HISTORIA CLÍNICA HEMATOLÓGICA

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1 1 2 1

2 3 Nombre: Sexo: Edad: HISTORIA CLÍNICA HEMATOLÓGICA ascendencia. hombres sufren de hemofilia. niños (enf. genéticas), adultos: SMD. Ocupación: exposición a tóxicos, animales, radiación. Lugar de residencia: incidencia > de parasitosis. Escolaridad: nivel educacional. Multiparidad: anemia del embarazo, etc. Religión: Testigos de Jehová. Domicilio: condiciones sanitarias. 4 2

3 HISTORIA CLÍNICA HEMATOLÓGICA Inicio Síntoma principal Síntomas secundarios. Síntomas generales: fiebre diaforésis pérdida de peso prurito Interrogatorio por aparatos y sistemas. Tratamiento recibido: tipo dosis tiempo de tratamiento 5 6 3

4 7 SÍNDROME ANÉMICO 8 4

5 SÍNDROME ANÉMICO: Las manifestaciones de la anemia dependen de: la velocidad de instalación de la anemia de la magnitud de ella y de las condiciones basales del paciente. En los exámenes de laboratorio destacan: Hematocrito disminuído Hemoglobina disminuída. 9 Manifestaciones generales: astenia. Manifestaciones cardiovasculares: palpitaciones,disnea de esfuerzo, hipotensión, soplo sistólico de eyección. Manifestaciones neurológicas: cefalea, mareo, vértigo, somnolencia, confusión irritabilidad, tinitus. Manifestaciones en la piel: SÍNDROME ANÉMICO: palidez, fragilidad de las uñas. Manifestaciones en caso de rápida instalación: piel fría y húmeda, oligoanuria, angor. 10 5

6 Anemia ferropénica (por pérdida) Historia de sangramientos digestivos, ginecológicos u otros. Historia obstétrica Cinética de fierro. Gineco-Obstétricas (muy frecuente) Pérdida de sangre (frecuente) Nutricional (ocasional) Malabsorción (rara) Hemólisis intravascular (muy rara) 11 La instalación de la anemia suele ser lenta y asintomática. Síntomas: disnea de esfuerzos, cefalea, insomnio somnolencia, irritabilidad, ardor lingual y sindrome de pica etc. Clínica de la Deficiencia de Fe 12 Signos: palidez, glositis, queilitis, coiloniquia, platoniquia, edema. Microcítica: < de 80 μ 3. Hipocroma 6

7 Clínica de la Deficiencia de Fe Coiloniquia Glositis Queilitis 13 Anemia de Enfermedad Crónica Anemia de infección: abcesos y otros cuadros supurativos crónicos, TBC, Cuadros inflamatorios crónicos: Artritis Reumatoide, Lupus etc. Neoplasias metastásicas o necrotizantes: Ocasionalmente en 14 neoplasias localizadas 7

8 Laboratorio A. de Insuficiencia Renal Anemia normocítica normocrómica Hiporregenerativa Esquistocitos Eritropoietina disminuída 15 Anemias Hemolíticas Clínica: - agudas - crónicas Según sitio de hemólisis - intravascular - extravascular Etiológica - heredadas - adquiridas Patogénica - intrínseca - extrínseca 16 8

9 Anemias hemolíticas 17 Anemias Hemolíticas: Clínica Anemia hemolítica crónica Depende de duración y severidad - anemia variable - ictericia variable - crisis: períodos de compensación con eritropoyésis acelerada. Anemia hemolítica aguda Comienzo súbito dolores de dorso, abdomen, miembros cefalea vómitos calofríos fiebre postración y shock signos de anemia severa 18 9

10 Clínica 19 Laboratorio Eritropoyésis compensatoria acelerada. Anemia normocítica y en ocasiones macrocítica. Reticulocitos > 3. Policromatofilia, punteado basófilo, macrocitosis Microesferocitos 20 10

11 ANEMIAS POR ALTERACIÓN EN PRODUCCIÓN MEDULAR 1. Anemia aplástica: Aplasia medular Aplasia roja pura. 2. Anemia megaloblásticas: Anemia perniciosa por déficit de cobalamina (vit. B 12 ) Anemia por déficit de folatos Clínica por déficit de Vit B 12. Se asocia a enfermedades autoinmunes. Más frecuente en mujeres, >60 años, ojos azules, canicie precoz. Palidez e ictericia, glositis atrófica, Neuropatía periférica: parestesias distales y simétricas en manos y pies e hipoestesia. Lesión de cordones posteriores y laterales de la médula espinal: alteración de la sensibilidad profunda vibratoria y pérdida de la sensibilidad propioceptiva, de la sensación de postura y posición. Alteraciones del carácter, alteraciones de la memoria. 11

