SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ: REVISIÓN A PROPÓSITO DE UN CASO CLÍNICO. María Beneyto Lluch R1 HGU ELCHE Tutorización: Elisa Climent Forner

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Mercedes Reyes Farías
hace 7 años
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1 SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ: REVISIÓN A PROPÓSITO DE UN CASO CLÍNICO María Beneyto Lluch R1 HGU ELCHE Tutorización: Elisa Climent Forner

2 HISTORIA CLÍNICA Preescolar mujer de 2 años de edad que acude a Urgencias de Traumatología por dolor en extremidad inferior derecha de 12 horas de evolución Los padres refieren que la niña ha estado toda la noche llorando, sin realizar cambios de posición de las piernas Traumatismo previo hacía 2 días

3 HISTORIA CLÍNICA EXPLORACIÓN FÍSICA (TRAUMA) à No dolor a la movilización de la extremidad (si dolor al preguntarle) à Hipotonía de los 4 miembros (sobretodo de EEII) à No mantiene posición erecta ni el peso del cuerpo SOLICITAN VALORACIÓN POR PEDIATRÍA

4 HISTORIA CLÍNICA VALORACIÓN POR PEDIATRÍA Inicia con sensación de dolor en EEII hace 13 horas Rechazo a la deambulación hace aproximadamente 10 h Hipotonía progresiva que inicia en EEII, afecta ahora a las 4 extremidades Hace 5 h pérdida de la sedestación Cuadro gastrointestinal autolimitado de 24 horas hace 3 días ANTECEDENTES PERSONALES Y FAMILIARES SIN INTERÉS

5 EXPLORACIÓN FÍSICA TA: 116/76 (p95/>p95); resto de constantes mantenidas ORL y AC normal AP: buena ventilación bilateral. Voz y llanto débil NRL: reactiva a estímulos; pares craneales conservados y simétricos; hipotonía de 4 extremidades (> inferiores); hipotonía cervical y axial

6 EXPLORACIÓN FÍSICA NRL: ROT no se evocan rotulianos, alquíleos de intensidad disminuida, no reflejo cutáneo-plantar, tricipitales disminuidos; presión palmar disminuida (3/6); deambulación no valorable por incapacidad de marcha; no sedestación sin apoyo; sensibilidad conservada; cognitivo aparentemente normal

7 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS TAC craneal: normal AS: Hb 13,4 mg/dl; Ht 38,9%; Leucocitos 8680/mcL (N 66%; L 19%; M 7,5%); BQ hepática y renal normal; PCR 21,2 mg/l BQ (LCR): Hematíes 12/mcL; Leucocitos 7/mcL; Glucosa 43 mg/dl; Prots totales 26 mg/dl Hemocultivo, serología (mycoplasma y herpes), cultivo LCR y PCR herpes virus

8 EVOLUCIÓN CLÍNICA Ingresa en planta (hospitalización pediátrica) Se inicia tratamiento con aciclovir y gammaglobulina iv a 0,4 mg/kg/día Exploración clínica en planta: decúbito prono con hipotonía de las EEII y fuerza muy disminuida en las EESS, arreflexia universal. Voz muy débil

9 EVOLUCIÓN CLÍNICA Se coloca en decúbito supino objetivando hipotonía cervical marcada y en aprox 1 h inicia dificultad para deglutir No precisa O 2 adicional para mantener Sat O 2 Aceptable ventilación pulmonar Se decide traslado a Hospital con UCIP por rápida evolución del cuadro y posibilidad de precisar soporte ventilatorio

10 EVOLUCIÓN CLÍNICA A su llegada a Hospital la Fe: - Ingreso en UCIP - Inician plasmaféresis 5 sesiones a días alternos - Rx tórax: atelectasia completa de hemitorax izquierdo à conectan BiPAP (Fi O 2 48%; FR 45 rpm; PIP 12; PEEP 7; TI 1,5 seg) A las 6 horas inicia aumento de signos de dificultad respiratoria à intubación

