Estudio radiológico de las enfermedades reumáticas

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1 SAUNDERS Pediatr Clin N Am 52 (2005) CLÍNICAS PEDIÁTRICAS DE NORTEAMÉRICA Estudio radiológico de las enfermedades reumáticas Paul Babyn, MDCM a,b,*, y Andrea S. Doria, MD, MSc, PhD a,b a Department of Diagnostic Imaging, Hospital for Sick Children, 555 University Avenue, Toronto, Ontario, M5G 1X8 Canada b Department of Medical Imaging University of Toronto, Fitzgerald Building, 150 College Street, Room 112, Toronto, Ontario, M5G 1X8 Canada Actualmente se dispone de una serie de técnicas de imagen para estudiar a los niños que presentan enfermedades reumáticas. La ecografía y la RM, por ejemplo, desempeñan un papel cada vez mayor en el estudio de la inflamación de las articulaciones, los tendones y los tejidos blandos o de otras anomalías en los niños con enfermedades reumáticas. Las técnicas de imagen ofrecen la posibilidad de una visualización y un diagnóstico más precoces de las alteraciones inflamatorias como la sinovitis o el daño del cartílago, junto con una mejor valoración de la respuesta terapéutica. Cada técnica de imagen tiene ventajas e inconvenientes cuando se aplica a regiones anatómicas determinadas y en el estudio de imagen de los niños (cuadros 1 y 2). Estas ventajas e inconvenientes deben comprenderse antes de seleccionar el estudio apropiado. Para entender el aspecto en las técnicas de imagen de la articulación en crecimiento, especialmente cuando se utiliza la radiología convencional, hay que conocer el importante desarrollo posnatal que se produce en el sistema musculoesquelético. En el recién nacido existe un amplio cartílago epifisario no osificado que no se puede diferenciar de los tejidos blandos adyacentes mediante radiología convencional. Con el aumento de la edad, el cartílago epifisario se transforma en hueso, estrechando el espacio articular radiológico hasta el grosor de las capas opuestas de cartílago articular como se ve en la adolescencia o en la vida adulta. Los componentes articulares normales de los tejidos blandos son básicamente de una densidad radiológica similar, y no se pueden diferenciar claramente entre sí o de los músculos adyacentes, las fascias, los tendones, los ligamentos, los nervios o los vasos mediante radiología convencional. El desplazamiento de los depósitos grasos en los planos de la fascia intermuscular puede ayudar en la determinación de la existencia de derrames articulares en el codo, la rodilla o el tobillo pero no alrededor de la cadera. *Autor para la correspondencia. Department of Diagnostic Imaging, Hospital for Sick Children, 555 University Avenue, Toronto, Ontario M5G 1X8. Dirección electrónica: paul.babyn@sickkids.on.ca (P. Babyn). 373

2 374 PAUL BABYN Y ANDREA S. DORIA Cuadro 1. Utilidad de las técnicas de imagen [1-4] Radiología convencional Estándar tradicional para la valoración de la lesión articular establecida incluyendo erosiones óseas, estrechamiento del espacio articular, subluxación articular, mala alineación o anquilosis Ventajas: bajo coste, elevada disponibilidad, útil para el diagnóstico diferencial, reproducibilidad razonable, métodos de valoración validados Inconvenientes: no sensible para detectar de forma precoz enfermedad ósea o manifestaciones de las partes blandas, superposición en las proyecciones, empleo de radiaciones ionizantes Ecografía La ecografía puede valorar la existencia de derrame o sinovitis al detectar un engrosamiento de la membrana sinovial de las articulaciones inflamadas, las bolsas sinoviales o las vainas tendinosas con las técnicas de escala de grises o de Doppler. Los estudios de seguimiento han demostrado una mejoría en las medidas ecográficas de la sinovitis después del tratamiento con corticoides o antagonistas del factor de necrosis tumoral alfa Ventajas: no invasiva, relativo bajo coste, falta de radiación ionizante, capacidad de visualizar las manifestaciones inflamatorias y destructivas de la enfermedad, repetibilidad fácil, posibilidad de examinar varias regiones articulares en una sesión, posibilidad de dirigir las intervenciones Inconvenientes: limitaciones físicas, no todas las articulaciones son accesibles, dependencia del operador RM La RM visualiza directamente los aspectos inflamatorios y destructivos de la enfermedad artrítica. Supone una monitorización exacta de la eficiencia del tratamiento. Permite una valoración de todas las estructuras en la enfermedad artrítica incluyendo la membrana sinovial, las colecciones de líquido intra y extraarticular, el cartílago, las erosiones y el edema óseos, los ligamentos, los tendones y las vainas tendinosas (Continúa)

3 ESTUDIO RADIOLÓGICO DE LAS ENFERMEDADES REUMÁTICAS 375 Cuadro 1. Utilidad de las técnicas de imagen [1-4] (Cont.) Ventajas: imagen topográfica en varios planos, marcado contraste de las partes blandas, falta de radiación ionizante, más sensible que la exploración clínica o radiológica para detectar los cambios inflamatorios de las partes blandas y los cambios óseos precoces. Seguridad, disponibilidad, coste aceptable, duración aceptable Inconvenientes: posibles reacciones alérgicas al contraste, coste más elevado/menor disponibilidad en comparación con la radiología, tiempo de exploración más largo y evaluación sólo de algunas articulaciones en cada sesión Cuadro 2. Situaciones clínicas en las que la RM y/o la ecografía pueden resultar beneficiosas [2] La RM y/o la ecografía se pueden emplear en la evaluación de una sospecha no definida de enfermedad articular inflamatoria para determinar la presencia o ausencia de sinovitis, tenosinovitis, entesitis o erosiones óseas. La demostración o la exclusión de signos articulares de inflamación o de destrucción en pacientes sin una presentación clínica clara puede resultar útil para excluir o verificar una enfermedad inflamatoria, y para elegir la estrategia terapéutica de seguimiento apropiada La RM puede ser útil para: Ayudar a establecer el proceso de diagnóstico diferencial mediante la detección de entesitis en las espondiloartritis Monitorizar la respuesta terapéutica para determinar si un tratamiento elimina de forma satisfactoria la inflamación articular Valorar la actividad de la enfermedad en los casos clínicamente difíciles o en articulaciones como la temporomandibular Posible pronóstico de los pacientes con diferentes pautas terapéuticas La ecografía se puede emplear para dirigir las punciones de las articulaciones, las bolsas sinoviales y las vainas tendinosas, mejorando la tasa de éxito de aspirados e inyecciones diagnósticas o terapéuticas

