EMERGENCIAS AORTICAS

Transcripción

1 EMERGENCIAS AORTICAS El presente artículo es una actualización al mes de noviembre del 2004 del Capítulo de los Dres. Enrique Tuero y Carlos Lovesio, del Libro Medicina Intensiva, Dr. Carlos Lovesio, Editorial El Ateneo, Buenos Aires (2001) DEFINICIÓN DISECCIÓN AÓRTICA La disección aórtica consiste en una extravasación de sangre en la túnica media de la arteria con disección de su pared en extensión y magnitud variables. La disección puede o no asociarse a un aneurisma, y puede o no estar comunicada con la luz del vaso. RECUERDO ANATÓMICO La aorta torácica se divide en tres segmentos: ascendente, transverso (arco o cayado aórtico) y descendente. El segmento ascendente, de aproximadamente 5 cm de longitud e intrapericárdico, se divide a su vez en dos porciones, la de los senos de Valsalva, sinusal o raíz de la aorta, y el segmento tubular. La unión sinotubular, con un leve engrosamiento intimal, es el límite entre ambas. El nacimiento del tronco braquiocefálico o arteria innominada indica el inicio del cayado aórtico, que da origen a dicha arteria, la carótida izquierda y la subclavia izquierda, y termina en el istmo aórtico, donde comienza la aorta descendente, la cual da origen a múltiples ramas: intercostales, bronquiales, mediastínicas, etc. En el istmo aórtico la aorta pierde su movilidad, fijándose a la caja torácica por reflexiones pleurales, la arteria subclavia izquierda y las arterias intercostales. ETIOLOGÍA El hombre es afectado más frecuentemente por la disección aórtica, existiendo una relación hombre/mujer variable entre 2:1 y 5:1 según las series. El pico de edad para la producción de disección proximal se encuentra entre los 50 y los 55 años, y la disección distal se produce entre los 60 y los 70 años. Múltiples factores pueden dar origen a una disección aórtica, siendo los más comunes la hipertensión arterial crónica (72%), la enfermedad arterioesclerótica y ciertos desórdenes degenerativos del músculo liso y del tejido elástico tales como la necrosis quística de la media. Causas menos comunes son ciertas patologías asociadas a alteraciones del tejido conectivo tales como el síndrome de Marfan, responsable de la mayoría de los casos de disección aórtica en pacientes menores de 40 años de edad, el síndrome de Ehlers-Danlos, el síndrome de Turner y el de Noonan, la espondilitis reumatoidea y la periarteritis nodosa. Otras causas raras son los aneurismas micóticos y la aortitis luética. Recientemente, se han descripto casos de disección aórtica en asociación con el uso de cocaína, lo cual se ha relacionado con una elevación severa de la presión arterial inducida por la

2 liberación de catecolaminas, causando un rápido aumento en la primera derivada de la presión (dp/dt) en la pared aórtica. La dilatación postestenótica o incluso aneurismas de la aorta ascendente no son infrecuentes en pacientes con una válvula aórtica bicúspide, con o sin coartación de aorta asociada. Estas lesiones pueden predisponer a los pacientes a la disección aórtica, particularmente si existen otros factores de riesgo. El riesgo de disección aórtica aumenta durante el embarazo. En mujeres menores de 40 años de edad, el 50% de las disecciones se producen durante el embarazo. La hipertensión ha sido informada en el 25 al 50% de los casos de disección aórtica en mujeres embarazadas, siendo otro factor predisponente importante la preexistencia de un síndrome de Marfan. El sitio más común de disección es la aorta proximal, y la ruptura intimal se origina dentro de los 2 cm de la válvula aórtica en el 75% de los casos. La ruptura aórtica comúnmente se produce durante el tercer trimestre o durante el primer estadio del parto. En los últimos años se ha hecho frecuente la disección aórtica inducida en forma iatrogénica. La cirugía a corazón abierto y la cirugía de bypass coronario que involucra el arco aórtico, el clampeo aórtico o la fenestración para la inserción de los puentes coronarios pueden asociarse con la disección de la aorta ascendente. La disección aórtica tiene una incidencia del 0,03 al 0,1% luego de la cirugía cardiaca. Esta incidencia es mayor para los pacientes que son sometidos a reemplazo valvular aórtico (0,5 a 1,0%). Aunque el sitio más común de la disección traumática de la aorta es el istmo cerca del ligamento arterioso, el trauma cerrado también puede producir una disección de la aorta ascendente. FISIOPATOLOGÍA La disección aórtica puede resultar de la ruptura intimal seguida por la formación de una zona de clivaje y propagación de la disección en la túnica media; o de una hemorragia intramural con la formación de un hematoma en la media seguido ulteriormente por la perforación de la íntima. Existe una evidencia fisiológica sustancial que sugiere que la ruptura intimal se produce en las regiones de la aorta que están sujetas al mayor dp/dt y fluctuaciones de presión. El movimiento repetido de la aorta relacionado con la función contráctil del corazón resulta en un estrés por flexión, que es mucho más marcado en la aorta ascendente y en la primera porción de la aorta torácica descendente, y estos son los dos sitios más comunes de iniciación de la ruptura intimal. Muchos autores sostienen que el desgarro intimal inicia el proceso de disección. Esta hipótesis ha sido apoyada por estudios tomográficos que demuestran que las ulceraciones causadas por la ateroesclerosis pueden llevar a la disección de la aorta. Las nuevas técnicas de imágenes, que permiten visualizar la pared aórtica, han desviado la atención de los investigadores hacia la disección sin desgarro. En una serie de casos de muerte súbita, el 67% de aquéllos que presentaban una disección aórtica no presentaban desgarro. A partir de allí, se han descripto por ecocardiografía, TAC y MRI, disecciones aórticas sin desgarro. Otros estudios han demostrado que el hematoma

