11. Cardiopatíasdetectablesen el cortede 4 C

Transcripción

1 11. Cardiopatíasdetectablesen el cortede 4 C Dra. Olga Gómez Curso Online ACTUALIZACIÓN EN MEDICINA MATERNOFETAL Servicio de Medicina Maternofetal- ICGON Hospital Clínic 1

2 SÍ diagnóstico prenatal 30%: CIV 30%: ½ canal AV ½ sdvih 25%: conotruncales: ½ TGA -½ Fallot 15%: las otras 5%: coartación aorta (principal falsos -) NO diagnóstico prenatal 15%: CIA-OS persistencia ductus arterioso

3 Estudio cruz cardiaca CARDIOPATIAS SEPTALES Tabique interauricular (Comunicación interauricular) Tabique interventricular (Comunicación interventricular) Tabique atrioventricular(canal atrioventricular) Simetría cavidades y flujos CC CORAZÓN IZQ> DCHO Corazón izquierdo hipoplásico Corazón derecho hipoplasico Otras

4 CANAL ATRIOVENTRICULAR COMPLETO CC más frecuente en vida fetal (5 % RN) CIV membranosa+cia OP+ válvula AV única CIV alta en corte 4C Inserción válvular AV anómala Ausencia septum primum Flujos AV en H

5 CANAL ATRIOVENTRICULAR COMPLETO Válvula AV única 4c apical diástole 4c apical sístole 4c basal sístole 4c axial diástole Inserción en raya Inserción en hamaca Flujo AV en H Insuficiencia valvular (factor pronóstico)

6 CANAL ATRIOVENTRICULAR COMPLETO Flujo en válvula AV único: signo H

7 CANAL ATRIOVENTRICULAR COMPLETO Válvula AV única: insuficiencia valvular

8 CANAL ATRIOVENTRICULAR COMPLETO TIPOS: Balanceado (simétrico) Disbalanceado (asimétrico) Simetría cavidades (AD=AI, VD=VI) Alta asociación a aneuploidia (40-50%) Si aneuploidia (75% trisomía 21) Asimetría de cavidades Suele asociar otras CC Asociación a isomerismos (15-30%) Si isomerismo (Bloqueo AV 15-30%)

9 CANAL ATRIOVENTRICULAR Conducta clínica TAN SÓLO un 25-30% son aislados 1. Aneuploidia 40-50% (75% TRISOMIA 21) = Canal balanceado 2. Isomerismos 15-30% (Bloqueo AV/otras CC) = Canal disbalanceado 3. Malformaciones extracardíacas (15-40%) 4. Arritmias 15%(si isomerismo) 5. Fallo cardiaco e hidrops 25-30% (si insuficiencia valvular) 9

10 CANAL ATRIOVENTRICULAR Conducta clínica Estudio anatómico detallado Ecocardiografía dirigida (TIPO CANAL= PRONÓSTICO) Estudio cromosomas (aneuploidia asociación alta canal balanceado) Ecocardio / 4 semanas Relación aurículas/ventrículos Tamaño ventrículos y arterias Insuficiencia valvular Alteraciones ritmo Parto a término (conducta obstétrica habitual si no hidrops/arritmia) Canal AV balanceado AISLADO: BUEN PX CIRUGÍA CORRECTORA 3-6 m vida (Supervivencia > 90%) 10

11 COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR TIPOS: CC más frecuente en el RN (DX en vida fetal en aumento) Perimembranosa Muscular CIV cerca de las válvulas CIV lejos de las válvulas 4C= de entrada 5C= de salida 4C=Trabecular 4C= apical (moderator band)

12 Varias proyeciones(axial) Doppler color

13 CIV PERIMEMBRANOSA DE ENTRADA 4 C 13

14 CIV MUSCULAR TRABECULAR 4 C 14

15 CIV MUSCULAR APICAL 4 C 15

16 CIV Tamaño, trayecto? 16

17 COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR Conducta clínica ALTA asociación a CC y otras malformaciones Localización Tamaño 1. Aneuploidia: t21, t18, del 22q- perimembranosas: 30-40% (descartar del 22 q-) Tamaño musculares (doppler color) :??? 2. Otras CC: CONOTRUNCALES! y CoA 3. Malformaciones extracardíacas 17