4 376 PAUL BABYN Y ANDREA S. DORIA Este artículo revisa el empleo actual de una amplia variedad de técnicas de imagen disponibles, presentando los signos de imagen de causas frecuentes e importantes de enfermedades reumáticas agudas y crónicas, que incluyen la artritis idiopática juvenil (AIJ), las espondiloartropatías/artritis relacionada con entesitis, la sepsis, las enfermedades autoinmunitarias, las vasculitis y la osteoporosis. Artritis idiopática juvenil La AIJ, diagnosticada clínicamente, es una artritis inflamatoria crónica que empieza en los pacientes menores de 16 años de edad y que persiste durante más de 6 semanas. Todas las otras enfermedades que pueden causar artritis deben tenerse en cuenta y excluirse antes de establecer el diagnóstico de AIJ. La AIJ es la enfermedad reumática más importante que afecta a los niños y una de las enfermedades crónicas más frecuentes en la infancia. Aunque puede ser autolimitada, y la mayoría de los pacientes no tienen sinovitis activa en la vida adulta, muchos niños presentan complicaciones articulares importantes [5]. La AIJ incluye varios subgrupos, entre ellos artritis sistémica, oligoartritis, poliartritis, artritis relacionada con entesitis y artritis psoriásica, que se diferencian por signos clínicos y de laboratorio, como el inicio de la enfermedad [6]. En la AIJ la sinovial es el tejido diana de la inflamación. De forma precoz en el curso de la enfermedad, la articulación afectada presenta proliferación sinovial e infiltración por células inflamatorias, que incluyen leucocitos polimorfonucleares, linfocitos y células plasmáticas, con un aumento posterior de la secreción de líquido sinovial y formación de panículo. La inflamación de la sinovial que cubre los tendones y las bolsas sinoviales, que también pueden estar afectadas, puede dar lugar a periostitis. Con la inflamación prolongada pueden observarse destrucción del cartílago, erosiones del hueso adyacente e incluso anquilosis articular. Sistema musculoesquelético En la artritis precoz, la radiografía simple suele ser inespecífica, lo cual refleja la respuesta precoz en los tejidos blandos y los huesos a la inflamación con tumefacción de los tejidos blandos, osteopenia, derrames articulares y reacción perióstica [7]. La osteopenia es inicialmente periarticular, volviéndose más difusa con el tiempo. Raramente se observa el patrón en bandas que se aprecia en la leucemia. La reacción perióstica suele verse en las falanges, los metacarpianos y los metatarsianos, pero también puede producirse en los huesos largos. Se pueden apreciar nódulos en los tejidos blandos, y puede haber calcificación periarticular, aunque esta manifestación suele ser una consecuencia del tratamiento intraarticular previo. El estrechamiento del espacio articular y las erosiones suelen ser hallazgos radiológicos tardíos (fig. 1). En la poliartritis con factor reumatoide positivo y hasta en la tercera parte de los pacientes con artritis sistémica puede existir una enfermedad erosiva precoz. Las anomalías del crecimiento y la maduración pueden dar lugar a una aceleración del crecimiento óseo, alteración de la maduración y aumento del tamaño de las epífisis. Las secuelas tardías de la AIJ son frecuentes, e incluyen deformidad epifisaria, huesos del carpo angulares anormales, y fusión prematura de los cartílagos de crecimiento con braquidactilia y erosiones bien corticadas parecidas a

5 ESTUDIO RADIOLÓGICO DE LAS ENFERMEDADES REUMÁTICAS 377 A B C D E F G Fig. 1. Hallazgos radiológicos en la AIJ avanzada. (A) Anquilosis de la articulación apofisaria cervical a varios niveles. (B) Cifosis torácica con osteoporosis difusa y ligera disminución de la altura de los cuerpos vertebrales, probablemente como resultado del uso crónico de corticoides. (C) Ensanchamiento de la muesca troclear (flecha) y estrechamiento del espacio articular de la rodilla. (D) Deformidad y crecimiento epifisarios. (E ) Irregularidad del contorno y cambios erosivos en los huesos del carpo (flechas). (F ) Braquidactilia con acortamiento del cuarto metatarsiano (flecha). (G) Protrusión del acetábulo (flecha). quistes. En la cadera se puede observar protrusión de los acetábulos, cambios degenerativos prematuros, coxa magna y coxa valga [8]. La pérdida del espacio articular puede progresar a anquilosis, especialmente en las articulaciones apofisarias de la columna cervical y de la muñeca (fig. 1). También puede producirse la subluxación de las articulaciones, especialmente en la localización atlantoaxial. La alteración del crecimiento de la articulación temporomandibular puede dar lugar a micrognatia y anomalías del disco temporomandibular. Aunque la valoración articular total suele estar perturbada por barreras acústicas [9], la ecografía se puede emplear para valorar el grosor del cartílago articular y detectar el engrosamiento sinovial, los derrames articulares y los quistes sinoviales asociados [1,9,10]. La ecografía es sensible para detectar derrame articular, especialmente en las caderas y los hombros, donde las radiografías simples son poco sensibles. La ecografía también se puede emplear para valorar la proliferación de la sinovial de las vainas tendinosas y la hipertrofia de las bolsas sinoviales [11], y para dirigir la aspiración o la inyección articulares. La ecografía con Doppler es prometedora para evaluar la cantidad y la actividad del panículo [1]. Con la RM se pueden visualizar directamente la proliferación sinovial, el líquido articular, los quistes poplíteos, la hipoplasia o la hipotrofia meniscal, la formación de panículo, y la erosión del cartílago y el hueso (fig. 2). La RM es adecuada para valorar

