Club de Linfomas Santiago de Compostela 3 octubre Augusto Alvarez Servicio de Anatomía Patológica CHUAC

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Jaime Espejo Vázquez
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1 Club de Linfomas Santiago de Compostela 3 octubre 2011 Augusto Alvarez Servicio de Anatomía Patológica CHUAC

2 VARÓN DE 22 AÑOS. CLINICA: PLACA ECZEMATOSA DISCOIDE DE 2 CMS DE DIAMETRO, EN BRAZO DERECHO CON ZONA NODULAR CENTRAL, CON ANTECEDENTE DE PICADURA DE INSECTO, UN MES ANTES. SOSPECHA DE REACCION PERSISTENTE A PICADURAS. DESCARTAR LES O HISTIOCITOSIS X. Punch de 5 mm. LINFADENOPATIA AXILAR DERECHA Ganglio (se remite cristal)

8 CD3 y CD20 piel CD3 CD20

9 CD30

10 CD1A

11 IHQ: Células pequeñas fenotipo T :CD3 y CD5 +. Pocas fenotipo B. Tumorales CD30+ Cd1A (-), S en alguna celula dendritica. Se sugiere una Papulosis Linfomatoide tipo C

12 10 días: Biopsia de ganglio Adenopatías axilares derechas 3 adenopatías, la mayor de 4 cm.

15 CD 45 CD3 CD20

16 CD30 ALK

17 MIB

18 ESTUDIO IHQ: CD3 y CD5- Cd20, CD79 Bcl2, Bcl6 Cd10-, Cd138- Cd30 +. ALK+.

19 DIAGNOSTICO BIOPSIA GANGLIO: LINFOMA ANAPLASICO DE CELULA GRANDE ALK (+).

20 Replanteamos la Biopsia de piel: ALK EMA

21 PIEL INFILTRADA POR LINFOMA ANAPLASICO DE CELULAS GRANDES ALK+. ESTUDIO DE MEDULA OSEA : NORMOCELULAR, SIN ALTERACIONES HISTOLOGICAS.

22 LINFOMA ANAPLASICO DE CELULA GRANDE ALK+ ( ALCL): Capítulo de Neoplasias de células maduras T y NK. Células linfoides grandes en su mayoría con abundante citoplasma y nucleo a menudo con forma de herradura. Muestran Translocación que afecta al gen de la proteina ALK ; son ALK+ y se especifican los ALK (-) en otra categoría. Expresan CD30. EPIDEMIOLOGIA: 3% LNH adulto y 10-20% adolescentes años. Varones más frecuente. Afecta ganglios y también localización extraganglionar : piel, hueso, tejidos blandos, pulmón e higado. M. Osea se afecta en un 10%, que se incrementa hasta un 30% con IHQ.

23 Subtipos Histologicos: 60% muestran un patrón Común : amplios citoplasmas, algunas multinucleadas recuerdan a R-S. 10% Linfohistiocitico. Ocasionales imágenes de eritrofagocitosis. 5-10%, Células pequeñas ( A menudo dx como Linfoma T periférico) 3% Hodgkin Like, parecido al subtipo esclerosis nodular. 15% Compuesto.

24 Inmunofenotipo: CD30 : en membrana celular y golgi. ALK: Es negativo en tejidos humanos fuera de la época postnatal, excepto raras células cerebrales ( motivo por el que la IHQ ha suplantado a los tests moleculares en éste dx). Según la traslocación que presente ; se expresa la positividad en m. citoplasmática, citoplasmática granular o m. nuclear ( en variante células pequeñas ). EMA suele ser +. Marcadores T suelen ser negativos Marcadores B, negativos. EBV negativo.

25 Traslocaciones más frecuentes y patrónes de tinción ALK: t(2;5)(p23;q35)----84% casos -- nuclear, citopl difusa t(1;2)(q25;p23)---13% casos-- citopl difusa con intensificacion periferica Inv(2)(p23q35)---1% casos citopl difusa t(2;17)(p23; q23)--< 1% casos ---citoplas granular

26 CLINICA: PLACA ECZEMATOSA DISCOIDE DE 2 CMS DE DIAMETRO EN BRAZO DERECHO CON ZONA NODULAR CENTRAL CON ANTECEDENTE DE PICADURA DE INSECTO UN MES ANTES. SOSPECHA DE REACCION PERSISTENTE A PICADURAS. DESCARTAR LES O HISTIOCITOSIS X.

28 Coincidencia Asociación en tiempo y localización Que tipo de insecto? Antigenos inducen translocación t(2;5) en linf. T Linfoma NK hipersensibilidad picadura mosquito

EVOLUCIÓN Tratamiento Quimioterapico: CHOP. 4 ciclos ( último el 23.2.11) Ingresa el 15.3.11 por dolor a nivel axilar, fiebre y perdida de fuerza.

mesentéricas. Nueva biopsia: Linfoma anaplasico ALk+ Citología de derrame pleural derecho: Linfoma Anaplasico ALK+.

29 EVOLUCIÓN Tratamiento Quimioterapico: CHOP. 4 ciclos ( último el ) Ingresa el por dolor a nivel axilar, fiebre y perdida de fuerza. Radiología : TAc Tórax- abdomen: Gran tumoración en región axilar derecha, muy necrótica, de 12 cms, nódulos pulmonares bilaterales, adenopatias mesentéricas. Nueva biopsia: Linfoma anaplasico ALk+ Citología de derrame pleural derecho: Linfoma Anaplasico ALK+. Nueva MO: MO reactiva, sin evidencia de infiltración por Linfoma. SE confirma recaída : Tratamiento de Rescate : 1 ciclo, bien tolerado salvo por toxicidad GI. Alta Hospitalaria: Exitus

30 Bibliografia Cutaneous presentation of ALK-positive anaplastic large cell lymphoma following insect bites: evidence for an association in five cases.lamant L, Pileri S, Sabattini E, Brugières L, Jaffe ES, Delsol G. Haematologica Mar;95(3): Epub 2009 Nov 30. Childhood Ki-1 lymphoma presenting with skin lesions and peripheral lymphadenopathy. Kadin ME, Sako D, Berliner N, Franklin W, Woda B, Borowitz M, Ireland K, Schweid A, Herzog P, Lange B, et al. Blood Nov;68(5): Anaplastic lymphoma kinase expression as a marker of malignancy. Application to a case of anaplastic large cell lymphoma with huge granulomatous reaction. Piccaluga PP, Ascani S, Fraternali Orcioni G, Piccioli M, Pileri Jr A, Falini B, Pileri S. Haematologica Sep;85(9):

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