PROTOCOLO DE DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO DE LA PATOLOGIA DE LA AORTA TORACICA

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1 PROTOCOLO DE DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO DE LA PATOLOGIA DE LA AORTA TORACICA Revisión Julio 2008 Revisión Abril 2005 Revisión Febrero 2002 Revisión Febrero 1991

2 SINDROME AORTICO AGUDO DEFINICION... 1 CLASIFICACION 1 ESTRATEGIA DIAGNOSTICA Tratamiento de la fase aguda.. 4 Normas generales.. 4 Tratamiento medico Tratamiento quirúrgico / endovascular.. 5 A A. Disección tipo A B Disección tipo B C Hematoma intramural D Ulcera arteriosclerótica penetrante.. 7 Situaciones específicas... 8 SEGUIMIENTO.. 10 Normas generales. 10 Tratamiento médico crónico Indicaciones de tratamiento quirúrgico o endovascular.. 11 ANEURISMA AORTICO Normas generales.. 12 Ectasia anuloaórtica.. 12 Dilatación de aorta ascendente en presencia de valvulopatía aórtica o aorta bicúspide Portadores de prótesis valvular aórtica.. 13 SINDROME DE MARFAN ROTURA AORTICA Rotura espontánea Rotura traumática.. 14 Rotura yatrogénica Tabla 1. Valores orientativos del diámetro máximo aórtico para indicación de cirugía... 15

3 SINDROME AORTICO AGUDO DEFINICION El síndrome aórtico agudo es un proceso agudo de la pared aórtica que cursa con afectación de la capa media y que condiciona un riesgo potencial de rotura aórtica. Incluye las siguientes entidades: la disección aórtica, el hematoma intramural y la úlcera arterioesclerótica penetrante. CLASIFICACION En el presente protocolo se sigue la clasificación de Stanford: Tipo A o proximal: todas los síndromes aórticos que afectan a la aorta ascendente. Tipo B o distal: todos los síndromes aórticos que no afectan a la aorta ascendente. ESTRATEGIA DIAGNOSTICA Un alto índice de sospecha clínica es fundamental para una correcta estrategia diagnóstica y terapéutica. En la casi totalidad de los pacientes que presentan una disección aórtica, hematoma intramural o úlcera penetrante, el síntoma mas común es un dolor torácico, anterior o posterior, de carácter intenso y de inicio súbito. No obstante, el síncope o la isquemia periférica pueden ser otros síntomas de presentación clínica. Debe plantearse el diagnóstico de síndrome aórtico agudo, principalmente, en todos los pacientes hipertensos o con antecedentes predisponentes de patología aórtica que presenten dolor torácico de inicio súbito, sobre todo si el ECG no es sugestivo de síndrome coronario agudo. En este contexto, la presencia de déficit de pulsos y un soplo de insuficiencia aórtica debe hacer sospechar una disección, o menos frecuentemente, un hematoma intramural aórtico. Una Rx de tórax normal no descarta un síndrome aórtico agudo. Las técnicas de primera elección en el diagnóstico de síndrome aórtico agudo son la tomografía computerizada (TC) con y sin contraste y la ecocardiografía (transtorácica y/o transesofágica). Ante la sospecha clínica de disección deber indicarse, por el cardiólogo de guardia, de forma urgente la práctica de una de dichas exploraciones, dependiendo de la disponibilidad de las técnicas, de la situación hemodinámica del paciente y de las posibles contraindicaciones (alergia al yodo, patología de esófago, insuficiencia renal, etc). La ecocardiografía 1

