Unidad 1. Introducción a la Dermatología Pediátrica. Lenguaje dermatológico: lesiones elementales. Exploraciones complementarias

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1 Unidad 1. Introducción a la Dermatología Pediátrica. Lenguaje dermatológico: lesiones elementales. Exploraciones complementarias Sara Isabel Palencia Pérez: Servicio de Dermatología Pediátrica. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid. España. INTRODUCCIÓN A LA DERMATOLOGÍA PEDIÁTRICA La Dermatología Pediátrica es la subespecialidad de la Dermatología dedicada al diagnóstico y tratamiento de las enfermedades cutáneas (congénitas o adquiridas) de la infancia, desde el nacimiento hasta los 16 años de edad. Los problemas dermatológicos constituyen el 5-30% de las consultas de Pediatría Extrahospitalaria. El 10-15% de los pacientes atendidos en Dermatología General son menores de 16 años. LENGUAJE DERMATOLÓGICO. LESIONES ELEMENTALES Mácula Lesión plana no palpable, circunscrita, de color diferente al de la piel circundante. Puede ser de cualquier tamaño, forma o color. En Norteamérica utilizan términos diferentes según el tamaño: mácula si es 1 cm; parche si > 1 cm. Ejemplos: mancha mongólica, mancha café con leche, léntigos, efélides, vitíligo, tiña versicolor. Pápula Lesión palpable elevada sólida 1 cm de diámetro. La mayor parte de la lesión está sobre la superficie de la piel. Ejemplos: nevus melanocítico maduro, verruga vulgar, molusco contagioso, liquen plano. Placa Lesión palpable circunscrita > 1 cm de diámetro. Puede estar formada por la confluencia de pápulas. La mayoría de las placas están elevadas. Ejemplos: psoriasis; granuloma anular, nevus sebáceo, liquen plano. Liquenificación Forma peculiar de placa. Engrosamiento epidérmico (o dermoepidérmico) con acentuación de los pliegues cutáneos superficiales. Se produce por rascado o fricción. Ejemplos: dermatitis atópica, dermatitis de contacto crónica, liquen simple crónico.

2 Nódulo Lesión palpable, elevada, sólida, de tamaño > 1 cm. Localizada fundamentalmente en la dermis y/o tejido celular subcutáneo. La mayor parte de la lesión puede ser exofítica o estar situada debajo de la superficie cutánea (más palpable que visible). Ejemplos: eritema nodoso, pilomatricoma, granuloma anular subcutáneo, nódulos escabióticos. Habón Elevación transitoria de la piel producida por edema dérmico. No hay cambios en la superficie. Ejemplos: urticaria, signo de Darier de las mastocitosis. Vesícula Lesión circunscrita de 1 cm de diámetro, de contenido líquido. Ejemplos: herpes simple, enfermedad pie-mano-boca, eccema dishidrótico, varicela. Ampolla Lesión circunscrita de > 1 cm de diámetro, de contenido líquido. Ejemplos: penfigoide ampolloso, epidermolisis ampollosa, traumatismo, picadura. Pústula Lesión circunscrita de la piel que contiene exudado purulento. Color blanco o amarillo. Puede ser estéril o infecciosa. Ejemplos: foliculitis, acropustulosis infantil, melanosis pustulosa neonatal transitoria. Costra Acumulación de restos secos de suero, sangre o pus en la superficie de la piel. Ejemplos: herpes simple, eccema exudativo, impétigo. Escama Acumulación visible de queratina, formando una lámina. Tipos de escama: plateada (micácea): psoriasis; pitiriasiforme (furfurácea): pitiriasis versicolor; grasa: dermatitis seborreica; rasposa: queratosis actínica; poligonal: ictiosis.

