ENCEFALOPATÍAS ESPONGIFORMES TRANSMISIBLES

Transcripción

1 ENCEFALOPATÍAS ESPONGIFORMES TRANSMISIBLES Las Encefalopatías Espongiformes Transmisibles (EET) son un grupo de enfermedades neurodegenerativas letales que afectan a los animales y al hombre, y que causan lesiones patológicas en el cerebro. Están causadas por unas partículas proteicas llamada priones. Los priones son proteínas celulares (PrP c ) que en determinadas circunstancias cambian su conformación tridimensional, resultando infecciosas (PrP Sc ). Los principales animales afectados son: vacuno: encefalopatía espongiforme bovina (EEB) ovejas y cabras: temblor ovino (scrapie) gatos: encefalopatía espongiforme felina (EE) humanos: enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), síndrome de Gerstman- Sträussler-Scheinker (GSS), kuru e insomnio familiar fatal (IFF). La EEB se describió por primera vez en 1986 en el Reino Unido y en 1995 se relacionó el consumo de alimentos procedentes de bovinos afectados con el origen de una nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (nvmcj) en humanos. La EEB es una enfermedad de declaración obligatoria en España desde PATOGENIA No se trata de una enfermedad infecciosa ni parasitaria, hecho que, aparte de romper con los patrones habituales de patogenia y transmisión, ha dificultado su conocimiento (el cual, hoy en día, aún es incompleto). El conocimiento de los tejidos que están implicados en la replicación y el transporte del prión resulta esencial para determinar los órganos que deben ser considerados materiales específicos de riesgo y así eliminarlos y evitar su introducción en la cadena alimentaria: EEB: la infectividad se encuentra localizada en el encéfalo, médula espinal, ganglio del nervio trigémino y ganglios de las raíces dorsales. Scrapie: la infectividad, además, se encuentra en el íleon distal, el bazo y los ojos. La tasa de infectividad presente en cada uno de los tejidos varía en función del periodo de la enfermedad en que se encuentre el animal. La infectividad global en un animal aumenta conforme la enfermedad progresa. CONTAGIO Las características de la transmisión hacen que el contacto con un animal afectado no suponga un factor de riesgo ni para los animales ni para las personas que puedan convivir con él, y que, además, la diseminación de la enfermedad sea menor que en otras enfermedades.

2 Transmisión horizontal Es a partir de la ingestión de piensos contaminados por el agente causal. En el caso del scrapie, se ha demostrado la transmisión a través de la ingestión de placentas de hembras afectadas por la enfermedad. Transmisión vertical La transmisión madre-hijo no está del todo esclarecida, aunque diversos estudios indican que supone entorno a un 10 %. En el caso del scrapie sí que se ha demostrado. Otros tipos de transmisión A través de escarificaciones en la piel. Trasplante de tejidos. Inoculación. SÍNTOMAS Y LESIONES Las EET se caracterizan por un curso lento. Los signos clínicos tardan en aparecer meses, años e incluso décadas. EEB Generalmente, los bovinos enferman durante el primer año de vida. Transcurrido el periodo de incubación (media de 4 a 5 años), aparecen síntomas inespecíficos que dificultan su detección clínica: Pérdida de condición corporal. Disminución de la producción. Cojeras. Progresivamente, aparecen síntomas más aparentes: Descoordinación de movimientos. Cambios de comportamiento. Nerviosismo. Respuestas exageradas a ruidos o luces habituales. Recelo y agresividad. Se vuelven muy llamativos en las últimas fases de la enfermedad, haciendo que se conozca como el mal de las vacas locas. Muerte. Scrapie La sintomatología varía ampliamente en cada animal, posiblemente debido a las diferencias en la región cerebral afectada. Los primeros síntomas, cambios en el comportamiento y el temperamento, aparecen normalmente entre los 2 y los 5 años de edad. Estos cambios vienen seguidos de: Tendencia a rascarse y frotarse contra objetos fijos, para aliviar el picor.