3 intramural puede representar un signo inicial de una disección en curso, que puede llevar a una disección con o sin comunicación con la luz, o a la cicatrización sin ruptura. En el segundo mecanismo propuesto, la degeneración de la media es un prerrequisito esencial para la disección. La degeneración medial tiende a ser más extensa en individuos ancianos y en pacientes con hipertensión, síndrome de Marfan y válvulas aórticas bicúspides. La ruptura de los vasa vasorum produce un hematoma intramural, el cual probablemente constituye la lesión inicial en la mayoría de los casos, siendo el desgarro intimal que habitualmente está presente secundario a la disección intramural. El hematoma de la media puede ser el resultado de la ruptura de vasa vasorum aparentemente normales que no están soportados por la media que los rodea, o el resultado de la ruptura de vasa vasorum con enfermedad intrínseca. El embate sistólico del corazón tiende a producir la extensión distal del hematoma, mientras que la retracción diastólica produce la extensión proximal de la disección. Las úlceras ateroescleróticas penetrantes en la aorta se producen en ancianos con historia de hipertensión, hiperlipidemia y severa ateroesclerosis aórtica. Estas úlceras son más comunes en la aorta torácica descendente. Se caracterizan por un cráter ulceroso y un adelgazamiento de la pared del vaso. La progresiva penetración en la pared aórtica puede producir un hematoma intramural y un debilitamiento de la pared, que en definitiva se traduce en la formación de un aneurisma. CLASIFICACIÓN La disección aórtica se divide en tipos agudo y crónico, dependiendo de la duración de los síntomas. La disección aórtica aguda se presenta cuando el diagnóstico se realiza dentro de las dos semanas después del comienzo de los síntomas, y la disección aórtica crónica se presenta cuando los síntomas iniciales tienen más de dos semanas de duración. Alrededor de un tercio de los pacientes con disección aórtica se encuentran en la categoría crónica. LOCALIZACIÓN DE LA DISECCIÓN Todas las disecciones aórticas se caracterizan por la separación a nivel de la túnica media en un curso paralelo al del flujo de la sangre. La separación se inicia por un orificio más o menos transversal que comunica la luz con la túnica media. En alrededor del 65% de los pacientes, la rotura se produce uno o dos centímetros por encima de los senos de Valsalva, en la convexidad de la aorta ascendente. En el 20% de los casos la rotura se origina en el istmo aórtico, en el origen de la aorta descendente, inmediatamente por debajo de la subclavia izquierda. En el 10% de los casos se origina en el cayado, y en el 5% de ellos en la aorta abdominal. El orificio de entrada en general involucra la mitad de la circunferencia de la aorta, ocasionalmente mucho menos y en ocasiones toda la circunferencia del vaso. Según el lugar de la rotura de la íntima y la extensión longitudinal, la disección aórtica se ha clasificado en distintos tipos, como se indica a continuación y se observa en la Fig. 1. De Bakey I (30-50%): rotura en la aorta ascendente y extensión a la aorta ascendente, cayado y aorta descendente.

4 De Bakey II (10-20%): rotura en la aorta ascendente y extensión limitada a este segmento, terminando en el tronco braquiocefálico. De Bakey III (40%): rotura intimal en el istmo aórtico y extensión caudal hacia la aorta descendente y a veces a la aorta abdominal. En ocasiones la extensión se hace cefálica y compromete la aorta ascendente. Stanford A (60%): incluye toda disección que compromete la aorta ascendente sin importar el sitio de rotura intimal. Stanford B (40%): disecciones distales a la subclavia izquierda que no comprometen la aorta ascendente. Una clasificación descriptiva llama proximales a las De Bakey I y II y Stanford A, y distales a las De Bakey III y Stanford B. Dos tercios de las disecciones son proximales y un tercio distales. Muchos casos de disección aórtica no pueden ser incluidos en estos esquemas de clasificación. Por ejemplo, una disección limitada al arco aórtico proximal al origen de la subclavia izquierda, pero que no involucra la aorta ascendente, no puede ser clasificada como de tipo A o B. Por tanto, es prudente simplificar la clasificación de la disección aórtica en tipos proximal y distal. La disección proximal se caracteriza por el compromiso de la aorta proximal al origen de la arteria subclavia izquierda, pudiendo o no involucrar segmentos aórticos distales a este punto, y la disección aórtica distal se caracteriza por la disección limitada a segmentos aórticos distales al origen de la arteria subclavia izquierda y no involucra a la aorta proximal a este punto. HISTORIA NATURAL La historia natural de la disección aórtica es poco conocida. En forma aguda, las fuerzas hidrodinámicas en el torrente sanguíneo continúan la propagación de la disección en la media a profundidades variables hasta que se produce la ruptura ya sea en la luz de la aorta, resultando en la reduplicación del lumen aórtico, o fuera de la adventicia, causando la muerte. De acuerdo a un estudio poblacional realizado por Meszaros y colaboradores, el 21% de los pacientes con disección aórtica mueren antes de llegar al hospital. La muerte habitualmente es producida por una insuficiencia aórtica aguda, obstrucción de vasos mayores, o ruptura aórtica. El riesgo de ruptura fatal de la aorta en pacientes con disección proximal no tratada es de alrededor del 9%, y el 75% de estas rupturas se producen en el pericardio, la cavidad pleural izquierda y el mediastino.