11 EVOLUCIÓN CLÍNICA RMN (tras 5 días): captación patológica lineal de las raíces más anteriores de la cola de caballo y de la duramadre anterior del saco dural, en probable relación con mieloradiculopatía inflamatoria conocida EMG (tras 5 días): datos sugerentes de polineuritis que afecta fundamentalmente fibras motoras en grado severo-daño axonal (respuestas distales motoras práticamente ausentes), compatible con Guillain Barré inexcitable Coprocultivo: se aisla Campylobacter Jejuni

12 EVOLUCIÓN CLÍNICA Al 13º día de intubación se realiza traqueostomía Al 18º día de evolución del cuadro: conectada a ventilación en SMIV, sin tolerar episodios de espontánea PC conservados. Parálisis EESS y EEII, hipotonía generalizada. Arreflexia de reflejos rotulianos, hiporeflexia bicipital, no deglución de saliva. Disautonomía (hipersudoración y tendencia a HTA y taquicardia)

13 EVOLUCIÓN CLÍNICA 1 m y medio después: persiste parálisis en 4 extremidades, iniciando algo de movilidad en pie izquierdo; sedestación inestable precisando ortesis; recupera deglución; precisa traqueostomía Contactan telefónicamente y se decide traslado a nuestro Hospital.

14 DIAGNÓSTICO SÍNDROME GUILLAIN-BARRÉ GRAVE (DAÑO AXONAL)

15 SÍNDROME GUILLAIN-BARRÉ Poliradiculoneuritis aguda Enfermedad autoinmune de etiología no bien conocida. Se cree que el mecanismo es una respuesta inmune dirigida contra los antígenos (Antigangliosidos) sobre la mielina o el axón Afecta a todas las edades. Predomina sexo masculino Causa más frecuente de parálisis muscular aguda, incidencia del 1,3-2 por Mortalidad 5-15%

16 SÍNDROME GUILLAIN-BARRÉ En LCR: disociación albúmino-citológica (aumento de proteínas y normalidad celular) Debilidad simétrica, rápidamente progresiva, de comienzo distal y avance proximal (puede afectar a musculatura bulbar respiratoria) Perdida de reflejos osteotendinosos Signos sensitivos leves o ausentes 2/3 casos infección tracto respiratorio o gastrointestinal previa

17 SÍNDROME GUILLAIN-BARRÉ En LCR: disociación albúmino-citológica (aumento de proteínas y normalidad celular) Debilidad simétrica, rápidamente progresiva, de comienzo distal y avance proximal (puede afectar a musculatura bulbar respiratoria) Perdida de reflejos osteotendinosos 1. Campylobacter Jejuni (26-40%) Signos sensitivos leves o ausentes 2. Citomegalovirus (10-22%) 3. Virus de Epstein-Barr (10%). 4. Haemophylus influenzae (2-13%), 5. Virus varicela-zoster. 6. Mycoplasma pneumoniae. 2/3 casos infección tracto respiratorio o gastrointestinal previa

18 SÍNDROME GUILLAIN BARRÉ Hallazgos clínicos: Parestesias y debilidad muscular progresiva y simétrica. Ausencia de reflejos osteotendinosos. Signos y síntomas sensitivos relativamente leves. Pares craneanos: VII par afectado en 50% Alteraciones autonómicas Dolor neuropático Incapacidad para la marcha Debilidad EESS Afección de músculos respiratorios

19 SÍNDROME GUILLAIN BARRÉ Hallazgos clínicos: Parestesias y debilidad muscular progresiva y simétrica. Ausencia de reflejos osteotendinosos. Signos y síntomas sensitivos relativamente leves. Pares craneanos: VII par afectado en 50% Alteraciones autonómicas Dolor neuropático PRIMEROS SÍNTOMAS Incapacidad para la marcha Debilidad EESS Afección de músculos respiratorios Muy variados e inespecíficos: dolor, meningismo (30%), cefalea, irritabilidad, somnolencia o ataxia,

20 SÍNDROME GUILLAIN BARRÉ DIAGNÓSTICO: CLÍNICO + ALTERACIONES ELECTROFISIOLÓGICAS Bloqueo parcial de la conducción (anormalidad temprana más frecuente) Velocidad de conducción disminuida (segmento desmielinizado) Dispersión temporal anormal Latencia distal prolongada

21 SÍNDROME GUILLAIN BARRÉ DIAGNÓSTICO: CLÍNICO + ALTERACIONES ELECTROFISIOLÓGICAS Bloqueo parcial de la conducción (anormalidad temprana más frecuente) Velocidad de conducción disminuida (segmento desmielinizado) Dispersión temporal anormal Latencia distal prolongada En las variantes motora y motora-sensitiva la velocidad de conducción es normal, sin embargo la amplitud de la conducción nerviosa es menor al 10% de lo normal con denervación grave.

