DR. NÉSTOR BUSTOS NEGRETTE DEFINICIÓN

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1 ANEMIA EN PEDIATRÍA DR. NÉSTOR BUSTOS NEGRETTE DEFINICIÓN Anemia es el conjunto de signos y síntomas determinados por una disminución del número de eritrocitos o del total de la hemoglobina contenida en ellos por debajo de los valores normales para edad y sexo. El trastorno fisiológico producido por la anemia, consiste en una disminución en la capacidad de transportar oxígeno de la sangre circulante y en una reducción del oxígeno a los tejidos. LA HEMOGLOBINA EN LAS EDADES PEDIÁTRICAS El RN nace con cifras de Hemoglobina entre 15 y 20 grs%, mas alta que en los niños mayores y adultos, como compensación a la relativa hipoxia en el vientre materno. En el vientre materno los niveles de eritropoyetina son elevados y la eritropoyesis es activa; además, la mayor cantidad de hemoglobina fetal permite liberar el oxígeno a los tejidos a menor presión, garantizando una adecuada saturación de oxígeno. En las primeras semanas se inicia un descenso progresivo de la hemoglobina debido a varios factores: la eritropoyesis se interrumpe bruscamente cuando el niño comienza a respirar; bajan los niveles de eritropoyetina y la vida media de los glóbulos rojos es menor. Esto produce disminución de las cifras de hemoglobina hasta alcanzar cifras mínimas entre 9 y 11 grs% entre los 2-3 meses en el RN a término. Esto se conoce como Anemia fisiológica del lactante. En el prematuro estos factores son más intensos y más rápidos por lo cual, la Hb baja hasta 9 grs% entre las 3 y 6 semanas. Estos niveles de hemoglobina estimulan la producción de eritropoyetina por el riñón (en el feto y RN se produce principalmente en el hígado) y el niño comienza a producir sus propios Glóbulos Rojos, utilizando el hierro depositado en los primeros meses mas el hierro de la ingesta. De acuerdo a la OMS, se consideran normales cifras de Hb en niños mayores de 3 meses hasta 6 años por encima de 11 grs% y de 12grs% en los niños mayores de 6 años. Estas concentraciones de Hb menores que en el adulto se debe a que hay un aumento del 2,3-difosfoglicerato, lo cual reduce la afinidad de la hemoglobina por el oxígeno, facilitando la entrega de oxígeno a los tejidos. SÍNTOMAS DE LA ANEMIA Si la anemia se produce en forma súbita, los síntomas van a depender de los efectos fisiopatológicos de la hipovolemia que se produce. Los analizaremos al revisar las anemias hemorrágicas. Si la anemia se desarrolla gradualmente, el volumen sanguíneo se mantiene en valores casi normales, por lo cual, los síntomas y signos van a estar relacionados a la hipoxia y los mecanismos compensatorios inducidos por ella. Los síntomas y signos producidos por la anemia son los mismos cualquiera sea su causa. Van a depender de la gravedad de la anemia, la velocidad de instalación y la capacidad compensatoria de los aparatos cardiovascular y respiratorio. Síntomas: palidez cutánea apreciada por los familiares, cansancio fácil, hipoactividad, decaimiento, cefalea, mareos, bajo rendimiento escolar. Signos: Palidez cutáneo-mucosa que se aprecia en las conjuntivas, palmas de las manos, plantas de los pies y lecho ungueal. Taquicardia y soplos funcionales (debido al aumento del flujo sanguíneo y su turbulencia), Polipnea con auscultación pulmonar normal. ETIOLOGÍA DE LA ANEMIA De acuerdo a su mecanismo de producción, se clasifican de la siguiente manera: 1. Anemias Hemorrágicas 2. Anemias por destrucción aumentada de glóbulos rojos 3. Anemias por Insuficiente producción Medular Analizaremos en detalle cada una de ellas.