5 TIPO A TIPO B Fig. 1.- Sistema de clasificación de Stanford de la disección de la aorta. La historia natural del hematoma aórtico intramural es similar al de la disección aórtica clásica. La mortalidad y morbilidad en pacientes con hematoma intramural depende del sitio del compromiso aórtico. Un hematoma intramural aórtico puede producir una ruptura intimal y transformarse en una disección aórtica franca, o penetrar profundamente en las paredes del vaso, resultando en la formación de un pseudoaneurisma con ruptura. En casos excepcionales el hematoma intramural aórtico se resuelve espontáneamente. La historia natural de las úlceras aórticas ateroescleróticas es la penetración progresiva en la lámina elástica interna y media con propensión a la dilatación y a la formación aneurismática. La penetración progresiva puede resultar en la disección aórtica, la ruptura aórtica o la formación de un pseudoaneurisma. CUADRO CLÍNICO La disección aórtica en general se asocia con dolor agudo, intenso, lacerante, de máxima intensidad al inicio, localizado en zona retroesternal cuando afecta a la aorta ascendente; que se puede irradiar al dorso, interescapular, en las lesiones de la aorta descendente; y al abdomen, cuando afecta a la aorta abdominal. También puede empezar en estas localizaciones. Con frecuencia se plantea el diagnóstico de infarto agudo de miocardio, aunque es raro que el dolor se irradie a los brazos o a la mandíbula en la disección. El electrocardiograma en general no presenta anormalidades o, en los pacientes hipertensos, signos de hipertrofia ventricular. Recientemente se ha insistido en las formas atípicas de presentación, lo cual puede retardar significativamente el diagnóstico. En este sentido, se admite que el índice de sospecha por el médico es alto (86%) en

6 pacientes que se presentan con dolor tanto torácico con interescapular, seguido por aquellos que se presentan exclusivamente con dolor torácico (45%) y abdominal (8%). El dolor inicial de la disección aórtica puede ser seguido por un intervalo sin dolor de horas o días, con retorno ulterior del dolor. Esta reaparición del dolor es un signo ominoso y usualmente indica una ruptura inminente. Más de un tercio de los pacientes con disección aórtica presentan signos y síntomas atribuibles al compromiso orgánico sistémico. El mecanismo más común de compromiso orgánico es el desarrollo de isquemia causada por la obstrucción de ramas arteriales originadas en la aorta. La obstrucción de un vaso puede ser debida a la extensión del proceso de disección en la pared de la arteria o debido a la compresión directa de la arteria por un falso lumen que se expande. Otro mecanismo de compromiso orgánico es la compresión directa del órgano adyacente por la expansión del falso lumen de la disección. Un tercer mecanismo es la ruptura del proceso de disección en las estructuras adyacentes, lo cual es habitualmente rápidamente fatal. Los sistemas más frecuentemente comprometidos en el proceso de disección aórtica son el cardiovascular y el neurológico. La disección puede hacerse evidente por alguna de las complicaciones, y en tal caso se pueden reconocer: a. Déficit o ausencia de pulsos arteriales, sobre todo carotídeos, humerales, radiales y femorales, cuando están comprometidas estas arterias. Es característica la presencia de valores distintos de presión arterial en miembros superiores e inferiores. La presencia de pulsos diferenciales es el signo físico más específico de la disección aórtica, y se ha informado en el 15 al 38% de los pacientes con disección aguda. b. Insuficiencia cardíaca congestiva, cuando se afecta la válvula aórtica produciendo una insuficiencia valvular aguda. Ello ocurre en el 19 al 50% de los casos de disección proximal de la aorta. En alrededor del 25% de los pacientes se reconoce un soplo diastólico de regurgitación aórtica. Los mecanismos de regurgitación en la disección aórtica incluyen dilatación del arco y del anillo aórtico, ruptura del anillo o de la cúspide de las válvulas, desplazamiento de una válvula o pérdida del soporte de las valvas. La insuficiencia valvular aórtica severa es la segunda causa de muerte, luego de la ruptura aórtica, en pacientes con disección aórtica. c. Shock. Aunque la mayoría de los pacientes con disección aórtica presentan hipertensión en el momento de la presentación, en alrededor del 25% de los pacientes se reconoce una presión arterial sistólica al ingreso menor de 100 mm Hg. La hipotensión y el shock en los pacientes con disección aórtica son causados por insuficiencia aórtica aguda severa, ruptura aórtica, taponamiento cardiaco o disfunción sistólica ventricular izquierda. d. Manifestaciones propias de la oclusión parcial o completa de la luz de una arteria que se origina en la aorta:

7 1. Coronaria: muerte súbita o infarto de miocardio. 2. Tronco innominado o arteria carótida: síncope, confusión o coma. La isquemia cerebral y el ataque cerebral agudo constituyen las manifestaciones neurológicas más comunes asociadas con la disección aórtica y se admite que afectan al 5 al 10% de los pacientes. 3. Tronco innominado o arteria subclavia: isquemia del miembro superior. 4. Arterias intercostales o lumbares o arteria de Adamkiewicz: isquemia medular (10% de los casos). 5. Tronco celíaco o arteria mesentérica: isquemia del aparato digestivo. 6. Arterias renales: oliguria o hipertensión arterial. 7. Arterias ilíacas: isquemia del miembro inferior (15 a 20% de los pacientes). e. Signos o síntomas sugestivos de embolismo pulmonar por oclusión extrínseca de una arteria pulmonar. f. Síndrome mediastinal por compresión de la vena cava superior. g. Disfagia por obstrucción esofágica. La disección aórtica debe ser siempre sospechada en presencia de dolor severo en tórax, abdomen o toracoabdominal, asociado con hipertensión arterial. Se debe tener en cuenta que en algunos casos la disección no se acompaña de dolor, en particular en pacientes con síndrome de Marfan, y puede cursar con hipotensión arterial, en casos de taponamiento cardíaco o hemorragia severa exanguinante. La hipertensión en la presentación inicial es más común en pacientes con disección tipo B (70,1% vs. 35,5%). El sitio de la ruptura externa de una disección aórtica está determinado principalmente por la localización del desgarro primario. El sitio de la hemorragia extravascular, indicativo del sitio de ruptura, se encuentra dentro del pericardio en el 70% de los casos, en el espacio pleural izquierdo en el 6%, en el mediastino en el 6%, en el espacio pleural derecho en el 3%, y en el espacio retroperitoneal en el 2%. En el 50 a 70% de los pacientes, la disección incluye la arteria innominada; las arterias carótida izquierda y subclavia izquierda son afectadas en sólo el 30 al 40%. Las arterias coronarias pueden estar involucradas en más del 30%, las arterias renales en el 25% y las ilíacas en el 15%. La causa de la muerte en la disección aguda está relacionada principalmente con el desarrollo de un hemopericardio, el cual se encuentra en el 78% de los pacientes con muerte súbita por una ruptura aórtica no traumática; el hemotórax es la causa en algunos casos (18% izquierdo,

