Amaia Emaldi R2 MFyC CS Amurrio

Transcripción

1 Amaia Emaldi R2 MFyC CS Amurrio

2 Polirradiculoneuropatia inflamatoria aguda Enfermedad autoinmune 4 características: Parálisis flácida Aguda Ascendente Arreflexica Inflamación multifocal (vainas de mielina) de: Raíces espinales Nervios periféricos

3 Presentación clínica habitual: Parálisis motora simétrica, rápidamente progresiva, de comienzo distal y avance ascendente, llegando a veces a afectar musculatura bulbar respiratoria y nervios craneales motores, incluso de deglución (máximo a las 2 semanas) Con/Sin perdida de la sensibilidad En ocasiones: Alteraciones de tipo autonómico Cursa con: Disminución o perdida de reflejos osteotendinosos Signos sensitivos leves o ausentes

4 Primera causa de parálisis flácida aguda generalizada en el adulto No variaciones estacionales Incidencia 0,89-1,89 por habitantes Ratio Hombre/Mujer 1,79 Cualquier edad. 2 picos: Adulto joven Ancianos

5 70% No hay etiología identificada 30% Factores predisponentes: Infección respiratoria o gastrointestinal (80%): Vírica/Bacteriana 2 semanas antes de la clínica Gérmenes más frecuentes: Campylobacter Yeyuni (26-41%) CMV (10-22%) Epstein Barr (10%) Haemophylus Influenzae (2-13%) Varicela Zoster Mycoplasma Neumoniae

6 Vacunación Influenza Antirrábica Enfermedades sistémicas: Enfermedad de Hodgkin Lupus eritematoso sistémico Sarcoidosis Embarazo Cirugía

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8 SINTOMAS TIPICOS: Debilidad muscular o perdida de la función motora Ascendente (+1) y simetrico Posibilidad de empeoramiento rápido: horas Falta de coordinación Cambios en la sensibilidad (irritativa) Dolor muscular y parestesias Entumecimiento

9 SINTOMAS ADICIONALES: Visión borrosa Dificultad motora en músculos faciales Torpeza y caídas Palpitaciones Contracciones musculares Alteraciones del sistema autónomo

10 SINTOMAS DE GRAVEDAD: Dificultad respiratoria Dificultad de deglución Babeo Incapacidad de inspiración profunda Desmayos

11 Polineuropatia inflamatoria aguda Distribución difusa de predominio motor: Variante desmielinizante (Clásica) 85-90% Degeneración Walleriana Lesión axonal motora pura/sensitivomotora axonal Otra topografía lesional: Sd. Miller Fisher (Oftalmoplejia, Ataxia, Arreflexia) Sd. De cola de caballo Neuritis de PPCC Lesiones vegetativas o sensitivas puras

12 SINDROME PATOLOGÍA Enfermedad antecedente Ag relacionado Polineuropatia inflamatoria aguda (PIDA) Sd. Fisher Neuropatia motora axonal aguda Neuropatia sensitiva axonal aguda Pandisautonomia aguda Desmieinización con degeneración axonal variable e inflamación linfocitica Degeneración motora axonal con pequeña inflamación o desmielinización Similar+Sensitivo Cambios axonales Herpesvirus, Campylobacter jejuni, Mycoplasma neumoniae Desconocido o Mycoplasma Campylobacter jejuni Campylobacter jejuni Ninguna Ac IgG anti GM1 (14-25%) GQ1b y gangliosidos relacionados GD1A, GM1GA a1nac, GD1a, GM1b Gangliosidos? Antireceptor acetilcolina ganglios autonomicos

13 Ictus troncoencefálico Encefalitis troncoencefálica Polimielitis aguda anterior Poliovirus Otros virus neurotropos Mielopatia aguda Lesiones ocupantes de espacio Mielitis trasversa aguda

14 Neuropatías periféricas Sd. Guillain Barré Neuropatía pos vacuna antirrábica Neuropatía diftérica Intoxicación por metales pesados, drogas o toxinas Porfirio aguda intermitente Neuropatía vasculitica Neuropatía del paciente crítico Neuropatía linfomatosa

15 Alteraciones de la transmisión neuromuscular Miastenia Gravis Toxinas biológicas o industriales Alteraciones musculares Hipopotasemia Hipofosfatemia Miopatía inflamatoria Rabdomiolisis aguda Triquinosis Parálisis periódica familiar

