SÍNDROME DE CUSHING. Javiera Morales Joaquín Mühlhausen

Tamaño: px

Comenzar la demostración a partir de la página:

Download "SÍNDROME DE CUSHING. Javiera Morales Joaquín Mühlhausen"

Diego Juárez Gutiérrez
hace 8 años
Vistas:

1 SÍNDROME DE CUSHING Javiera Morales Joaquín Mühlhausen

2 INTRODUCCIÓN El síndrome de Cushing se define como el conjunto de signos y síntomas resultantes de la elevación persistente, inapropiada y mantenida de los niveles circulantes en sangre de glucocorticoides ó hipercortisolismo. Sd. De Cushing Sociedad española de endocrinología Pediátrica.

mantenida de los niveles circulantes en sangre de glucocorticoides ó

3 Si se excluyen las causas yatrógenas este síndrome es muy raro en Pediatria. Sd. De Cushing Sociedad española de endocrinología Pediátrica.

4 The incidence of endogenous Cushing s syndrome is approximately 2 to 5 new cases per million people per year, and approximately 10% of these new cases occur in children. The most common cause of endogenous Cushing s syndrome in children is an ACTH-secreting pituitary adenoma (accounts for approximately 75% of all cases of endogenous Cushing s syndrome in children older than 7 years) The most common cause of Cushing s syndrome in infants and toddlers is an adrenal tumor (adenoma, carcinoma, or bilateral hyperplasia). Bilateral nodular adrenal disease is an ACTH-independent cause of Cushing s syndrome. Children and adolescents with bilateral nodular adrenal disease may have periodic or cyclic Cushing s syndrome. Bilateral nodular adrenal disease may be associated with genetic disorders such as Carney s complex or McCune Albright Syndrome. Meg Keil, MS, CNP, Dalia Batista, MD, Constantine A. Stratakis, MD, DSc NICHD, The National Institutes of Health, Bethesda, MD

older than 7 years) The most common cause of Cushing s syndrome in infants and toddlers is an adrenal tumor (adenoma, carcinoma, or bilateral hyperplasia).

5 FISIOLOGÍA Mineralocorticoides Glucocorticoides Sexocorticoides raineylab/images/webfigure2.jpg

11 CLASIFICACIÓN Sd. de Cushing ACTH dependiente: Tumor (micro ó macroadenoma) hipofisario (Enfermedad de Cushing) Tumor secretor de ACTH ectópico Producción ectópica de CRF

12 Sd. de Cushing ACTH independiente: Tumor de la corteza suprarrenal (Adenoma ó Carcinoma) Displasia adrenal micronodular (familiar ó esporádica) Sd. de McCune-Albright

13 Sindrome de Cushing (hipercortisolismo) Exógeno Endógeno Iatrogenia ACTH hipofisiaria ACTH ectópico Adrenal, ACTH independiente: sobreproducción cortisol adrenal

14 ETIOLOGÍA Causa más común : Sd Cushing iatrogénico (exógeno) Sd Cushing endógeno: muy raro. Ej. ACTH ectópica (por tumor de células claras del pulmón) lactantes neuroblastomas(end.acth dep.) Adolescentes carcinoides esporádicos

ACTH ectópica (por tumor de células claras del pulmón)

15 CLÍNICA Niños Ganancia de peso (92-100%) Disminución de la velocidad de crecimiento (84%) Alts psicológicas (40%) Obsesiva-compulsiva Labilidad emocional (30-53%) Apariencia, fascie cushingoide Adultos Obesidad central Cara de luna Hirsutismo Plétora facial Estrias Estrías sanguinolentas más de 1 cm de grosor (niños HTA mayores) Niños menores: obesidad, pobre crecimiento, sin plétora, Debilidad muscular hirsutismo, estrias o acné HTA (47%) Fatiga (59%) Debilidad muscular y fragilidad de piel, raro buffalo hump Fragilidad de la piel Alts psicológicas depresión Acné

sanguinolentas más de 1 cm de grosor (niños HTA mayores) Niños menores: obesidad, pobre crecimiento, sin plétora, Debilidad muscular

16 Secreción excesiva de cortisol Alt. mecanism o regula eje H-H Exámenes bioquímico s y radiologia Diagnóstico

17 Cortisol libre en orina de 24 horas (hiperfunción adrenal)(sye) EXÁMENES Cortisol Plasmático(variación diurna)(sd. De cushing)(baja E) Cortisol en saliva(cortisol libre biológicamente activo).(sye) screening Test de supresión con dosis baja de dexametasona(dosis única 25 mg/kg)(patol. cortisol>5mg/dl. S y baja E Test largo con dosis bajas de dexametasona (20 mg/kg c/6hr x 2d)(Se determina el cortisol la mañana sgte de la última dosis).

(sye) screening Test de supresión con dosis baja de dexametasona(dosis única 25 mg/kg)(patol. cortisol>5mg/dl.

18 Técnicas de imagen Tac adrenal RNM hipofisiaria

21 TRATAMIENTO 1.-Suprimir hipercortisolismo 2.- Tratar las secuelas 3.-Cirugía Cirugía hipofisiaria transesfenoidal (EC) Suprarrenalectomía(Pat. Suprarrenal) Extirpació de tumor productor de ACTH ectópico

22 Ante sospecha de Sd de Cushing se deben realizar exámenes de screening: Cortisol libre urinario de 24 hrs con medición de cretininuria y test de supresión de betametazona, según lo cual se continuará estudio por especialista.

23 GRACIAS

Documentos relacionados

Patología suprarrenal Sindrome de Cushing

Patología suprarrenal Sindrome de Cushing Dra. Claudia Fabiana Flores Especialista en Endocrinología y Clínica Médica Jefe Endocrinología Hospital Interzonal Dr. José Penna Bahía Blanca HARVEY W. CUSHING