6 378 PAUL BABYN Y ANDREA S. DORIA A B C D Fig. 2. Imágenes de RM potenciada en T1 con supresión de la grasa del hombro izquierdo de un niño de 8 años de edad con AIJ que presenta una masa en el brazo. Las imágenes (A) axial y (B) coronal resaltadas con contraste muestran un marcado refuerzo sinovial dentro de la articulación glenohumeral, que se observa cómo se extiende medialmente subyacente a la escápula. Se aprecian ganglios linfáticos aumentados de tamaño medialmente a la articulación (flechas pequeñas). Las imágenes de RM potenciada en T1 (C) axial no reforzada sin supresión de la grasa y (D) con refuerzo con contraste con supresión de la grasa del brazo proximal de este paciente, revelan la existencia de tenosinovitis del bíceps (flechas grandes). la gravedad o la progresión de la enfermedad, y cada vez desempeña un mayor papel en el diagnóstico y la valoración de la evolución [1]. Es más sensible que la radiología simple para detectar erosiones óseas [12]. El líquido articular no complicado suele tener una señal baja en las imágenes potenciadas en T1 y una señal alta en las imágenes potenciadas en T2 [13]. El refuerzo con la RM de la sinovial se puede emplear para la detección precoz de la proliferación sinovial, que precede a los cambios destructivos. La sinovial normal es delgada y muestra un ligero refuerzo. La sinovial que prolifera en la RM sin contraste aparece como una densidad intermedia en los tejidos blandos en las secuencias potenciadas en T1 y T2. Puede haber una señal ligeramente superior a la del líquido adyacente en las imágenes en T1 no reforzadas [1,13]. El panículo aparece como una intensidad de señal intermedia o baja en las imágenes potenciadas en T2, que se ven mejor cuando se destacan por una señal de alta intensidad del líquido articular. Su intensidad de señal variable refleja diferentes cantidades de tejido fibroso y hemosiderina. El refuerzo del contraste mejora la visualización de la sinovial engrosada. En particular, el empleo de la supresión grasa permite que la sinovial que prolifera en las regiones donde normalmente no hay sinovial se vea como tejido lineal, velloso o nodular reforzado (fig. 3) [1,7]. Las imágenes deben obtenerse de forma inmediata después de la inyección de contraste porque el medio de contraste difunde con el tiempo desde la sinovial hasta

7 ESTUDIO RADIOLÓGICO DE LAS ENFERMEDADES REUMÁTICAS 379 A B C D E F G H I J Fig. 3. Consideraciones de diagnóstico diferencial importantes de las anomalías sinoviales de la rodilla pediátrica. Línea de arriba: imágenes de RM potenciada en T1 sagitales (A) con eco de gradiente en varios planos (MPGR), (B, C) sin refuerzo de grasa saturada, (D) reforzada con contraste sin grasa saturada y (E) con grasa saturada, de las rodillas de diferentes pacientes que presentan hemofilia, lipoma arborescente, sinovitis nodular, hemangioma nodular y condroma de partes blandas, respectivamente. Las imágenes de RM MPGR demuestran claramente el depósito de componentes de hemosiderina derivados de episodios previos de sangrado en los hemofílicos a lo largo de la superficie capsular y cartilaginosa de la articulación (flechas, A). Línea de abajo: múltiples imágenes de rodillas en niños después de la administración de gadolinio con los diagnósticos diferenciales de la sinovitis de rodilla en los niños: (F) AIJ, (G) sinovitis vellonodular pigmentada, (H) cuerpo extraño, (I) artritis séptica con un absceso epifisario asociado relacionado con una osteomielitis en curso, y (J) Klippel-Trénaunnay. Las flechas indican las anomalías que simulan o dan lugar a trastornos sinoviales en B, C, D y E. La administración intravenosa de DTPA con gadolinio quelado dibuja mejor la extensión del engrosamiento y el refuerzo sinovial (flechas, F, G, H, I) y representa diferentes grados de inflamación sinovial.

8 380 PAUL BABYN Y ANDREA S. DORIA el líquido articular. El panículo inflamado hipervascular se refuerza de forma importante, mientras que el panadizo inactivo fibroso muestra mucho menor refuerzo [1]. Las técnicas cuantitativas pueden emplearse para determinar el volumen sinovial. En la AIJ se puede producir el depósito de hemosiderina, pero se ve con mayor frecuencia en trastornos que típicamente se acompañan de hemartrosis, incluyendo la sinovitis vellonodular pigmentada, la artropatía hemofílica, el hemangioma sinovial y la sinovitis postraumática. Las secuencias con gradiente de eco son más sensibles para detectar los depósitos de hemosiderina en la sinovial con pérdida de señal que se debe al aumento de la susceptibilidad magnética. En la inflamación sinovial prolongada, como ocurre en la AIJ y la tuberculosis, se pueden observar nódulos intraarticulares bien definidos que se originan en fragmentos desprendidos de vellosidades sinoviales hipertrofiadas. Estos nódulos se denominan cuerpos de arroz debido a su aspecto macroscópico característico [14]. Manifestaciones extraarticulares La ecografía también se puede emplear para identificar complicaciones extraarticulares como hepatoesplenomegalia o serositis. Raramente la fibrosis retroperitoneal puede asociarse con enfermedades autoinmunitarias o artritis idiopática [15]. La imagen transversal con ecografía, TC o RM puede mostrar directamente la fibrosis retroperitoneal y el estrechamiento vascular y ureteral asociado. Respuesta al tratamiento La valoración de la actividad de la enfermedad es importante para monitorizar la eficacia del tratamiento y predecir la evolución. Se ha observado evidencia histopatológica de sinovitis persistente y deterioro radiológico en los pacientes en quienes se asumía clínica y bioquímicamente que tenían una enfermedad inactiva. La radiografía se puede emplear para cuantificar la destrucción articular y valorar el tratamiento de la enfermedad, con ausencia de cambios o falta de progresión correspondientes al éxito del tratamiento [16]. Los corticoides intraarticulares se pueden emplear para suprimir la inflamación local temporalmente (fig. 4) [17]. Después de la inyección de corticoides intraarticulares, puede observarse calcificación periarticular. Otros cambios relacionados con el tratamiento intraarticular parecen ser infrecuentes incluso cuando se repiten las inyecciones articulares [18]. La ecografía se puede emplear para apoyar una sospecha clínica de actividad de la enfermedad en articulaciones clínicamente algo afectadas o silentes, y para decidir si se debe interrumpir el tratamiento [9,19]. Los aumentos del engrosamiento sinovial y la presencia de líquido sinovial acompañan al empeoramiento clínico, pero no está claro el significado del engrosamiento sinovial y del derrame residuales que se observan en la ecografía en pacientes asintomáticos. Pueden representar una enfermedad activa silente o un panículo fibroso inactivo en una fase quiescente. Después del tratamiento intraarticular de la AIJ en las caderas y las rodillas, en la ecografía se observa disminución del derrame sinovial, de la proliferación sinovial y de las adenopatías [6]. Varios estudios en adultos [20-23] y en niños [24,25] han demostrado la capacidad de la ecografía color y con Doppler, con o sin inyección intravenosa de agen-