8 2% derecho), y sólo rara vez la hemorragia localiza en el retroperitoneo. La disección aórtica está presente en el 6% de los pacientes que mueren por taponamiento cardíaco. DIAGNÓSTICO La disección aórtica es rápidamente fatal si no se diagnostica y se trata, por lo que ante la sospecha de disección aórtica, se debe implementar una metodología de diagnóstico por imágenes destinada a confirmar el diagnóstico y determinar la localización y extensión de la disección. Los métodos disponibles incluyen la aortografía, ecocardiografía transtorácica y transesofágica, resonancia magnética por imágenes y tomografía computada (Tabla 1). Tabla 1.- Métodos de diagnóstico para la disección aórtica. Método Sensibilidad Especificidad Ventajas Desventajas Angiografía 86-89% 75-94% Muestra el sitio de entrada, las ramas de la aorta, compromiso de las ramas, eventual Método invasivo, riesgo de nefrotoxicidad y de agravamiento de la disección coronariografía TAC convencional 65-85% Fácil acceso Rapidez TAC helicoidal % % Análisis parcial de las Resonancia magnética % % Análisis del flujo No requiere contraste Muestra ramas de la aorta Ecocardiografía transesofágica % 85-96% Tiempo real Rapidez, a la cabecera de la cama Muestra insuficiencia aórtica, derrames, función ventricular, reentradas ramas aórticas Necesidad de traslado Tiempo requerido Problemas con material ferroso Aorta ascendente distal ciega No muestra sitio de entrada No muestra las ramas aórticas Aorta abdominal de difícil visualización Semiinvasivo Los nuevos métodos de diagnóstico por imágenes desarrollados en los últimos 20 años, incluyendo la tomografía computada, la resonancia magnética por imágenes y la ecocardiografía, han mejorado la capacidad de examinar la aorta en forma más detallada que con el uso de la radiografía de tórax y la angiografía. En la actualidad no sólo se pueden visualizar la luz y el contorno, sino también la pared del vaso, lo que permite reconocer la patología relacionada con la misma. Se ha hecho posible de este modo diagnosticar el hematoma intramural y la hemorragia, así como la disección aórtica no comunicante, hasta ahora sólo descripta en patología.

9 En la literatura se pueden encontrar distintas propuestas o algoritmos diagnósticos. Se debe tener en cuenta que no existe un método diagnóstico mejor. La elección dependerá del estado del paciente, el grado de estabilidad o inestabilidad hemodinámica, el tiempo de evolución, el nivel de sospecha clínica, la hora del día, la posibilidad de la realización y la efectividad del test según la experiencia de cada centro. Independientemente del método utilizado, el principal objetivo es obtener un diagnóstico de certeza, y que el paciente sea derivado en forma urgente para su tratamiento a un centro con experiencia en esta patología compleja. La tendencia actual es utilizar como test diagnóstico electivo en la disección aórtica aguda la ecocardiografía transesofágica. Se trata de un método rápido, semiinvasivo, que se puede realizar a la cabecera del paciente, de bajo costo, que no requiere el empleo de radiación ni material de contraste, y permite obtener una información múltiple, que incluye la visualización de la presencia de reentradas, de derrame pleural, pericárdico, periaórtico y mediastinal, la presencia de flujo y/o trombos en la luz verdadera y en la luz falsa, el estado anatómico de la válvula aórtica, la existencia de insuficiencia aórtica, de su mecanismo de producción y severidad, y la evaluación de la función ventricular. Una ventaja destacable del método es que se puede realizar en pacientes críticos e intubados con un alto grado de seguridad. El diagnóstico ecocardiográfico de la disección aórtica se basa en la demostración de una lámina intimal que separa las dos luces (Fig. 2 y Fig. 3). Si el falso lumen está completamente trombosado, el desplazamiento central de una calcificación intimal o la separación de la lámina intimal del trombo pueden ser considerados como positivos. La ecocardiografía transtorácica tiene una sensibilidad para demostrar un flap intimal del 77 al 80% y una especificidad del 93 al 96%. Estos buenos resultados están relacionados específicamente con las disecciones de la aorta ascendente. Los resultados son mejores utilizando la ecocardiografía transesofágica. En un Estudio Cooperativo Europeo, se informó una sensibilidad del 98% y una especificidad del 88%, con un valor predictivo positivo del 97% y predictivo negativo del 93%, para los pacientes en los cuales se disponía de resultados confirmatorios quirúrgicos o de autopsia. Fig. 2. Ecocardiograma transesofágico. Disección aórtica en la cual se observa la lámina de disección en la aorta ascendente. Fig. 3.- Ecocardiograma transesofágico. Disección aórtica en la cual se observa la lámina de disección en la aorta.

10 Una ventaja adicional del ETE es su utilización en la sala de cirugía durante la reparación, a fin de constatar: 1) las características del flujo retrógrado en la aorta torácica durante el bypass cardiopulmonar por la arteria femoral, facilitando la detección y el manejo de la perfusión cerebral y visceral y 2) la evaluación de los resultados de la reparación de la válvula en pacientes con disección aórtica complicada con regurgitación valvular significativa. La TAC de tórax, en particular la helicoidal, es tanto sensible (83 al 100%) como específica (87 al 100%) para el diagnóstico de disección aórtica. La TAC helicoidal es rápida y fácil de realizar, y es probablemente el método disponible menos dependiente del operador para la detección de la disección aórtica. El criterio principal utilizado para el diagnóstico es la presencia de un flap intimal o una compresión del lumen verdadero por una parte no opacificada o parcialmente opacificada correspondiente al falso lumen (Fig. 4 y Fig. 5). Es conveniente realizar inicialmente un estudio sin contraste para reconocer la presencia posible de un hematoma intramural que, como ya se advirtió, puede constituir el estadio inicial de la disección aórtica. La TAC no es útil para determinar o cuantificar la presencia de una insuficiencia aórtica o de un compromiso de las arterias coronarias, pero es adecuada para reconocer la presencia de úlceras ateroescleróticas de la pared aórtica, en particular cuando se realiza un adecuado empleo del material de contraste. Fig. 4.- TAC de tórax y abdomen superior donde se constata la disección de la aorta ascendente y descendente (tipo A de Stanford).