4 transtorácica, especialmente si se utiliza contraste ecocardiográfico, puede permitir diagnosticar la disección pero nunca descartar el síndrome aórtico agudo, por lo que si es negativa debe realizarse una ecocardiografía transesofágica (ETE) o una TC. Se considerarán dos estrategias diagnósticas dependiendo de que la primera prueba realizada sea la TC o la ecocardiografía: A. Si se realiza una TC y se confirma el diagnóstico de disección se planteará inmediatamente el tratamiento médico o quirúrgico de elección. Cuando el diagnóstico sea definitivo de síndrome aórtico agudo tipo A se realizará un ecocardiograma transtorácico, para valorar la presencia, severidad y etiología de la insuficiencia aórtica, los signos de taponamiento y la afectación de los troncos supraaórticos. Se utilizará, siempre que sea posible, contraste ecocardiográfico. Si la indicación de cirugía está sentada y no se dispone información de la localización de la puerta de entrada se intentará realizar una ETE, si no implica retrasar la cirugía, con óptima sedación (preferiblemente con el paciente anestesiado e intubado) y monitorización de la presión arterial en la Unidad Coronaria. Siempre que sea posible, la práctica de dicha ETE se hará en el quirófano y con el paciente anestesiado. Cuando el diagnóstico por TC sea definitivo de disección tipo B, se realizará una ETE durante el ingreso en la Unidad Coronaria, dadas las óptimas condiciones para la monitorización de la presión arterial y sedación del paciente. B. Si la primera prueba exploratoria es la ecocardiografía: La ecocardiografía transtorácica se realizará siempre que sea posible con contraste. Si el diagnóstico no es definitivo se realizará una ETE o TC, dependiendo de la inestabilidad del paciente, de la experiencia del explorador y de la disponibilidad de la técnica. Si se evidencian signos definitivos de síndrome aórtico tipo A se planteará tratamiento quirúrgico sin necesidad de realizar otras pruebas a no ser que sea precisa la información de la afectación de troncos arteriales, en cuyo caso se realizará una TC. Cuando el diagnóstico haya sido realizado sólo por ecocardiografía transtorácica se realizará una ETE, utilizando la misma estrategia citada en el apartado A. En caso que la disección sea tipo B se solicitará una TC para completar información de la afectación de la aorta abdominal y troncos principales. 2

5 Si el paciente es referido de otro centro con el diagnóstico de síndrome aórtico por TC, la exploración no se repetirá sistemáticamente, sino que se consultarán los documentos exploratorios con el Servicio de Radiología y se procederá como se ha especificado previamente. Se realizarán ambas exploraciones (TC y ETE): Cuando la sospecha clínica sea alta y una técnica de imagen no evidencie de forma definitiva patología aórtica. La resonancia magnética (RM) es la técnica que da mejor información de la aorta. Sin embargo, en la fase aguda sólo se realizará cuando las otras técnicas no den una información adecuada y se considere que su aportación sea fundamental para un manejo terapéutico adecuado, y el paciente esté hemodinámicamente estable. En el diagnóstico por técnicas de imagen del hematoma intramural aórtico debe de tenerse en consideración que el aumento del grosor de la pared aórtica puede ser progresivo y que una prueba realizada de forma precoz puede no hacer el diagnóstico. Si la sospecha clínica es suficiente debe plantearse repetir la exploración a las horas. En este contexto, y si el paciente está estable clínica y hemodinámicamente, la RM es la técnica de elección. Tanto la TC como la RM son superiores a la ETE en la valoración del hematoma periaórtico. En el diagnóstico de úlcera arterioesclerótica penetrante es importante averiguar mediante un correcto interrogatorio de los síntomas y la información de las técnicas de imagen, si la úlcera condiciona un SAA, o es un hallazgo en otro contexto clínico. La ETE permite hacer un correcto diagnóstico diferencial entre los diferentes tipos de úlcera aórticas y la RM facilita el diagnóstico de sangrado activo en la pared de la aorta. La sospecha de ruptura contenida puede obligar a indicar tratamiento quirúrgico o endovascular inmediato y realizar una ETE preoperatoria. Además de establecer el diagnóstico del SAA, las técnicas de imagen deben dar información de la afectación de los troncos arteriales, oclusión o disección, sangrado periaórtico y localización de la puerta de entrada. La severa compresión de la verdadera luz que condiciona déficit de flujo en los troncos viscerales debe hacer plantear una indicación de tratamiento emergente quirúrgico, endovascular o fenestración dependiendo de las características del caso y de la disponibilidad y experiencia de los especialistas. 3

