en las Afecciones Del Músculo y la Union Neuromuscular Dra. M. M. Penela 25-septiembre2010

Transcripción

1 EMG en las Afecciones Del Músculo y la Union Neuromuscular Dra. M. M. Penela 25-septiembre2010

2 SEMIOLOGIA - EXAMEN FISICO Tejido muscular estriado 40-45% del volumen de nuestro cuerpo Mas de 450 Músculos

3 Rol del EMG en la evaluacion de las miopatias DESCARTA OTRAS CAUSAS DE DEBILIDAD MUSCULAR LOCALIZACION PROXIMAL DISTAL GENERALIZADA SIMETRICA ASIMETRICA UNION NEURO MUSC NEURONA MOTORA ACTIVIDAD ESPONTANEA NEUROPATIAS MOTORAS DENERVACION MIOTONIA RESPUESTA TERAPEUTICA

4 Utilidad del EMG Diferenciar debilidad causada NEURONA por la enfermedad muscular MOTORA o de origen neurogenico NEUROPATIAS MOTORAS Diagnostico de afectación muscular Distribución lesional Tipo de miopatía congénita inflamatoria Selección de músculo a biopsiar UNION NEURO MUSC

5 Cuando pedir el EMG? Clínica no concluyente Ausencia de otros exámenes paraclínicos concluyentes Diagnostico diferencial

6 D.D. En Pediatría El Paciente Hipotónico Causa central Atrofia espinal MG Poliomielitis Botulismo

7 D. D. entre miopatías Punto de vista clínico: Patrón hereditario Distribución de los músculos afectados Tipo de Progresión Evolución

8 MIOPATIAS Distrofias musculares Miopatias inflamatorias Miopatias asociadas a endocrinopatias Miopatias inducidas por drogas o toxicas Miopatias metabólicas Miopatias congénitas Miopatias asociadas con parálisis periódicas

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12 Criterios Electromiograficos especificos en las miopatias (Buchthal-Kamieniecka) PUM Disminución De la duración Disminución De la amplitud PATRON DE MAXIMO ESFUERZO Reclutamiento pseudo-rico en músculos afectados PATRON DE MEDIANO ESFUERZO Aumento de Turns por segundo Aumento relación Turns / amplitud

13 Criterios Electromiograficos inespecificos en las miopatias (Buchthal-Kamieniecka) PUM Aumento de Polifasicos Disminución de la amplitud PATRON DE MAXIMO ESFUERZO Reducido PATRON DE MEDIANO ESFUERZO ACTIVIDAD ESPONTANEA Disminución de la amplitud entre los Turns Fibrilaciones Ondas Positivas

14 Actividad espontánea Fibrilaciones, ondas positivas Miokimias Descargas miotonicas Duplets y triplets Descargas repetitivas de alta frecuencia

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19 Distrofias Musculares Hereditarias Curso clínico progresivo desde el nacimiento o luego de un periodo de aparente normalidad EMG *En reposo, descargas complejas repetitivas * PUM pequeños polifásicos Duchenne, Becker, fascioescapulo- humeral, limb-girdle, Emery Dreifuss, distrofia miotonica de Steinert.

20 Miopatias Inflamatorias Presentación clínica variable con dolor y debilidad muscular generalmente para espinal o proximal. Asociadas a Neoplasias, conectivopatias, vasculitis. Instalación aguda o sub- aguda EMG * Fibrilaciones-ondas positivas * Descargas complejas repetitivas * PUM pequeños, polifásicos, de baja amplitud Pueden observarse músculos normales aun en etapas medianamente avanzadas de la enfermedad. La actividad espontánea de las miositis disminuye o desaparece pocas semanas después de iniciado el tratamiento

21 Miopatias endocrinas Miopatia tirotoxica Hipotiroidismo, dolor, pseudo hipertrofia muscular, mioedema con retraso en la relajación de la contracción (Síndrome pseudomiotonico) Paratiroidismo hipocalcemia genera tetania. El EMG muestra duplet y triplets

22 Patrones en distintas miopatías Esteroidea: PUM baja amplitud, polifásicos cortos, actividad espontánea ausente o esporádica Del paciente critico distribución distal y proximal EMG inespecífico: PUM de baja amplitud irregular polifásico Miositis por cuerpos de inclusión Grupo I PUM de baja amplitud polifásicos Grupo II PUM de baja y alta amplitud, polifásicos Grupo III PUM de amplitud normal o alta, polifásicos

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24 Evaluación Electrofisiológica en las afecciones de la Unión Neuro Muscular Test de estimulación repetitiva a baja, mediana y alta frecuencia, test de ejercicio, ( eventualmente test de isquemia) EMG de fibra aislada (SFEMG) EMG convencional (Eventualmente estudio de conducción nerviosa)

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26 Test de Estimulación Repetitiva Es el test más usado, consiste en la estimulación a diferentes frecuencias de un nervio motor para obtener un potencial de acción compuesto, desde un músculo inervado por el. Se considera anormal si durante un tren de estímulos se produce un patrón decremental en la MG- en los CMAP obtenidos.