18 COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR Conducta clínica Estudio anatómico detallado Ecocardiografía dirigida (localización y tamaño) Estudio cromosomas (CIV perimembranosas) Ecocardio / 4-6 semanas Tamaño Shunt (bidireccionalidad) Simetría cavidades y vasos (CoAO) Posibilidad cierre in utero Parto a término (conducta obstétrica habitual) Si AISLADA: BUEN PX! CIERRE ESPONTANEO 75% (CIV musculares y perimembranosas de entrada) CIRUGÍA 1er AÑO VIDA SÓLO SI CIV SINTOMÁTICA 18

19 Atresia/displasia mitral SÍNDROME DE VENTRÍCULO IZQUIERDO HIPOPLÁSICO Atresia/Estenosis crítica aórtica Hipodesarrollo del VI y de sus componentes % CC fetales 1-2% CC RN Coartación aorta

20 ATRESIA MITRAL + ATRESIA AÓRTICA Válvula mitral no se abre Ausencia flujo VM VI muy reducido 20

21 ESTENOSIS CRÍTICA DE AORTA Apertura Válvula mitral +/- Flujo VM +/- VI dilatado o globuloso 21

22 COARTACIÓN DE AORTA Válvula mitral se abre Discordancia derecha/izquierda significativa (ratio > 1.4) Discordancia flujos 22

23 CC DUCTUS-DEPENDIENTE Flujo revertido en istmo aórtico

24 VENTRÍCULO IZQUIERDO HIPOPLÁSICO Conducta clínica MAL PRONÓSTICO (mortalidad intrauterina elevada) 1. Aneuploidia 15% (5% RN)= Turner, t18, t21, delecciones 2. Malformaciones extracardíacas 25-30% (SNC) 3. Asociación a crecimiento intrauterino restringido 4. Evolutivas en vida fetal (dx tardío) 5. Recurrencia gestación posterior (>10%) 6. CC DUCTUS- DEPENDIENTE= EMERGENCIA NEONATAL 24

25 VENTRÍCULO IZQUIERDO HIPOPLÁSICO Conducta clínica Estudio anatómico detallado (Neurosonografía) Estudio cariotipo Ecocardio/ 4-6 semanas Válvula tricúspide Tamaño/Shunt fosa oval Flujo en istmo aórtico Flujo venas pulmonares MAL PRONÓSTICO (mortalidad intrauterina elevada) CIR Evolutivas in utero (DX Tardío) PARTO CENTRO NIVEL III (CC DUCTUS DEPENDIENTE) CIRUGÍA PALIATIVA TIPO NORWOOD vs TRANSPLANTE CARDIACO 25

26 ATRESIA TRICUSPÍDEA 3-4% CC Fetales y 2% CC RN Ausencia conexión entre AD y VD (+ CIV perimembranosa) NO apertura de VT Ausencia de flujo en tricúspide +/- CIV perimembranosa(frecuente) Desarrollo de VD y AP (en función de presencia y tamaño de CIV) 26

27 CC de corazón derecho Atresia tricuspíeda, anomalía de Ebstein, Displasia tricuspídea, estenosis y atresia pulmonar CC aisladas 1. Baja asociación a aneuploidia(< 2-5%) 2. Baja asociación a malformaciones extracardíacas 3. CC típicamente evolutivas en útero Fallo cardiaco e hidrops Diagnóstico tardío 4. CC DUCTUS- DEPENDIENTE= EMERGENCIA NEONATAL 27

28 4 C Estudio tabique IV DIAGNÓSTICO MAYORÍA DE CIV 28

29 4CEstudio tabique IV, septum primumy válvulas AV DIAGNÓSTICO CANAL AV 29

30 4C Simetría de cavidades, flujos AV y corte V DIAGNÓSTICO MAYORÍA CC IZQ Y DCHAS 30

31 SÍ diagnóstico prenatal 30%: CIV 30%: ½ canal AV ½ sdvih 25%: conotruncales: ½ TGA -½ Fallot 15%: las otras 5%: coartación aorta (principal falsos -) NO diagnóstico prenatal 15%: CIA-OS persistencia ductus arterioso