CLASIFICACIÓN DE MIOCARDIOPATÍAS

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María Elena Purificación Villalba Agüero
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1 CLASIFICACIÓN DE MIOCARDIOPATÍAS NUEVAS PROPUESTAS Y DISTINTOS PUNTOS DE VISTA Dra. Griselda Doxastakis ICCCV

2 ENFERMEDADES DEL MUSCULO CARDIACO Miocarditis Crónica Miocardiopatía. Utilizado x 1ª vez Enfermedades Primarias del Miocardio ESC REPORT AHA Scientific Statement WHO/ISFC Task Force * Miocardiopatías Específicas OMS. Enf. del musculo cardiaco de causa desconocida OMS-Miocardiopatías: Enfermedades de diferentes etiologías desconocidas en las que predomina la cardiomegalia y la IC.

Utilizado x 1ª vez Enfermedades Primarias del Miocardio ESC REPORT AHA Scientific Statement WHO/ISFC Task

3 Desde Report of the WHO/ISFC Task Force on the Definition and Classification of Cardiomyopathies. Dilated Cardiomyopathy Hypertrophic Cardiomyopathy Restrictive Cardiomyopathy Braunwald s 2003; cap 48: Br Heart J. 1980;44:

4 Report of the 1995 World Health Organization/International Society and Federation of Cardiology Task Force on the Definition and Classification of Cardiomyopathies. : Richardson, P. MD Chairman; Rapporteur: McKenna, W. MD; Committee: Bristow, M. MD; Maisch, B. MD; Mautner, B. MD; O'Connell, J. MD; Olsen, E. MD; Thiene, G. MD; Consultant: Goodwin, J. MD; WHO Staff: Gyarfas, I. MD; Martin, I. MD; Nordet, P. MD Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy Unclassified Cardiomyopathies Specific Cardiomyopathies Circulation. 1996;93:

MD; Mautner, B. MD; O'Connell, J. MD; Olsen, E. MD; Thiene, G. MD; Consultant: Goodwin, J. MD; WHO Staff: Gyarfas, I. MD; Martin, I.

5 CLASIFICACIÓN DE LAS MIOCARDIOPATÍAS DE LA OMS Miocardiopatías : 1. Miocardiopatía dilatada 2. Miocardiopatía hipertrófica. 3. Miocardiopatía restrictiva 4. Miocardiopatía arritmogénica del VD 5. Miocardiopatías no clasificadas: o Fibroelastosis. o Miocardio no compactado. o Disfunción sistólica con mínima dilatación. o Miocardiopatía mitocondrial. 6. Miocardiopatías específicas: Enfermedades del miocardio asociadas a disfunción cardiaca Circulation. 1996;93:

Miocardiopatías no clasificadas: o Fibroelastosis. o Miocardio no compactado.

6 MIOCARDIOPATIAS ESPECIFICAS: Enfermedades del músculo cardíaco asociadas con trastornos específicos cardíacos o sistémicos Miocardiopatía isquémica. Miocardiopatía valvular. Miocardiopatía hipertensiva. Miocardiopatía inflamatoria (miocarditis y disfunción cardíaca): Idiopática. Autoinmune. Infecciosa (enfermedad de Chagas, Virus de la Inmunodeficiencia, Humana, enterovirus, adenovirus, citomegalovirus. Miocardiopatía metabólica: Endocrinas: tirotoxicosis, hipotiroidismo, insuficiencia suprarrenal, feocromocitoma, acromegalia, diabetes mellitus. Enfermedades por depósito e infiltrativas: hemocromatosis, enfermedad por depósito de glucógeno, síndrome de Hurler, enfermedad de Niemann-Pick, enfermedad de Fabry- Anderson, enfermedad de Hand-Schüller-Christian, enfermedad de Morquio-Ullrich. Enfermedades por déficit: alteraciones del metabolismo del potasio, déficit de magnesio, déficit de selenio, alteraciones nutricionales como el Kwashiorkor, anemia y beri-beri. Amiloidosis primaria y secundaria. Fiebre Mediterránea familiar. Miocardiopatía por enfermedades sistémicas: Enfermedades del tejido conectivo: lupus eritematoso sistémico, poliarteritis nodosa, artritis reumatoide, esclerodermia y dermatomiositis. Infiltrativas y granulomatosas: sarcoidosis y leucemia. Miocardiopatía por distrofia muscular: Duchenne, distrofia miotónica. Miocardiopatía por alteraciones neuromusculares: Ataxia de Friedreich, síndrome de Noonam. Miocardiopatía por reacciones tóxicas y sensitivas: Alcohol, catecolaminas, antraciclinas, irradiación, Miocardiopatía periparto. Circulation. 1996;93:

Infecciosa (enfermedad de Chagas, Virus de la Inmunodeficiencia, Humana, enterovirus, adenovirus, citomegalovirus.