2 ANEMIAS HEMORRÁGICAS Se incluye en este grupo las situaciones en las cuales la anemia es producida por pérdidas grandes de sangre, en forma aguda o súbita. Las perdidas crónicas de sangre producen anemia ferropénica que revisaremos en otro capítulo CAUSAS DE ANEMIA HEMORRÁGICA 1. Niños con trastornos hemorrágicos hereditarios: Hemofilia. Enfermedad de Von Willebrand. Otros 2. Hemorragia aguda secundaria a otras enfermedades: Hepatopatía grave. Hipertensión portal. Ulcera gástrica. Ulcera de estrés. Gastritis. Uremia. Sindrome Hemolítico Urémico. Coagulación Intravascular diseminada de cualquier etiología. Enfermedades vasculares del colágeno. Trombocitopenia adquirida. Avitaminosis K adquirida. 3. Crisis Hemorrágicas agudas en niños previamente sanos: Traumatismos (con hemorragia externa o interna). Cirugía en general. Cirugía bucal. CLÍNICA GENERAL 1. Evidencia de la hemorragia (nariz, encías, tubo digestivo, riñón, herida abierta) 2. Se debe investigar antecedentes de traumatismos, enfermedad hemorrágica personal o familiar, enfermedades hematológicas, enfermedades hepáticas, ingestión de medicamentos, otras enfermedades 3. Los signos clínicos están dados por la hipovolemia resultante de la hemorragia y su compensación clínica: palidez intensa, hipotensión arterial, taquicardia, pulso filiforme. Otros signos de acuerdo a la causa 4. El laboratorio da una hemoglobina y hematocrito bajo: anemia normocítica y normocrómica; discreta elevación de los reticulocitos. La fórmula blanca y el frotis de sangre periférica son normales a menos que haya una enfermedad medular. ANEMIAS HEMOLÍTICAS En ellas hay destrucción exagerada de glóbulos rojos, con disminución de su vida media; ello causa una serie de cambios compensatorios en el organismo, responsables de la sintomatología. CAUSAS DE ANEMIA HEMOLÍTICA. Se clasifican en: 1. Congénitas por defectos intrínsecos del glóbulo rojo Anormalidades de la membrana eritrocitaria (Esferocitosis, Ovalocitosis, otras) Anormalidades o deficiencias de las enzimas glicolíticas (Glucosa6fosfatodeshidrogenasa, Piruvatoquinasa, otras) Hemoglobinas Anormales (Drepanocitosis, Talasemia, otras) Hemoglobinuria Paroxística Nocturna 2. Adquiridas por defectos extrínsecos al glóbulo rojo Anemias Hemolíticas con base inmunológica: Por Anticuerpos (Idiopática, Secundaria a otras enfermedades) Por Isoanticuerpos (enfermedad hemolítica del RN, reacciones tranfusionales) Reacciones a drogas Daño mecánico al eritrocito (Anemia hemolítica microangiopática, Hemoglobinuria de la marcha, Prótesis vasculares, Quemaduras) Infecciones (Sepsis Bacteriana, Paludismo) Tóxicos (Químicos, Envenenamiento por picadura de serpiente, abejas, arañas, alacranes)

3 CLÍNICA GENERAL DE LAS ANEMIAS HEMOLÍTICAS Las manifestaciones clínicas de las anemias hemolíticas son las mismas, cualquiera fuera su causa. Describiremos los síntomas, signos y características de laboratorio propias de la hemólisis independientes de los síntomas y signos dependientes de la anemia en sí. Síntomas: 1. Ictericia, más intensa en los niños pequeños, menos llamativo en los niños grandes por la mayor capacidad del hígado para metabolizarla. 2. Palidez 3. Fiebre 4. Dolores Articulares Signos clínicos: 1. Ictericia 2. Palidez 3. Hepatoesplenomegalia Laboratorio: La anemia es normocítica y normocrómica con reticulocitos muy elevados. Hay hiperbilirrubinemia indirecta con pruebas hepáticas normales. ANEMIAS POR INSUFICIENTE PRODUCCIÓN MEDULAR Como su nombre indica, son aquellas en las cuales hay producción insuficiente de glóbulos rojos o de hemoglobina. CAUSAS DE ANEMIA POR DÉFICIT DE PRODUCCIÓN 1. Disminución global de la Eritropoyesis: Deficiente disponibilidad de factores eritropoyéticos: vitamina B12, ácido fólico Lesión de las células madres medulares: anemias hipoplásicas o aplásicas Anemia de las nefropatías crónicas Anemia secundaria a Infecciones Anemia por enfermedades malignas que infiltran médula, leucemias 2. Disminución de la Producción de Hemoglobina: Deficiencia de Hierro Otras: anemias por toxicidad por plomo, porfiria eritropoyética. CLÍNICA GENERAL Síntomas. Fiebre recurrente o prolongada (en las aplasias o leucemias por la tendencia a las infecciones). Sangramiento y petequias (por disminución de plaquetas) Adenopatías. Dolores Articulares Antecedentes: Investigar administración de medicamentos o sustancias tóxicas para la médula. Exposición a radiaciones. Alimentación. Condiciones socioeconómicas y sanitarias Examen Clínico: Se debe buscar la presencia de hepatoesplenomegalia, adenopatías, palidez cutaneomucosa, petequias. Laboratorio: La anemia es normocítica y normocrómica. Los reticulocitos están disminuidos expresión de la baja producción medular. En los casos de alteración medular hay leucopenia y plaquetopenia. El frotis de sangre periférica puede permitir observar formas anormales de los leucocitos. ESTUDIO SEMIOLÓGICO DEL SINDROME ANÉMICO EN PEDIATRÍA INTERROGATORIO Vamos a precisar: 1. Síntomas producidos por la anemia: palidez cutáneo-mucosa, cansancio fácil, anorexia, irritabilidad, decaimiento, hipoactividad, astenia, cefalea, mareos.