3 Erosión Pérdida de la epidermis de forma completa o parcial. No se extiende a la dermis subyacente ni al tejido celular subcutáneo, la curación ocurre sin cicatriz. Puede provenir del desprendimiento del techo de una ampolla. Ejemplos: impétigo ampolloso, herpes simple, ictiosis epidermolítica en neonato, formas superficiales de epidermolisis bullosa. Escoriación Pérdida de la epidermis y una porción de la dermis por rascado o un daño exógeno. Ejemplos: dermatitis atópica, acné excoriado. Úlcera Pérdida de todo el espesor de la epidermis y al menos una parte de la dermis. Cura dejando cicatriz. Ejemplos: hemangioma infantil ulcerado, insuficiencia venosa, traumatismos, picaduras. LENGUAJE DERMATOLÓGICO. CARACTERÍSTICAS MORFOLÓGICAS Forma/configuración de cada lesión individual Forma desde arriba Forma desde arriba Definición Ejemplos Redondeada, numular Circular, forma de moneda Erupción fija medicamentosa, eczema numular Discoide Forma de disco, sólida, moderadamente elevada Lupus eritematoso discoide (cicatrización centro y progresión periférica) Oval Redondeada con ligera elongación, Pitiriasis rosada recordando una elipse o un huevo En gotas Pequeñas, ovales, redondeadas, como gotitas regadas Psoriasis en gotas, hipomelanosis en gotas idiopática Digitiforme Forma de dedo Parapsoriasis En diana Lesiones anulares concéntricas, 3 zonas (central pápula o vesícula rojo oscura-violácea, intermedia pálida con edema, externa rojiza bien definida) Eritema multiforme Figurada (márgenes redondeados) Poligonal Anular Forma de anillo (borde activo, Tinea corporis, granuloma anular, aclaramiento central, extensión periférica) Arciforme. Forma de arco (aclaramiento de parte Urticaria, eritema anular centrífugo Circinada del anillo, un segmento de un anillo) Policíclica Varias lesiones anulares y arciformes confluentes Urticaria, lupus eritematoso cutáneo subagudo, Serpiginosa Patrón ondulado, semejante a una serpiente Larva migrans cutánea, elastosis perforante serpiginosa Espiral En remolinos Nevus epidérmico, incontinencia pigmenti Recuerda a un polígono con múltiples Liquen plano ángulos/lados

4 Geométrica Artefacta Inducidas por un traumatismo. Anguladas o con bordes lineales Líneas de Siguiendo patrones embrionarios block/tablero rectangulares de tamaño variable de ajedrez Traumatismo (incluyendo facticia y autoinducida) Mosaicismos pigmentarios Reticulada Forma de red o patrón en encaje Livedo reticularis, eritema ab igne, liquen plano oral, cutis marmorata, cutis marmorata telangiectatica congénita, papilomatosis reticulada y confluente. Polimorfa Tamaño y forma variable Erupción polimorfa solar, enfermedad de Kawasaki Otras En hoja de arce, estrellada Mácula hipocroma esclerosis tuberosa Forma de perfil. Características de superficie Forma de perfil Definición Ejemplos Superficie plana Elevado con la parte superior plana Liquen plano Acuminada Elevada con estrechamiento hasta un Cuerno cutáneo punto agudo Deprimida Superficie por debajo de la piel normal Atrofia dérmica adyacente Abovedada. Cupuliforme Hemiesférica Nevus melanocítico intradérmico, pápula fibrosa nasal, molusco contagioso Pediculada Pápula o nódulo sujeto por un tronco Acrocordón más fino Borde elevado Anillo periférico elevado Poroqueratosis Umbilicada Pequeña depresión central Varicela, herpes simple, molusco contagioso, eczema herpético Verruciforme Papilomatosa Color Múltiples proyecciones recordando una verruga Múltiples proyecciones recordando un pezón Verruga Nevus melanocítico intradérmico papilomatoso, nevus epidérmico Color Blanco Blanco-canela Piel Marrón Negro Azul Gris pizarra Verde Violeta Rojo Rosa Salmón Amarillo Dorado Ejemplos Vitíligo, hipomelanosis en gotas idiopática, morfea Nevus depigmentoso, hipopigmentación postinflamatoria, pitiriasis alba Nevus melanocítico intradérmico, fibroma Nevus melanocítico compuesto, mancha café con leche, melasma Melanoma, necrosis, pigmentos exógenos Mancha mongólica, nevus azul, nevus de Ota, nevus de Ito Eritema discrómico perstans (dermatosis cenicienta) Infección por Pseudomonas Liquen plano, púrpura Lesiones vasculares (hemangioma superficial, granuloma piogénico, malformaciones capilares), lesiones inflamatorias (dermatitis atópica, psoriasis, erisipela) Pitiriasis rosada, toxicodermia, epitelioma basocelular Pitiriasis rubra pilaris Xantogranuloma, xantoma, nevus sebáceo, mastocitoma, carotenemia Costras melicéricas de impétigo