6 TRATAMIENTO DE LA FASE AGUDA Normas generales Iniciar tratamiento médico inmediatamente, sin esperar la confirmación del diagnóstico. Realizar las técnicas diagnósticas, bajo el máximo control de la hipertensión arterial y el dolor, a fin de evitar descargas adrenérgicas. Cuando se confirme el diagnóstico, el paciente debe ser ingresado en la Unidad Coronaria. Se realizarán el mínimo número de exploraciones que permitan confirmar el diagnóstico y obtener los datos necesarios para un manejo óptimo, pero en todos los casos se realizará ecocardiograma transtorácico, a fin de valorar derrame pericardio, insuficiencia aórtica y contractilidad global y segmentaria del ventrículo izquierdo. Se comunicará el caso al Servicio de Cirugía Cardiaca. Si se demuestra disección/hematoma de tipo A, se hará monitorización de la presión arterial mediante canulación de una arteria que no presente déficit pulsátil y monitorización de la diuresis mediante sondaje vesical. La disección tipo A es, en principio y salvo contraindicaciones, tributaria de cirugía urgente. La disección tipo B es, en principio, tributaria de tratamiento médico. Tratamiento médico Reducción de la dp/dt máxima, independientemente de que existan o no hipertensión (>140/90) y/o dolor, mediante betabloqueantes (propranolol o esmolol) o beta+alfa-bloqueante (labetalol) administrados por vía intravenosa, como primera opción; en caso de contraindicación, diltiazem o verapamilo por vía endovenosa. Control de la presión arterial, que debe reducirse hasta cifras óptimas (PAS<120 y PAD<80) o hasta las que el paciente tolere (buena perfusión periférica, diuresis conservada, etc), mediante nitroprusiato sódico, en principio no más de 48 horas, que se puede reforzar con o sustituir por enalaprilato o urapidilo. El nitroprusiato sódico no debe administrarse aisladamente, 4

7 pues al disminuir las resistencias periféricas se provoca, por estimulación adrenérgica refleja, un aumento de la velocidad de la contracción ventricular, con el consiguiente riesgo de agravar la disección, razón por la que es obligatoria la reducción simultánea de la dp/dt máxima. Tratamiento enérgico del dolor, la ansiedad y la agitación, llegando a la anestesia y la intubación y ventilación si es necesario. Como analgesia administrar cloruro mórfico o fentanilo iv, pero si el dolor se asocia a ansiedad mejor recurrir al thalamonal (mezcla de fentanilo y droperidol). Caso de agitación psicomotora (lo que a veces ocurre incluso con el paciente obnubilado por la sedación) perfundir haloperidol a la dosis mínima efectiva y vigilando la depresión del centro respiratorio. El tratamiento se mantendrá hasta que se estabilice el paciente, pasando luego progresivamente a la medicación por vía oral, la cual constará igualmente de un beta o alfa+beta-bloqueante en primer lugar, reforzándolo si es necesario según las pautas existentes del tratamiento de la hipertensión arterial. Tratamiento quirúrgico A. Disección aórtica aguda tipo A El tratamiento de elección es siempre quirúrgico y con carácter urgente, aunque en espera de éste, o en los casos en que el tratamiento quirúrgico esté contraindicado, se establecerá siempre tratamiento médico. Contraindicaciones Expectativa de vida limitada por severa comorbilidad. Daño irreversible o muy severo de otros órganos (cerebral, mesentérico, etc.) como consecuencia de la disección. Infarto agudo de miocardio con shock o bajo gasto secundario al mismo. En casos menos graves, se individualizará. Edad igual o superior a 75 años, salvo que la calidad de vida y el estado general sean muy aceptables. Individualización en el caso de grave deterioro hemodinámico sin taponamiento ni infarto agudo de miocardio. Postoperatorio En los casos que no se haya realizado un ETE intraoperatorio éste se realizará cuando el paciente llegue a la Unidad de Cuidados Postoperatorios. Si esto no fuera posible debería de intentarse su realización antes de la extubación. Si 5