12 Causa de anemias por déficit de ácido fólico Uso de drogas: quimioterápicos, sulfas, benceno, arsénico, alcohol. Deficiencia de folatos por causa nutricional : de ingesta de requerimientos: fisiológico (embarazo), patológico (ej.: en recuperación de hemólisis). Malabsorción. Misceláneos : Defectos hereditarios o adquiridos de la síntesis de DNA. 23 Anemia megaloblásticas Clínica: Palidez. Ictericia. Decaimiento, esplenomegalia (10%) fiebre. Laboratorio: Hemograma con citopenias en grado variable. Megalocitos, neutrófilos hipersegmentados. LDH aumentada. Hiperbilirrubinemia de predominio indirecto. Niveles séricos : de vitamina B 12 o folatos

13 ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS Morfología Anisocitosis (diferentes tamaños) Ovalocitosis Megalocitos Polimosfonucleares hipersegmentados. 25 Poliglobulia Primaria: Alteración medular que da origen a la POLICITEMIA RUBRA VERA, cuadro considerado entre los Sindromes Mieloproliferativos Crónicos. Secundaria: Se presenta en pacientes con insuficiencia respiratoria crónica, usuarios de anabólicos, personas que viven en alturas, secundarios a neoplasias (por ejemplo renales por aumento en la secreción de eritropoyetina), hemoglobinopatía

14 POLICITEMIA RUBRA VERA: Aumento de la hemoglobina / hematocrito: > 18 gr/dl en el hombre > 16 gr/dl en la mujer Aumento de la masa de glóbulos rojos (Cr 51): > 36 ml/kg en el hombre > 32 ml/kg en la mujer. Esplenomegalia palpable. Cariotipo medular anormal

15 SINDROME MIELOPROLIFERATIVOS AGUDOS: Leucemias agudas: Mieloide o Mieloblástica Lifoide o linfoblástica CRÓNICOS: Leucemia Mieloide Crónica Trombocitosis esencial Mielofibrosis Policitemia Rubra Vera 29 Clínica de las Leucemias Agudas Síntomas inespecíficos, progresivos, de rápida instalación, (menos de un mes). Astenia Adinamia Palidez Anemia Petequias Equímosis Sangrado gingivorragia, epistaxis, metrorragia Trombocitopenia Fiebre Poliartritis Disnea Disfonía Neutropenia Infiltración 30 15

16 Clínica Síntomas metabólicos Coagulopatía de consumo Falla renal Artralgias Síntomas constitucionales Astenia Debilidad, Pérdida de peso, Sudoración nocturna Signos Taquicardia Palidez Equímosis Petequias Hematomas Foco infeccioso de presentación atípica (oral,perianal, pulmonar, abdominal) Hepatoesplenomegalia Compromiso de pares craneanos Sindrome de vena cava superior Poliadenopatía Artritis 31 Bases del diagnóstico Clínica Sospecha diagnóstica Laboratorio Morfología en médula ósea Confirmación diagnóstica (mielograma) Inmunofenotipo Clasificación Citogenética Biología molecular 32 16

17 Es una enfermedad de la edad media de la vida. Puede ser detectada en exámenes de rutina o por síntomas generales como baja de peso, fatiga, sudoración nocturna, distensión o episodios de dolor abdominal. Al examen físico: esplenomegalia hepatomegalia (1/3 ) 33 LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA Hemograma: 1. Hemoglobina normal o levemente. 2. Recuento de blancos : ( a x mm³). 3. de juveniles, mielocitos, promielocitos y blastos en circulación. 4. Plaquetas con recuento normal o 5. Recuento de basófilos

18 LABORATORIO EN LMC. Mielograma: Hipercelularidad ( de la grasa) Relación eritroblastos / granulocitos 1:4-1:10 del número de megacariocitos Grado variable de fibrosis, de reticulina Citogenética: t(9,22) 35 AGRANULOCITOSIS Agranulocitosis es una deficiencia en la médula ósea para producir una cantidad suficiente de glóbulos blancos, o destrucción incrementada de los glóbulos blancos (granulocitos). La agranulocitosis por lo general responde bien al tratamiento

19 Causas 37 Síntomas Fiebre, odinofagia. Infecciones bacterianas y / o micóticas. Úlceras bucales y gingivorragia. En el hemograma: hallazgo de leucopenia

20 Constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades, que se caracterizan por alteración de la función hematopoyética, que deriva en una inadecuada producción precursores de hematíes, leucocitos y plaquetas y aumento del tejido graso a nivel medular. 39 Clasificación de las Insuficiencias Medulares Cuantitativas Insuficiencias Medulares selectivas Congénitas Adquiridas Eritroblastopenias Neutropenias Síndrome Blackfan- Diamond Síndrome de Kostmann Aplasia Pura Serie Roja Idiopática Fármacos Trombocitopenias Amegacariocitosis Idiopática Fármacos/Tóxicos Insuficencias Medulares Globales Anemia de Fanconi Aplasia Medular Idiopática/Secundaria 40 20