11 Fig. 5.- TAC de tórax donde se constata la disección de la aorta ascendente y descendente (tipo A de Stanford). La resonancia magnética por imágenes brinda una excelente visión en esta patología, siempre que el paciente se encuentre hemodinámicamente estable como para tolerar el estudio (Fig. 6 y 7). La RMI puede detectar adecuadamente la disección, puede delinear su extensión, puede demostrar el sitio de entrada de la ruptura, puede identificar los vasos comprometidos, y evaluar el compromiso de la arteria renal. La secuencia en spin echo puede ayudar a identificar el flujo lento dentro del lumen falso. Las limitaciones de la RMI incluyen la escasa disponibilidad inmediata, el largo tiempo de realización, el limitado acceso al paciente, y la dificultad para evaluar los signos vitales, lo que es especialmente problemático en los pacientes inestables. Fig. 6.- RMI de paciente con disección aórtica tipo A de Stanford. Se observa la lámina de disección en la aorta ascendente (flecha llena) y en la aorta descendente (flecha punteada).

12 Fig. 7.- RMI de paciente con disección aórtica tipo B de Stanford. La aortografía constituyó tradicionalmente el gold standard para el diagnóstico de la disección de la aorta, aunque la MRI y el ETE han cambiado la indicación en los últimos años. La aortografía es un procedimiento que tiene alta sensibilidad y especificidad, provee al cirujano de información respecto del sitio de entrada, compromiso de otros vasos y presencia de insuficiencia aórtica. En adición, la arteriografía coronaria puede ser realizada al mismo tiempo. Sin embargo, en la actualidad no se recomienda el empleo rutinario de la aortografía en todos los pacientes con sospecha de aneurisma aórtico o disección aórtica, debido a que agrega una significativa morbilidad, que incluye el requerimiento de medio de contraste con deterioro de la función renal y, en ocasiones, agravamiento de la disección. Marcadores serológicos: estudios recientes han demostrado la existencia de un marcador bioquímico en el suero que permitiría reconocer la presencia de una disección aórtica. La disección de la aorta produce un daño extenso del músculo liso de la media, lo cual se asocia con la liberación de proteínas estructurales de estas células, incluyendo una cadena pesada de miosina del músculo liso, en la circulación. Recientemente se ha puesto a punto un inmunoensayo para detectar esta proteína, y de acuerdo a un informe de Suzuki y colaboradores, el valor de esta proteína fue significativamente elevado en 95 pacientes con disección aórtica en comparación con 131 voluntarios sanos. Cuando este test se ponga a disposición comercial, podría ser un buen medio de triage en pacientes con sospecha de disección aórtica, en particular dentro de las primeras tres horas del inicio de los síntomas. El examen también puede contribuir a establecer la necesidad y urgencia de realizar procedimientos diagnósticos adicionales.

13 PRONÓSTICO De acuerdo con los resultados de un estudio poblacional, el 21% de los pacientes con disección aórtica fallecen antes de llegar al hospital. La incidencia de mortalidad en pacientes con disección aórtica proximal no tratados aumenta entre 1 y 3% por hora luego de la presentación y es de aproximadamente el 25% durante las primeras 24 horas, 68% durante las primeras 48 horas, y 80% a las dos semanas. Menos del 10% de los pacientes no tratados con disección proximal viven al año, y prácticamente todos están muertos a los 10 años. La mayoría de estas muertes se producen en los primeros tres meses. La muerte se produce por rotura secundaria de la adventicia, generalmente en el pericardio, produciendo un taponamiento cardíaco, o en el mediastino o en la pleura izquierda. Se admite que ni las modernas técnicas de diagnóstico por imágenes ni el cuidado médico intensivo son capaces de afectar el pronóstico de los pacientes que se presentan con hipotensión catastrófica. Si el tratamiento quirúrgico se implementa en forma rápida y efectiva, la mortalidad inmediata alcanza del 15 al 25%. En el estudio IRAD, la mortalidad hospitalaria de los pacientes con disección aórtica aguda tipo A que fueron intervenidos quirúrgicamente fue del 26,9%. En este estudio, la sobrevida a uno y tres años de los pacientes tratados quirúrgicamente que fueron dados de alta del hospital fue del 96,1% y del 90,5%, respectivamente. Estos números son excelentes y reflejan lo satisfactorio de la reparación en tiempo de la aorta ascendente. Los pacientes tratados médicamente, por su parte, tienen una mortalidad hospitalaria que excede el 50%. Chiappini y col., en un estudio retrospectivo que incluyó 487 pacientes con disección tipo A, constataron una mortalidad perioperatoria del 22%. Los factores de riesgo para mortalidad más significativos fueron la presencia de patología cardiaca preoperatoria y la existencia de compromiso hemodinámico previo a la cirugía. La disección aórtica aguda tipo B no complicada, en cambio, tiene una evolución más benigna. Más del 70% de los pacientes sobreviven el período agudo y progresan a una forma crónica. La disección aguda tipo B puede ser estabilizada médicamente antes de decidir si es necesario un tratamiento quirúrgico, con un riesgo perioperatorio razonable. El tratamiento antihipertensivo, sin embargo, no elimina la necesidad de un monitoreo estricto de estos pacientes. En el estudio IRAD, sobre pacientes con disección aórtica aguda enrolados entre 1996 y 2003, 476 pacientes (37,8%) presentaron un tipo B, de los cuales 82 (17,2%) fueron tratados quirúrgicamente. En los pacientes con tratamiento médico exclusivamente, la mortalidad fue del 1%. La cirugía generalmente fue indicada en pacientes con síntomas persistentes a pesar del tratamiento médico, una falsa luz con rápida expansión, ruptura en curso o evidente, o malperfusión de órganos mayores que no pudo ser resuelta por tratamiento percutaneo. La mortalidad total intrahospitalaria en estos casos alcanzó al 29,3%, siendo del 39,2% en aquellos operados en las primeras 48 horas del ingreso, y del 18,1% en aquellos operados después de las 48 horas. Los predictores de muerte independientes más importantes fueron la edad por encima de 70 años y la presencia de shock o hipotensión en el preoperatorio.

