Tabla 2. Criterios de Hanifin y Rajka para el diagnóstico clínico de la dermatitis atópica

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1 Las manifestaciones clínicas de la DA se caracterizan principalmente por el prurito, que es la primera manifestación, el prurigo, la liquenificación y el eccema. Las localizaciones específicas dan lugar a las distintas formas clínico evolutivas. Diversos autores agrupan y clasifican los síntomas de DA en dos grupos: criterios mayores, que pueden diferenciarse según la fase evolutiva y que están relacionados con la edad del individuo, y criterios menores, que sirven para confirmar el diagnóstico. La agrupación y clasificación de síntomas, o criterios mayores y menores, más aceptada universalmente para el diagnóstico de dermatitis atópica es la de Hanifin y Rajka de 1980 (tabla 2). La condición para confirmar el diagnóstico es que se den tres o más criterios mayores y tres o más de los criterios menores. Sin embargo, en 1994, expertos reunidos en Gran Bretaña (Williams y Burney) establecieron una valoración más simple de criterios mínimos para el diagnóstico de la DA, según la cual se considera que junto con la existencia de dermatitis pruriginosa (o el relato de los padres de rascado de un niño pequeño), deben darse tres o más de las siguientes condiciones: afectación de pliegues anterocubitales, poplíteos, de cuello o cara (en los menores de 10 años, mejillas); eccema flexural visible (o de mejillas, frente y parte externa de los miembros en menores de 4 años); historia personal o familiar de asma, rinitis o atopia (en menores de 4 años); y piel seca en el último año, con comienzo antes de los 2 años (este criterio no se tiene en cuenta si el paciente tiene menos de 4 años) 6 (tabla 3). 17

2 Tabla 2. Criterios de Hanifin y Rajka para el diagnóstico clínico de la dermatitis atópica Criterios mayores Deben estar presentes por lo menos 3 de estos criterios Criterios menores Deben estar presentes por lo menos 3 de estos síntomas Prurito Inicio precoz Morfología y distribución característica de las lesiones en función de la edad Carácter crónico y recidivante Antecedentes personales o familiares de atopia Xerosis Ictiosis/queratosis piliaris/hiperlinealidad palmar Afectación de manos y pies Susceptibilidad a infecciones Eccema en el pezón Acentuación perifolicular Hipersensibilidd tipo I por prueba cutánea o IgE específica Valores elevados de IgE Pliegue infraorbitario Queilitis Queratocono Conjuntivitis recidivante Catarata subcapsular anterior Pitiriasis alba Prurito con el sudor Dermografismo blanco Interrelación con factores medioambientales 18

3 Tabla 3. Criterios de Wiliams y Burney (1994) Presencia de: + 3 ó más síntomas entre: Dermatitis pruriginosa (o relato de los padres de rascado en un niño pequeño). Afectación de pliegues cubitales, popliteos, cuello o cara (en los menores de 10 años, mejillas). Eccema flexural visible (o de mejillas, frente, y parte externa de los miembros en menores de 4 años). Historia personal o familiar de asma, rinitis o atopia (en menores de 4 años). Piel seca en el último año. Comienzo antes de los 2 años (este criterio no se tiene en cuenta si el paciente tiene menos de 4 años). 19

4 A continuación se revisarán las manifestaciones clínicas típicas y atípicas más frecuentes en la dermatitis atópica Manifestaciones típicas Se pueden dividir según las tres fases evolutivas en: dermatitis atópica del lactante, infantil y del adulto, aunque no todos los individuos pasan por todas las fases. Dermatitis atópica del lactante. La fase del lactante (hasta 2 años) suele iniciarse entre los 2 y 6 meses de vida, y se caracteriza por lesiones agudas que aparecen principalmente en el cuero cabelludo y la región facial. Las lesiones en el cuero cabelludo suelen comenzar como lesiones de eccema seborreico que poco a poco va adquiriendo el aspecto del eccema atópico. En la cara, aparecen principalmente en las mejillas, respetando la zona de los ojos, nariz y boca. También es frecuente que estas lesiones se presenten en orejas, dorso de las manos y zonas de extensión de las extremidades. El área que cubre el pañal no suele estar afectada, pero cuando se afecta, implica también el fondo de los pliegues. A partir del primer año de vida tiende a generalizarse. La aparición de la DA en la fase de lactante se considera un buen signo, pues a menudo tiende a autolimitarse, mejorando progresivamente y desapareciendo a partir de los cinco años 1. 20

