Centro de Microscopía Electrónica LISOSOMAS - PEROXISOMAS

Transcripción

1 LISOSOMAS - PEROXISOMAS

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3 SÍNTESIS PROTEICA

4 En células hepáticas de rata, los peroxisomas son reconocidos por la presencia de un depósito cristalino central de urato oxidasa. En humanos este depósito cristalino no se observa por lo cual no se pueden diferenciar los peroxisomas de los lisosomas al microscopio electrónico. PEROXISOMA

5 PEROXISOMAS Los peroxisomas son orgánulos citoplasmáticos rodeados por una membrana que contienen enzimas oxidasas y catalasas. Estas enzimas cumplen funciones de detoxificación celular y participan en algunas vías del metabolismo lipídico y de algunos aminoácidos. Las enzimas, son proteínas sintetizadas en ribosomas libres y luego incorporadas a los peroxisomas. Los peroxisomas son organelas autónomas; no contienen un genoma propio y se parecen a las mitocondrias porque se replican por división. Fueron descubiertos en 1965 por Christian de Duve

6 PEROXISOMAS Oxidación de ácidos grasos: oxidasa Ácido graso + O 2 H 2 O 2 catalasa 2 H 2 O 2 2 H 2 O + O 2

7 PEROXISOMAS Peroxisomas en hepatocitos de rata

8 PEROXISOMAS En las figuras A y B se observan peroxisomas catalasa positivos

9 RER COMPLEJO DE GOLGI

10 RUTA SECRETORIA

11 TRANSPORTE DE PROTEÍNAS SINTETIZADAS EN RIBOSOMAS UNIDOS A MEMBRANA

12 GEMACIÓN DE VESÍCULA CON ENZIMAS HIDROLÍTICAS (LISOSOMALES)

13 Los lisosomas poseen una bomba de protones en la membrana que incorpora activamente protones para mantener su ph ácido interno. Se mantiene una concentración de protones cien veces más elevada en el interior del lisosoma.

14 ENZIMAS LISOSOMALES Los lisosomas contienen alrededor de 50 enzimas degradativas diferentes que pueden hidrolizar proteínas, ADN, ARN, polisacáridos y lípidos. Son activas a ph 5. Ejemplos: Hidrolasas actúan sobre unión ester Hidrolasas actúan sobre glucósidos Ribonucleasa - Neuraminidasa Esterasa - α y β Glucosidasa Lipasa Fosfolipasa - α Galactosidasa Fosfatasa ácida - β Glucuronidasa Desoxirribonucleasa II - Hialuronidasa Enzimas que actúan sobre uniones peptídicas - Carboxipeptidasa - Pirofosfatasa - Catepsina A, B1, B2, C, D, E - Arilfosfatasa - Renina - Colagenasa Enzimas actúan sobre grupos fosforilos

15 ENDOCITOSIS Y FORMACIÓN DEL LISOSOMA La formación de los lisosomas representa una intersección entre la vía secretora, por la cual se procesan las proteínas lisosómicas y la vía endocítica, mediante la cual son ingeridas las moléculas extracelulares en la superficie celular

16 FAGOCITOSIS Y ENDOCITOSIS

17 Fosita recubierta

18 Vesícula recubierta

19 LISOSOMAS Lisosoma contenido homogeneo Hepatocito

20 LISOSOMAS

21 LISOSOMA Lisosoma

22 LISOSOMAS Lisosoma Vesículas con enzimas hidrolíticas

23 AUTOFAGIA Y FAGOCITOSIS

24 FAGOCITOSIS Y ENDOCITOSIS

25 NEUTRÓFILO Citoplasma con bacterias fagocitadas MACRÓFAGO ALVEOLAR Fumador de 18 años de edad

26 LISOSOMAS: FUNCIONES RECAMBIO DE COMPONENTES CELULARES POR AUTOFAGIA CRINOFAGIA: Remoción de gránulos de secreción excedentes PROCESAMIENTO DE HORMONAS. Ej. Hormona Tiroidea DEFENSA DE MICROORGANISMOS PATÓGENOS DIGESTIÓN INTRACELULAR DE MATERIAL INGERIDO Endocitosis y Fagocitosis PARTICIPACIÓN EN ENFERMEDADES: Ej. Enfermedades de Atesoramiento

27 AUTOFAGIA Y FAGOCITOSIS

28 AUTOFAGIA La autofagia es un proceso esencial para el funcionamiento de la célula. La célula elimina organoides envejecidos por autofagia que incluye la formación del autofagosoma, los cuales se forman a partir del REL. El autofagosoma se fusiona con el endosoma secundario convirtiéndose en fagolisosoma al recibir las enzimas hidrolíticas del C de Golgi. El proceso culmina con la degradación del organoide por acción de las enzimas.

29 LISOSOMAS Célula de epidídimo de rata identificando Fosfatasa ácida Autofagia: degradación de mitocondria

30 ENFERMEDADES PRODUCIDAS POR ALTERACIONES LISOSÓMICAS Diversas enfermedades congénitas se producen por mutaciones de los genes que codifican a las enzimas lisosomales. Estas enfermedades se caracterizan por acumulación intracelular de sustancias que degradan las enzimas lisosomales. Enfermedad de Tay-Sachs: algunas neuronas aparecen repletas de un gangliósido. El defecto se debe a la ausencia de hexosaminidasa que cataliza la hidrólisis de glicolípidos. Enfermedad de Gaucher: se caracteriza por la acumulación de glucocerebrósido en varios tipos celulares por ausencia de glicosidasa que cataliza hidrólisis de glicolípidos en ceramida y glucosa. Enfermedad de Niemann-Pick muestra acumulación de esfingomielina en varios tipos celulares por falta de esfingomielinas, enzima que hidroliza esfingolípidos en ceramida y fosforilcolina.