4 2. Síntomas debidos a la causa de la anemia: Ictericia, fiebre, dolores articulares en caso de hemólisis. Pérdida de peso, hemorragias de piel o mucosas, adenopatías, fiebre recurrente o prolongada en casos de insuficiente producción. ANTECEDENTES Hábitos alimenticios y alimentación general. Hábitos de higiene (uso de calzado). Exposición a tóxicos o radiaciones. Medicamentos administrados. Condiciones socio económicas y sanitarias. Sitio de procedencia. Anemias familiares. Enfermedades hemorrágicas familiares. EXAMEN CLÍNICO Los elementos a buscar son los siguientes: 1. Examen de la piel donde buscaremos la presencia de ictericia, manifestaciones hemorrágicas (petequias, equímosis o hematomas) y constataremos la palidez cutáneo-mucosa. 2. Examen cardiopulmonar donde podemos encontrar: Dificultad respiratoria con auscultación pulmonar normal. Taquicardia, soplos, cardiomegalia, características del pulso 3. Se debe tomar la tensión arterial 4. Buscar adenomegalias precisando sus características semiológicas. 5. Investigar la existencia de hepatoesplenomegalia 6. Hacer diagnóstico nutricional y de crecimiento 7. Examen cuidadoso de las extremidades EXÁMENES COMPLEMENTARIOS El examen fundamental es la hematología, en la cual analizaremos todos sus elementos para hacer el diagnóstico de anemia y su probable causa. Los datos a precisar son: 1. Contaje de glóbulos rojos, hematocrito y hemoglobina. Con ello hacemos el diagnóstico de anemia al estar la hemoglobina por debajo de los valores normales y, podemos obtener los índices eritrocitarios que nos ayudan a hacer el diagnóstico del tipo de anemia. Ellos son: VCM= Hematocrito x 10/Número de glóbulos rojos VN: micras cúbicas Anemia Microcítica menor de 80 Anemia Macrocítica mayor de 94 CHCM= Hemoglobina x 100/ Hematocrito VN 30-34% Se habla de anemia hipocrómica con valores menores de 30% 2. Contaje y fórmula blanca: se encuentra alterada fundamentalmente en los problemas de producción que involucran a la médula ósea en su totalidad: aplasia, hipoplasia o leucemias. En los problemas infecciosos puede haber alteraciones según la naturaleza de la infección. 3. Contaje de Plaquetas: las plaquetas descienden en los casos de anemia por alteración medular y en las púrpuras trombocitopénicas 4. Contaje de reticulocitos: examen clave pues están muy elevados en las anemias hemolíticas y muy disminuidos en las anemias por insuficiente producción. En las hemorragias agudas están normales o moderadamente elevados. 5. Frotis de Sangre Periférica: permite apreciar la forma y el color de los glóbulos rojos (esferocitos, drepanocitos); presencia de glóbulos blancos anormales; parásitos intracorpusculares (paludismo). Eosinofilia en casos de parasitosis intestinales 6. Otros exámenes van a depender de la orientación etiológica proporcionada por la clínica y el análisis de la hematología: Hierro sérico, transferrina. Bilirrubina total y fraccionada, electroforesis de Hemoglobina. Examen de heces y orina. Médula ósea. ANEMIA FERROPÉNICA Es la anemia producida por carencia de hierro suficiente para la síntesis de hemoglobina. Constituye la principal causa de anemia en niños mayores de 6 meses.