9 ESTUDIO RADIOLÓGICO DE LAS ENFERMEDADES REUMÁTICAS 381 A B Fig. 4. Ecografía de escala de grises transversa de la vaina tendinosa de un niño de 15 años de edad con AIJ poliarticular y tenosinovitis sintomática alrededor de su tobillo izquierdo que fue sometido a una inyección de corticoides bajo control ecográfico. (A) Líquido sinovial hipoecoico que rodea al tendón. La aguja de inyección aparece como una banda claramente ecoica (flechas). Se observa la punta de la aguja justo al lado de la sinovial. (B) En la exploración con Doppler color no se observa una hiperemia significativa de partes blandas alrededor del tendón. tes de contraste, para estimar la actividad sinovial en la AIJ (fig. 5). Los índices de resistencia y la fracción de píxeles de color se pueden emplear como medidas cuantitativas del flujo sanguíneo. La RM reforzada con contraste se puede emplear para monitorizar los volúmenes de la membrana sinovial, los volúmenes del derrame y la erosión del cartílago y el hueso de forma cuantitativa. El volumen de la membrana sinovial puede reflejar el grado de edema, vasos dilatados e infiltración celular en la membrana sinovial, y puede ser una medida de la actividad inflamatoria sinovial. Sin embargo, el volumen sinovial también puede reflejar la actividad de la enfermedad proliferativa sinovial acumulada, y parece correlacionarse con la duración de la remisión clínica [1,17]. Se ha observado una estrecha relación entre la tasa de refuerzo del contraste y la actividad inflamatoria, y aparentemente la tasa de refuerzo disminuye después de la administración intraarticular de corticoides, permanece baja durante las remisiones clínicas y aumenta antes de la reaparición de los síntomas, lo que indica un aumento subclínico de la actividad inflamatoria sinovial [26]. A B Fig. 5. (A) Ecografía de escala de grises del codo de un niño pequeño que muestra un derrame de líquido (flechas) que desplaza la cápsula articular y el cojín de grasa anterior en dirección anterosuperior. (B) La ecografía con Doppler color correspondiente revela la existencia de proliferación sinovial e hiperemia (flecha) por sinovitis activa.

10 382 PAUL BABYN Y ANDREA S. DORIA Espondiloartropatías juveniles/artritis relacionada con entesitis Las espondiloartropatías juveniles son un grupo de enfermedades que afectan a las articulaciones axiales y extraaxiales y que se asocian con el antígeno HLA-B27 [27]. Actualmente están bajo la clasificación de la AIJ y la subclasificación de la artritis relacionada con entesitis. Las espondiloartropatías, que incluyen la espondilitis anquilosante juvenil, la artritis reactiva y la artritis asociada con enfermedad inflamatoria intestinal, todas con inicio en personas menores de 16 años de edad, constituyen la segunda forma más frecuente de artritis crónica en los niños [28], pero generalmente los hallazgos articulares están limitados en este grupo de enfermedades. Algunas formas de artritis psoriásica juvenil también son parecidas a las espondiloartropatías, pero, al igual que la artritis relacionada con entesitis, forman su propio grupo dentro del de la AIJ. Otras entidades relacionadas con las espondiloartropatías seronegativas son la artritis asociada con la hiperostosis, el acné o la pustulosis palmar y las enfermedades de Whipple y Behçet [29]. La sinovitis y la entesitis (inflamación en el lugar de inserción de los ligamentos o los tendones al hueso) son tipos mayores de inflamación. La entesitis está presente principalmente en las inserciones del tendón de Aquiles, la fascia plantar y los tendones rotuliano y del cuádriceps. Sistema musculoesquelético Esqueleto periférico Los hallazgos radiológicos son frecuentes en todas las espondiloartropatías y similares a los hallazgos de la AIJ. La sacroileítis y la entesitis son excepciones cuyos hallazgos son más específicos de espondiloartropatías. Las radiografías simples suelen ser normales inicialmente pero con posterioridad pueden mostrar tumefacción de los tejidos blandos, derrame, osteopenia, estrechamiento del espacio articular o erosión y, raramente, fusión. Las erosiones se asocian típicamente con una aposición ósea irregular en los bordes articulares que se denominan «barbudos» (fig. 6). Se puede observar una destrucción rápida de la articulación [27]. En la afectación de la cadera, estos cambios proliferativos se observan en la unión de la cabeza y el cuello femorales. Se puede ver dactilitis con reacción perióstica a lo largo de la diáfisis de los metacarpianos, los metatarsianos o las falanges. El edema de los tejidos blandos y la proliferación sinovial que da lugar a los dedos en forma de salchicha se pueden ver mejor con las imágenes de RM potenciadas en T1 reforzadas con contraste, y son características de la psoriasis juvenil. En la espondilitis anquilosante juvenil, la artritis extraaxial suele afectar a una o más articulaciones grandes de las extremidades inferiores (p. ej., caderas, rodillas y tobillos) junto con la sacroileítis. En la artritis psoriásica se pueden ver erosiones graves, especialmente en los dedos [30]. La entesitis se puede poner de manifiesto por la tumefacción de los tejidos blandos, la osteopenia localizada, o por una erosión ósea o formación de un espolón (especialmente en el lugar de inserción del tendón de Aquiles en el calcáneo, la aponeurosis plantar o la rótula) (fig. 6). La ecografía con escala de grises de la entesitis puede mostrar pérdida de la ecotextura fibrilar normal del tendón, ausencia del patrón homogéneo, borramiento de los bordes del tendón y engrosamiento fusiforme e irregular [31].

