Tumores periampulares. Diagnóstico diferencial en un área anatómica compleja.

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1 Tumores periampulares. Diagnóstico diferencial en un área anatómica compleja. Poster no.: S-1421 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: C. Lozano Cejudo, A. J. Sáenz Gutiérrez, C. López Menéndez, T. Gomez San Roman ; Puertollano (Ciudad Real)/ES, Ciudad 3 Real/ES, Puertollano/ES Palabras clave: TC, Vía biliar / vesícula, Tracto gastrointestinal, Páncreas, Ultrasonidos, RM, Neoplasia DOI: /seram2012/S-1421 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 25

2 Objetivo docente - Mostrar el comportamiento de los tumores periampulares según las distintas técnicas de imagen. - Establecer el diagnóstico diferencial con otras patologías neoplásicas, inflamatorias o litiásicas que podemos encontrar en esta región anatómica. Revisión del tema ANATOMÍA DE LA AMPOLLA DE VATER La ampolla de Vater consta de la unión del colédoco y el conducto pancreático y se rodea del esfínter de Oddi, éste último de 1 cm de longitud. El extremo distal de la ampolla de Vater se abre a la pared posteromedial de la segunda porción del duodeno, desembocando en la papila mayor y cubierta por mucosa duodenal (Fig 1 y Fig 2). La unión del colédoco y el conducto pancreático principal puede ocurrir de tres maneras, en orden decreciente de frecuencia: a) un conducto común b) una única papila con una doble apertura. c) dos aperturas distintas para los dos conductos. Las manifestaciones clínicas de los tumores periampulares se producen básicamente por el compromiso local y, menos frecuentemente, por el compromiso a distancia. Por esta razón, comparten ciertas características clínicas como la ictericia, coluria, prurito, acolia, pérdida de peso, náuseas, vómitos y dolor abdominal. La historia clínica y las técnicas de imagen de las que disponemos (ecografía, TC y RM) permiten diferenciar los distintos tumores entre sí y de otras patologías que se confunden con los tumores periampulares, así como realizar una estadificación, si fuera necesario. No obstante, exiten casos en los que sólo conseguimos el diagnósitco definitivo tras la intervención quirúrgica. Los tumores periampulares corresponden a un grupo heterogéneo de neoplasias situadas en la región anatómica que les da su nombre. Se originan en la cabeza del Página 2 de 25

3 páncreas, en la vía biliar distal, en la ampolla de Vater o en duodeno. El adenocarcinoma de páncreas es el más frecuente, sin embargo otras neoplasias pancreáticas (tumores de los islotes, tumores quísticos, metástasis, etc), lesiones inflamatorias (pancreatitis, pseudoquistes, papilitis), adenopatías o incluso cálculos biliares enclavados pueden encontrarse en este área y con ellos debemos hacer el diagnóstico diferencial. CARCINOMA AMPOLLA DE VATER Corresponden con el 4% de los tumores periampulares, nacen del epitelio glandular de la ampolla de Vater y, actualmente, se considera un cáncer duodenal. Es más frecuente en varones entre años. Suelen ser pequeños en el momento del diagnóstico porque producen síntomas de obstrucción de la vía bilar precozmente (Fig 3). CARCINOMA PANCREÁTICO El 80 % se ubican en la cabeza pancreática y el grupo histológico más frecuente es el adenocarcinoma de origen ductal (85%). A pesar de su tamaño limitado en el momento del diagnóstico, la mayoría de los adenocarcinomas no son resecables debido a la extensión local del tumor o a la presencia de metástasis (Fig 4). Los tumores de islotes pancreáticos son neoplasias neuroendocrinas que producen y secretan hormonas en un grado variable. A diferencia de los adenocarcinomas, rara vez producen dilatación ductal pancreática. Suelen ser hipervascularizados y, generalmente, se ven mejor en los TC en fase arterial (Fig 5 y Fig 6). Entre los tumores funcionantes encontramos insulinomas, gastrinomas, glucagonomas, VIPomas y somatostatinoma, en orden decreciente de frecuencia. Antiguamente el término de carcinoide pancrático equivalía a tumor de los islotes pancreáticos o tumor neuroendocrino del páncreas, pero actualmente, se considera carcinoide pancreático al tumor endocrino pancreático secretor de serotonina ( Fig 7, Fig 8, Fig 9 y Fig 10). Los tumores quísticos del páncreas deben diferenciarse de los componentes quísticos de los adenocarcinomas y de los tumores de los islotes, o de los pseudoquistes, debido al distinto manejo terapeútico. En función de sus características morfológicas, la existencia de un componente sólido y su origen seroso o mucinoso, permiten realizar una clasificación útil para orientar el manejo terapeútico, pronóstico o eventual seguimiento (Fig 11). COLANGIOCARCINOMA Es el segundo tumor hepático primario más frecuente después del hepatocarcinoma. Se origina en el epitelio de los ductos biliares y se clasifica en intrahepático y extrahepático. Los extrahepáticos pueden tener un crecimiento infiltrativo o polipoideo. Producen una Página 3 de 25

