El caso. Revisión de la literatura

Transcripción

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2 El caso Recién nacido de 14 días de vida remitido de un hospital de segundo nivel por presentar un cuadro de mal adaptación neonatal y dificultad respiratoria. Bajo la sospecha de una cardiopatía congénita el médico tratante del centro de remisión solicita una radiografía de tórax que evidencia una cardiomegalia global con un ensanchamiento mediastinal y una ecocardiografía que reporta una gran masa mediastinal que compromete parcialmente las cavidades derechas, mal posición cardiaca con corazón en mesocardio en levo ápex y una presión pulmonar de 35 mmhg. Bajo la sospecha de neoplasia mediastinal deciden remitir, previa toma de tomografía de tórax que evidencia gran masa mixta en mediastino anterior con áreas de necrosis y focos de calcificación sin individualizar del timo y que además cruza la línea media y ocupa el tercio superior del hemitórax derecho y los dos tercios superiores del hemitórax izquierdo siendo compatible con un teratoma Al ingreso al hospital se recibe un paciente que requiere soporte ventilatorio sin requerimiento de inotrópicos pero con franco trabajo respiratorio por lo que se decide interconsultar al servicio de cirugía que decide solicitar marcadores tumorales (AFP: 2153 y LDH: de 253) y resonancia magnética de tórax que reporta una gran lesión del mediastino anterior compatible con un teratoma congénito con componentes grasos y calcificados, de predominio hipovascular con algunos vasos de drenaje laterales derechos en dirección a la vena cava superior Bajo el diagnóstico de teratoma mediastinal se solicita el concepto del grupo de oncología que decide que no es candidato para quimioterapia preoperatoria. Por tanto, se decide programar para resección quirúrgica realizando una toracotomía trans-esternal bilateral, encontrando una gran masa en mediastino anterior de 10 por 7 por 7 con componente líquido ocupando todo el mediastino anterior y ambos hemitórax desplazando el corazón y grandes vasos sin comprometerlos. Se realizó una resección completa de la masa sin presentar sangrado o complicaciones intraoperatorias. Se manejó en la unidad de cuidados intensivos neonatales requiriendo soporte ventilatorio solo por cuatro días posteriores al procedimiento y siendo dado de alta diez días tras el procedimiento quirúrgico. Su revisión posoperatoria fue a los 30 días del alta, se encontró un paciente completamente asintomático y sin evidenciar ninguna complicación. El reporte final de la patología indicó que era un teratoma maduro Revisión de la literatura Epidemiologia y generalidades Cuando se aborda una masa mediastinal se debe tener en cuenta que entre el 65 y el 70% son malignas pero que solo el 40% de ellas ocurren en niños menores de 2 años. De estas el 25% corresponden a tumores germinales el 15% mesenquimales y el 17% son de origen tímico (1-2). Los tumores germinales ocurren usualmente en mujeres (en un 80% de los casos) y pueden ubicarse en cualquier sitio de la línea media. Los sitios más frecuentes de aparición son: región testicular, sistema nervioso central, cabeza y cuello, ovario, sacrococcígeos y en mediastino, en un 3-5%, 5%, 6%, % y 7% de los casos, respectivamente (3).

3 Usualmente, son neoplasias benignas que nacen a partir de cualquiera de las capas embriológicas tras la diferenciación de las gónadas en la quinta semana de gestación y se clasifican anatomopatologicamente en cuatro grados, según su madurez. De este grado de madurez depende su posibilidad de malignización. Los malignos son clasificados en seminomas, teratocarcinomas, carcinomas embrionarios, germinomas y coriocarcinomas (4). Los teratomas mediastinales son aproximadamente entre el 6 y el 18% de las neoplasias mediastinales, siendo el segundo tumor mediastinal anterior más común y el segundo sitio más común, siendo el gonadal el primero. Rara vez aparecen en mediastino posterior y son usualmente benignos (en un 80-85% de las historias) (1, 4). Diagnóstico clínico El diagnostico comienza tras la presunción clínica y esta depende de la localización de la lesión. Las lesiones clínicamente más sonoras son las anteriores y en un gran porcentaje son hallazgos incidentales en una placa de tórax de rutina (6). Los síntomas comprenden una amplia variedad dependiendo básicamente si comprometen o no estructuras vasculares causando un síndrome de vena cava superior o alteraciones neurológicas en caso de presentarse en mediastino posterior. La frecuencia de los síntomas también depende de la edad de aparición, los síntomas más comunes son ortopnea seguidos por disnea, tos pertinaz, derrame pleural, síndrome de vena cava superior, estridor y dolor pleurítico (7). Estudios imagenológicos El diagnóstico por imagen depende inicialmente de una placa de tórax donde se evidencia un ensanchamiento mediastinal o desviación de la silueta cardíaca. Además de esta, se debe solicitar una ecocardiografía para evaluar la repercusión hemodinámica de la lesión (8). Los estudios de extensión comprenden: tomografía axial computada, donde se puede evidenciar las estructuras adyacentes y la presencia de metástasis (Figura 1). Este estudio es indispensable no solo en el estudio de lesiones mediastinales sino de las gonadales ya que estas pueden llegar a tener lesiones satélites en el mediastino hasta en un 15%: además permite evaluar el área traqueal y así determinar el riesgo anestésico. La resonancia magnética nuclear (Figura 2), representa una buena opción y es poco invasiva para descartar compromiso de estructuras vecinas y metástasis a distancia. A quién llevar a una biopsia percutánea? - Estudio anatomopatológicos Se debe pensar en una biopsia percutánea en aquellos pacientes que tengan:

4 con el área traqueal se puede determinar que pacientes corren un alto riesgo de ser llevados a anestesia general. Este problema radica en la pérdida del tono muscular tras la inducción anestésica, lo que hace la que la lesión comprima de forma anteroposterior la vía aérea y pueda llevar a la muerte al paciente durante la inducción anestésica ya sea para la resección de la lesión o para la toma de una biopsia (10-12). Tratamiento Lesiones imagenologicamente susceptibles de malignidad o de gran tamaño. Lesiones que se encuentren adheridas a estructuras adyacentes. Lesiones en las que quede alguna duda diagnostica (timomas o linfomas). Lesiones que presenten marcadores tumorales que sugieran malignidad. El objetivo de llevar estas lesiones a estudios percutáneos es el de evaluar cuáles de estas se beneficiarían de quimioterapia neo-adyuvante (lesiones inmaduras) o cuales se beneficiarían de cirugía de entrada (9). Diagnóstico de laboratorio Los marcadores tumorales usados en el estudio de masas mediastinales son: AFP, BHCG, FAL y LDH. La más usada es la AFP aunque hay que ser cauto en la interpretación de esta ya que los valores varían según la edad. Estudios preoperatorios y preanestésicos Los estudios preoperatorios deben ser los anteriormente descritos, además de la medición del flujo pico espiratorio, ya que al cruzar esta El manejo de las lesiones mediastinales es eminentemente quirúrgico (Figuras 3 a 8). La pregunta es en qué momento se debe llevar el paciente a cirugía y quien es candidato a quimioterapia neo-adyuvante. Los pacientes candidatos a quimioterapia previo a cirugía son aquellos en quienes se documenta una lesión metastásica, ya see distancia o que comprometa los órganos adyacentes. Esto se documenta, como ya se ha explicado, por estudios imagenologicos o mediante marcadores tumorales que así lo sugieran. Estos serían los pacientes ideales para pensar en una biopsia percutánea. Al contrario los candidatos a cirugía de entrada son aquellos en los que se sospecha una lesión benigna o aquellas que a pesar de ser imagenológicamente malignas no se encuentren en un estado avanzado (3). Discusión Tras revisar la literatura son pocos los casos de teratomas mediastinales y menos los que se presentan en neonatos. Nuestro paciente presentó un reto diagnostico debido a su edad y a la presentación del caso.

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6 El abordaje diagnóstico inicial fue adecuado, pero hubo retraso en el momento de llevar a cirugía ya que no se contó con la disponibilidad del estudio de resonancia magnética de forma inmediata y como ya se discutió previamente en este caso era primordial para descartar compromiso cardiaco y por ende el concurso de cirugía cardiovascular. Los estudios de extensión (BHCG en límites normales, tomografía computada y resonancia magnética), demostraron ser un tamizaje adecuado para caracterizar la lesión como susceptible de cirugía inicial (dato avalado por el grupo de oncología del Hospital). En cuanto al abordaje quirúrgico, surgió la discusión de realizar una esternotomía o una toracotomía transesternal bilateral. Varios de los cirujanos del servicio se apoyaban en el primero debido a una menor morbilidad y que se evitaba una ligadura de los vasos mamarios. De forma intraoperatoria se decidió iniciar por una toracotomia derecha y según los hallazgos ampliar la incisión. Bajo nuestra visión el abordaje no pudo ser mejor, ya que permitió una adecuada visualización del campo, del corazón, de los grandes vasos y de los vasos que drenaban la lesión ya que anatómicamente dependían de la vena cava superior. El transoperatorio transcurrió sin complicaciones quirúrgicas ni eventualidades anestésicas: como era de esperarse al momento de la manipulación presento dos episodios de bradicardia que resolvieron tras el cese de la tracción y medidas anestésicas de rutina. El posoperatorio no presento complicaciones, solo requirió ventilación mecánica por 4 días tras la cirugía y no presentó complicaciones infecciosas asociadas. El retorno a la vía enteral fue inmediato tras el procedimiento y progresivo hasta lograr los requerimientos calóricos adecuados. Al momento de la revisión el paciente se encontraba asintomático y sin secuelas tras el procedimiento. Conclusiones La aparición de lesiones mediastinales en la población pediátrica siempre será un reto diagnóstico, por lo que implica en términos de morbimortalidad operatoria. Debe realizarse una adecuada historia clínica y se deben solicitar los estudios de extensión tanto imagenológicos como de laboratorio para determinar quienes serán candidatos a biopsia percutánea, quimioterapia neoadyuvante o cirugía de entrada.

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