11 ESTUDIO RADIOLÓGICO DE LAS ENFERMEDADES REUMÁTICAS 383 A B C D R L E F Fig. 6. Artritis relacionada con entesitis. (A) Radiografía de frente de la cadera derecha que muestra una proliferación ósea en el borde del techo del acetábulo derecho (flecha larga) y a lo largo de las caras laterales de la cabeza femoral (flecha corta). (B) Esclerosis difusa e irregularidad de las articulaciones sacroilíacas con ensanchamiento bilateral del espacio articular (flechas), que son signos característicos de sacroileítis. (C) La TC correspondiente de las articulaciones sacroilíacas confirma los hallazgos radiológicos que se observan en este paciente con espondilitis anquilosante juvenil. (D) La radiografía del tobillo derecho de este niño de 15 años de edad muestra una pérdida del espacio articular subtalar posterior consistente con fusión parcial (flecha corta). Se observa una pequeña lucencia en la cara superoposterior del calcáneo en la inserción del tendón de Aquiles, que representa una pequeña erosión (flecha larga). (E) Un chico de 17 años de edad presenta una pequeña espina calcánea plantar que se observa en la radiografía (flechas cortas) sugestiva de entesitis. (F ) La imagen de la RM con STIR correspondiente del tobillo muestra una zona focal de alta intensidad de la señal, que probablemente representa edema óseo, en la cara posterior de la inserción del tendón de Aquiles (flecha hueca). La capacidad de la ecografía con color y con Doppler para valorar el flujo sanguíneo a baja velocidad de los pequeños vasos (p. ej., en la sinovial) permite una clara descripción de aumentos mínimos de la perfusión en la espondiloartropatía [32]. Recientemente, Tse et al [33] demostraron la capacidad de la ecografía con color y con Doppler para reflejar la respuesta de la articulación al tratamiento con agentes biológicos en niños con espondiloartropatía, lo que sugiere que esta técnica puede añadir una información valiosa a la ecografía con escala de grises [34-36]. En la RM se puede ver el edema de la médula ósea, el tejido de granulación o la erosión cortical.

12 384 PAUL BABYN Y ANDREA S. DORIA Esqueleto axial La sacroileítis y la afectación vertebral suelen seguir posteriormente. La radiología simple puede mostrar una sacroileítis unilateral o bilateral sin distinción de los bordes articulares, sin ensanchamiento, erosiones y esclerosis reactiva especialmente en el lado ilíaco de la articulación (fig. 6). La TC o la RM se pueden emplear si es necesario para diagnosticar la sacroileítis antes de que sea posible radiológicamente [30]. En la TC, las imágenes anguladas a través de la articulación sacroilíaca deben emplearse para reducir la dosis de irradiación [30]. En la RM los cambios inflamatorios en la médula ósea se pueden ver como una señal baja periarticular en las imágenes potenciadas en T1, y como una señal alta en las imágenes potenciadas en T2 (fig. 6), mientras que la esclerosis ósea se puede ver como una señal baja. La RM también puede mostrar cambios en el cartílago articular con erosiones. El estudio con RM, especialmente con la administración de quelados de ácido pentaacético dietilenetriamina (DTPA) con gadolinio, puede permitir un diagnóstico precoz de la lumbalgia causada por sacroileítis aguda antes de lo que es posible con la radiología convencional [37]. Diferenciar la espondiloartropatía de la sacroileítis séptica puede ser difícil. Los cambios de secuestro y formación de absceso no se producen de forma típica en la sacroileítis asociada con espondiloartropatía. Los cambios tardíos que suelen encontrarse en las espondiloartropatías seronegativas, incluyendo la esclerosis subcondral y los puentes óseos transarticulares, no se encuentran típicamente en la sacroileítis séptica. La gammagrafía ósea puede resolver la dificultad para identificar las anomalías sacroilíacas precoces en la radiografía simple. Normalmente existe una elevada concentración de actividad fisiológica en las articulaciones sacroilíacas, y un incremento leve o moderado de la captación de radioisótopo puede dificultar la detección visual. Además, la captación sacroilíaca bilateral y reforzada simétricamente puede producirse en la espondilitis anquilosante juvenil, por lo que suele ser necesario un análisis cuantitativo de las articulaciones sacroilíacas. La captación asimétrica es más frecuente en otras espondiloartropatías de la infancia. No suele existir afectación vertebral, porque se desarrolla bastante tarde. En ocasiones puede haber una osteítis localizada, erosiones y esclerosis, especialmente en los bordes vertebrales. En los niños se ven raramente sindesmófitos, calcificaciones paraespinales y subluxación atlantoaxoidea [30,38,39]. Artritis y enfermedades articulares diversas Artritis séptica La infección aguda purulenta de las articulaciones es más frecuente en la lactancia y la primera infancia [7] debido al flujo sanguíneo mayor durante las etapas activas de crecimiento. La causa habitual es la diseminación hematógena relacionada con una infección respiratoria superior o un pioderma. La infección también puede diseminarse a partir de una osteomielitis adyacente, una celulitis por un absceso o una invasión articular traumática [7,40]. En los niños la artritis séptica se produce habitualmente por una osteomielitis en las metáfisis que son intraarticulares, como la cadera [7,40,41]. La identificación de la articulación séptica evidente no suele ser un problema diagnóstico, aunque