7 FENOTIPO CLÍNICO Y BASE GENÉTICA N Engl J Med 2011;364:

8 Enfermedades confinadas única o predominantemente al musculo cardiaco PRIMARIAS SECUNDARIAS Enfermedades sistémicas con afectación miocárdica Circulation. 2006;113:

9 Miocardiopatías: grupo heterogéneo de enfermedades del miocardio asociadas a disfunción mecánica y/o eléctrica que generalmente (pero no de forma invariable) presentan hipertrofia ventricular inadecuada o dilatación y que son debidas a una variedad de causas que frecuentemente son genéticas Circulation. 2006;113:

presentan hipertrofia ventricular inadecuada o dilatación y que son debidas a

10 Infiltrativas Depósito Tóxicas Endomiocárdicas Miocardiopatías Secundarias. Amiloidosis (primaria, secundaria, senil, familiar autosómica dominante), enfermedad de Gaucher, enfermedad de Hurler, enfermedad de Hunter. Hemocromatosis, enfermedad por depósito de glucógeno (enfermedad de Pompe), enfermedad de Fabry, enfermedad de Niemann-Pick. Drogas, metales pesados, agentes químicos. Fibrosis endomiocárdica, síndrome hipereosinofílico (Löeffler). Granulomatosas o inflamatorias Sarcoidosis. Endocrinas Cardiofacial Diabetes mellitus, hipertiroidismo, hipotiroidismo, hiperparatiroidismo, feocromocitoma, acromegalia. Síndrome de Noonan, Lentiginosis. Neuromuscular/ Neurológica Déficit nutricional Autoinmunes/ Colagenosis Trastornos electrolíticos Terapia para el cáncer Ataxia de Friedreich, distrofia muscular de Duchenne-Becker, distrofia muscular de Emery-Dreifuss, distrofia miotónica, neurofibromatosis, esclerosis tuberosa. Beri-beri, carnitina, selenio, pelagra, kwashiorkor. Lupus eritematoso sistémico, dermatomiositis, artritis reumatoide, esclerodermia, poliarteritis nodosa. Antraciclinas, ciclofosfamida, radiación. Circulation. 2006;113:

Hemocromatosis, enfermedad por depósito de glucógeno (enfermedad de Pompe), enfermedad de Fabry, enfermedad de Niemann-Pick. Drogas, metales pesados, agentes químicos.

Miocardiopatía: afectación miocárdica en la que el músculo cardíaco es estructuralmente y funcionalmente anormal, en ausencia de coronariopatía,

11 Miocardiopatía: afectación miocárdica en la que el músculo cardíaco es estructuralmente y funcionalmente anormal, en ausencia de coronariopatía, hipertensión, valvulopatías o cardiopatías congénitas, suficientes para causar dicha afectación miocárdica. European Heart Journal (2008) 29,

hipertensión, valvulopatías o cardiopatías congénitas, suficientes para

12 European Heart Journal (2008) 29,

13 European Heart Journal (2008) 29,

14 Distintos puntos de vista Miocardiopatías (OMS) 1995 MCD MCH MCR DAVD M. no Clasificables Mioc. Especificas: -Isquemica -Valvular -Hipertensiva -Inflamatoria -Metabólica -Por Enf. Sistémicas -Por Distrofia muscular -Por alteraciones neuromusculares -Por reacciones tóxicas y sensitivas -Periparto?

Especificas: -Isquemica -Valvular -Hipertensiva -Inflamatoria -Metabólica

15 INTERROGANTES: 1. Es razonable incorporar la disfunción eléctrica al concepto de miocardiopatía? 2. Se debe mantener la división de las miocardiopatías en primarias y secundarias y usar la orientación molecular en la división de las miocardiopatías primarias? 3. Es adecuado excluir a la miocardiopatías secundarias y obedecer a una clasificación en el ámbito genético? 4. La utilidad práctica de las clasificaciones de las miocardiopatías es expresar y organizar el conocimiento actual sobre estas o regir la práctica médica diaria?

16 UN NUEVO CONFLICTO... UNA VIEJA CONTRADICCIÓN Sociedad Americana del Corazón (AHA) Sociedad Europea de Cardiología (ESC) Gracias por su atención

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