8 excepcionalmente no se ha podido realizar el estudio en el inmediato postoperatorio y el paciente evoluciona sin complicaciones, deberá realizarse el ETE antes del alta hospitalaria. B. Disección aórtica aguda tipo B El tratamiento de elección es el médico, aunque en diversas circunstancias deberá plantearse el tratamiento quirúrgico o el tratamiento endovascular dependiendo de las indicaciones y experiencia terapéutica. El carácter urgente o diferido de la cirugía se individualizará en cada caso. Indicaciones de tratamiento quirúrgico/tratamiento endovascular Mala perfusión secundaria a oclusión o afectación de troncos arteriales. Indicios de compromiso circulatorio mantenido de troncos supraaórticos, troncos viscerales, arterias renales (oligoanuria una vez descartada la hipovolemia) o de compromiso severo mantenido del flujo a alguna de las extremidades inferiores. En casos que se demore la cirugía o tratamiento endovascular, se planteará la práctica de una fenestración percutánea. Sospecha de erosión o compresión de alguna estructura que represente un peligro para la vida (síndrome de vena cava superior, hemoptisis no justificada por otras causas, compresión de un bronquio principal o de segundo orden, cuadro abdominal sospechoso de ser secundario a la disección, etc). Ruptura aórtica contenida. Constatación de sangrado importante en cavidad pleural, hemomediastino, hematoma periaórtico o retroperitoneo (caída del hematocrito igual o superior a 10 puntos en menos de 24 horas) con evidencia de sangrado por una técnica de imagen. Crecimiento significativo del diámetro de la aorta en base a controles por técnicas de imagen, valorado por un experto en imagen aórtica. Contraindicaciones de tratamiento quirúrgico/tratamiento endovascular Las mismas que para la disección tipo A. En el tratamiento endovascular se considerará como contraindicación la dificultad o imposibilidad de acceso iliaco y la afectación del arco aórtico que implique la implantación de la endoprótesis cubriendo los ostiums de los troncos supraaórticos. En estos casos se valorará adecuadamente el riesgo/beneficio con el Servicio de Cirugía Vascular. Postoperatorio Se aplicará la misma pauta que para la disección tipo A. 6

9 C. Hematoma intramural El hematoma intramural de aorta ascendente es una indicación de cirugía urgente, aunque en los casos en que el paciente esté clínica y hemodinámicamente estable con afectación únicamente del tercio superior de la aorta ascendente, diámetro aórtico menor de 50 mm, y sin signos de sangrado periaórtico o derrame pericárdico se podrá diferir la cirugía horas (cirugía reglada) dependiendo de la evolución. Considerando que un 30% de los hematomas pueden reabsorberse sin complicaciones, debe individualizarse la indicación quirúrgica en los pacientes con hematoma intramural no complicado valorando el riesgo/beneficio (edad, comorbilidades, control de presión arterial). Mientras el paciente no sea intervenido quirúrgicamente se seguirá el tratamiento médico descrito para la disección aórtica y se monitorizará por técnicas de imagen la evolución del hematoma (cada horas). Sólo si se observa que el hematoma no progresa o tiende a la reabsorción y el paciente se mantiene asintomático con buen control de la presión arterial se evitará el tratamiento quirúrgico. En pacientes mayores de 75 años se planteará el tratamiento médico y dependiendo de las complicaciones y del estado general del paciente se individualizará la indicación quirúrgica. Las contraindicaciones descritas para el tratamiento quirúrgico de la disección son aplicables al hematoma intramural. El hematoma del arco y/o aorta descendente recibirá tratamiento médico y tendrá las mismas indicaciones de tratamiento quirúrgico que la disección tipo B, aunque la evolución del mismo hacia la formación de una úlcera o de un aneurisma sacular con dilatación progresiva debe plantear la posibilidad de cirugía o prótesis endovascular. D. Ulcera arterioesclerótica penetrante Cuando la úlcera arterioesclerótica penetrante se acompaña de sintomatología y presente signos de sangrado intramural activo o periaórtico, se indicará tratamiento con cirugía o endoprótesis si afecta al arco aórtico o a la aorta descendente. La localización en aorta ascendente es infrecuente por lo que se individualizará la actitud terapéutica. Cuando la úlcera arterioesclerótica es un hallazgo casual dentro de una exploración rutinaria deberá realizarse un seguimiento a los 3 meses para valorar su dilatación y se individualizará el tratamiento quirúrgico o endovascular según la evolución. 7