4 dilatación de la vía biliar proximal y, si existe dilatación del conducto pancreático principal, suele ser por infiltración de la glándula. CARCINOMA DUODENAL PERIAMPULAR Es una neoplasia infrecuente con gran tendencia a la invasión local. Puede producir dilatación de la vía biliar o del conducto pancreático de una forma variable. Dos tercios de estos tumores son exofíticos y polipoideos, mientras que el otro tercio es ulcerativo. PANCREATITIS La pancreatitis aguda varía desde una forma leve y prácticamente asintomática, hasta un cuadro severo que pone en riesgo la vida del paciente con un fallo multiorgánico. Litiasis y abuso de alcohol son las causas más comunes que predisponen a pancreatitis aguda. La clínica y antecedentes personales son indispensables para diferenciar este proceso inflamatorio de uno tumoral (Fig 12). En la pancreatitis crónica, el alcoholismo es la causa más frecuente, aunque existen otras como lesiones neoplásicas, estenosis y dietas muy bajas en proteínas (Fig 13 y Fig 14). PSEUDOQUISTES Se trata de una colección líquida rica en amilasa en el tejido pancreático o adyacente al mismo, rodeada por una pared fibrosa sin cubierta epitelial. Puede ser uni o multiloculada, redondeada u oval, con pared gruesa o fina, que realza. Aparecen en pacientes con historia de pancreatitis aguda o crónica. Se asocian a cambios inflamatorios peripancreáticos, atrofia o calcificación del parénquima pancreático, dilatación y cálculos en el conducto pancreático (Fig 15). PAPILITIS Es una patología inflamatoria aguda que afecta a la papila duodenal mayor, que puede reflejar una enfermedad biliar o pancrática subyacente. Puede visualizarse en el contexto de una colangitis, pancreatitis aguda, así como tras el paso de una litiasis biliar o una esfinterotomía. Se visualiza una papila abombada con un realce aumentado. Un engrosamiento simétrico de la pared, con un realce aumentado puede ayudar a distinguir una papilitis benigna de una enfermedad benigna hipovascular (Fig 16 y Fig 17). ADENOPATÍAS En ocasiones, estructuras fisiológicas como los ganglios o adenopatías patológicas situadas en el área periampular, pueden confundirse con neoplasias (Fig 18). Página 4 de 25

5 CÁLCULOS BILIARES La coledocolitiasis es la causa benigna de obstrucción de la vía biliar más frecuente. Entre un 5 y 10% de los pacientes con colelitiasis presentan además coledocolitiasis (Fig 19 y Fig 20). Images for this section: Fig. 2: TC con contraste iv donde se visualiza la papila como una protuberancia menor de 10 mm de diámetro (flecha roja), con un realce similar al resto de la mucosa duodenal. Página 5 de 25

6 Esta forma abombada de la papila, aunque también es normal, no es tan frecuente como el hallazgo de la Fig 1. Colelitiasis. Quistes simples hepáticos. Agenesia renal izquierda. Fig. 1: En TC con contraste iv se visualiza la papila mayor duodenal (flecha roja), que se distingue con dificultad de los pliegues mucosos duodenales adyacentes. Las imágenes nodulares hipodensas situadas en hígado corresponden a metástasis hepáticas secundarias a neoplasia de colon. Página 6 de 25

7 Fig. 3: Mujer de 38 años sin antecedentes de interés que consulta por ictericia indolora progresiva de 15 días de evolución acompañado de prurito, coluria y acolia. En TC con contraste iv se visualiza nódulo hipocaptante (flecha roja) situado en la porción distal del colédoco, que produce una dilatación de la vía biliar intra y extrahepática (flechas blancas), acorde con un ampuloma. Página 7 de 25

8 Fig. 4: Varón de 74 años que presenta síndrome constitucional y elevación del Ca En el TC con contraste iv se aprecia una masa en la transición cabeza-cuerpo de la glándula, con obstrucción del conducto pancreático principal (flecha blanca). Página 8 de 25

9 Fig. 7: Tumor carcinoide de páncreas. Mujer de 64 años con ictericia, prurito, leve dolor epigástrico y vómitos de 3 días de evolución. En ecografía se visualiza un nódulo hipoecogéncio próximo a la ampolla de Vater, que producía dilatación de la vía biliar intra y extrahepática. Página 9 de 25