14 TRATAMIENTO Ante la sospecha de disección aguda de la aorta, se debe iniciar en forma inmediata un tratamiento médico luego del primer examen, aun antes de haber obtenido el diagnóstico final con algún método imagenológico. El objetivo de este tratamiento inicial es reducir la presión arterial y la frecuencia cardíaca, y tratar la insuficiencia cardíaca y las arritmias si estuvieran presentes. La recomendación actual es asociar un vasodilatador (nitroprusiato en infusión intravenosa titulable entre 0,5 µg y 10 µg/kg/min.), con un β bloqueante (propranolol, labetalol, esmolol). El labetalol, un antagonista α y β adrenérgico, es una alternativa a la combinación de un β bloqueante y nitroprusiato de sodio. Si el β bloqueante estuviese contraindicado, el verapamil o el diltiazen son las próximas drogas de elección. La presión arterial debe ser reducida a un nivel que permita una perfusión adecuada de los órganos centrales tales como corazón, cerebro y riñón. Una presión sistólica razonable sería entre 100 y 110 mm Hg. Algunos expertos recomiendan no administrar vasodilatadores sin el empleo concomitante de una droga que tenga efectos inotrópico y cronotrópico negativos, debido a que, al no hacerlo, se facilita un incremento de la velocidad de contracción ventricular izquierda (dp/dt), lo cual puede agravar la disección. Por la misma razón, el empleo sublingual de nifedipina es controvertido, ya que reduce la presión arterial de una manera no controlada, produciendo un reflejo que aumenta la frecuencia cardíaca y la contractilidad, y como tal el dp/dt. Estas medidas inmediatas pueden disminuir la velocidad de progresión de la disección aórtica hasta que se pueda realizar un tratamiento quirúrgico definitivo. El objetivo del tratamiento quirúrgico es prevenir la rotura aórtica, corregir la insuficiencia valvular y obliterar la luz falsa distal, con la menor mortalidad operatoria inmediata y morbimortalidad alejada. La cirugía se debe realizar tan pronto como se establezca el diagnóstico de disección aórtica proximal aguda, dentro de un máximo de horas. El accidente cerebrovascular es una contraindicación a la cirugía debido a que la terapéutica de anticoagulación y la reperfusión pueden resultar en una agravación neurológica al convertir el ACV isquémico en hemorrágico. Las técnicas quirúrgicas incluyen la resección de una porción de la aorta, el refuerzo de las tres capas del vaso, y la colocación de un injerto entre las porciones proximal y distal, con puentes venosos a las arterias coronarias si fueran necesarios. La mayoría de los procedimientos quirúrgicos se combinan con el pegamento interno de la disección. En caso de existir insuficiencia valvular aórtica, será necesario resuspender la válvula o proceder a su reemplazo con una válvula protésica, o más frecuentemente, con un injerto aórtico compuesto que contiene la válvula incluida. La mortalidad operatoria para pacientes con disección aórtica oscila entre el 5 y el 10%, alcanzando al 70% en los casos con complicaciones. Los predictores de mortalidad operatoria son la presencia de taponamiento cardiaco, el sitio de la disección, el tiempo de la operación, la presencia de isquemia renal o visceral, la insuficiencia renal y la presencia de enfermedad pulmonar. El posoperatorio de la disección aórtica habitualmente está oscurecido por múltiples complicaciones, que dependen de la técnica quirúrgica y de la enfermedad por sí. Las

15 complicaciones inmediatas están referidas al síndrome de respuesta inflamatoria sistémica con la posibilidad de falla pluriparenquimatosa, a la hemorragia recurrente y a la falla cardíaca aguda por isquemia perioperatoria. Las complicaciones mediatas incluyen dilatación y aneurisma de la falsa luz remanente, disección recurrente, pseudoaneurisma en los sitios de sutura, insuficiencia aórtica o endocarditis infecciosa en la válvula nativa o protésica. En forma alejada, los pacientes deben ser controlados con ecocardiografía y resonancia magnética para el reconocimiento precoz de las posibles complicaciones. En la disección tipo B, el tratamiento inicial será médico, con las drogas antes citadas. Si existen complicaciones, el tratamiento también deberá ser quirúrgico. Las complicaciones que requieren el tratamiento quirúrgico incluyen la persistencia del dolor, la presencia de hipertensión arterial incontrolable, el síndrome de Marfan, la extensión a la aorta proximal, la presencia de un hematoma periaórtico o mediastinal, la presencia de deficits de perfusión viscerales y la dilatación severa y progresiva del vaso. La reparación quirúrgica es la única opción cuando la terapéutica médica fracasa, pero se asocia con un elevado riesgo de déficit neurológico, particularmente en las disecciones que involucran la aorta descendente en su totalidad. Aunque la mortalidad de la disección tipo B es similar a la de los aneurismas aórticos toracoabdominales, la morbilidad neurológica, bajo forma de paraplejía, es en comparación más elevada, posiblemente debido a la dificultad para reinsertar las arterias intercostales. Recientemente se han realizado ensayos de tratamiento de pacientes con disección aórtica aguda con el emplazamiento de dispositivos endovasculares (Fig. 8). Al momento actual, los estudios de esta técnica sólo se han llevado a cabo en un pequeño número de pacientes con alto riesgo quirúrgico, la mayoría con disecciones de la aorta descendente que presentan síntomas de Fig. 8.- TAC de paciente con aneurisma disecante tipo B, colocación de dispositivo intravascular por vía transfemoral.