13 ESTUDIO RADIOLÓGICO DE LAS ENFERMEDADES REUMÁTICAS 385 el momento del diagnóstico es crítico para evitar un mal resultado como la destrucción de la cabeza femoral, una artritis degenerativa o una deformidad permanente. La mayoría de las artritis sépticas son monoarticulares, y las articulaciones que se afectan con mayor frecuencia son la rodilla, la cadera y el tobillo [40]. En la artritis séptica, la contaminación bacteriana causa hipertrofia y edema de la sinovial. En los lactantes con artritis séptica, la distensión de la caja articular puede dar lugar a una luxación patológica, especialmente en la cadera o el hombro. El estrechamiento del espacio articular se debe a una destrucción del cartílago por las enzimas proteolíticas. Puede haber una erosión y destrucción ósea asociadas o una reacción perióstica [42]. La presencia de pus en la articulación aumenta la presión intraarticular y puede dar lugar a osteonecrosis de la epífisis [40]. Otras secuelas son deformidades angulares, discrepancia en longitud de las piernas y anquilosis. Los hallazgos radiológicos clásicos de la artritis séptica aguda son la rápida pérdida del espacio articular y erosiones con relativa conservación de la mineralización. Estos hallazgos indican una destrucción irreversible avanzada de la articulación pero no son específicos de infección. Los hallazgos radiológicos precoces de derrame articular se pueden detectar en la rodilla, el tobillo o el codo, pero las radiografías no son sensibles para detectar la presencia de derrame en el hombro, la cadera o las articulaciones sacroilíacas [43]. Las imágenes con radioisótopos son más sensibles que las radiografías para diagnosticar la artritis séptica o la osteomielitis, y se pueden emplear para localizar el lugar de la infección. En la artritis séptica existe un aumento de la actividad articular en las fases de flujo sanguíneo y de almacenamiento de sangre, y puede haber una captación en los huesos yuxtaarticulares en la fase retardada debido a hiperemia [43]. El aumento de la presión intraarticular por derrame articular puede dar lugar a una reducción de la captación del radioisótopo dentro de la epífisis debida a isquemia. La ecografía, la TC y la RM son sensibles para demostrar el derrame articular, pero no pueden diferenciar el derrame articular infectado del no infectado, y la exploración sigue siendo necesaria para el diagnóstico. La ecografía o la TC se pueden emplear para dirigir la aspiración diagnóstica o el drenaje de la articulación. La TC puede ser la mejor técnica para evaluar algunas articulaciones como la esternoclavicular [43]. La RM puede emplearse para demostrar la existencia de erosiones óseas precoces y la destrucción del cartílago. Además de los derrames articulares, los signos asociados incluyen engrosamiento sinovial y refuerzo, septos y desechos dentro de la articulación (v. fig. 3) [13,44]. La artritis séptica no complicada puede causar una señal anormal dentro de la médula ósea en ambos lados de la articulación secundaria a un edema reactivo que puede ser difícil de diferenciar de la osteomielitis [7,41,44]. Una complicación secundaria de la artritis séptica son los abscesos de los tejidos blandos, que se muestran como una colección líquida localizada con refuerzo periférico después de la administración de gadolinio. El edema dentro de las estructuras periarticulares o las colecciones líquidas en las vainas tendinosas también muestran un aumento de la señal en las imágenes potenciadas en T2 [13]. La RM también es útil para valorar la infección del esqueleto axial incluyendo la pelvis y la columna. La sacroileítis séptica en los niños es infrecuente, pero puede presentarse con síntomas clínicos inespecíficos como lumbalgia y simular una discitis, una cadera séptica, abscesos intrapélvicos y extrapélvicos, un absceso del psoas, una osteomielitis del ílion, una pielonefritis o una apendicitis [45]. Las radiografías pue-

14 386 PAUL BABYN Y ANDREA S. DORIA den ser normales al principio, mientras que la gammagrafía esquelética empleando difosfonato de metileno (MDP) con tecnecio 99m puede mostrar un aumento de la captación del trazador a los 2 a 6 días después del inicio de los síntomas clínicos [45]. La TC puede mostrar desplazamiento o adelgazamiento de la capa de tejido graso periarticular, edema de los músculos adyacentes y formación de abscesos. La RM proporciona un mayor contraste de los tejidos blandos, y se ha demostrado que es más sensible que la TC o la gammagrafía esquelética. Los signos de la RM de la sacroileítis séptica incluyen una reducción de la intensidad de la señal de las imágenes potenciadas en T1, un aumento de la intensidad de la señal en las imágenes potenciadas en T2/short-tau de recuperación-inversión (STIR) del espacio articular y del tejido muscular periarticular, e infiltración subperióstica anterior o posterior [45,46]. Puede ser evidente la existencia de edema de médula ósea y cambios inflamatorios en el tejido muscular adyacente. Los estados avanzados de la sacroileítis séptica pueden incluir la existencia de erosiones, refuerzo con contraste, secuestro y formación de abscesos. La infiltración subperióstica es un signo específico que no se observa en otras causas inflamatorias de sacroileítis. Puede ser necesaria una punción guiada con TC en la articulación sacroilíaca cuando el hemocultivo no consigue aislar el microorganismo. La RM también se puede emplear para evaluar la progresión o regresión en el seguimiento, teniendo en cuenta que los hallazgos en la RM se producirán después de la mejoría clínica [45,46]. Sinovitis transitoria La sinovitis transitoria es la causa más frecuente de dolor de la cadera en la infancia y puede parecerse a enfermedades más graves de la cadera incluyendo la enfermedad de Legg-Calve-Perthes, la epifisiólisis de la cabeza femoral, la AIJ, la artritis séptica y las neoplasias malignas [30]. Es una enfermedad autolimitada aguda de origen desconocido [30]. Las técnicas de imagen que suelen realizarse son la radiografía convencional o la ecografía. Se ha propuesto que no debe emplearse la radiología en la evaluación primaria en la mayoría de los niños con dolor en la cadera, porque los resultados suelen ser normales o sólo muestran signos sutiles de derrame articular. Hay que hacer una excepción en los niños menores de 1 año de edad y en los mayores de 8 años de edad debido a la baja incidencia de sinovitis transitoria en estos grupos de edad, al mayor riesgo de maltrato infantil y de artritis séptica en la lactancia, y a la existencia de epifisiólisis de la cabeza femoral en el grupo de mayor edad [30]. La ecografía es un método sensible y no invasivo para detectar el derrame articular en la cadera en la sinovitis transitoria [47,48]. Sin embargo, los hallazgos ecográficos dan lugar a cambios en el tratamiento en menos del 1% de los casos en las series grandes. Es necesaria la aspiración si se sospecha una infección [47]. Otras técnicas de imagen como la gammagrafía ósea, la TC y la RM no se emplean inicialmente en la evaluación de las caderas irritables debido a su mayor coste y beneficio limitado [44,49]. Hemofilia La hemofilia es una enfermedad recesiva ligada al cromosoma X que se caracteriza por anomalías en el mecanismo de la coagulación. Puede ser secundaria a una deficiencia

