ANEMIAS HEMOLITICAS. TABLA 8. Vida media Eritrocitaria. Vida media Cr51 (días)

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Miguel Crespo Espinoza
hace 7 años
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1 ANEMIAS HEMOLITICAS

2 ANEMIAS HEMOLITICAS Las anemias hemolíticas son aquellas que se producen por destrucción excesiva de los hematíes, manifestándose por un acortamiento en la sobrevida de los GR TABLA 8. Vida media Eritrocitaria Vida media Cr51 (días) Sobrevida eritrocitaria (días) ADULTO 30,5 (26-35) RNT 23,3 (13-35) RNPT 16,6(9-26) 35-50

3 Hemolisis patológica MO aumenta destrucción eritropoyesis GR Hemólisis Hemólisis Hemólisis Compensada: Descompensada parcialmente comp. Hto y/o Hb en Destrucción GR mayor Anemia sin valores normales capacidad regenerat. MO TFS

4 ANEMIAS HEMOLITICAS GENERALIDADES CORPUSCULARES ( la mayoría hereditarias) - Trastornos de la Hemoglobina - Membranopatías - Enzimopatías EXTRACORPUSCUARES (adquiridas) -Inmunes -No Inmunes

5 ALGORITMO PARA ESTUDIOS DE ANEMIAS HEMOLITICAS Hb disminuida + Reticulocitos aumentados HEMOLISIS INTRAVASCULAR HEMOLISIS EXTRAVASCULAR LDH Bilirrubina total y indirecta Haptoglobina Estercobilinogeno fecal Hemoglobinuria y hemosiderinuria Urobilina en orina PRUEBA DE COOMBS DIRECTA NEGATIVA POSITIVA Historia familiar FROTIS (morfologia GR) AHAI Esferocitos Inespecifica Dianocitos, falciformes Eliptocitos Investigar TODAS LAS Investigar MEMBRANOPATIAS DETERMINACIONES HEMOGLOBINOPATIAS

6 ESFEROCITOSIS HEREDITARIA Defecto estructural de la membrana del GR tendencia a tomar una forma esferocítica dificultad para deformarse y atravesar sinusoides del Bazo. La mayoría se hereda AD, un 20 % AR, esta suele clínicamente ser mas manifiesta.

7 DIAGNOSTICO - Sospecha clínica -Frotis de SP -Pruebas específicas Fragilidad osmótica: mas sensible a los medios hipotónicos. > dest. autohemólisis: aumen a las 48 hs. Criohemolisis, FOE, Cf con 5 Ema

8 CLINICA FormaNeonatal: seasociaaictericiaprolongadaen50%de los casos, no suele haber crisis hemolíticas severas, no hay esplenomegalia. Difícil dg, los GR fetales compensan la fragilidad osmótica. Forma Standard o Común: más frecuente Crisis hemolíticas frente a cuadros virales, las crisis son leves con reticulocitosis, nosuelentenerhtomenoresa30%exceptoenlascrisis. Forma Severa: importantes crisis hemolíticas con o sin factores desencadenantes, Hematocrito < 30%.

9 TRATAMIENTO - ESPLENECTOMIA: Previamente vacunado con 1 dosis Haemophilus influenzae, 1 dosis Neumococo y 2 dosis de Meningococo. Profilaxis infecciosa con Amoxicilina o Penicilina. - Tratamiento de las Complicaciones: Crisis Hemolíticas ( inf. V), ácido Fólico. Crisis Aplásicas. Parvovirus B 19 Litiasis Vesicular

10 TALASEMIA Es la disminución de las cadenas de globina normales. (Hemoglobinopatías : HB estructuralmente anormal) Dependiendo la cadena de globina disminuida: ALFA TALASEMIA BETA TALASEMIA (frecuente en nuestra población)

11 Hemoglobina: HB A: > 95% alfa 2 beta 2 HB A 2: < 3,5 % alfa 2 delta 2 HB Fetal: < 2 % alfa 2 gamma 2

12 El diagnóstico se realiza entre los 6 meses y los 2 años Clínica: -Talasemia <: Anemia leve o ausente, asintomático, antecedente de familia origen mediterránea, VCM disminuido en ausencia de ferropenia. No requiere TFS. -Talasemia intermedia: > sintomatología, HB > 7,5 gr./dl, se presenta durante la 1ra infancia, después de los 2 años. Requiere TFS ocasionales. leve: < a 1 TFS/año o > 1 TFS/año después de los 10 años. moderada severa:< 4 TFS/año o < 10 después de 4 años edad.

13 - Talasemia >:HB < 7,5 gr./dl., se presenta después de los 6 meses de edad, requiere TFS periódicas, generalmente se acompaña de esplenomegalia, detención del crecimiento, aumento de las estructuras óseas. DIAGNOSTICO: Electroforesis de HB: persistencia de HB fetal ( normal: < 2 % ), aumento de HB A2 (normal 3,5%) y disminución de HB A ( normal alfa-beta: > 95 % ): beta talasemia.

