrilador se implanta exclusivamente en los pacientes que ya han tenido un episodio de muerte súbita o que presenten un riesgo elevado de sufrirla. Tiene cura la enfermedad? Hay alguna manera de evitar el desarrollo de hipertrofia? Actualmente la enfermedad no tiene cura. No existe ningún fármaco que evite el desarrollo de hipertrofia o que la haga desaparecer. Si se sufren varios desmayos, es necesario consultar al cardiólogo? Los mareos o pérdidas de conocimiento son síntomas potencialmente graves, aunque a veces pueden ser benignos, por lo que siempre se debe consultar al cardiólogo a fin de establecer la causa. En general, es conveniente acudir al médico de cabecera o al cardiólogo siempre que se produzca un empeoramiento de los síntomas. Glosario Ácido desoxirribonucleico (ADN): molécula que contiene toda la información genética necesaria para el funcionamiento del organismo. Define nuestras características físicas. Anticoagulante: fármaco que impide la formación de coágulos. Se emplea para prevenir embolias. Los anticoagulantes más utilizados son la heparina y el Sintrom. Arritmia: cualquier ritmo diferente al normal. Engloba tanto los ritmos en que el corazón va demasiado rápido (taquicardia) o demasiado lento (bradicardia), como los resultantes de una interrupción en la transmisión normal del impulso eléctrico a lo largo del corazón (bloqueos). 374

7 La miocardiopatía hipertrófica Catéter: tubo delgado y flexible que se introduce dentro de los vasos sanguíneos para realizar pruebas diagnósticas y terapéuticas. Para que su introducción en la corriente sanguínea no sea dolorosa se aplica anestesia local. Cateterismo: prueba en la que a través de una arteria generalmente la arteria femoral, que se encuentra en la ingle, o la arteria radial, que se localiza en la muñeca, se introducen catéteres en el corazón. Desfibrilador automático implantable: dispositivo parecido a un marcapasos. Se implanta en la zona pectoral y posee unos pequeños cables que se introducen hasta el corazón a través de una vena próxima a la clavícula. Es capaz de detectar arritmias graves y tratarlas mediante choques eléctricos. Diástole: fase del ciclo cardíaco durante la cual se produce la relajación de los ventrículos, que se llenan con sangre procedente de las aurículas. Disnea: sensación de dificultad respiratoria o falta de aire. Edema: hinchazón de alguna parte del cuerpo (habitualmente, las piernas) por un aumento del líquido procedente de venas o vasos linfáticos. Su causa más frecuente son las varices (insuficiencia venosa crónica), aunque también puede indicar una enfermedad cardiovascular. Embolia: obstrucción que se produce cuando un coágulo sanguíneo es transportado por el sistema vascular desde un vaso sanguíneo o el corazón hacia otro lugar del cuerpo, pudiendo bloquear el riego sanguíneo en órganos vitales (corazón, cerebro, pulmones). Las masas que obstruyen la luz del vaso se denominan émbolos, y el trastorno, embolia. Enfermedad hereditaria: todas aquellas enfermedades que se pueden transmitir a la descendencia y que se producen como consecuencia de la presencia de una mutación en algún gen. Enfermedad monogénica: enfermedad hereditaria que se produce como consecuencia de la existencia de una mutación en un único gen (a diferencia de las enfermedades poligénicas, donde han de estar mutados varios genes simultáneamente para que se desarrollen). Estudio electrofisiológico: estudio de la actividad eléctrica del corazón llevado a cabo mediante catéteres especiales. En la MH se realiza en algunos pacientes para evaluar el riesgo de arritmias graves. Gen: fragmento del ADN capaz de dar lugar a una proteína. Cada persona tiene dos copias de cada gen, una procedente del padre y otra, de la madre. Hipertrofia: aumento del tamaño de un órgano. Se dice que existe hipertrofia en el corazón cuando aumenta el grosor de las paredes del miocardio o músculo cardíaco. Miocardio: masa muscular del corazón. Su irrigación (y, por tanto, su oxigenación) se lleva a cabo a través de las arterias coronarias. Muerte súbita: muerte repentina o inesperada. La muerte súbita cardíaca se produce como consecuencia del desarrollo de arritmias ventriculares graves que conducen a una parada cardíaca. Mutación: alteración en la estructura de un gen que da lugar a una enfermedad. Síncope: pérdida brusca de la conciencia con recuperación espontánea en un período muy corto de tiempo. Sístole: fase del ciclo cardíaco durante la cual se produce la contracción ventricular con expulsión de la sangre a la circulación arterial. Bibliografía Fundación Española del Corazón. «Miocardiopatía hipertrófica». (Fecha de consulta: 28/11/08.) Medline Plus. Enciclopedia médica en español. «Miocardiopatía hipertrófica». article/ htm. (Fecha de consulta: 28/11/08.) Merck Sharp & Dohme (MSD). Manual Merck de información médica para el hogar. Madrid: Océano, También disponible en Internet: seccion_03_018.html. (Fecha de consulta: 28/11/08.) Murciasalud. El portal sanitario de la Región de Murcia. «Miocardiopatía hipertrófica». (Fecha de consulta: 28/11/08.) The Cardiomyopathy Association. «Hypertrophic cardiomyopathy». (Fecha de consulta: 28/11/08.) 375

8 libro de la salud cardiovascular Resumen La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad hereditaria caracterizada por un aumento anormal en el grosor del músculo cardíaco. La mayoría de los casos son familiares o hereditarios. Cuando se descubre un nuevo caso de enfermedad, es fundamental estudiar a los familiares de primer grado. Puede provocar una gran variedad de síntomas. La manifestación más grave, aunque infrecuente, es la muerte súbita, que es más habitual en los jóvenes y se produce típicamente tras esfuerzos físicos. Los pacientes sintomáticos han de recibir tratamiento farmacológico. Los medicamentos más utilizados son los betabloqueantes. La fibrilación auricular es una arritmia muy frecuente que debe ser tratada o controlada en estos pacientes. Aquellos pacientes con síntomas invalidantes y obstrucción importante, a pesar del tratamiento, pueden ser candidatos a otros tratamientos como la cirugía o la ablación septal. El único tratamiento eficaz para prevenir la muerte súbita es el desfibrilador automático implantable, que debe colocarse en aquellos pacientes que ya han sobrevivido a una parada cardíaca o que se consideran de alto riesgo. 376