5 Suelen producirse lesiones papulosas o bien placas eritematosas, edematosas y pruriginosas. A menudo se producen erosiones y exudación que disminuye al paso de los meses, predominando entonces la liquenificación de las lesiones y formándose excoriaciones (lineales y puntiformes) y costras hemorrágicas. Cuando las costras desaparecen, la piel de debajo permanece eritematosa y descamativa (figuras 1, 2 y 3). Figura 2. Lactante con dermatitis atópica con afectación en cara cuello y orejas (foto cedida por el Dr. Luis Ignacio Bachiller Rodríguez) Figura 1. Dermatitis atópica del lactante Figura 3. Dermatitis generalizada del lactante (foto cedida por el Dr. Luis Ignacio Bachiller Rodríguez) 21

6 Dermatitis atópica infantil.existe una cierta variabilidad de criterios según los autores, aunque se tiende a considerar que este periodo abarca desde los 2 años hasta la pubertad (aproximadamente, 12 años). Se incluye en este grupo a los niños que manifiestan la enfermedad por primera vez en esta franja de edad y a los que, habiéndoseles manifestado durante la lactancia, continúan con el proceso o sufren una reaparición de la misma. Las Figura 4. Afectación del pliegue antecubital. (foto cedida por el Dr. Luis Ignacio Bachiller Rodríguez) lesiones atañen sobre todo a las flexuras, en especial de codos (antecubital) (figura 4) y rodillas (poplítea) (figura 5), pero pueden aparecer en otras zonas, como nuca, manos o tronco, e incluso afectar a la zona palpebral (figuras 6 y 7). Figura 5. Afectación del pliegue poplíteo. (foto cedida por el Dr. Luis Ignacio Bachiller Rodríguez) En esta fase suelen producirse lesiones eccematosas con vesículas que, debido al rascado provocado por el intenso prurito, se transforman enseguida en erosiones, con exudación y formación de costras. En casos severos pueden aparecer adenopatías generalizadas Figura 6. Afectación de cara y cuello. (foto cedida por el Dr. Luis Ignacio Bachiller Rodríguez) 22

7 y otras manifestaciones cutáneas (ver apartado 4.2, Manifestaciones atípicas). Suele remitir entre los 7 y 12 años, aunque en un cierto número de casos se prolonga hasta la fase de adulto (figuras 8, 9 y 10). Figura 7. Afectación del pliegue del cuello. (foto cedida por el Dr. Luis Ignacio Bachiller Rodríguez) Figura 8. Dermatitis atópica infantil. Figura 9. Dermatitis infantil leve antes del tratamiento. (foto cedida por el Dr. Luis Ignacio Bachiller Rodríguez) Dermitis del adulto (y del adolescente). A partir de la pubertad, las lesiones típicas de la dermatitis atópica son las placas de liquenificación, consecuencia del rascado crónico y sobre las que a menudo aparecen excoriaciones. Se producen por engrosamiento de la piel y aumento de su reticulado normal. Figura 9. Dermatitis infantil leve antes del tratamiento. (foto cedida por el Dr. Luis Ignacio Bachiller Rodríguez) 23

