Proteinuria. Síndrome Nefrótico. Prof. F. Lorente

Transcripción

1 Proteinuria Síndrome Nefrótico Prof. F. Lorente

2 Causas de Proteinuria Proteinuria ortostática Alteraciones glomerulares: Síndrome Nefrótico Infantil Glomerulonefritis Alteraciones de la membrana basal glomerular (nefritis familiares) Aumento de la presión de perfusión glomerular Reducción de la masa renal Hipertensión Proteinuria tubular.

3 Síndrome Nefrótico Infantil Concepto: Proteinuria: > a 40 mg/m 2 superficie/hora Hipoproteinemia :< 6 g./dl Hipoalbuminemia: < 2,5 g./dl Hipercolesterolemia: >250 mg/dl Edema

4 Síndrome Nefrótico Infantil S.N. Primitivos (90-95%) S.N. Secundarios (5-10%)

5 Síndrome Nefrótico

6 Síndrome Nefrótico Red capilar

7 Síndrome Nefrótico Infantil Clasificación Morfológica: S.N. Primitivos Cambios mínimos (75-85 %) Glomerulonefritis focal (7-10%) Lesiones glomerulares difusas: Glomerulonefritis membranosa Proliferativas: -Endocapilares -Endo-extracapilares -Membranoproliferativas (5%)

8 Síndrome Nefrótico de Cambios Mínimos Características Clínica Buen Pronóstico. No daño grave renal Buena respuesta a los corticoides Evolución en brotes

9 Síndrome Nefrótico de Cambios Mínimos Características Histológicas Glomérulo ópticamente normal Plegamiento de podocitos (microscopio electrónico) Inmunofluorescencia negativa

10 Síndrome Nefrótico Glomérulo ópticamente normal

11 Síndrome Nefrótico Plegamiento de podocitos

12 Síndrome Nefrótico de Cambios Mínimos Etiopatogenia 1. Alteración de la Membrana basal Glomerular que se hace permeable al paso de proteínas. 2. Relacionada con una alteración funcional de los linfocitos T: Citoquinas dañinas Membra Basal Proteinuria

13 Síndrome Nefrótico de Cambios Mínimos Epidemiología: * Incidencia: 2 a 7 casos/ habit./año * Aparición familiar en 2-3 % de los casos * Mayor incidencia en entre 2-6 años * Mas frecuente en varones * Asociación con HLA (HLA-DR7; HLA-B8 y HLA-B12

14 Síndrome Nefrótico de Cambios Mínimos Clínica: Edemas Proteinuria Hipoproteinemia con Disproteinemia Hipercolesterolemia

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16 Síndrome Nefrótico Fisiopatología del edema

17 Síndrome Nefrótico de Cambios Mínimos Otros aspectos Clínico-Biológicos: Predisposición a infecciones Retraso Crecimiento Oliguria Función renal normal Tensión arterial normal. Complemento sérico normal (> 90 mg/dl) Hipocalcemia Hipercoagulabilidad

18 Síndrome Nefrótico de Cambios Mínimos Diagnóstico forma clínica Cambios mínimos : Edad < 5-6 años Complemento sérico normal Ausencia de hipertensión Ausencia de Hematuria Buena respuesta a corticoides

19 Síndrome Nefrótico de Cambios Mínimos Diagnóstico forma clínica Lesiones glomerulares Complejas : Edad >8 años Hematuria Hipertensión Complemento sérico disminuido Resistencia al Tto con corticoides

20 Síndrome Nefrótico Indicaciones de Biopsia renal: No indicada en cambios mínimos Indicada en lesiones complejas Indicada en cualquier tipo de Síndrome Nefrótico resistente a corticoides.

21 Síndrome Nefrótico Diagnóstico diferencial: Proteinuria transitoria Proteinuria postural (ortostatica) Proteinuria Tubular Proteinuria Glomerular

22 Síndrome Nefrótico de Cambios Mínimos Tratamiento: Medidas Generales Tratamiento del edema Vitaminas, antivíricos Corticoides Inmunosupresores

23 Síndrome Nefrótico de Cambios Mínimos Tratamiento: Medidas Generales 1. Restricción sódica 2. Actividad no restrictiva 3. Tratamiento de infecciones 4. Medidas dietéticas

24 Síndrome Nefrótico de Cambios Mínimos Tratamiento: Diuréticos: -Furesemida: 0,5-1 mg/kg/día -Espiralactona: 2-4 mg/kg/día Seroalbúmina si Alb.< 1,5 gr/dl: 0.5-1g./kg/I.V.

25 Síndrome Nefrótico de Cambios Mínimos Tratamiento: Vitamina D3: uu./día Aspirina: 3-4 mg/kg/día (75-100mg/día) Aciclovir en caso de Varicela con corticoides

26 Síndrome Nefrótico de Cambios Mínimos Tratamiento: Corticoides: PREDNISONA 1º) 60 mg/m2 s.c./24 h. (2 mg/kg/dia) diario durante 4 semanas 2º) 40 mg/m2 s.c./24 h., (1.3 mg/kg/día) días alternos durante 8-12 semanas

27 Síndrome Nefrótico en Niños Clasificación según respuesta a corticoides Corticosensible Brote único Recaídas infrecuentes Corticodependientes Corticoresistente

28 Síndrome Nefrótico en el niño Concepto de evolución Clínica Remisión. Remisión parcial. Remisión total. Recaída. Resistencia.

29 Síndrome Nefrótico

30 Síndrome Nefrótico de Cambios Mínimos Tratamiento: Inmunosupresores: CICLOFOSFAMIDA Dosis: 2 mg./kg/día, no mas de semanas (180 mg/kg) Efectos secundarios reversibles: Mielosupresión, alopecia, cistitis Efectos secundarios irreversibles: Oligoespermia o azospermia cuando la dosis totas supera los mg/kg Indicaciones: Pacientes corticorresistentes, corticodependientes o con recidivas frecuentes.

31 Síndrome Nefrótico

32 Síndrome Nefrótico de Cambios Mínimos Tratamiento en Corticodependientes Ciclofosfamida (Menos efectiva que en recidivas frecuentes) Corticoides: Después de la remisión, dosis mínimas efectivas (20 mg/m2 s.c.) días alternos, durante meses. Micofenolato: 600 mg/m2, 2 veces dia, 1 año Ciclosporina: 5-6 mg/kg/día repartida en dos dosis.

33 Síndrome Nefrótico Tratamiento: CICLOSPORINA Indicaciones: En recidivas frecuentes o corticodependientes, tratados con ciclofosmamida y micofenolato y elevada toxicidad con corticoides. Efectos secundarios: Elevación de creatinina, glomeruloesclerosis y fibrosis tubulointesrticial (en uso prolongado y dosis de 3 mg/kg/día) Dosis: 3-6 mg/kg/dia (Niveles plasmáticos mcg/ml)

34 Síndrome Nefrótico de Cambios Mínimos Criterios de ingreso hospitalario : En el primer brote para proceder al diagnóstico y clasificación En caso de edemas importantes Ante un proceso febril no catalogado o infección por varicela