16 compromiso de órganos abdominales (intestino, hígado y o riñón, o malperfusión de las extremidades inferiores). El dispositivo puede ser emplazado en el lumen verdadero o en el lumen falso y la intervención puede combinarse con la fenestración con balón del flap intimal en ciertos casos. La mortalidad a 30 días en los pacientes tratados con prótesis endovasculares alcanza al 25%, aunque no está claro si esta estadística refleja una población seleccionada de pacientes que presentan una comorbilidad significativa o una elevada prevalencia de complicaciones del procedimiento tales como isquemia mesentérica, insuficiencia renal, embolismo o ruptura aórtica. En un metaanálisis reciente, Eggebrecht y col., evaluaron todas las series publicadas de tratamiento endovascular de disección aórtica tipo B que incluían más de tres pacientes. Se incluyeron 39 estudios, involucrando un total de 609 pacientes. En el 98,2% de los casos el procedimiento se pudo completar con éxito. Las complicaciones reportadas, en el 11,1% de los casos, constituyeron fundamentalmente trastornos neurológicos, con una baja incidencia de paraplejía. La morbilidad y la mortalidad en la disección aórtica crónica continúan siendo aceptables, con pronóstico muy similar al de los pacientes con aneurismas simples. Estos enfermos deben ser sometidos a un seguimiento regular mediante tomografía computada o ecocardiografía transesofágica. HEMATOMA INTRAMURAL AÓRTICO El hematoma intramural de la aorta fue descripto originalmente en el año 1920 por Krukenberg y se caracteriza por la presencia de sangre dentro de la pared de la arteria, sin disrupción de la íntima. Se admite que se produce en forma espontánea como resultado de la ruptura de los vasa vasorum. Muchos autores sostienen que el hematoma intramural puede preceder o aun inducir la disección aórtica, debido a la alteración que se produce en las fuerzas mecánicas a nivel de la íntima como consecuencia de la hemorragia subintimal. De acuerdo a su localización, el hematoma intramural aórtico se clasifica del mismo modo que la disección, en tipo A y tipo B. La presentación clínica del hematoma intramural es indistinguible de la disección aórtica. El síntoma más común es el dolor torácico o en la zona interescapular. La población de pacientes que presentan esta patología es similar a la de los que presentan disección aórtica: adultos hipertensos.

17 El diagnóstico del hematoma intramural se realiza con ecocardiograma, tomografía helicoidal o resonancia magnética (Fig. 9). Fig. 9.- Hematoma intramural de la aorta (imagen en medialuna). A la izquierda, ecocardiograma transesofágico; y a la derecha, resonancia magnética por imágenes. En la etapa aguda, el hematoma intramural se observa como una colección hiperdensa, localizada en posición excéntrica dentro de la pared aórtica, con o sin estrechamiento significativo de la luz del vaso. Se ha propuesto como criterio ecocardiográfico para el diagnóstico de hematoma intramural aórtico un engrosamiento circular o parcial de la pared vascular que supera los 7 mm, extendido de uno a 20 centímetros en forma longitudinal, sin evidencia en el Doppler de flujo en la zona engrosada, y en ausencia de una laceración intimal o flap. En la tomografía, la falta de refuerzo luego de la administración intravascular de contraste permite diferenciar el hematoma intramural de la luz falsa de una disección aórtica. La prevalencia de enfermedad ateroesclerótica en estos mismos pacientes puede manifestarse por un engrosamiento generalizado de la pared del vaso, lo cual puede complicar el diagnóstico. La MRI tiene la capacidad única no sólo de diagnosticar el hematoma intramural, sino también de detectar los cambios patológicos en el tiempo, que es útil para identificar la progresión o regresión de un hematoma en los estudios de seguimiento. La MRI tiene la capacidad de evaluar la edad del hematoma en base a la formación de metahemoglobina. La evaluación en el tiempo del hematoma intramural ha demostrado que éste evoluciona a la reabsorción o a la progresión, ya sea a una disección clásica, a una ruptura contenida o a la formación de un aneurisma dentro de los 30 días de la admisión al hospital. En pacientes con