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28 MG FUNDAMENTOS

29 En reposo la liberación espontánea de ACh genera Potenciales miniatura Cuando se produce la despolarización de la fibra nerviosa se libera gran cantidad de cuantos de ACh., generando los Potenciales de placa motora veces mas grandes que los anteriores Factor de seguridad, el ppm excede en mas del 400% el voltaje para desencadenar el potencial de acción de la fibra muscular En la MG hay ppm de baja amplitud debido a la disminución de receptores de ACh La amplitud reducida de estos potenciales hace que la despolarización post sináptica no siempre alcance el umbral para generar un potencial de acción en la fibra muscular

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31 Test de estimulación repetitiva 3 hz A. M. Normal B. MG

32 SMLE FUNDAMENTOS

33 Escasos cuantos de ACh liberados luego de un estimulo aislado del nervio El tamaño de la respuesta aumenta luego del ejercicio, facilitación El estimulo a baja frecuencia determina la reducción de la amplitud de la respuesta La estimulo a alta frecuencia aumenta la liberación de ACh por lo tanto el aumento de la amplitud de la respuesta

34 Test de estimulación repetitiva en SMLE A. Estímulo a 3 hz B. Post contracción voluntaria máxima durante 10 seg. C. Estímulo a 20 hz

35 Recomendaciones para un adecuado procedimiento de Estimulación Repetitiva Suspender los anticolinesterásicos previamente Mantener la temperatura cutánea en 34 C Fijar electrodos adecuadamente Estímulo supramaximo Si no se observó decremento, realizar ejercicio, esperar 1-3 min., volver a estimular Si no se confirma el decremento realizar el estudio en un músculo proximal

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37 ESTUDIO DE FIBRA AISLADA JITTER: variabilidad en la interlatencia entre dos potenciales de fibras adyacentes de la misma UM activadas voluntariamente, o a partir de micro estimulación axonal con determinación de la variabilidad de latencia entre la estimulación y la contracción de las fibras musculares (Jitter por estimulación).

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39 EMG DE FIBRA AISLADA A. Registro normal B. Jitter aumentado en MG C. Bloqueos en MG

40 Sf EMG CON ESTÍMULACIÓN AXONAL A. Electrodos de estímulo y detección B. Respuesta típica por est. Axonal C. Respuesta a la estimulación muscular

41 SF EMG en MG, ALTA SENSIBILIDAD Y ESPECIFICIDAD

42 Características Electrofisiológicas de las afecciones de la UNM Enfermedad CMAP Decrem. Increm. 3 Hz 50 Hz MG Normal + _ LambertEaton Dismin. + + SF-EMG jitter jitter Botulismo Dismin. + + jitter Normal + _ jitter Miastenia Congénita

43 Sensibilidad de los procedimientos diagnósticos en MG: SF-EMF Frontal 2. SF-EMG Ext. C. Dedos 3. Estim. Repet. 4. Anticuerpos anti Ach General Ocular

44 PARA RECORDAR.. Los test de estimulación repetitiva tienen un lugar importante entre las herramientas de diagnóstico paraclínico en las distintas afecciones de la UNM, aumentando su sensibilidad cuando se realiza cuidadosamente, seleccionando músculos proximales cuando fueron negativos los distales, realizando test adicionales de ejercicio y fundamentalmente si tenemos en cuenta los factores que pueden inducir a error 20 a 25% de falsos negativos SF EMG es el estudio Mas sensible y específico para MG

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46 GRACIAS

47 CASO CLINICO No. 1 Sexo masculino 59 años Diabetes NIR Cardiopatía en estudio Desconoce AF Refiere debilidad muscular, déficit global de fuerzas, dificultad para desplazarse que atribuye a secuela de un politraumatismo grave hace 10 años DC: Dificultad en la marcha Se solicita EE de los 4 MM

48 Estudio realizado: EXAMEN CLINICO Busqueda de respuesta miotonica en lengua y eminencia tenar EMG Abductor corto del pulgar y supinador largo izquierdos NEUROCONDUCCION CPE y Sural bilateralmente Mediano motor y sensitivo izquierdos

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55 RAFAGA MIOTONICA AUDIO

56 CASO CLINICO No. 2 Sexo femenino 39 años Sin antecedentes a destacar Dolor en pantorrillas y muslos desde hace 6 meses, déficit de fuerzas progresivo, actualmente no puede subir escaleras Rash cutáneo, fenómeno de Raynaud Astenia

57 Se solicita EMG de los 4 miembros

58 Estudio realizado EMG Músculos Supinador largo, biceps, vasto externo y tibial anterior bilateralmente.

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62 CASO CLINICO No. 3 Sexo femenino 68 años MG generalizada diagnosticada hace mas de 10 a. Tratada con Piridostigmina, con buena respuesta al tratamiento Asintomática

63 Se solicita estudio eléctrico de los 4 miembros DC: Control

64 Estudio realizado: EMG abductor corto del pulgar y supinador largo izquierdos, tibial anterior bilateralmente. NEUROCONDUCCION Nervio mediano motor y sensitivo bilateralmente TEST DE TNM

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