15 ESTUDIO RADIOLÓGICO DE LAS ENFERMEDADES REUMÁTICAS 387 del factor VIII como la hemofilia clásica (hemofilia A) o secundaria a una deficiencia del factor IX en la enfermedad de Christmas (hemofilia B) [50]. Se produce hemartrosis aproximadamente en el 75 al 90% de los pacientes con hemofilia [51]. Las articulaciones más habitualmente afectadas son la rodilla, el codo y el tobillo. La hemorragia puede ser secundaria a un traumatismo o producirse de forma espontánea [52]. La hemartrosis recurrente da lugar a inflamación y proliferación de la sinovial asociadas con absorción de hemosiderina y productos de los hematíes (v. fig. 3) [53]. En caso de inflamación sinovial, la destrucción del cartílago y el daño del hueso subcondral dan lugar a estrechamiento del espacio articular. En caso de hiperemia e inflamación prolongada se pueden observar sobrecrecimiento epifisario, fusión precoz del cartílago de crecimiento y fibrosis de los ligamentos [54]. Los cambios radiológicos pueden ser idénticos a la AIJ, pero los hallazgos clínicos y la afectación articular típica ayudan a diferenciar estas entidades. Los derrames articulares radiodensos y los cambios subcondrales son más frecuentes en la artropatía hemofílica. En la rodilla, los hallazgos radiológicos clásicos incluyen aplanamiento de los cóndilos femorales, ensanchamiento de la muesca intercondílea y aplanamiento de la rótula [55]. La RM se puede utilizar para determinar si se ha producido una hemartrosis de forma que se pueda administrar el tratamiento con factor VIII para evitar la lesión articular crónica [50,51]. La hemartrosis aguda y el derrame articular crónico pueden ser indiferenciables, con una señal de baja intensidad en las imágenes potenciadas en T1 y con una señal de alta intensidad en las imágenes potenciadas en T2 [53]. La hemartrosis subaguda tiene una señal de alta intensidad en las imágenes potenciadas en T1 y T2 debido a la presencia de metahemoglobina extracelular [53]. El engrosamiento sinovial suele tener áreas de señal de baja intensidad en las imágenes potenciadas en T1 y T2 debido a la fibrosis o al depósito de hemosiderina (v. fig. 3) [53]. El gadolinio delimita mejor la extensión del engrosamiento sinovial en la articulación hemofílica, que muestra menos refuerzo que la articulación en la AIJ. Esta falta de refuerzo es secundaria probablemente a un tejido conectivo hipovascular y al depósito de hemosiderina dentro de la sinovial [56]. La RM con gradiente de eco es útil para evaluar la presencia de hemosiderina y las anomalías del cartílago [51]. Los quistes subcondrales pueden deberse a sangrado intraóseo y, raramente, pueden producirse seudotumores secundarios a la hemorragia en el hueso o en los tejidos blandos periarticulares. Las características de la señal son variables dependiendo de la edad del hematoma de los tejidos blandos [57]. Masas intraarticulares Hay una serie de masas articulares que pueden originarse en la sinovial o en la cápsula articular y que dan lugar a disfunción de la articulación simulando una artritis crónica. Estas masas son malformaciones vasculares y sinovitis nodulares (v. fig. 3). Los hallazgos de imagen pueden ser diagnósticos. Las malformaciones vasculares son lesiones benignas que habitualmente afectan a la articulación de la rodilla [58]. Las radiografías suelen ser normales pero pueden mostrar la existencia de una masa de tejido blando, derrame articular, flebolitos, erosiones y sobrecrecimiento epifisario [59-62]. Los hallazgos en la RM suelen ser diagnósticos y muestran una masa lobulada con una señal

16 388 PAUL BABYN Y ANDREA S. DORIA baja o intermedia similar al músculo en las imágenes potenciadas en T1 y una señal alta en las imágenes potenciadas en T2 [60]. Puede haber niveles líquidos y un refuerzo amplio después de la administración de contraste. La sinovitis nodular y la vellonodular pigmentada son enfermedades proliferativas sinoviales infrecuentes (v. fig. 3) [63]. Los hallazgos radiológicos suelen ser normales pero pueden existir erosiones o quistes óseos [63,64]. La RM muestra masas sinoviales multinodulares con cantidades variables de hemosiderina, lo que da lugar a una disminución importante de la señal en las imágenes con gradiente de eco [63,65,66]. Las masas sinoviales pueden mostrar un refuerzo importante por el contraste después de la administración de gadolinio [67]. Si existen los signos típicos, el aspecto de la RM es diagnóstico. En la sinovitis vellonodular se observa una masa sinovial sin depósito de hemosiderina o una señal baja en la RM asociada con la hemosiderina. El lipoma arborescente es una lesión benigna intraarticular rara con proliferación lipomatosa vellosa de la sinovial [68]. Las radiografías pueden demostrar la existencia de un derrame articular y una masa, generalmente en la rodilla [69]. Los hallazgos en la RM son patognomónicos, y se observan masas sinoviales en forma de helecho con señales características similares a la grasa en todas las secuencias de pulso (v. fig. 3) [70-72]. Sinovitis por cuerpo extraño Las espinas de madera, especialmente las de plantas como la palmera o el endrino, pueden producir una sinovitis o una tendinitis crónicas. La sinovitis por cuerpo extraño suele presentarse como una sinovitis monoarticular y puede ser sugerida por la presencia de una herida puntiforme. La extracción del cuerpo extraño es esencial para la recuperación, y la identificación del cuerpo extraño mediante técnicas de imagen permite realizar una sinovectomía localizada [73]. Las espinas de plantas tienen una densidad ligeramente superior a los tejidos blandos y se pueden detectar mediante TC. Los cuerpos extraños no radiopacos también pueden identificarse mediante ecografía o RM (v. fig. 3). Neoplasias malignas Cualquiera de las neoplasias malignas de la infancia, especialmente las leucemias (fig. 7) y el neuroblastoma, pueden simular una enfermedad reumática. La artritis leucémica se presenta típicamente con artralgias transitorias y dolor articular, que a menudo afectan a las rodillas, los hombros y los tobillos [74]. Aunque habitualmente son normales, los hallazgos radiológicos pueden incluir derrame articular, osteopenia, periostitis, lesiones óseas líticas o escleróticas, y bandas radiolucentes metafisarias [75,76]. En la RM se puede ver una intensidad anormal difusa de la señal de la médula ósea, baja en la secuencia potenciada en T1 y alta en la secuencia potenciada en T2. Enfermedades por almacenamiento, displasias esqueléticas y síndromes Diversas enfermedades por almacenamiento, displasias esqueléticas y síndromes pueden presentarse con síntomas articulares. En la mucopolisacaridosis IS (síndrome de