14 Diagnóstico: El diagnostico se realiza entre los 6 meses y los 2 años. HMG : Hematocrito y Hemoglobina VCM Reticulocitos Perfil de hierro normal. Electroforesis de Hemoglobina: Disminución de Hb. A ( normal alfa-beta: > 95 % ) Aumento de A 2 ( normal menor a 3.5 ) Persistencia de Hb. fetal ( normal: < 2 % )

15 TRATAMIENTO Talasemia menor: AcidoFólico, consejo genético. Talasemia Mayor: Régimen de Hipertransfusión: > 10 gr./dl de HB. Monitoreo de Ferritina: 1000 ug/ml tratamiento de quelación del hierro para evitar hemocromatosis. Tratamiento curativo: TAMO. Esplenectomía: Hiperesplenismo severo con pancitopenia. alto requerimiento TFS ( > 200ml/Kg/año).

16 ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE

17 ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE AHI: Acortamiento de la VM del GR por presencia de Ac en la sup. Sin especificidad antieritrocitaria, lesión en forma pasiva. (sist inmune sano) AHAI: Acortamiento de la VM de GR por un clearence aumentado por SRE, adhesión de Ac a la membrana GR, el Ac. tiene especificidad contra Ag memb, lesión activa (sist. inmune enfermo)

18 IGG 90 % ( calientes) IGM 10 % (fríos) Muy raramente es por Ac IgA. Luego que el Ac se pega, el GR opsonizado se pone en contacto en SRE con Macrófagos del mismo y lo fagocitan.

19 Pueden tener también otras manifestaciones inmunes: 1. PTI 2. Neutropenia Inmune 3. Aplasia Eritroblastica 4. Sme. Antifosfolipidico 5. Enf. Autoinmunes: AR, LES, Enf. Graves. OJO: el cuadro hemolítico puede ser al inicio de la enfermedad o aparecer luego de muchos años.

20 Clínica: Puede variar desde ligera hemólisis hasta lisis ev masiva. Alteraciones del Laboratorio: PCD LDH: muy sensible, para diag y seguimiento. Hemoglobinuria BT-BI aumentada. Frotis: Esfer, hemolisis Reti: elemento pronostico.

21 Tratamiento Corticoides: Prednisona 1-2 mg/kg/día. Acido Fólico de 5 a 20 mg día. X 7 días No negativiza la PCD rápidamente. Rta no Rta (60-70 %) aumentar dosis Pred. A mantener min 21 días 60/mg/m2 o pulsos ev.

22 ɣgb: 1gr/kg/día por 2 días, en la urgencia, como tratamiento asociado al corticoides. Segunda línea: Inmunosupresores:Ciclofosfamida, vo 100 mg/día, tarda 15 días en hacer efecto por eso no se usa de primera línea. Esplenectomía: ideal en las formas crónicas. Ac Monoclonales: Anti CD 20 Inmunomoduladores: CsA

23 ANEMIAS EN RECIEN NACIDOS

24 ANEMIAS EN RN Los valores Hematológicos normales varían en función de la edad cronológica y de la edad gestacional. Valores de Hb: Sema de vida RNT RNPT( ) RNPT

25 Tener en cuenta: -ElvalordelaHemoglobina capilaressuperioralvenoso. - La vida media del GR esta reducida un 20-25% en el RNT y hastaun50%rnpt. - La Hb del RN es más sensible al estrés oxidatívo que la del adulto, pero más resistente a la lisis osmótica. - Frotis es frecuente y normal encontrar eritroblastos, esferocitos y células diana.

26 Clasificación : A- Anemias por pérdidas sanguíneas. B-Anemias por disminución en la producción de hematíes. C-Anemias por aumento en la destrucción de los hematíes.

27 A- Anemias por pérdidas sanguíneas: Las pérdidas agudas o crónicas son una causa muy frecuente de anemia neonatal. Anemia sin ictericia y sin evidencia de hemólisis. - Transfusión feto materna (aguda o crónica) - Transfusión gemelo-gemelo. Causas -Causas obstétricas: placenta previa, incisión accidental, pinzamiento precoz del cordón, parto traumático. - Sangrado patológico del RN.

28 B Anemias por disminución de la producción. Son de curso lento, con desarrollo de mecanismos de compensación fisiológicos, pocos signos clínicos. reticulocitos normocítica y normocrómica. Anemia Fisiológica: por acortamiento de VM y déficit relativo de EPO. Anemia del RNPT: entre los 2-4 meses Anemias Hipoplásicas Congénitas. Infecciones Congénitas: PV B19,CMV,Toxo.

29 C-Anemia por aumento de la destrucción de hematíes. Triada característica: Hto, reti, bilirrubina Anemia Hemolítica inmune: GR fetales con Ag. diferentes a los maternos estimulan la producción de Ac IgG 3 Enf. Hemolítica RH. TIPOS Enf. Hemolítica ABO. Incompatibilidad de otros grupos ( 43 Ag )

30 Alteraciones hereditarias que se manifiestan en periodo neonatal. Esferocitosis H.: mas del 50% tienen ictericia en los primeros día de vida que requiere LMT.

31 Muchas Gracias!!

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