ESCLEROSIS MÚLTIPLE EN LA INFANCIA. TAMARA CASTILLO TRIVIÑO Unidad de Esclerosis Múltiple Hospital Donostia 1 de Diciembre 2010

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Alberto Alarcón Toro
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1 ESCLEROSIS MÚLTIPLE EN LA INFANCIA TAMARA CASTILLO TRIVIÑO Unidad de Esclerosis Múltiple Hospital Donostia 1 de Diciembre 2010

2 Esclerosis Múltiple Enfermedad desmielinizante del sistema nervioso central.

3 Esclerosis múltiple pediátrica Inicio típicamente en la edad adulta temprana años Rara después de los 65 Esclerosis múltiple pediátrica descrita en la segunda mitad del siglo XIX Es en los últimos años cuando se ha reconocido y hay más interés en su estudio.

múltiple pediátrica descrita en la segunda mitad del siglo XIX Es

4 Esclerosis múltiple pediátrica Se calcula que 2.7 a un 4.4% de los pacientes con EM debutan antes de los años. Más casos de EM pediátrica Aumento de la incidencia como ocurre en adultos en los últimos 50 años Mejor diagnóstico

años. Más casos de EM pediátrica Aumento de la incidencia

5 Etiología

6 Etiología Factores ambientales - Patógenos -Químicos -Tabaco -Dieta - Exposición solar EM Factores genéticos Respuesta autoinmune

7 Factores de riesgo Virus de Epstein-Barr En un estudio OR de EM era 2.8 En otro estudio la OR de EM 8.7 Virus varicela-zóster Menor riesgo de padecer EM Tabaco: más riesgo de padecer EM Sobre todo en niños > 10 años

8 Exposición solar y vitamina D

9 Vitamina D Niños con un episodio inicial desmielinizante Los que desarrollan EM tienen niveles de vit D más bajos. Aumenta el riesgo? Aumenta la probabilidad de recurrencia??

10 Vitamina D

11 Diagnóstico Dr. J. Strober

12 Los niños NO son adultos pequeños

13 Efecto de la pubertad Adolescentes tienen unas características clínicas similares a las que vemos en adultos. Los niños más pequeños presentan clínica con características diferentes Punto de corte: pubertad (~11 años) Efecto hormonal?

14 Diagnóstico El diagnóstico de la EM en la población pediátrica es difícil. Niños pueden tener mayor dificultad para describir claramente algunos de los síntomas Asocian síntomas poco frecuentes en la EM de adultos Encefalopatía Crisis Dolor de cabeza

15 Diagnóstico Literatura es más pobre y un primer brote de EM puede ser confundido con otras enfermedades Encefalomielitis aguda diseminada (ADEM)

16 Encefalomielitis aguda diseminada Enfermedad monofásica Polisintomática al inicio y debe estar asociada a encefalopatía Cambios en el carácter Disminución del nivel de conciencia No otros episodios ni otras enfermedades Se afecta frecuentemente la sustancia gris Infección viral previa

Disminución del nivel de conciencia No otros episodios ni otras

17 Líquido cefalorraquídeo El patrón de LCR puede ser diferente a lo que nos encontramos en adultos, especialmente para los niños con comienzo precoz Más células, predominio neutrófilos, bandas oligoclonales pueden ser negativas al inicio Con el tiempo, tiende a igualarse al de los adultos.

precoz Más células, predominio neutrófilos, bandas oligoclonales pueden

18 RMN craneal

19 Imagen de RMN craneal adultos

20 Imagen de RMN craneal Paciente de 13 años de edad Al comienzo de los síntomas C A los tres meses

21 Imagen de RMN craneal Paciente de 4 años de edad Al comienzo de los síntomas A A los cuatro meses

22 Diferencias RMN Estas diferencias pueden reflejar Edema inespecífico reactivo Patrón de activación microglial diferente Menor pérdida axonal Mayor capacidad de remielinización que adultos

23 Curso clínico 93% de los niños tienen un curso recurrente remitente (brotes) El tiempo entre 1º y 2º brote es más corto Recuperación tras el brote es más rápida 4.3 Vs. 6-8 semanas en los adultos Tardan más tiempo en entrar en fase secundaria progresiva

24 Tratamiento Como en la EM del adulto Acetato de glatiramero y tres subtipos de interferón. Avonex: 1 vez a la semana Betaferon: días alternos Rebif : 3 veces a la semana Copaxone: todos los días

25 Tratamiento Son eficaces reduciendo la tasa de brotes Los efectos secundarios son similares a los del adulto Los síntomas pseudogripales pueden ser más frecuentes que en adultos, pero responden bien a la medicación pretratamiento Ibuprofeno Dosis poco a poco

26 Neuropsicología en la EM Como en la EM del adulto pueden aparecer alteraciones cognitivas Memoria, atención o lenguaje En los niños es fundamental identificar problemas Corregirlos En una etapa importante (aprendizaje) Colaboración por parte del profesorado

27 Neuropsicología en la EM Ansiedad Depresión Soy diferente Información a los niños y a los padres

28 Unir las piezas del puzle Diagnóstico precoz Tratamiento adecuado Apoyo psicológico, social, escolar VIDA NORMAL

29 Mensajes para llevar a casa La esclerosis múltiple pediátrica es una entidad ampliamente reconocida Se ha mejorado en el diagnóstico Hay tratamientos posibles que se están usando y son seguros Se están estableciendo colaboraciones internacionales para el mejor entendimiento y manejo de la enfermedad

30 Agradecimientos Dra. Emmanuelle Waubant

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