8 Las zonas más frecuentemente afectadas son la nuca, laterales del cuello, dorso de las manos y los pies, cara de flexión de las muñecas y zonas de flexión de las extremidades. Frecuentemente coexisten con lesiones de dermatitis, semejantes a las del periodo infantil, y a veces con lesiones similares a las de los Figura 11. Dermatitis atópica del adolescente y adulto. lactantes, en las zonas flexurales. Durante este periodo pueden aparecer otras manifestaciones cutáneas, como dishidrosis palmar y plantar, eccema numular diseminado y prurigo nodular en brazos y piernas (ver apartado 4.2, Manifestaciones atípicas). También se observa tendencia a la hiperpigmentación relacionada con la cronicidad. Esta fase suele remitir durante la edad adulta y es raro que persista después de los 23 años, y excepcional pasados los 30 años (figuras 11 y 12). 24 Figura 12. Dermatitis atópica en una joven, con erupción papuloescamosa. (foto de la Dra. Patricia Lamoreaux. Disponible en dermatlas.med.jhmi.edu/derm/)

9 4.2. Manifestaciones atípicas (o criterios menores) Aunque son múltiples y muy variadas, las más comúnmente relatadas por los diversos autores son: piel seca, pitiriasis alba, prurigo atópico, afectación distal (acrovesiculosis, dermatitis plantar juvenil), eritrodermia, dermatitis irritativas, dermografismo blanco, palmas hiperlineares, susceptibilidad a infecciones (tabla 4) 1,5,7. Piel seca (xerosis). De localización preferente en la zona de extensión de las extremidades y en la espalda. La sequedad suele acompañarse de descamación y en estadios avanzados, debido a la fragilidad de la piel, pueden producirse grietas y zonas de hiperqueratosis. La deficiente concentración de lípidos procedentes de las glándulas sebáceas y el bajo nivel de ceramidas (derivados del ácido linoleico), debidos a la alteración del metabolismo de los ácidos grasos esenciales ya mencionada, puede desempeñar un importante papel en el desarrollo de xerosis. 25

10 La xerosis puede causar también la formación de un doble pliegue y, a veces, varios paralelos en el párpado inferior, lo que se conoce como signo de Denni-Morgan, cuya concomitancia con la DA varía entre el 5 y el 25%, aumentando este porcentaje cuando se asocia con dermatitis de contacto palpebral 1. Cuando en la piel de los párpados, además de xerosis y liquenificación, se presenta edema palpebral que se extiende a las cejas, pudiendo llegar a provocar desaparición de los extremos de las mismas, se habla de signo de Hertoghe 1,5. 26

11 Tabla 4. Manifestaciones clínicas atípicas de la dermatitis atópica Piel seca (xerosis) Pitiriasis alba Prurigo atópico Afectación distal en manos y pies Eritrodermia (algunos autores la consideran una complicación) Dermatitis irritativas Dermografismo blanco Palmas hiperlineares Susceptibilidad a infecciones De localización preferente en la zona de extensión de las extremidades y en la espalda. La sequedad suele acompañarse de descamación y en estadios avanzados, debido a la fragilidad de la piel, pueden producirse grietas y zonas de hiperqueratosis. Manchas blanquecinas, redondeadas u ovaladas, bastante grandes, con una fina descamación, que aparecen generalmente en cara y extremidades. No producen picor. Erupción papular muy pruriginosa que, como consecuencia del rascado, da lugar a excoriaciones y ulceraciones (en sacabocados), con formación de costras y cicatrices, en extremidades inferiores y/o superiores. Lesiones pruriginosas en los dedos de las manos (acrovesiculosis), palmas y plantas de los pies que evolucionan con exudación, costras, descamación y fisuras o grietas dolorosas. Dermatitis plantar, a partir de los 3 años. Favorecida por el uso de calzado deportivo. Afecta al tercio distal de las plantas y la cara plantar de los dedos. Eritema brillante y apergaminado, no exudativo. Pueden producirse fisuras. Enrojecimiento generalizado de la piel, prurito intenso, edema, exudación y descamación, síntomas acompañados frecuentemente por manifestaciones generales: fiebre, escalofríos, trastornos digestivos y adenopatías. Por estímulos, químicos o físicos, que desencadenan prurito que lleva al rascado con todas sus complicaciones. Hiperreactividad a agentes físicos o farmacológicos, que causan blanqueamiento a los pocos segundos de la línea roja que se produce al rozar la piel. Los pliegues palmares se acentúan, apareciendo surcos lineales profundos, perpendiculares a la eminencia de la palma de la mano que forma la base del pulgar y a la del borde de la palma opuesto al pulgar. Sobre todo a estafilococos, estreptococo (impetiginazación de las lesiones), hongos y herpes. 27