10 Fig. 5: Varón de 50 años con hiperinsulinismo endógeno en ausencia de sulfonilureas en orina y anticuerepos antiinsulina negativos. En la porción más distal del proceso uncinado se visualizó una imagen nodular hipercaptante en fase arterial (flecha roja), que mantiene el realce en fase venosa (Fig 6), que correspondió con un insulinoma Página 10 de 25

11 Fig. 6: Varón de 50 años con hiperinsulinismo endógeno en ausencia de sulfonilureas en orina y anticuerepos antiinsulina negativos. En la porción más distal del proceso uncinado se visualizó una imagen nodular hipercaptante en fase arterial (Fig 5), que mantiene el realce en fase venosa (flecha roja), que correspondió con un insulinoma Página 11 de 25

12 Fig. 8: Tumor carcinoide de páncreas. Misma paciente que la anterior. Nódulo con señal hipointensa en T2 que protruye excéntricamente sobre la luz de la 2º porción duodenal (flecha roja). Página 12 de 25

13 Fig. 9: Tumor carcinoide de páncreas. Misma paciente que la anterior.. Tras la administración de contraste muestra un realce periférico. Página 13 de 25

14 Fig. 10: Tumor carcinoide de páncreas. Misma paciente que la anterior. En secuencia colangiográfica se objetiva un defecto de repleción de morfología nodular intraduodenal periampular (flecha roja). Página 14 de 25

15 Fig. 11: Imagen quística situada en el cuerpo pancreático, unilocular, sin calcificaciones ni polos sólidos, que tras intervención quirúrgica, fue diagnósticado de cistoadenoma seroso (flecha roja). Esteatosis hepática. Página 15 de 25

16 Fig. 12: Colecciones peripancreáticas secundarias a pancreatitis aguda (flechas rojas). Dilatación de colédoco (flecha blanca). Aneurisma de aorta parcialmente trombosado. Página 16 de 25

17 Fig. 15: Pseudoquiste pancreático. Imagen quística de contornos mal delimitados con una calcificación grosera (flecha roja) en paciente con antecedentes de varios episodios de pancreatitis aguda y dilatación del conducto pancreático principal asociado (flecha blanca). Página 17 de 25

18 Fig. 13: Aumento del tamaño de la cabeza del páncreas, con un área central hipocaptante de más de 3 cm (flecha roja), sin clínica ni alteraciones analíticas significativas. Tras biopsia se confirmó que correspondía con un área de pancreatitis crónica focal. La flecha blanca señala la luz duodenal. Página 18 de 25

19 Fig. 14: Misma paciente que la anterior. El área de pancreatitis crónica corresponde con el foco hipocaptante que señala la flecha roja. Página 19 de 25

20 Fig. 18: Adenopatía (flecha roja) en paciente con proceso inflamatorio agudo pancreático. Colección peripancreática y colelitiasis múltiple (flechas azules). Colédoco dilatado (flecha blanca). Página 20 de 25

21 Fig. 17: Mismo paciente que el anterior. Reconstrucción coronal. Página 21 de 25

22 Fig. 19: Imagen nodular hipointensa en secuencia T2, situada en el interior de la luz del colédoco distal, que produce una dilatación de la vía biliar proximal y que corresponde con una coledocolitiasis (flecha roja). Página 22 de 25

23 Fig. 16: Paciente con antecedente de coledocolitiasis que presentó aumento del tamaño de la papila duodenal mayor. Debido a la hipocaptación hay que pensar en una entidad maligna y no un proceso inflamatorio de la papila (que sería hipercaptante). La lesión correspondió con un carcinoma de la ampolla de Vater (flecha roja). Página 23 de 25

24 Fig. 20: Mismo paciente que el anterior. Secuencia colangiográfica en la que se visualiza una moderada dilatación de la vía biliar intra y extrahepática. Defecto de repleción en la parte más distal del colédoco formando el signo de "la pata de cangrejo" (flecha roja) característico de coledocolitiasis. Página 24 de 25

25 Conclusiones La región periampular representa, desde el punto de vista anatómico, una región compleja. La vecindad de estructuras íntimamente relacionadas en su función y que comparten aspectos como la irrigación sanguínea y el drenaje linfático, permiten que las enferemdades que la afectan tengan manifestaciones clínicas, diagnósticos diferenciales y tratamientos similares. La ecografía, TC y RM han demostrado ser técnicas imprescindibles a la hora de caracterizar un tumor periampular y realizar una estadificación prequirúrgica. Página 25 de 25