10 Situaciones específicas Paciente sin dolor ni hipertensión No se administrarán vasodilatadores pero sí betabloqueantes (o su alternativa en caso de contraindicación). Hipotensión (< 100 mmhg) Suspender la medicación antihipertensiva, si la tomaba, y repetir el ecocardiograma transtorácico. En principio administrar líquidos por vía intravenosa, tanto si se sospecha taponamiento pericárdico como si las presiones de llenado derechas, caso de disponer de ellas, son bajas o normales. Si no hay cirugía inminente, manejar como cualquier otro caso de hipotensión (catéter de Swan-Ganz, aminas vasopresoras, etc.). Taponamiento con hipotensión Indicar cirugía emergente y realizar pericardiocentesis evacuadora hasta que mejoren los signos de bajo gasto, repitiéndola tantas veces como sea necesario. Afectación de troncos arteriales de la aorta. Accidente vascular cerebral: confirmar la afectación de los troncos supraaórticos y valoración por neurólogo. Individualizar la indicación quirúrgica en función de la afectación neurológica y de la patología aórtica.. Isquemia intestinal establecida: no intervención sobre la aorta hasta confirmar la viabilidad del paciente. Valorar la posibilidad de realizar laparotomía exploradora y tratamiento endovascular o fenestración percutánea.. Isquemia extremidades inferiores: a) tipo A: reparación aórtica en primer lugar y, si es posible, reparación de la isquemia de las extremidades en el mismo acto operatorio; b) tipo B: cirugía de revascularización de la extremidad afecta o fenestración percutánea.. Paciente con derrame pleural y/o hematoma mediastínico importante: descartar rotura aórtica; cirugía si se evidencia progresión (caída del hematocrito igual o superior a 10 puntos, aumento evidente del derrame pleural en las radiografías o del hematoma periaórtico por técnicas de imagen).. Afectación de arterias renales: se valorará la posibilidad de fenestración o implantación de stent. 8

11 Paciente portador de prótesis valvular En pacientes portadores de prótesis valvular mitral se suspenderá el tratamiento con dicumarínicos y se iniciará tratamiento con heparina sódica intravenosa a dosis terapéuticas durante la fase aguda de la disección. Cuando el paciente sea portador de una prótesis valvular en posición aórtica, también se suspenderán los dicumarínicos y se individualizará el uso de heparina en función del riesgo de trombosis protésica. Paciente no portador de prótesis valvular con anticoagulación a largo plazo En todos los casos se suspenderá el tratamiento con dicumarínicos. En los excepcionales casos en que se considere justificado seguir con anticoagulación esta se realizará con heparina a dosis terapéuticas. - Pacientes afectos de Síndrome de Marfan En la disección tipo A la cirugía de estos pacientes debe ser lo más extensa y radical posible, intentando sustituir la aorta afectada o dilatada, desde la raíz hasta el arco aórtico. El cierre de las puerta de entrada y la adecuada conexión del tubo protésico distal a la verdadera luz del arco o aorta descendente implica un mayor necesidad de disponer de ETE intraoperatorio. En las disecciones tipo B complicadas debe plantearse el tratamiento quirúrgico antes que el endovascular, dado que no está definida la tolerancia de la endoprótesis en estos pacientes a largo plazo. En casos específicos con muy alto riesgo puede plantearse el tratamiento endovascular como una solución puente a la cirugía. Disección tipo A descubierta accidentalmente Se individualizará el caso considerando la edad, el riesgo quirúrgico, el diámetro de la aorta, la proximidad de la disección al plano valvular y la cronicidad de la misma. Disección/hematoma postraumático El diagnóstico se realizará inicialmente por TC y/o ETE. En los casos en que no haya signos de rotura aórtica o seudoaneurisma, se estabilizará hemodinámicamente el paciente y se tratarán las complicaciones asociadas al traumatismo. Dado que frecuentemente la aorta antes del traumatismo era sana, la evolución es más favorable que en el síndrome aórtico agudo espontáneo. La estrategia terapéutica será la misma citada anteriormente, aunque en los hematomas de aorta ascendente se planteará inicialmente tratamiento médico en ausencia de signos incipientes de rotura aórtica, dada su mayor tendencia a la reabsorción espontánea. 9