5 Tamaño Es importante describir el tamaño para valorar la evolución de las lesiones Borde / contorno Regular (benignidad): nevus melanocítico maduro/irregular (malignidad): melanoma. Bien circunscrita: psoriasis, vitíligo/mal circunscrita: dermatitis atópica. Consistencia (palpación) Fija/móvil. Suave, lisa/áspera. Compresible/blanda/firme/dura. Lobulada, cordón, pulsátil, fluctuante. Fría/caliente. Número Si son pocas, < 10, deben contarse. Si son muchas, se puede estimar o denominar como múltiples, numerosas, incontables Distribución Distribución Localización de las lesiones Ejemplos Localizado En una o pocas áreas Leiomiomas, psoriasis cuero cabelludo Generalizado Casi toda la superficie corporal Exantemas virales, toxicodermias Diseminado Distribución aleatoria por toda la superficie corporal o en una región anatómica Varicela, exantemas virales, foliculitis (tronco) Universal Toda la superficie corporal Alopecia universal Unilateral Lado derecho o izquierdo del cuerpo Herpes zóster, vitíligo segmentario Simétrico Simetría respecto a un eje Psoriasis, dermatitis atópica Asimétrico Falta de simetría en una lesión o en un patrón de distribución de varias lesiones Melanoma, herpes zóster, liquen estriado Agrupado (localizadas próximas, juntas) Lineal o en banda (siguiendo una línea) Herpetiforme Grupo de lesiones firmemente en contacto, parcialmente confluentes Verrugas virales Herpes simple, herpes zóster Agminado Pápulas sólidas agrupadas sin contactar Leiomiomas, nevus Spitz múltiples Satelitosis Pápulas alrededor de una lesión de mayor tamaño Metástasis de melanoma Agentes exógenos Por contacto con agentes exógenos y la Fitofotodermatitis, urticaria influencia artificial facticia Fenómeno de Inducidas por estímulo físico: Psoriasis, liquen plano, vitíligo Köbner (isomórfico) traumatismo, cirugía, rascado, quemadura Dermatoma o Disposición lineal a lo largo de un Herpes zóster, neurofibromatosis zosteriforme dermatoma segmentaria Esporotricoide A lo largo del trayecto de los vasos linfáticos. Separadas pero en línea Esporotricosis, infección por M. marinum

6 Segmentario Áreas expuestas Zonas de extensión Zonas de flexión Zonas seborreicas Intertriginoso Blaschoide Líneas Block o Blaschko Dermatoma o zosteriforme Siguiendo las líneas de Blaschko. Debido a mosaicismos genéticos A lo largo de las líneas de desarrollo embrionario, en brochazo" o "remolinos" En uno o más segmentos de la piel inervados por un nervio espinal Expuestas a agentes ambientales externos (alérgenos, irritantes) o a la luz solar Suprayacentes a músculos y tendones extensores y articulaciones Suprayacentes a músculos y tendones flexores y cara interna de articulaciones Alta densidad de glándulas sebáceas (cara, cuero cabelludo, tronco superior) Grandes pliegues (axila, inframamario, inguinal, interglúteo) Nevus epidérmico lineal, liquen estriado Mosaicismo pigmentario, incontinencia pigmenti Herpes zóster, neurofibromatosis segmentaria Dermatitis alérgica de contacto o erupción polimorfa solar Psoriasis, queratosis pilar Dermatitis atópica Dermatitis seborreica, enfermedad de Darier Psoriasis invertida, intértrigo Interdigital Entre los dedos Tinea pedis Acral Zona distal de extremidades, orejas, Vitíligo acral, acrocianosis nariz, pene, pezones Palmoplantar Palmas y/o plantas Queratodermia, pustulosis palmo plantar Periorificial Alrededor de orificios naturales Vitíligo, dermatitis periorificial Folicular/perifolicular En o alrededor de los folículos pilosos Foliculitis, queratosis pilar EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS Iconografía La fotografía clínica constituye una herramienta indispensable para el dermatólogo, ya que la base del diagnóstico es, en la mayoría de los casos, la imagen clínica. Las utilidades: docencia; investigación científica; teledermatología; control evolutivo. Luz de Wood Fuente de radiación ultravioleta A de uso sencillo, con una longitud de onda de 365 nm. Se transporta fácilmente, es económica. Requiere una habitación completamente oscura. La luz debe situarse a 10 cm de la piel. Utilidades: Infecciones: tiñas ectotrix del cuero cabelludo: color azul verdoso-amarillo verdoso (Microsporum spp.); pitiriasis versicolor: fluorescencia amarillo anaranjada-amarillo verdoso; eritrasma: fluorescencia rojo coral. Trastornos pigmentarios: lesiones hipopigmentadas (esclerosis tuberosa, vitíligo). Porfirias: fluorescencia rosada-anaranjada-roja de la orina. Dermatoscopia Dermatoscopia, dermoscopia digital, microscopía de epiluminiscencia.