18 hematoma intramural sin úlcera ni erosión intimal asociados, los factores predictivos de progresión de la enfermedad son el compromiso de la aorta ascendente, un diámetro aórtico máximo de más de 50 mm en la TAC inicial, la persistencia del dolor, el engrosamiento progresivo y el aumento progresivo del diámetro de la aorta. Otros factores predictores de progresión en pacientes con úlcera o erosión intimal asociadas incluyen: aumento del derrame pleural, dolor recurrente, úlcera localizada en la aorta ascendente o en el arco, diámetro inicial máximo de la úlcera de 20 mm o más, y profundidad inicial de la úlcera mayor de 10 mm. Considerando que el hematoma intramural es un continuum patológico que precede a la disección, la detección precoz permite establecer un tratamiento adecuado para evitar tal progresión. Independiente del mecanismo, el tratamiento es similar al de la disección aórtica. En muchas instituciones, el tratamiento estándar para los pacientes con hematoma intramural tipo A con o sin una úlcera es el reemplazo quirúrgico precoz. La mortalidad a 30 días luego de la cirugía varía entre el 10 y el 50%. Otros investigadores han propuesto un tratamiento conservador para este tipo de lesión e informan resultados favorables sin progresión a una disección, ruptura o taponamiento. Si se opta por el tratamiento médico inicial, se debe hacer un seguimiento frecuente con diagnóstico por imágenes, procediéndose a la cirugía electiva en caso que se desarrollen complicaciones. Esta conducta parece ser particularmente recomendable en pacientes asintomáticos o aquellos que se presentan más allá de las 48 horas del inicio de los síntomas. En los hematomas de la aorta descendente, se debe realizar un tratamiento médico agresivo de la hipertensión arterial y un seguimiento con imágenes para reconocer aquellos casos que progresan y que requieren tratamiento quirúrgico. Recientemente se han investigado estrategias menos invasivas, en particular la colocación de dispositivos endovasculares para cubrir la úlcera y cierta extensión del hematoma intramural, con resultados aceptables. La técnica endovascular parece tener considerables ventajas en el tratamiento de las lesiones que afectan a la aorta abdominal. CONCEPTO ANEURISMAS TORACICOS Los aneurismas aórticos torácicos pueden involucrar uno o más segmentos aórticos (anillo aórtico, aorta ascendente, arco o aorta descendente), y ser clasificados de acuerdo a ello. El 60% de los aneurismas de la aorta torácica involucran el anillo aórtico y/o la aorta ascendente, el 40% involucran la aorta descendente, el 10% el arco, y el 10% la aorta toracocabdominal. ETIOPATOGENIA Los aneurismas de la aorta ascendente frecuentemente resultan de la degeneración quística de la media, que histológicamente se caracteriza por una destrucción de las células del músculo liso y una degeneración de las fibras elásticas. La degeneración de la media produce un debilitamiento de la pared aórtica, que resulta en la dilatación de la arteria y la formación del aneurisma. Cuando estos aneurismas involucran el anillo aórtico, la anatomía generalmente se refiere como ectasia

19 anuloaórtica. La degeneración quística de la media en cierto grado se produce normalmente con la edad, pero el proceso se acelera con la hipertensión. La degeneración quística de la media en sujetos jóvenes clásicamente se asocia con el síndrome de Marfan o con otras enfermedades menos comunes del tejido conectivo, tal como el síndrome de Ehlers-Danlos. El síndrome de Marfan es un desorden autonómico dominante hereditario causado por mutaciones en uno de los genes de la fibrillina-1, que es una proteína estructural que constituye el componente mayor de las microfibrillas de la elastina. La degeneración quística de la media también se constata en pacientes con aneurismas de la aorta torácica ascendente que no tienen un desorden del tejido conectivo. Coady y col. han comprobado que hasta el 19% de los pacientes con un aneurisma de la aorta torácica tienen una historia familiar de la enfermedad, la que se presenta a una edad significativamente menor que en aquellos con aneurismas esporádicos. Se admite que existe un modo autosómico dominante de herencia. Se han identificado varias mutaciones causales. Una mutación en el sitio 3p puede causar aneurismas tanto aislados como familiares, con evidencia histológica de degeneración quística de la media. Muchos casos de aneurismas de la aorta torácica ascendente se asocian con una válvula aórtica bicúspide. Se ha comprobado que la válvula aórtica bicúspide puede asociarse con una aorta dilatada, independientemente de la presencia o ausencia de una disfunción significativa de la válvula. Se ha comprobado que los pacientes con válvulas aórticas bicúspides tienen una cantidad significativamente menor de fibrillina-1 que los pacientes con válvulas tricúspides, y esta reducción es independiente de la edad del paciente o de la función de la válvula. Otros factores asociados con el desarrollo de aneurismas de la aorta torácica son la ateroesclerosis, la sífilis, el síndrome de Turner, la arteritis aórtica, de la cual la más conocida es la arteritis de Takayasu, y el trauma. CUADRO CLINICO La mayoría de los pacientes con aneurismas de la aorta torácica están asintomáticos en el momento del diagnóstico, debido a que los aneurismas en general se descubren incidentalmente en un estudio por imágenes (radiografía de tórax, tomografia de tórax o ecocardiograma) ordenado para otras indicaciones. Los aneurismas del anillo aórtico pueden producir una insuficiencia valvular aórtica, auscultándose un soplo diastólico. Menos frecuentemente el paciente se puede presentar con insuficiencia cardiaca congestiva. Cuando el aneurisma es grande, el paciente puede sufrir de los efectos de la masa local, con compresión de la tráquea o de los bronquios mayores, produciendo tos, disnea, neumonía recurrente o hemoptisis, compresión del esófago causando disfagia, o compresión del nervio recurrente causando voz bitonal. Rara vez existe dolor torácico. Las consecuencias más graves del aneurisma torácico son la disección y la ruptura aórtica, que son potencialmente fatales. Los síntomas típicos de la ruptura aórtica incluyen el comienzo abrupto de dolor torácico severo en el tórax, cuello, espalda y o abdomen.

20 DIAGNOSTICO En general el aneurisma de la aorta torácica es evidente en la radiografía de tórax y se caracteriza por el ensanchamiento de la silueta mediastinal, agrandamiento del arco aórtico o desviación traqueal (Fig. 10). Los aneurismas pequeños pueden pasar inadvertidos en una radiografía de tórax convencional. La tomografia de tórax (Fig. 10) con contraste y la angioresonancia son las modalidades preferidas para definir la anatomía del arco aórtico y de sus ramas, y ambas pueden detectar y establecer el tamaño de los aneurismas aórticos. La anatomía específica de la aorta establece que estudio es óptimo. Por ejemplo, cuando los aneurismas involucran el anillo aórtico, la resonancia es preferible a la tomografia, debido a que ésta no permite una adecuada visualización de dicho lugar. Fig Paciente de 82 años de edad que consulta por expectoración hemoptoica de dos meses de evolución. En la radiografía de tórax se constata un voluminoso aneurisma del cayado aórtico. En la TAC de tórax se comprueba que el aneurisma presenta un gran trombo mural, pero la pared libre contacta con la tráquea y el bronquio izquierdo. Al ser trasladado al departamento de cirugía, el paciente presenta una hemoptisis masiva de sangre fresca y coágulos y fallece.