12 Disección/hematoma yatrogénico El diagnóstico se realizará habitualmente por angiografía si la complicación se realizó durante un cateterismo. La TC y la ETE aportan información de la lesión de la pared aórtica y del sangrado periaórtico, lo cual puede ser importante para el manejo del paciente. La indicación de cirugía se realizará si hay signos claros de rotura aórtica o disección de aorta ascendente. En el resto de situaciones la evolución con tratamiento médico acostumbra a ser favorable. Por lo que se realizará un control con técnicas de imagen cada 48-72h hasta observar la regresión de las lesiones. SEGUIMIENTO Normas generales Todos los enfermos serán seguidos en la Consulta Externa de Patología Aórtica. Antes del alta se solicitará una RM para practicar, de forma ambulatoria, en el primer mes después del alta, para que el médico que visite al paciente disponga de dicha exploración en el primer control después del alta. Los pacientes con disección aórtica dados de alta del hospital serán visitados en la Consulta Externa al mes, tres meses y cada 6 meses después del alta durante los tres primeros años. Posteriormente el clínico, en relación a la evolución del paciente, decidirá si realizar controles semestrales o anuales. Durante el seguimiento se realizará una de las tres técnicas de imagen (TC, ETE o RM) a los 6 meses y, posteriormente, al menos una vez al año durante los tres primeros años. La TC tendrá prioridad sobre la RM excepto: a) para la medición del diámetro máximo de aortas tortuosas, b) en el seguimiento del hematoma intramural aórtico, y c) en los controles postcirugía. En los pacientes con insuficiencia renal de cualquier grado o alergia al yodo se evitará la práctica de TC. En los pacientes que se les haya implantado una prótesis endovascular se les practicará una radiografía de tórax y una TC y/o ETE cada 6 meses durante los 3 primeros años de seguimiento. Dado que el hematoma intramural tiene una evolución dinámica se solicitará una técnica de imagen en cada control clínico durante los 3 primeros años de seguimiento, con preferencia RM o ETE, hasta que se demuestre reabsorción del hematoma en cuyo caso se realizará una resonancia al cabo de un año. Si en ésta la aorta es normal se seguirá anualmente en Consultas Externas y se 10

13 solicitará una TC anual. Si se confirma el diagnóstico de úlcera aórtica penetrante estable se realizarán controles frecuentes con técnicas de imagen para monitorizar su posible dilatación o la presencia de sangrado intramural asintomático hasta que se decida el tratamiento de elección, dado el riesgo de evolución hacia hematoma intramural y/o rotura aórtica. Tratamiento médico crónico Se considera la fase crónica a partir de la estabilidad clínica y habiendo transcurrido al menos 2 semanas desde el episodio agudo. Durante el seguimiento es fundamental un correcto control de la hipertensión arterial y de los factores de riesgo cardiovasculares. Como norma general se recomendará evitar esfuerzos físicos intensos, sobretodo isométricos, y competitivos. El fármaco de elección es un inotropo negativo (betabloqueante o alfabetabloqueante como primera opción, y, en caso de contraindicación/intolerancia de los mismos, diltiazem o verapamilo). Caso de necesitar reforzar el tratamiento proceder según pauta de tratamiento de la hipertensión arterial. Indicaciones de tratamiento quirúrgico o endovascular En los pacientes operados de disección de aorta ascendente se indicará tratamiento quirúrgico cuando se demuestre, durante el seguimiento, la presencia de un seudoaneurisma como complicación de la cirugía de aorta ascendente, cuando la insuficiencia aórtica progrese a severa o cuando se compruebe una dilatación significativa y progresiva de un segmento aórtico no intervenido. En los pacientes con disección de aorta descendente se planteará tratamiento quirúrgico si se evidencia por técnicas de imagen una reextensión retrograda de la disección de la aorta descendente al arco o a la aorta ascendente. En relación a la dilatación de la aorta durante la evolución se considerará el tratamiento quirúrgico/endovascular cuando el diámetro de la aorta ascendente sea superior a los 55 mm, el de la aorta descendente torácica superior a los 60 mm y el de la aorta abdominal superior a los 50 mm. Igualmente si se comprueba en dos controles anuales consecutivos utilizando la misma técnica de imagen un crecimiento > 5 mm/año. 11