7 Técnica diagnóstica in vivo, no invasiva. Examen de la piel con dermatoscopio manual o digital. Permite identificar claves diagnósticas. Utilidades: Lesiones pigmentadas: incrementa la precisión en el diagnóstico de las lesiones pigmentadas, benignas y malignas. Otros tumores malignos cutáneos, sobre todo carcinoma basocelular. Lesiones vasculares. Alteraciones del pelo: defectos tallo piloso, alopecia areata. Ecografía Prueba complementara idónea para dermatología pediátrica. Complementa la exploración clínica y mejora la calidad asistencial. Sondas de alta frecuencia (> 16 MHz). Indicaciones: lesiones congénitas: aplasia cutis, hoyuelos, sinus y fístulas, quistes congénitos (dermoides, quiste tirogloso), genodermatosis; pilomatrixoma; adenopatías inflamatorias; anomalías vasculares. Tricología Exploración del cabello: Técnicas no invasivas: historia clínica y exploración general; inspección; fotografía; palpación del cabello y del cuero cabelludo; exploración instrumental (tricoscopia). Técnicas microscópicas semiinvasivas: tricograma: observación al microscopio óptico de pelos obtenidos por tracción. Técnicas microscópicas invasivas: biopsia. Pruebas epicutáneas Método de diagnóstico para la dermatitis alérgica de contacto, permite confirmar desencadenantes de reacciones de hipersensibilidad retardada tipo IV. Los alérgenos forman parte de la batería estándar del Grupo Español de Dermatitis de Contacto (TRUE test + otros seis alérgenos) y la sustancia supuestamente responsable del eccema o dermatitis. Las sustancias se ubican en unos parches redondeados de aluminio, que se aplican en la espalda. Las pruebas se dejan en cura oclusiva durante 48 horas. Deben mantenerse fijos, secos y protegidos de la luz solar. Lectura tras la retirada (a los minutos), a las 72 y 96 horas de la aplicación. Observación directa Técnicas diagnósticas que analizan al microscopio óptico escamas o secreciones obtenidas por raspado o frotis con material estéril. Permiten un diagnóstico rápido de algunas de las infecciones cutáneas más frecuentes y una gran ayuda en el diagnóstico diferencial de enfermedades ampollosas y vesiculopustulosas. Citodiagnóstico de Tzanck:

8 o Infecciones: Leishmanias, lesiones herpéticas (VHS, VVZ). o Enfermedades ampollosas autoinmunes. o Lesiones vesiculopustulosas del neonato. Estudio de escabiosis. Visión directa en infecciones fúngicas. Histopatología Microscopía óptica clásica: permite confirmación de diagnóstico clínico y una información de incuestionable valor o un diagnóstico en casos sin diagnóstico de sospecha. Inmunofluorescencia directa. Histoquímica: tinciones con afinidad por algún componente de la piel. Inmunohistoquímica: marcadores, anticuerpos que se unen específicamente a una sustancia que se quiere identificar. Histiocitosis de células de Langerhans, trastornos linfoproliferativos.