Neuropatología 3. Patología II (PA2026) UNIBE III cuatrimestre 2012

Transcripción

1 Neuropatología 3 Patología II (PA2026) UNIBE III cuatrimestre 2012

2 Temas Enfermedades por priones. Enfermedades desmielinizantes, esclerosis múltiple, encefalomielitis diseminada aguda y leucoencefalitis necrotizante hemorrágica. Enfermedades degenerativas: de Alzheimer, de Huntington, ataxia de Friederich, leucodistrofia metacromática, de Parkinson y esclerosis lateral amiotrófica.

3 Encefalopatías por priones Enfermedad de Creutzfelt Jacob: Demencia rápidamente progresiva, esporádica, familiar o iatrógena. Variante de ECJ: Adultos jóvenes, con transtornos de conducta. Síndrome de Gertsmann-Strausler-Scheinker: Mutación en la proteína priónica. Ataxia cerebelosa crónica y demencia progresiva.

4 Encefalopatías por priones Insomnio familiar mortal: Pérdida neuronal y gliosis reactiva en los núcleos anterior ventral y dorsal medial del tálamo, así como núcleos olivares inferiores. Kuru: Transmitida por canibalismo.

5 Encefalopatías por priones

6 PrPc y PrPsc

7

8 Enfermedad de Creutzfelt Jacob

9 Encefalopatía espongiforme

10 Encefalopatía espongiforme

11 Placa de kuru

12 Proteína priónica

13 Encefalopatía espongiforme

14 Enfermedades desmielinizantes Enfermedades adquiridas caracterizadas por daño preferencial de la mielina, con preservación relativa de los axones.

15 Esclerosis múltiple Déficits neurológicos recurrentes y remitentes secundarios a placas de desmielinización. Debida a inmunidad celular contra la mielina. Placas grises en sustancia blanca, con fragmentación de mielina y macrófagos.

16 Esclerosis múltiple

17 Esclerosis múltiple

18 Esclerosis múltiple

19 Esclerosis múltiple

20 Esclerosis múltiple

21 Esclerosis múltiple

22 Esclerosis múltiple

23 Esclerosis múltiple

24 Esclerosis múltiple

25 Esclerosis múltiple: CD68

26 Esclerosis múltiple

27 Esclerosis múltiple: prevalencia por habitantes

28 Variantes de esclerosis múltiple Neuromielitis óptica (enfermedad de Devic): Médula espinal y neuritis óptica bilateral. Esclerosis múltiple aguda: En personas jóvenes, más severa y rápida.

29 Encefalomielitis diseminada aguda (encefalomielitis perivenosa) Tras infección viral o vacunación. Monofásica con cefalea, letargia y coma. Neutrófilos seguidos de linfocitos con desmielinización perivenosa.

30 Leucoencefalitis necrotizante hemorrágica aguda Necrosis en sustancia blanca y gris. Pueden tener antecedentes de infección viral.

31 Enfermedades degenerativas Pérdida selectiva y progresiva de sistemas de neuronas, sin desencadenante conocido. Desarrollo de agregados protéicos resistentes a la degradación por el sistema ubiquitina-proteosoma.

32 Enfermedad de Alzheimer Demencia tras los 50 años. Minoría de casos familiares. Atrofia cortical principalmente frontal, parietal y temporal.

33 Enfermedad de Alzheimer Placas neuríticas: Acumulaciones esféricas de neuritas argirófilas, tortuosas y dilatadas, con núcleo amiloide (Aβ). Ovillos neurofibrilares: Haces de filamentos helicoidales argirófilos en el citoplasma neuronal (tau). Angiopatía amiloide: Péptido Aβ40 en las paredes vasculares.

34 Enfermedad de Alzheimer

35 Enfermedad de Alzheimer

36

37 Enfermedad de Alzheimer

38 Placas seniles

39 Placas seniles

40 Placa senil

41 Angiopatía amiloide

42 Ovillo neurofibrilar

43 Degeneración granulovacuolar

44 Cuerpo de Hirano

45 Enfermedad de Alzheimer

46 Enfermedad de Alzheimer

47 Corea de Huntington Autosómica dominante. Defecto en la huntingtina. Entre los 20 y los 50 años corea, parkinsonismo y demencia. Atrofia del núcleo caudado y del putamen.

48 Enfermedad de Huntington

49 Enfermedad de Huntington

50 Ataxia de Friedreich Es una de las 29 formas de ataxias espinocerebelosas, causadas por distintas mutaciones. La ataxia de Friedreich se debe a la mutación de la frataxina con disfunción mitocondrial.

51 Ataxia de Friedreich Ataxia, disartria, disminuyen reflejos tendinosos, Babinski + y pérdida sensitiva. Lesión de columnas posteriores, haces espinocerebelosos y corticoespinales, neuronas en médula espinal, tallo cerebral, cerebelo y corteza motora.

52 Ataxia de Friedreich

53 Ataxia de Friedreich

54 Leucodistrofia metacromática Enfermedad autosómica recesiva por déficit de arilsulfatasa A lisosomal. Acumulación de sulfato cerebrósido y otros lípidos sulfatados, con metacromasia en cerebro, nervios y orina. Desmielinización con gliosis, que produce transtorno motor progresivo.

55 Leucodistrofia metacromática

56 Parkinsonismo Síndrome de inexpresividad facial, postura encorvada, lentitud de movimientos voluntarios, marcha festinante, rigidez y temblor en recuento de monedas, por lesión del sistema nigroestriado.

57 Enfermedad de Parkinson idiopática Pérdida de neuronas dopaminérgicas pigmentadas de la sustancia negra y del locus ceruleus, gliosis e cuerpos de Lewy que contienen α-sinucleína.

58 Enfermedad de Parkinson

59 Enfermedad de Parkinson: locus ceruleus

60 Enf. de Parkinson: cuerpo de Lewy

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62 Esclerosis lateral amiotrófica Pérdida de neurona motora inferior (atrofia muscular, fasciculaciones y debilidad) y superior (hiperreflexia, espasticidad y reflejo de Babinski). En la forma bulbar afecta primero los núcleos de los pares craneales inferiores con disfagia y disfonía.

63 Esclerosis lateral amiotrófica

64 Esclerosis lateral amiotrófica

65 Esclerosis lateral amiotrófica

66 Esclerosis lateral amiotrófica: cuerpos de Bunina

67 Stephen Hawking: físico teórico célebre con sclerosis lateral amiotrófica

68 Fin Gracias por su atención