14 ANEURISMA AORTICO Normas generales Se considera aneurisma aórtico cuando el diámetro aórtico excede los 50 mm en aorta ascendente y los 40 mm en aorta torácica descendente, aunque debe tenerse en cuenta que estas cifras son valores absolutos y, en un caso concreto, deberán relacionarse con el tamaño corporal. La razón del diagnóstico inicial de los aneurismas de aorta es muy variable, aunque en la aorta torácica se hace habitualmente por una radiografía de tórax. Se realizará un diagnóstico etiológico valorando antecedentes familiares, historia de hipertensión arterial, patología arterioesclerótica concomitante, síndrome de Marfan, traumatismos previos, aortitis infecciosa (luética, etc) o inflamatoria, patología aórtica congénita, valvulopatía aórtica o aorta bicúspide. Durante el seguimiento se controlará la presión arterial y los otros factores de riesgo cardiovascular. Se realizará una TC anual. En presencia de aortas tortuosas, aneurismas saculares o cuando el aneurisma esté localizado en la aorta ascendente o en el arco se contemplará la práctica de una RM. En ausencia de contraindicaciones se considerará la indicación de cirugía en pacientes con edad inferior a 75 años cuando la aorta ascendente sea superior a 60 mm, arco y aorta torácica descendente > 65 mm y aorta abdominal > 55 mm. En todos los casos se considerará la progresión de los diámetros aórticos y el riesgo quirúrgico del paciente. Una progresión 5 mm/año o 3 mm/año durante dos años consecutivos implica un alto riesgo de complicaciones. Cuando el aneurisma afecte a la aorta descendente, principalmente en presencia de aneurismas saculares se planteará la implantación de una prótesis endovascular. Ectasia anuloaórtica Se considera ectasia anuloaórtica a la dilatación del anillo y de la raíz aórtica que adopta una morfología piriforme. Se indicará tratamiento quirúrgico cuando el diámetro de la raíz aórtica o de la aorta ascendente aórtica supere los 50 mm. Dilatación de aorta ascendente en presencia de valvulopatía aórtica o aorta bicúspide En estos pacientes con valvulopatía aórtica, e independientemente del grado de su severidad, se indicará cirugía cuando el diámetro de la raíz aórtica o de la aorta ascendente supere los 55 mm. En pacientes con aorta bicúspide la cirugía se indicará cuando el diámetro supere los 50 mm. 12