5 En el hombre, el hierro se encuentra en todas las células, siempre unido a una proteína, siendo utilizado de la manera siguiente: 1. En el metabolismo celular, formando parte de las enzimas que intervienen en los procesos de óxidoreducción como: Catalasas, Peroxidasas, Dehidrogenasas y Reductasas. 2. Como parte de la Hemoglobina y la Mioglobina 3. Como depósito en forma de Hemosiderina y Ferritina. La Hemoglobina tiene como función permitir el intercambio gaseoso en los pulmones y en los tejidos, transportando oxígeno y dióxido de carbono en la sangre. La Mioglobina se encuentra en las fibras musculares. La transferrina tiene como función transportar el hierro en el plasma hasta la médula ósea. Es una betaglobulina que tiene dos radicales para fijar el hierro. Su capacidad de fijación del hierro se puede cuantificar, siendo normal mayor del 20%. La Hemosiderina es la forma de almacenamiento del hierro en médula ósea, hígado y bazo. La Ferritina almacena el hierro en los otros tejidos. Una pequeña fracción circula en el plasma, de 20 a 100 microgramos/ml, y expresa la cantidad aproximada de hierro en los depósitos. El hierro corporal total del adulto es de 4 a 5 gramos. En el RN es de 0,5 gramos, lo cual indica que en los primeros 18 años de vida, el organismo debe absorber un promedio de 0,8 a 1 gramo diario para alcanzar estos niveles en la edad adulta. METABOLISMO DEL HIERRO. Hay un equilibrio entre la absorción y la eliminación en el hombre adulto. En los niños debe existir un balance positivo para cumplir los parámetros enumerados anteriormente. El hierro se pierde por la descamación de las células epiteliales de la piel, del tracto digestivo y otras vías. ABSORCIÓN. Se efectúa en todo el intestino, pero la mayor absorción es en duodeno y parte alta del yeyuno. El jugo gástrico facilita la absorción de los compuestos férricos pero no los ferrosos ni el hierro hemínico. Existen tres vías metabólicas para el paso de hierro a través de la mucosa intestinal: El contenido de apoferritina en las extremidades de las células epiteliales de las vellosidades intestinales interviene en la captación de hierro de sales solubles. La transferrina en la luz intestinal proveniente de la bilis que se une al hierro no hemínico. Hay receptores especiales en la mucosa intestinal para la absorción del hierro hemínico. Del hierro absorbido, una parte es transportada a la sangre unida a la Transferrina, y otra parte queda almacenada como Ferritina de donde será eliminado por descamación de las células. Hay varios factores de la alimentación que influyen en la absorción del Hierro: La absorción del hierro de los vegetales depende de la concentración de Fitatos y Tanatos (que disminuyen la absorción). Las sales de calcio también la inhibe. El ácido Ascórbico la aumenta. La absorción de hierro de alimentos animales depende de su concentración y de las proteínas. El hierro de la leche materna se absorbe en un 50%. La cocción de los alimentos puede desnaturalizar el hierro, sobre todo el hemínico y dificultar su absorción. Se puede decir que, en promedio, la absorción del hierro de los alimentos es alrededor del 10%. TRANSPORTE Y ALMACENAMIENTO. Al pasar a la sangre, el 90% es transferido a la médula ósea. El resto es almacenado en hígado y bazo. Una parte interviene en la formación de nuevas células. El hierro que circula en la sangre proviene además de la destrucción de glóbulos rojos en el bazo y también del paso de los depósitos.