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17 Anamnesis Exploración general Exploración neurológica completa

18 Principales criterios diagnósticos: Debilidad motora progresiva en >1 extremidad Arreflexia

19 Datos que apoyan el diagnostico: Progresión <4 semanas Simetría Síntomas/Signos sensitivos Afectación de PPCC (+1 Facial bilateral) Inicio de recuperación 2-3 semanas después Afectación autonómica Sin fiebre al inicio LCR: elevación de proteínas (>4 semanas ) y menos de 10 células Estudio electrofísico típico

20 Datos que hacen dudar el diagnostico: Asimetría marcada persistente Alteración esfinteriana persistente Alteración esfinteriana vesical o rectal inicial Pleocitosis >50 cel/dl. Presencia de PMN en LCR Nivel sensitivo claro

21 Datos que descartan el diagnostico: Neuropatía toxica por hexacarbonos, plomo, organofosforados o fármacos Diagnostico definitivo de poliomielitis, porfiria, botulismo, difteria Sd. Puramente sensitivo

22 Analitica basica con: Perfil bioquimico Coagulación Ionograma Radiografia de torax Electrocardiograma

23 Estudio de LCR: Disociación albumino-citológica: Aumento de proteínas (Hasta 1g/dl.) Recuento celular normal o mínimamente aumentado (hasta 10 células/dl.) Glucorraquia normal *Esta alteración puede no hallarse los primeros 5-10 días EMG: Reclutamiento reducido

24 Si afectación respiratoria: Gasometría arterial Espirometría (En planta) Capacidad vital <15ml/kg: Insuficiencia respiratoria UCI Valorar intubación orotraqueal y ventilación mecánica Si estable hemodinamicamente: Ingreso en el servicio de neurologia * Especial atención en los casos con afectación bulbar o facial!!

25 MEDIDAS DE SOPORTE: Monitorizar: TA FC Proteger la vía aérea Soporte ventilatorio y protección de la vía aérea Analgesia: Opioides, pregabalina, Gabapentina o Carbamacepina * No AINES, ni Corticoides

26 Nutrición adecuada o valorar colocación de SNG HBPM en pauta de profilaxis Fisioterapia respiratoria y cambios posturales Ventilación mecánica si: 1 criterio mayor: Hipercapnia, hipoxemia, CVF <20ml/kg 2 criterios menores: Tos, atelectasias, debilidad deglutoria

27 TRATAMIENTO ESPECIFICO: Plasmaféresis: Recambios de ml/kg en 5 sesiones (7-14 días) Eliminación de anticuerpos circulantes Más efectiva cuando se comienza las 2 primeras semanas en paciente con imposibilidad de andar Inmunoglobulina IgG iv: 0,4gr/kg/día (5 días) Mecanismo incierto Igual de efectiva las 2 primeras semanas. Mejor en e Sd. Miller-Fisher Corticoides: Terapia combinada No aceleran recuperación

28 . Diarrea. Infección de vías aéreas. Vacunación. Cirugía. Campylobacter 7 días Periodo de sensibilización Periodo de progresión Inicio de los síntomas Ventana de tto: PF/IgG iv. Recuperación total en 6m (40%). Recuperación incompleta (32%). Secuelas (5-10%). Muerte (3-5%)

29 Factores de buen pronostico: Niños Antecedente d infección por Epstein Barr

30 Factores de mal pronostico: Ventilación mecánica Inicio rápido de los síntomas Edad avanzada Antecedentes de infección por: Campylobacter jejuni CMV Alteraciones en el EKG

31 Interrogar siempre sobre los antecedentes de sintomatología previa infecciosa respiratoria y/o digestiva en el último mes En la exploración neurológica es característica: Tetraparesia arreflexica simétrica y de curso ascendente que se inicia en eeii Prueba diagnostica en urgencias: Punción lumbar Siempre valorar la función respiratoria TTO de elección: IgG iv

32 Siempre que acude a urgencias paciente con sintomatología de paresia progresiva de inicio agudo, descartar SGB No valorar función respiratoria Retraso en el diagnostico y el tto, puede ocasionar lesiones neurológicas graves.

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