21 Comienzo habitualmente insidioso. Síntomas: astenia, adinamia, epistaxis, gingivorragia, hemorragias gastrointestinales, metrorragia. Ulceraciones de boca, faringe y otras infecciones (tardías) Signos: palidez, púrpura, hemorragias, fiebre. La aparición de los síntomas depende de: La velocidad de instalación de la enfermedad. De la vida media de los elementos sanguíneos (vida media de plaquetas 7 a 10 días, leucocitos 7 a 9 hrs. y eritrocitos 120 días). 41 Hemograma: anemia normocítica, normocrómica, arregenerativa, con hemoglobina < 7g/dl. leucopenia por neutropenia, con 70 a 90% de linfocitos. Plaquetas disminuídas (< de /µl) Pruebas de coagulación: normales o alteradas. Perfil de Fierro: fierro sérico normal, capacidad de fijación de la transferrina (TIBC) se encuentra saturada y la ferritina sérica aumentada

22 Biopsia de médula ósea: muestra hipocelularidad y reemplazo por grasa. La celularidad está dada por linfocitos y células plasmáticas Trombocitosis 22

23 Manchas por extravasación sanguínea: Definición: Las petequias son pequeñas manchas de color rojo púrpura de un diámetro inferior a 0.5 cm por extravasación puntual de la sangre. Petequias No desaparecen al presionar con el dedo. 45 Púrpura 46 23

24 Equimosis La equimosis proviene de un derrame sanguíneo subcutáneo por ruptura de capilares y vasos sanguíneos. La sangre infiltra y difunde por el tejido celular subcutáneo, dando un color que cambia conforme pasa el tiempo por la degradación de la hemoglobina. Causas: Golpes en la piel. Reacción alérgica Alteración de la coagulación sanguínea. Consumo de medicamento o droga anticoagulante Trastornos graves : leucemia o septicemia 47 Síndrome hemorragíparo: Laboratorio: Alteración de las pruebas de coagulación Tiempo de protrombina Tiempo de tromboplastina activada (TTPA) Tiempo de sangría de Ivy. Recuento de las plaquetas. Otras más específicas: Función plaquetaria. Estudio de factor de Von Willebrand. Determinación de factores

25 Laboratorio 1. Tiempo de protrombina: Mide la vía extrínseca. Su disminución implica: déficit de factores: VII, V, X. déficit de protrombina déficit de fibrinógeno. Es de utilidad en el control del tratamiento anticoagulante oral y en la evaluación de la función hepática. 49 Laboratorio 2. TTPA: Mide la vía intrínseca. Su prolongación mide: déficit de HMWK (kininógeno de alto peso molecular), prekalicreína. déficit de factores: XII, XI, IX, VIII, V, X y de fibrinógeno. Se utiliza en el control del tratamiento anticoagulante con heparina

26 Laboratorio 3. Recuento de plaquetas se hace en el hemograma : Evaluación del tamaño. Evaluación del número. Presencia de aglutinación. 51 Laboratorio 4. Tiempo de sangría: - corte estándar - papel filtro con dimensiones conocidas. - tiempos controlados Utilidad: estudia la función plaquetaria y la función del f vw

27 53 TROMBOCITOSIS ESENCIAL. Cifras de plaquetas > a x mm3. Se presenta en > de 60 años. Enfermedad monoclonal. Aparecen asociados a trastornos funcionales de las plaquetas: hemorragia trombosis. Esplenomegalia: de poca cuantía. Puede asociarse a infarto esplénico o a pérdida de función del bazo:

28 55 Defecto de factores Historia de sangrado o presencia de equimosis ante pequeños traumatismos. Antecedentes familiares: Hemofilias: enfermedad sufrida por los varones. A ( déficit factor VIII), B (déficit factor IX) Enfermedad de Von Willebrand. Relación del evento hemorrágico en relación al trauma. Laboratorio: Determinación de factores específicos

29 Adquiridos o secundarios: Antecedentes de drogas. Infecciones Daño hepático crónico Laboratorio: Determinación de factores específicos. Pruebas específicas

30 Antecedentes familiares de eventos trombóticos o abortos habituales. Determinación de su relación con factores de riesgos: reposos prolongados, vuelos aéreos prolongados, cirugías traumatológicas, ginecológicas o neurocirugías recientes, uso de hormonas. Laboratorio específico: Determinación de Proteínas C, S, antitrombina III, factor V de Leiden, mutación del gen de la protrombina, β 2 glicoproteína, anticuerpos anticardiolipinas y antifosfolípidos, etc