17 ESTUDIO RADIOLÓGICO DE LAS ENFERMEDADES REUMÁTICAS 389 A B C Fig. 7. (A) Radiografía de frente de la cadera derecha de un niño con leucemia que muestra una banda epifisaria lucente (puntas de flecha) y pequeñas lesiones líticas (flecha) en la metáfisis femoral proximal. En las imágenes de RM potenciada en T1 coronal (B) y con recuperación e inversión (C), se observan una intensidad de señal baja y una intensidad de alta velocidad, respectivamente, en la médula ósea de la pelvis y el fémur proximal del paciente, que representan la médula ósea leucémica. Scheie), una enfermedad por almacenamiento lisosomal, las anomalías articulares incluyen rigidez con deformidad de la mano en garra y cambios quísticos en el carpo, los metacarpianos, el tarso, los metatarsianos y las cabezas femorales [77]. Se ha descrito una señal baja anormal alrededor de las articulaciones afectadas en la RM en los pacientes con mucolipidosis III [78]. En la artritis seudorreumatoide progresiva de la infancia, los síntomas iniciales incluyen dificultad para caminar que se produce entre los 3 y los 8 años de edad [79]. Existen rigidez y tumefacción articulares generalizadas y progresivas relacionadas con el aumento del tamaño óseo, que es más marcado en las manos [79]. Las anomalías esqueléticas características, especialmente en la columna, con platispondilia, diferencian esta enfermedad de la AIJ. Otras displasias esqueléticas asociadas con síntomas articulares son la displasia de Kniest, la displasia epifisaria múltiple y la displasia espondiloepifisaria tardía [77-80]. Raramente puede existir una sinovitis leve con evidencia de refuerzo y engrosamiento sinoviales en la RM. El síndrome de camptodactilia-artropatía-coxa vara-pericarditis es una enfermedad rara que consiste en una camptodactilia congénita, artropatía y pericarditis [81]. La falta de inflamación y la ausencia de estrechamiento articular con una enfermedad crónica ayudan a diferenciar esta enfermedad de la AIJ [82]. Las deformidades en flexión son simétricas y afectan a la articulación interfalángica proximal de las manos. La artropatía afecta predominantemente a grandes articulaciones, y los hallazgos radiológicos son más marcados en las caderas con coxa vara y quistes intraóseos [81]. Osteomielitis multifocal recurrente crónica La osteomielitis multifocal recurrente crónica es una enfermedad esquelética bien establecida de origen desconocido que se produce principalmente en niños y adolescentes [83]. Esta entidad clínica es un diagnóstico de exclusión, diferente de la osteomielitis bacteriana, según los siguientes criterios:

18 390 PAUL BABYN Y ANDREA S. DORIA 1. Lesiones óseas con un signo radiológico que sugiere osteomielitis subaguda o crónica (fig. 8). 2. Una localización inhabitual de las lesiones cuando se comparan con la osteomielitis infecciosa y una multifocalidad frecuente. 3. No hay formación de abscesos, fístulas o secuestros. 4. Falta de microorganismo causal. 5. Histopatología inespecífica y hallazgos de laboratorio compatibles con osteomielitis subaguda o crónica. 6. Un curso característico prolongado y fluctuante con episodios frecuentes de dolor. 7. Ocasionalmente acompañada de enfermedad cutánea [83]. A B C D E Fig. 8. (A) Radiografía anteroposterior del tobillo derecho de una niña de 17 años de edad con osteomielitis multifocal recurrente crónica que muestra una lesión lítica metafisaria mal definida adyacente al cartílago de crecimiento tibial (flecha) y una reacción perióstica adyacente. (B) La radiografía oblicua de la pelvis de la paciente revela la existencia de una radiolucencia sutil en el ala sacra derecha (flecha), que se demuestra más claramente en (C) la TC correspondiente (flecha), (D) la visión posterior de la gammagrafía ósea (flecha) y (E) la RM. En la RM potenciada en T2 se observa una zona focal de intensidad de la señal alta en el promontorio sacro derecho que se extiende lateralmente adyacente a la articulación sacroilíaca derecha (flechas).

19 ESTUDIO RADIOLÓGICO DE LAS ENFERMEDADES REUMÁTICAS 391 Las lesiones de osteomielitis multifocal recurrente crónica se localizan principalmente en los huesos tubulares, seguidos de la clavícula, la columna vertebral y los huesos pélvicos [84,85]. Enfermedades autoinmunitarias Lupus eritematoso sistémico El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmunitaria caracterizada por una activación policlonal de las células B inespecífica y persistente que da lugar a un amplio depósito tisular de inmunocomplejos que pueden causar daño en los órganos [86]. Los anticuerpos antifosfolípido, que se asocian con un estado de hipercoagulabilidad, se han relacionado con diversas anomalías que incluyen oclusión de las arterias coronarias y oclusión trombótica microvascular, infarto de miocardio y cerebral, y miocardiopatía difusa [87,88]. Sistema musculoesquelético La artropatía afecta a la mayoría de los niños con lupus eritematoso sistémico [89]. Aunque puede existir una proliferación sinovial, los cambios erosivos son raros [90]. El espacio articular suele estar conservado. La radiografía convencional puede mostrar una tumefacción de los tejidos blandos, derrame articular y osteopenia periarticular además de hiperextensión digital característica de las articulaciones interfalángicas proximales (deformidades «en cuello de cisne») y flexión interfalángica proximal asociada con hiperextensión interfalángica distal (deformidad en boutonnière). Los cambios de la artropatía no erosiva deformante suelen ser reversibles [91]. La RM potenciada en T1 reforzada con contraste puede mostrar la extensión y la distribución de la sinovial anormal, que parece como un refuerzo que cubre de forma lineal, vellosa o nodular la articulación [7] además de la presencia de derrame articular. Las imágenes de RM con eco en gradiente-repetido acelerado tridimensional (3-D SPGR) con supresión de la grasa pueden ser útiles para la descripción precoz de los cambios osteocondrales. Los niños con lupus eritematoso sistémico tienen riesgo de presentar osteonecrosis en los huesos de carga (cabezas femorales y meseta tibial), especialmente si presentan una historia anterior de corticoterapia de larga duración [92,93]. La ecografía puede detectar líquido dentro de la vaina sinovial de los tendones, engrosamiento sinovial y rotura parcial o completa de los tendones [94]. Típicamente, la ecografía es la primera técnica de imagen que se emplea para evaluar a los niños con sospecha clínica de tenosinovitis o bursitis. La RM se reserva para los casos cuyos hallazgos en la ecografía no son concluyentes [7]. Corazón La ecocardiografía y la RM pueden detectar la presencia de derrame pericárdico, enfermedad pericárdica fibrosa, verrugas de Libman-Sacks, hojas valvulares calcificadas y función ventricular anormal [95]. Los estudios gammagráficos con talio-201 pueden revelar la existencia de anomalías de perfusión segmentarias que pueden ser reversibles