22 SÍNDROME GUILLAIN BARRÉ VARIANTES CLÍNICAS Polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda Miller-Fisher Neuropatía axonal motora aguda Neuropatía axonal motora-sensitiva aguda Neuropatía aguda Pandisautonomica

23 SÍNDROME GUILLAIN-BARRÉ

24 SÍNDROME GUILLAIN-BARRÉ Neuropatía axonal motora aguda: es una forma de afección motora del SGB, se distingue por afección de los nervios motores con un patrón electrofisiológico sugestivo de daño axonal. Ocurre principalmente en el norte de China, Japón, México y el sur de América. Patrón de incidencia estacional asociado a infección por Campylobacter jejuni. Rápida generalización del defecto motor con compromiso de la fonación, deglución y ventilatorio.

25 SÍNDROME GUILLAIN BARRÉ CLASIFICACIÓN SEGÚN GRAVEDAD 0. Sano 1. Síntomas y signos leves, pero que le permiten desempeñar actividades de andar, correr con dificultad, vestirse, comer y aseo 2. Puede caminar más de 5 metros sin ayuda, pero no saltar, correr o realizar actividades de cuidado personal 3. Puede caminar más de 5 metros pero con ayuda 4. Está en cama 5. Necesita ventilación asistida 6. Muerte

26 SÍNDROME GUILLAIN BARRÉ CLASIFICACIÓN SEGÚN GRAVEDAD 0. Sano 1. Síntomas y signos leves, pero que le permiten desempeñar actividades de andar, correr con dificultad, vestirse, comer y aseo 2. Puede caminar más de 5 metros sin ayuda, pero no saltar, correr o realizar actividades de cuidado personal 3. Puede caminar más de 5 metros pero con ayuda 4. Está en cama 5. Necesita ventilación asistida 6. Muerte - Ingreso en sospecha de SGB - Inicio tratamiento en grado 3 o evolución progresiva - Valorar ingreso en UCIP a partir de 4 INDICADORES DE INGRESO EN UCIP - Cuadriparesia flácida. - Debilidad rápidamente progresiva. - Capacidad vital reducida <20 ml/ kg (función pulmonar) - Parálisis bulbar. - Inestabilidad cardiovascular autonómica.

27 SÍNDROME GUILLAIN BARRÉ TRATAMIENTO - De soporte Manejo del dolor Manejo respiratorio Manejo nutricional Manejo del compromiso disautonómico Manejo específico inmunoterapia

28 SÍNDROME GUILLAIN BARRÉ TRATAMIENTO - Inmunoglobulina iv: 0,4 gr/kg/ día durante 5 días o 2 gr/kg repartidos en dos días - Plasmaféresis: 40 cc/kg/sesión; Casos leves: 2 sesiones; casos moderados 4 sesiones; casos graves 4 sesiones, si no mejora se aumenta a 6

29 SÍNDROME GUILLAIN BARRÉ TRATAMIENTO - Inmunoglobulina iv: 0,4 gr/kg/ día durante 5 días o 2 gr/kg repartidos en dos días - Plasmaféresis: 40 cc/kg/sesión; Casos leves: 2 sesiones; casos moderados 4 sesiones; casos graves 4 sesiones, si no mejora se aumenta a 6 DISCUTIDO QUE TRATAMIENTO ES MÁS EFECTIVO ALGUNOS ESTUDIOS: PLASMAFÉRESIS à DISMINUCIÓN DE LA PÉRDIDA DE FUERZA Y DISMINUCIÓN EN LA NECESIDAD DE VENTILACIÓN MECÁNICA

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