15 Portadores de prótesis valvular aórtica En los pacientes que son portadores de una prótesis valvular aórtica y presentan una dilatación de aorta ascendente, sea porque no fue intervenida en el momento de la cirugía o porque ha habido una progresiva dilatación después del recambio valvular, se considerará la práctica de cirugía de la aorta ascendente cuando el diámetro sea superior a 65 mm o se evidencie una dilatación progresiva de 5 mm/año o 3 mm/año durante dos años consecutivos. SINDROME DE MARFAN En el diagnóstico del síndrome de Marfan se valorará la historia familiar y la afectación de los sistemas específicos: deformidades esqueléticas, anormalidades cardiovasculares y afectación ocular. La valoración de la afectación cardiovascular incluirá la práctica de un ecocardiograma transtorácico y una TC o RM. Si el diagnóstico de síndrome de Marfan es definitivo se indicará tratamiento betabloqueante o inhibidores de la angiotensina a dosis crecientes según tolerancia y presión arterial. Se recomendará evitar esfuerzos físicos intensos, sobretodo isométricos, y competitivos. La indicación de tratamiento quirúrgico electivo se establecerá en los siguientes condiciones: a) Diámetro de aorta ascendente superior a 50 mm - en los adolescentes se considerarán los diámetros aórticos en relación a la superficie corporal. Diámetro superior a 45 mm cuando exista una historia familiar de muerte súbita o se compruebe dilatación de aorta ascendente 5 mm/año o 3 mm/año comprobada dos años consecutivos por la misma técnica de imagen. b) Diámetro del arco o aorta torácica descendente superior a los 55 mm o crecimiento anual superior a 5 mm o a 3 mm/año comprobada dos años consecutivos por la misma técnica de imagen. No está indicado el tratamiento endovascular en ausencia de complicaciones agudas La indicación de cirugía por el diámetro aórtico máximo o por su dilatación obliga a valorar críticamente los documentos para evitar errores en las medidas. Los pacientes serán seguidos en la Unidad de Marfan al menos anualmente, realizándose una técnica de imagen (TC o RM) para valorar los diámetros de la aorta. El seguimiento después del tratamiento quirúrgico será semestral, realizándose al menos anualmente una técnica de imagen. 13

16 ROTURA AORTICA ROTURA ESPONTÁNEA La rotura aórtica espontánea es una situación emergente que obliga a un diagnóstico inmediato. Debe descartarse en pacientes afectos de un síndrome aórtico agudo con signos de sangrado periaórtico significativo o en pacientes con una aneurisma aórtico que presentan dolor torácico agudo y/o inestabilidad hemodinámica. Las técnicas diagnósticas de elección serán las mismas que las descritas para el síndrome aórtico agudo, aunque la angiografía podría sustituirlas cuando la situación hemodinámica del paciente lo permita, dada su mayor resolución espacial y la mejor identificación de la extravasación de contraste. ROTURA TRAUMÁTICA La rotura aórtica traumática se diagnosticará inicialmente por TC. En caso de que existan dudas o se precise mayor información se practicará angiografía; en última instancia, según la situación hemodinámica, ventilatoria, etc, se individualizará qué técnica es la más indicada. Dado que la mayoría de estos pacientes tienen múltiples lesiones post-traumáticas y frecuentemente la rotura aórtica se ha autolimitado, si se consigue estabilizar hemodinámicamente el paciente, se tratarán primero las complicaciones asociadas al traumatismo. Una vez estabilizado el paciente se planteará el tratamiento quirúrgico o endovascular en los casos que exista un seudoaneurisma o una importante dilatación de la aorta; en el resto, seguimiento periódico. 14

17 ROTURA YATROGÉNICA El diagnóstico se realizará por angiografía o TC. En los casos que existan signos claros de rotura aórtica o inestabilidad hemodinámica secundaria a sangrado aórtico se planteará tratamiento quirúrgico urgente. En el resto de casos se manejará el paciente con tratamiento médico y se repetirán exploraciones por técnicas de imagen cada 2 o 3 días para valorar evolución. La ETE puede ser útil como técnica complementaria al dar información de las lesiones específicas de la pared de la aorta. Tabla 1 Valores orientativos de diámetro aórtico máximo para considerar la indicación de tratamiento quirúrgico Diámetro > mm Ascendente Descendente Aneurisma arterioesclerótico Disección crónica o intervenida Valvulopatía aórtica 55 Aorta bicúspide 50 Ectasia 50 Síndrome de Marfan 50 Síndrome de Marfan con alto 45 riesgo* Portadores de prótesis valvulares aórticas 65 * Se considera alto riesgo cuando existe un familiar directo que ha fallecido de forma súbita o ha presentado disección aórtica con diámetros inferiores a los establecidos para la indicación de cirugía. Además del valor absoluto del diámetro aórtico es importante considerar el valor normalizado por la superficie corporal, especialmente en tallas inferiores a los 160 cm o superiores a los 190 cm. En los diámetros aórticos máximos muy próximos a los valores indicados se considerará la progresión anual de los mismos para sentar la indicación quirúrgica 15