3 Pérdida de coordinación (ataxia cerebelar). Excesiva ingesta de líquido (polidipsia). Pérdida de peso (a pesar de la retención del apetito). Mordeduras en las patas. Chasqueo de labios. Anomalías en el movimiento, temblores y convulsiones. Muerte. EFECTOS Problema sanitario y social. Desconfianza por parte del consumidor cuando aparecen casos positivos. Grandes pérdidas económicas en el sector ganadero. Costes de los planes de seguridad alimentaria. DIAGNÓSTICO Diagnóstico clínico La falta de pruebas de diagnóstico para detectar EET en animales vivos, el largo periodo de incubación y la inespecificidad de los síntomas en fases iniciales, dificultan el diagnóstico precoz de la enfermedad. Diagnóstico laboratorial La confirmación de la enfermedad sólo es posible mediante pruebas histológicas e inmunohistoquímicas del tejido cerebral, una vez que el animal muere o es sacrificado. TRATAMIENTO Hasta el momento no existe ningún método capaz de prevenir o curar las enfermedades producidas por priones. Si se confirma la enfermedad en una explotación, se realiza una investigación epizootiológica para establecer el origen, identificar posibles factores de riesgo para la salud humana e identificar otros animales que puedan estar afectados. Se definen grupos de cohorte, es decir, animales que no muestran síntomas pero tienen alto riesgo de enfermar: Cohorte de edad del animal positivo: animales que durante el primer año de vida recibieron el mismo pienso que el animal afectado. Cohorte de descendencia del animal positivo: descendencia de la vaca afectada durante los dos años anteriores. Estos animales se sacrifican y destruyen obligatoriamente y se indemniza al ganadero.

4 PREVENCIÓN A partir de que se detectó la relación entre la EEB en vacuno y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, la Unión Europea prohibió la comercialización de productos de vacuno del Reino Unido y adoptó medidas muy eficaces para superar la crisis: Programas de vigilancia activa y pasiva, para la detección rápida de animales afectados, tanto en la granja como en el matadero: - Pasiva: comunicación de bovinos sospechosos de EEB por parte de los ganaderos o veterinarios y toma de muestras para diagnóstico. - Activa: toma de muestras para diagnóstico de bovinos mayores de 24 meses sin síntomas, muertos o sacrificados. Prohibición de harinas de carne y huesos procedentes de mamíferos y de proteínas animales transformadas en la alimentación de animales destinados al consumo humano. Inspecciones veterinarias en explotaciones ganaderas, almacenes, distribuidores y fábricas de piensos destinados a la alimentación de rumiantes. Eliminación y destrucción en el matadero de los materiales específicos de riesgo (MER), tejidos y órganos de animales que supongan un riesgo de transmisión de EET: cráneo (incluidos el encéfalo y los ojos), amígdalas y médula espinal de todos los bovinos de más de 12 meses, así como las tripas de los bovinos de cualquier edad. Sacrificio de animales potencialmente infectados. CURIOSIDADES Los primeros casos de EEB en España se declararon en Galicia a finales del La falta de confianza llevó a los consumidores a una sensación de inseguridad que causó una importante caída del consumo de carne de vacuno. La única forma de confirmar un diagnóstico de la enfermedad de Creutzfeldt- Jakob es mediante una biopsia o autopsia cerebral. El neurocirujano separa un pequeño trozo de tejido del cerebro del paciente a fin de que pueda examinarlo un neuropatólogo. Se considera que la primera víctima famosa de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob fue el célebre coreógrafo George Balanchine. Comenzó experimentando extraños problemas de equilibrio al bailar, después perdió la vista y el oído y quedó completamente incapacitado. Posteriormente, desarrolló angina y sufrió un grave ataque cardíaco. Murió ciego, sordo y paralítico en El kuru es la primera enfermedad priónica identificada en el hombre. Fue descubierta alrededor de 1900 en una tribu aislada de Papua (Nueva Guinea), entre cuyos habitantes era costumbre comerse los cerebros de los familiares muertos. Gracias a que los nativos fueron disuadidos de sus extraños hábitos, hoy se la considera extinta.

5 QUÉ HACE EL CReSA ANTE LAS EET Unidad de Enfermedades Espongiformes Investigación: estudio de la patogenia de las enfermedades priónicas y neurodegenerativas de los animales, poniendo especial énfasis en las técnicas de detección de proteína priónica y en los determinantes de la barrera de transmisión. Laboratorio de referencia en diagnóstico y confirmación de las EET animales en Catalunya: diagnóstico de EEB y scrapie, en colaboración con el Departamento de Salud y el Departamento de Agricultura, Alimentación y Acción Rural de la Generalitat de Cataluña. Se analizan los encéfalos de los rumiantes de todo el territorio catalán con las pruebas rápidas (ELISA) y se confirman, con técnicas histológicas e inmunohistoquímicas, los resultados positivos o dudosos. Asesoría y divulgación científica: asesoría científica al sector público y al sector privado, participación como autores y/o revisores en publicaciones especializadas y elaboración de material técnico sobre la enfermedad. Unidad de Epidemiología Estudios epidemiológicos: modelización y análisis de riesgo de la encefalopatía espongiforme bovina. Unidad de Inmunología Desarrollo de nuevas estrategias terapéuticas: estudios de inmunoterapia aplicada a enfermedades producidas por priones. Todas las Unidades Servicio de soporte a mataderos (SESC): ayuda especializada a los veterinarios de matadero del Departamento de Salud de la Generalitat de Cataluña en aquellos casos en que se hallen dificultades para alcanzar un diagnóstico.