12 Pitiriasis alba. Son manchas blanquecinas, redondeadas u ovaladas, bastante grandes, con una fina descamación, que aparecen generalmente en la cara y las extremidades, a menudo en piel aparentemente sana, y que no producen picor. Prurigo atópico. Es una erupción papular muy pruriginosa que, como consecuencia del rascado, da lugar a excoriaciones y ulceraciones (en sacabocados), con formación de costras y cicatrices. Las lesiones aparecen, de forma salpicada, predominantemente en las extremidades inferiores, aunque pueden aparecer también en las superiores. Raramente aparecen en la cara. Afectación distal en manos y pies. Hasta en el 70% de los casos de dermatitis atópica se observa afectación en manos y pies y, en ocasiones, estas lesiones constituyen la primera manifestación de la enfermedad. En algunos casos se producen lesiones vesiculosas en los dedos de las manos (acrovesiculosis), que pueden afectar también a las palmas y las plantas de los pies. Son pruriginosas y evolucionan con exudación, costras, descamación y fisuras o grietas dolorosas. También pueden verse afectadas las uñas que se vuelven frágiles y estriadas. 28

13 En otros casos se produce dermatitis plantar, que se puede presentar a partir de los 3 años y es propia de los niños mayores. Se ve favorecida por el uso de calzado deportivo. Generalmente afecta al tercio distal de las plantas y la cara plantar de los dedos. Aparece como un eritema de aspecto brillante y apergaminado, no tiene carácter exudativo, pero pueden producirse fisuras. Eritrodermia. Aunque las causas de eritrodermia son múltiples (yatrogenia de ciertos medicamentos, uso de esteroides locales en el tratamiento de dermatosis, evolución peyorativa de diversas enfermedades cutáneas, etc.), en las manifestaciones más graves de dermatitis atópica también puede producirse eritrodermia. Ésta cursa con enrojecimiento generalizado de la piel, prurito intenso, edema, exudación y descamación, síntomas acompañados frecuentemente por manifestaciones generales: fiebre, escalofríos, trastornos digestivos y adenopatías. Tampoco es infrecuente la aparición de infecciones bacterianas, cutáneas y sistémicas. Algunos autores consideran la eritrodermia como una complicación 5. Dermatitis irritativas. En la DA, la piel presenta un umbral de excitabilidad muy bajo, por lo que mínimos estímulos, químicos o físicos, pueden desencadenar la sensación de prurito que lleva al rascado con todas sus complicaciones. 29

14 Dermografismo blanco. Los pacientes con DA presentan hiperreactividad a agentes físicos o farmacológicos, que consiste en blanqueamiento a los pocos segundos de la línea roja que se produce al rozar la piel y el blanqueamiento retardado de la piel eritematosa tras la inyección de sustancias colinérgicas. Palmas hiperlineares. Los pliegues palmares se acentúan, apareciendo surcos lineales profundos, perpendiculares a la eminencia de la palma de la mano que forma la base del pulgar y a la del borde de la palma opuesto al pulgar. Las palmas adoptan un aspecto simiesco. Esta afectación se da en 70% de Figura 13. Palmas hiperlineares. (foto tomada de dermatologia/atlas/d_atopica/atopica10.htm) pacientes con DA e ictiosis 5 (figura 13). Susceptibilidad a infecciones. Los pacientes con DA son más susceptibles a sobreinfecciones por estafilococos, estreptococos (impetiginazacion de las lesiones), hongos y herpes. 30

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