6 EVOLUCIÓN DE LA ANEMIA POR DEFICIENCIA DE HIERRO Se han documentado bien las etapas que suceden desde el momento en que hay un balance negativo de hierro, que exponemos a continuación: 1. Aumento de la absorción de hierro no hemínico de los alimentos y aumento de los receptores de la transferrina. 2. Hay disminución de las reservas de hierro de los tejidos y de las enzimas, que se detecta por la disminución de la concentración de ferritina en el plasma por debajo de 12 microgramos/litro y disminución del hierro en la médula ósea 3. Hay disminución en el plasma del hierro transportado por la transferrina con disminución del porcentaje de saturación de transferrina por el hierro 4. En la última etapa disminuyen las cifras de hemoglobina, que al principio es una anemia normocítica y normocrómica para pasar luego a ser microcítica e hipocrómica. Esto es importante para el diagnóstico de laboratorio y el tratamiento de la anemia ferropénica. CAUSAS DE ANEMIA FERROPÉNICA Las principales causas son: 1. Por deficiencia alimentaria absoluta 2. Por deficiencia alimentaria relativa combinada con aumento de las demandas como sucede en: RN de bajo peso al nacer o prematuros. En adolescentes. En niños con cardiopatía congénita. 3. Por Trastornos de la Absorción: como sucede en los sindromes de mala absorción, diarrea prolongada, enfermedades inflamatorias intestinales 4. Por pérdida de sangre: Prenatal: por causa placentaria o del cordón umbilical Postnatal: que puede ser: Por el aparato digestivo: parásitos intestinales (necator) Alergia a la proteína de leche de vaca Por lesiones anatómicas del aparato digestivo: várices esofágicas, hernia hiatal o reflujo, gastritis, úlceras, divertículos, pólipos Por otros órganos: Nariz, pulmón, riñón. En nuestro país las causas más frecuentes son: Carencial por déficit de ingesta Parasitaria Es frecuente encontrar las dos causas asociadas CLÍNICA DE LA ANEMIA FERROPÉNICA Los siguientes son síntomas y signos pueden encontrarse en las anemias ferropénicas por lo cual los enumeramos a continuación: 1. Es de instalación crónica como hemos visto 2. De acuerdo a las principales causas, vamos a encontrar una alimentación deficiente con condiciones higiénicas y sanitarias inadecuadas. En el caso del necátor, hay inadecuado uso del calzado y condiciones ambientales de humedad y calor que favorecen la vida de dicho parásito 3. En el aparato gastrointestinal podemos encontrar: pica; glositis atrófica; disfagia; disminución de la acidez gástrica; mala absorción intestinal. 4. En el sistema nervioso central: cefalea, irritabilidad o marcado decaimiento, disminución de la aplicación y atención con bajo rendimiento escolar. 5. Los síntomas y signos clínicos de anemia están presentes en su máxima expresión. Hay retardo del desarrollo puberal y del crecimiento. 6. Los síntomas cardiovasculares y pulmonares debidos a la anemia 7. Hay mayor tendencia a infecciones, cuyos mecanismos no están completamente aclarados.

7 LABORATORIO EN LA ANEMIA FERROPÉNICA Los datos que permiten el diagnóstico de una anemia ferropénica por deficiencia de hierro son: 1. Disminución de la hemoglobina por debajo de sus valores normales 2. Hipocromía marcada dada por una CHCM menor de 28% 3. Microcitosis dada por una disminución del VCM menor a 75 micras cúbicas 4. Reticulocitos disminuidos 5. Hierro sérico disminuido 6. Saturación de transferrina por el hierro baja 7. Ferritina sérica (indicativo de los depósitos de hierro) baja 8. Ausencia de hierro en médula ósea 9. Contaje blanco, fórmula blanca y contaje plaquetario normales 10. Respuesta satisfactoria a la terapéutica con hierro dada por: Aparición de reticulocitos y elevación de ellos a los 7 días de iniciado el tratamiento Reaparición de eritrocitos normocrómicos Normalización de las cifras de hemoglobina en 4 semanas. Sin embargo, el tratamiento debe mantenerse hasta por 3 meses para llenar los depósitos. ANEMIA DEL RECIEN NACIDO Por ser un problema frecuente, revisaremos sus características especiales. Sus causas varían respecto a los niños de mayor edad y son: 1. Anemia Hemorrágica: son responsables de la mayoría de las anemias del período neonatal y obedece a las siguientes causas: Accidentes Obstétricos: entre los cuales tenemos: Ruptura del cordón umbilical, vueltas del cordón, várices o aneurismas del cordón, vasos aberrantes. Placenta previa, Desprendimiento prematuro de placenta y otras alteraciones placentarias Hemorragias ocultas antes del parto: feto-materna y feto-fetal Hemorragias internas: intracraneanas. Céfalohematoma gigante. Ruptura hepática. Ruptura esplénica. 2. Anemias Hemolíticas: a pesar de ser tan frecuentes en este período, pocas veces originan anemia, ya que, tendría que haber una destrucción masiva de GR para descender la elevada cifra de Hb que tiene el RN. Las principales causas son: Isoinmunización: Incompatibilidad RH o ABO Deficiencia enzimáticas Defectos morfológicos del GR Infecciones: Bacterianas. Toxoplasmosis congénita. Lúes congénita. Citomegalovirus congénito 3. Déficit de producción: son raras en el RN; se refiere a la hipoplasia congénita o Sindrome de Blackfan-Diamond, donde hay deficiencia selectiva de la serie roja, con leucocitos y plaquetas normales.