Declaración de potenciales conflictos de intereses

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María Elena Chávez Olivares
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1 Declaración de potenciales conflictos de intereses Las glomerulopatías infantiles al albor del nuevo milenio Prof. Serafín Málaga Servicio de Nefrología Pediátrica Hospital Universitario Central de Asturias Oviedo. España No existen conflictos de intereses.

2 OBJETIVOS Delimitación conceptual Expresividad clínica de las glomerulonefritis Prevalencia actual de las glomerulopatías En el mundo En España GN más prevalentes en la infancia Cuáles evolucionan a ERT en la edad pediátrica?

3 DEFINICIÓN Las glomerulonefritis son enfermedad caracterizadas por inflamación y proliferación de celulas glomerulares asociadas con hematuria. Hricik, DE et al. Glomerulonephritis Medical Progress New England Journal of Medicine 1998;339: Las glomerulonefritis son enfermedades de patogenia inmunológica que causan inflamación en el glomérulo y sus compartimentos adyacentes. Chadban SJ et al. Glomerulonephritis Seminar Lancet 2005; 365:

4 Hricik DE et al. Glomerulonephritis. NEJM 1998;339:888-99

5 Patrones de lesión glomerular Patrón de lesión Mesangial Nefropatia IgA GNMP NL II Patrón de lesión Endotelial GN Postinfecciosa GN anti MBG NL III/IV Patrón de Lesión Epitelial N Membranosa GNMP NL V Patrón Endotelial : Inflamación, exudación. proliferación, GFR Patrón Mesangial : Proliferación células mesangiales, hematuria Patrón Epitelial : Lesión no inflamatoria, proteinuria

6 GLOMERULONEFRITIS EXPRESIVIDAD CLINICA

8 1. Escasa información sobre epidemiología de las GN primitivas 2. En las últimas 3 décadas ninguna revisión sobre el tema 3. Objetivo: Conocer la incidencia de GN primitivas en el mundo 4. Criterios de inclusión: 1. Incidencia específica de GN primitivas con referencia una población 2. Trabajos publicados en inglés, francés, español y alemán

10 Incidencia de GN en adultos: 0,2-2,5/ /año Incidencia de GN en niños: 0,1/ /año Dos excepciones: SNCM: 2,0/ /año Nefropatía IgA en Japón: 4,5/ /año.

16 Registro Español de Glomerulonefritis Periodo de tiempo: (17 años) Patología renal biopsiada No se incluyen biopsias de trasplante renal Centros participantes: 120 Número de biopsias renales:

19 % Distribución sindrómica por edades

20 PREVALENCIA DE PATOLOGIA RENAL BIOPSIADA < 15 AÑOS n: 831 %

21 Registro Español Pediátrico de Insuficiencia Renal Terminal (REPIR 1) Ángel Alonso y Rafael Bedoya coordinadores de la AENP para el REPIR 1 V Congreso Hispano-Portugués de Nefrología Pediátrica. XXXVI Congreso Español de Nefrología Pediátrica Guimaraes: 24 dejunio 2010

22 La Paz Vall d hebrón La Fe V.Rocio G.marañón Cruces Doce Octubre Central Asturias San juan Deu Arrixaca V delas Nieves Galicia Miguel Servet Reina Sofia Tenerife Las Palmas C arlos Haya Otros Centros participantes en el REPIR durante 2009 HOSPITAL CRUCES. BILBAO HOSPITAL INFANTIL LA PAZ. MADRID HOSPITAL SANT JOAN DE DEU. BARCELONA HOSPITAL VIRGEN DEL ROCÍO. SEVILLA HOSPITAL LA FÉ. VALENCIA HOSPITAL VALLE DE HEBRÓN. BARCELONA HOSPITAL GREGORIO MARAÑÓN. MADRID HOSPITAL DOCE DE OCTUBRE. MADRID HOSPITAL CENTRAL DE ASTURIAS. OVIEDO HOSPITAL MIGUEL SERVET. ZARAGOZA HOSPITAL UNIVERSITARIO MATERNOINFANTIL DE CANARIAS Centros participantes en el REPIR acumulativos (1434 pacientes)

23 Etiología de la Enfermedad Primaria 2009 y acumulativa Caída progresiva de las glomerulopatías 2009 Acumulativo Estructurales Estructurales Glomerulopatías Glomerulopatías Hereditarias 621 Hereditarias Vasculares y Sist. Miscelánea 307 Vasculares y Sist. Miscelánea 260 Missing Enfermedad primaria Hipoplasia VUP Reflujo GEFS Nefronoptisis No filiada SHU Cistinosis EPAR

24 REPIR II Registro Español de la Enfermedad Renal Crónica no Terminal (Año 2009) R. Areses y Mª J. Sanahuja coordinadores de la AENP para el REPIR 2 V Congreso Hispano-Portugués de Nefrología Pediátrica. XXXVI Congreso Español de Nefrología Pediátrica. Guimaraes: 24 dejunio 2010

25 Pacientes registrados 860 No cumplían criterios 47 Pacientes incluidos 813

26 70% DISTRIBUCIÓN DE LOS PACIENTES EN GRUPOS ETIOLÓGICOS 60% 50% 56% ITALKID Anomalías estructurales NAPRTCS Anomalías estructurales 40% 58% 56% 30% 20% 15% 13% 10% 0% 5% 11% Anomalías Estructurales Glomerulop 1ª 2ª Enfem Sistem Enferm Quísticas Hereditarias Enfermedades Vasculares Otras

27 Escl. Segmenteria Focal GLOMERULOPATÍAS Y SISTÉMICAS 70% 60% 50% 61% 38 pacientes 40% 30% 20% 10% 8% 8% 5% 18% 0% GESF GNMP Nefr IgA Nefr Lúpica Otras

34 ACTUAL HOSPITAL UNIVERSITARIO CENTRAL DE ASTURIAS

35 NUEVO HOSPITAL UNIVERSITARIO CENTRAL DE ASTURIAS

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